Лимфома беркитта: симптомы у детей, стадии, прогноз, лечение и фото

Лимфомы – это вид злокачественных опухолей, которые поражают лимфатическую систему. Неходжкинские лимфомы включают в себя все лимфомы, кроме лимфомы Ходжкина. Эта группа заболеваний очень неоднородна и включает в себя очень разные по характеру течения, по своему строению и характеристикам.

Лимфома Беркитта: симптомы у детей, стадии, прогноз, лечение и фото

В структуре онкологической заболеваемости доля неходжкинских лимфом (лимфосарком) составляет примерно 3 %. В Беларуси этот показатель несколько ниже.

Стоит отметить, что за последние 10 лет наблюдается увеличение заболеваемости НХЛ во многих странах мира, в том числе и в Беларуси. Если в 2001 год наблюдалось 470 случаев, то в 2010 году уже 638, т.е. заболеваемость выросла в 1,4 раза.

Как возникает неходжкинская лимфома?

Лимфома Беркитта: симптомы у детей, стадии, прогноз, лечение и фото

В настоящее время считается, что лимфома возникает, когда здоровые лимфатические клетки по разным причинам останавливают свое развитие на различных этапах. Из них формируются опухолевые клетки различных типов лимфом.

Лимфомы, возникающие из Т- и В-линий лимфоцитов, а также из клеток различной степени дифференцировки, имеют уникальный набор антигенов (иммунофенотип). Определение иммунофенотипа наряду с определением морфологических характеристик широко используется в диагностике. Эта процедура осуществляется при помощи панели диагностических моноклональных антител.

Причины возникновения неходжкинских лимфом

На данный момент причины возникновения большинства видов неходжкинских лимфом остаются неясными, но для некоторых форм лимфом установлена связь с различными факторами.

1. Снижение иммунитета (иммунодефицит)

Значительно повышен риск развития заболевания при иммунодефицитных состояниях различной природы (включая ВИЧ-инфекцию, ряд аутоиммунных заболеваний и наследственных синдромов с иммунодефицитной составляющей и др.).

2. Вирусные заболевания

В ряде случаев доказана роль вирусов в развитии лимфосарком – вируса Эпштейн-Барр для эпидемической лимфомы Беркитта, а также вируса Т-клеточной лейкемии/лимфомы в развитии ряда Т-клеточных лимфом с эндемическим характером распространения.

3. Некоторые бактериальные инфекции

Важным фактором риска развития MALT-лимфомы желудка в настоящее время считают кампиллобактериоз. Подтверждением этому служит то, что антибактериальное лечение, направленное против Helicobacter pylori, во многих случаях (до 70 %) вызывает регрессию лимфомы желудка.

4. Внешнее воздействие

Ряд физических и химических факторов также может способствовать развитию неходжкинских лимфом.

Это могут быть:

  1. факторы окружающей среды (ионизирующая радиация, диоксин);
  2. лекарственные препараты (цитостатическая терапия);
  3. лучевая терапия.

Диагностика и симптомы неходжкинской лимфомы

Во время диагностики, прежде всего, исследуется уникальный иммунофенотип злокачественных клеток. Это исследование проводится с помощью имуннологических методов и позволяет установить линейную принадлежность клеток (Т- или В-), а также степень их дифференцировки (предшественники или зрелые клетки).

К сожалению, выявить лимфосаркому на ранней стадии удается редко.

Чаще всего первым симптомом является увеличение лимфатических узлов, но т.к. это заболевание может протекать по-разному и с различными симптомами, оно может выявляться врачами самых разных специальностей.

При индолентных лимфосаркомах отмечается медленное увеличение нескольких групп лимфатических узлов.

Более агрессивные лимфомы (лимфота Беркитта, лимфобластная лимфома) прогрессируют очень быстро и общие симптомы появляются раньше.

Также симптомы зависят от локализации опухоли. Например, первым проявлением лимфомы тонкой кишки может стать кишечная непроходимость или перфорация стенки кишки.

Лимфома может быть диагностирована при:

  • биопсии миндалины;
  • при гастроскопии;  
  • исследовании ЦНС;
  • дерматологом при биопсии кожи;
  • при выполнении общего анализа крови.

Потеря массы тела, лихорадка неясного происхождения, необъяснимое ухудшение общего состояния также могут быть первыми симптомами неходжкинской лимфомы.

Течение заболевания

Лимфома Беркитта: симптомы у детей, стадии, прогноз, лечение и фото

  • Прогрессирование лимфомы в значительной мере определяется морфологией и иммунологией клетки, положившей начало опухолевому росту.
  • Так, если клетка трансформировалась в злокачественную на раннем этапе своего развития и не успела покинуть костный мозг, то в результате имеется картина преимущественно костно-мозговых опухолей (острый лимфобластный лейкоз, лимфобластная лимфома).
  • В тех случаях, когда родоначальницей опухолевого клона становится более зрелая клетка лимфоидного ряда, в процессе созревания покинувшая костный мозг, поражение исходно локализуется в периферических лимфоидных органах и характеризуется более благоприятным течением.

Виды неходжкинских лимфом

Лимфома Беркитта: симптомы у детей, стадии, прогноз, лечение и фото Лимфома Беркитта: симптомы у детей, стадии, прогноз, лечение и фото Лимфома Беркитта: симптомы у детей, стадии, прогноз, лечение и фото

Индолентные лимфомы отличаются, как правило, медленным ростом, длительным течением (годами), а также тем, что излечение больных практически невозможно даже в случаях достижения полной регрессии опухоли.

Агрессивные лимфомы (промежуточной и высокой степени злокачественности) характеризуются быстрым ростом, низкой выживаемостью в отсутствие лечения (месяцы и даже недели), высокой чувствительностью к химиолучевым воздействиям и возможностью излечения у значительного числа больных.

Неходжкинская лимфома лечение

Лимфома Беркитта: симптомы у детей, стадии, прогноз, лечение и фото

  1. Тактика лечения больных НХЛ зависит от вида опухоли, ее локализации.
  2. Основным методом лечения неходжкинских лимфом является химиотерапия и лучевая терапия.
  3. Лечение проводится короткими курсами с интервалом 2-3 недели.
  4. В ходе лечения наблюдают реакцию опухоли на препараты, оценивают ее регрессию и при необходимости корректируют режим лечения.
  5. Хирургическое лечение применяют очень ограниченно и только при определенных типах лимфом (например, при лимфомах желудочно-кишечного тракта), но даже в этих ситуациях его дополняют другими методами.
  6. Развитие молекулярной биологии, революционно расширившее наши представления о развитии лимфом и наши диагностические возможности, в значительно меньшей мере повлияли на терапевтические подходы.
  7. В настоящее широко применяяется лишь один ритуксимаб (антиCD20) в лечении В-клеточных лимфом.
  8. Длительное течение индолентных лимфом и отсутствие симптомов (исключая лимфаденопатию) у большинства больных на момент постановки диагноза делают возможной выжидательную тактику.
  9. Лечение начинают при появлении клинической симптоматики (симптомов интоксикации или симптомов, связанных с локальным ростом/инвазией опухолевых узлов).
  10. Лечение химиотерапией требует обязательной реабилитации, соблюдения диеты и режима отдыха.
  11. В случаях, когда имела место быть высокодозная химиотерапия проводят трансплантацию стволовых гемопоэтических клеток.

Неходжкинская лимфома у детей. Как Каролина победила лимфому Беркитта

Врачи разделяют лимфомы на ходжкинскую и неходжкинские (НХЛ). Они по-разному развиваются и реагируют на лечение. Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз, рак лимфоузлов) — довольно редкая болезнь, неходжкинская встречается чаще и включает более 30 разновидностей.

Одна из самых агрессивных форм неходжкинской лимфомы — лимфома Беркитта, но даже ее можно вылечить.

Лимфома Беркитта: симптомы у детей, стадии, прогноз, лечение и фото

Можно ли вылечить неходжкинскую лимфому у ребенка?

Согласно данным Американского общества исследования рака (ACS), успешность лечения этого онкозаболевания — 86%. Это означает, что 86 детей из 100 входят в ремиссию (симптомы исчезают, а болезнь принимает хронический характер).

Понять, что скрывается за этими цифрами, помогут истории тех, кто вылечился от неходжкинской лимфомы.

Каролина Конягина — одна из них. Маленькая пациентка Bookimed, которая победила лимфому Беркитта в 4-летнем возрасте.

Простуда или рак?

Первые симптомы лимфомы Беркитта проявились, когда девочке было 4 года — увеличились лимфоузлы. В местной поликлинике это приняли за осложнения от простуды и прописали примочки. Состояние ребенка ухудшалось — без правильного лечения пациент с неходжкинской лимфомой может прожить лишь несколько месяцев.

— Ребенок переболел простудой, и после заболевания у дочки на шее увеличились лимфоузлы. В поликлинике нам прописали примочки, но они не подействовали, наоборот, лимфоузлы стали твердыми, — вспоминает Мария, мама ребенка. — Нас направили к хирургу, он прописал колоть антибиотики. Через 3 дня у дочери надулся живот, после этого врачи заподозрили, что все гораздо серьезнее.

Оказалось, что у девочки увеличились почки.

После комплексной диагностики оказалось, что у девочки увеличились почки: размер одной из них достигал 18 см (норма для ее возраста — не больше 8 см).

Доктора стали сразу же капать ребенку препараты высокодозной химиотерапии.

Лечение лимфомы в г. Днепре

— В отделении на 35 детей было всего две медсестры, они попросту не успевали ставить капельницы по часам. При химиотерапии это очень важно, поэтому мне приходилось бегать и буквально за руку приводить их к Каролинке, — вспоминает мама девочки. — Еще я постоянно переживала, не поддельные ли препараты приобрела.

Первый курс химиотерапии вызвал многочисленные осложнения.

Лечение проходило в городе Днепре. Гематолог посоветовала семье искать варианты лечения за рубежом, поскольку второй блок химиотерапии ребенок может не пережить.

Мария обратилась в сервис по подбору медицинских решений Bookimed.

— Сама, без поддержки Bookimed, я никогда бы не решилась поехать на лечение в другую страну. Все эти переговоры с представителями клиники… Не думаю, что справилась бы, — признается мама ребенка.

Bookimed и выбор клиники

Комментарий специалиста Bookimed, врача-координатора Алены Дыбенко:

Лимфома Беркитта: симптомы у детей, стадии, прогноз, лечение и фото

— Мы изо всех сил старались помочь Каролине. Когда мама девочки обратилась к нам, ребенок был в тяжелом состоянии, находился в реанимации.

Организовывать лечение пришлось быстро, а многие зарубежные больницы не принимают пациентов, которые уже начали химиотерапию на родине.

Нам удалось договориться с одной из ведущих клиник в Турции — университетским госпиталем Медипол. Каролину приняли в турецкой больнице уже через 2 недели.

Отзывы о лечении неходжкинской лимфомы в Турции

Представители клиники забрали ребенка из аэропорта на машине скорой помощи. Девочка была в очень тяжелом состоянии, в первую очередь ей нужна была восстановительная терапия.

Лимфома Беркитта: симптомы у детей, стадии, прогноз, лечение и фото

В клинике ребенку провели 4 блока щадящей химиотерапии. Каролине давали противоопухолевые препараты, которые подобрали индивидуально. Лечение остановило рост опухоли и ее распространение по организму.

Плановое обследование, которое недавно проходила Каролина, показало, что ребенок здоров.

Мама Каролины благодарна всем, кто помогал спасти ее дочь: докторам, благотворителям, которые пожертвовали деньги на лечение, специалистам Bookimed, которые организовывали поездку и все время оставались на связи.

Сейчас ее девочка воплощает в жизнь свою мечту — занимается танцами, и уже получает первые награды.

Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации

  • Неходжкинские лимфомы
  • Лимфопролиферативные заболевания
  • Классификация Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ) 2008
  • Стадирование
  • Полихимиотерапия
  • Иммунохимиотерапия
  • Иммуногистотипирование

Список сокращений

  1. НХЛ — Неходжкинские лимфомы
  2. ПТКЛН — периферическая Т-клеточная лимфома, неспецифицированная
  3. АИТЛ — ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома
  4. АККЛ — анапластическая крупноклеточная лимфома
  5. EATL (Enteropathy-Associated T-Cell Lymphoma) – Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией
  6. АЛК – киназа анапластических лимфом
  7. ВОЗ – Всемирная Организация Здравоохранения
  8. ПЭТ— позитронно-эмиссионная томография
  9. ТКЛ – Т-клеточные лимфомы
  10. ДВКЛ – диффузная В-крупноклеточная лимфома
Читайте также:  Можно ли забеременеть при миоме матки: советы врачей

Термины и определения

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) — системные злокачественные опухоли иммунной системы из клеток внекостномозговой лимфоидной ткани различной гистогенетической принадлежности и степени дифференцировки

Полная ремиссия (ПР) – отсутствие каких-либо проявлений заболевания – локальных и системных – после проведения полного физикального, инструментального и лабораторного обследования (включая к.м. и ликвор)

Неполная ремиссия (НР) отсутствие симптомов НХЛ и уменьшение на 50% размеров первичной опухоли и числа бластных клеток в к.м.

Отсутствие ответа – нет изменений размеров опухоли или бластной инфильтрации к.м.

Прогрессия – увеличение на 25% любого из очагов поражения, появление новых или возобновление инициально имевшихся симптомов заболевания

Рецидив – появление любых симптомов болезни или опухолевых инфильтратов любой локализации после достижения ПР

Рефрактерность – наличие остаточной массы (инфильтраты) при контроле с использованием КТ с контрастированием/МРТ, ПЭТ — по завершении 2-х линий ИХТ и методов клеточной терапии, подтвержденной исследованием субстрата , полученного в результате вторичной биопсии (SLO). индукционной терапии; согласно критериям протокола BFM 90 для B-NHL индукция включает 3 курса ПХТ (АА, ВВ и — в случае неполного сокращения опухоли – СС. Смотреть!

1. Краткая информация

1.1 Определение

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) — системные злокачественные опухоли иммунной системы из клеток внекостномозговой лимфоидной ткани различной гистогенетической принадлежности и степени дифференцировки [ 2,3,4 ]

1.2 Этиология и патогенез

Детские неходжкинские лимфомы (НХЛ) относятся к высоко злокачественным первично генерализованным опухолям, онтогенетически происходящим из лимфоидных клеток посткостномозговых стадий дифференцировки.

Согласно классификации опухолей гемопоэтической и лимфоидной тканей, принятой Всемирной Организацией Здравоохранения (ВОЗ) в 2008 г.

, НХЛ подразделяют на В- и Т/НК – клеточные и, в зависимости от уровня дифференцировки образующих их клеток, на опухоли из клеток-предшественников (лимфобластные — ЛБЛ), находящихся на ранних стадиях дифференцировки, и периферические или зрелоклеточные (mature), из клеток, находящихся на поздних стадиях развития [1].

Более 95% лимфом у детей и подростков составляют высоко злокачественные опухоли с диффузной гистологической структурой и высокой способностью к пролиферации, что обусловливает их исключительно быстрый рост.

Практически все лимфомы в этом возрасте являются первично генерализованными с вовлечением в процесс костного мозга (КМ) и центральной нервной системы (ЦНС).Характерна высокая частота экстранодальных локализаций.

Независимо от клинического оформления при выявлении в костном мозге более 25% опухолевых клеток (лимфобластов в случаях НХЛ из предшественников) заболевание определяется как острый лейкоз (ОЛЛ), при морфологии L3 (по ФАБ – классификации) как В-клеточный острый лейкоз (В-ОЛ или лейкоз Бёркитта).

1.3 Эпидемиология

Среди злокачественных опухолей у детей НХЛ составляют 5-7%, у подростков старше 15 лет — до 10%. Распространенность НХЛ у детей и подростков до 18 лет в странах Европы и Северной Америки составляет от 0,6 до 1,5 случаев на 100 000. В

России этот показатель, по данным существующей статистики, находится в таких же пределах. Пик заболеваемости приходится на возраст 5-10 лет, дети до 3-х лет болеют НХЛ крайне редко. До 14 лет преобладают мальчики – соотношение мальчики:девочки среди заболевших составляет ~3,5:1, у подростков ~1,5:1 [4].

Основные варианты НХЛ у детей и подростков: из зрелых (mature) В-клеток -50-60% всех лимфом в этой возрастной группе, лимфобластные Т- и В-клеточные из клеток предшественников ( 15-20% и 2-5% соответственно); из зрелых или периферических Т-клеток, самая частая из которых – анапластическая крупноклеточная – составляет 8-12 % всех НХЛ в этом возрасте, другие периферические Т-лимфомы редки (1-2% )[ 2 ].

Резко повышен риск заболеть НХЛ у детей с первичными иммунодефицитными состояниями, болезнями нестабильности хромосом, после трансплантации органов и тканей [4].

1.4 Кодирование по МКБ-10

Нозологическая группа: неходжкинские лимфомы (НХЛ), код по МКБ-10

С81–С85

1.5 Классификация

Основные варианты НХЛ возрастной группы до 18 лет (дети и подростки)

В-клеточные:

  • лейкоз/лимфома из В-клеток-предшественников
  • лимфобластные лимфомы из зрелых В-клеток
  • лимфома/лейкоз Бёркитта
  • диффузные В-крупноклеточные лимфомы, в т.ч. первичная медиастинальная В- клеточная НХЛ
  • фолликулярная лимфома педиатрическая

Т- клеточные:

  • лейкоз/лимфома из Т-клеток-предшественников — лимфобластные
  • лимфомы из зрелых Т-клеток — периферические Т- клеточные НХЛ
  • анапластическая крупноклеточная лимфома (АЛК+/-)
  • периферическая Т-клеточная лимфома, неспецифицированная
  • другие редкие Т- и НК-клеточные лимфомы

2. Диагностика

  • Для всех типов и вариантов НХЛ у детей и подростков рекомендована унифицированая диагностика. Включает комплекс диагностических процедур, выполнение которых требует наличия высокого уровня лабораторной службы и качественной визуализационной техники [1,6] .
  • Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2).

Как диагностируют неходжкинские лимфомы

Очень часто у пациентов страдающих лимфомой неХоджкина нет никаких симптомов. Лимфому нередко обнаруживают, проводя обследования, связанные с другими заболеваниями, например, анализы крови или рентгенограмму лёгких. Это особенно характерно для пациентов с медленно прогрессирующей лимфомой неХоджкина.

Любой симптом, который наблюдается при лимфоме неХоджкина, могут вызывать и другие заболевания. Другими словами, у лимфомы неХоджкина нет специфических симптомов. Это является одной из причин, почему, устанавливая диагноз лимфомы неХоджкина, так важно проводить диагностические тесты.

Симптомы можно разделить на четыре большие группы:

  • Увеличение одного и более лимфоузлов  
  • Общие симптомы (симптомы общего плохого самочуствия)
  • Симптомы, которые связаны с увеличением органов, поражённых лимфомой
  • Симптомы, связанные с уменьшением количества клеток крови

Самый частый симптом в момент диагностирования лимфомы неХоджкина — безболезненный, увеличенный лимфоузел, диаметр которого обычно больше  1 см. Лимфоузлы чаще замечают на шее, в подмышечных впадинах и в паховых областях. Эти лимфоузлы обычно не вызывают боли или другие нарушения, только постепенно увеличиваются. У многих пациентов с агрессивной лимфомой неХоджкина (иногда – в случае медленно прогрессирующей лимфомы неХоджкина) в момент постановки диагноза обнаруживают увеличенные лимфоузлы.

Конечно, необходимо помнить, что у людей лимфоузлы увеличиваются очень часто и самая частая причина этого — инфекция. Однако увеличение лимфоузла, вызванное инфекцией, обычно кратковременно и исчезает после вылечивания инфекции.

Хотя самый частый симптом лимфомы неХоджкина в момент постановки диагноза — увеличенный лимфоузел, существуют также и другие симптомы:

  • Общие симптомы (симптомы общего плохого самочуствия)
  • Симптомы, которые связаны с увеличением органов, поражённых лимфомой

 Общие симптомы являются неспецифическими и указывают на то, что челевек – нездоров. Общие симптомы, которые часто наблюдают в случае лимфомы неХоджкина:

  • Периодическая лихорадка неясного происхождения (температура тела выше 38oC) 
  • Потливость ночью (вплоть до промокания ночной рубашки и простыней)
  • Непланируемая потеря массы тела (более, чем 10% от массы тела за последние 6 месяцев)
  • Длительная и выраженная усталость и слабость
  • Сниженный аппетит

Первые три симптома – лихорадку, потливость ночью и потерю массы тела используют для классификации стадий лимфомы неХоджкина. Человеку, у которого наблюдают один и более из этих симптомов,  к классификации стадии лимфомы присоединяют букву ‘’B.

Например, стадия лимфомы неХоджкина IIB указывает, что у пациента наблюдается один или более из этих трёх симптомов, а стадия IIA указывает, что у пациента нет ни одного из этих симптомов.

По этой причине эти три симптома нередко называются ‘B симптомы’.

Другие общие симптомы, которые можно наблюдать у пациентов с лимфомой неХоджкина:

  • Одышка и кашель
  • Постоянный зуд всего тела

Другие симптомы можно наблюдать, если лимфома затрагивает не только лимфоузлы, но и какой-то орган. Тогда наблюдают, главным образом, признаки нарушения работы этого органа. Например, лимфома желудка или кишечника может вызывать боли в животе, нарушения пищеварения, понос и др.

Методы исследования

Для постановки диагноза лимфомы применяют несколько методов диагностики: рентгенологическое исследование, компьютерную томографию, биопсию костного мозга и анализы крови.

У многих людей страдающих лимфомой снижено количество клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Это можно определить в обычном анализе крови.

Наиболее частая причина недостатка клеток – воздействие лимфомы на костный мозг (место, где образуются клетки крови).

Однако, количество клеток может быть снижено и в случае, когда нет данных, указывающих на нарушение кроветворной функции костного мозга.

У людей с пониженным количеством эритроцитов или с анемией, может быть выраженная усталость и одышка. В свою очередь, сниженное количество лейкоцитов, делает людей восприимчивее к инфекциям; низкое число тромбоцитов может стать причиной кровотечения.

Медленно прогрессирующую и агрессивную лимфому неХоджкина можно отличить по тому, как клетки выглядят под микроскопом. Для проведения этого обследования, нужно взять образцы тканей лимфомы.

Большей части пациентов проводят биопсию лимфатических узлов – хирургически удаляют затронутый лимфоузел (или его часть) и осматривают под микроскопом.

Иногда диагноз ставят ‘случайно’ – во время обследования в связи с другими жалобами и заболеваниями, например, во время гастроскопии.

Может показаться, что во время проведения всех этих исследований без необходимости откладывается лечение. Однако, правильное лечение существенно зависит от того, насколько точно поставлен диагноз.

Лимфома Беркитта — качественная диагностика и эффективное лечение

Что такое лимфома Беркитта

Лимфома Беркитта является злокачественным поражением лимфатической системы, отвечающей за иммунитет. Лимфома Беркитта — одна из разновидностей неходжкинских лимфом.

Данное заболевание отличается высокой агрессивностью. Встречается лимфома Беркитта чаще всего у детей в возрасте 3-7 лет, особенно проживающих в Центральной Африке и Океании.

Однако в последние годы участились случаи заболевания в США и Европе.

Причины и предрасполагающие факторы

Причины, по которым возникает лимфома Беркетта, достоверно неизвестны. Патологический процесс начинается в результате бесконтрольного деления В-лимфоцитов — клеток иммунной системы. Избыток клеток накапливается в костном мозге, лимфатических узлах, спинномозговой жидкости, что приводит к нарушениям работы всего организма.

Следует отметить, что основным фактором риска является проживание в регионах, где высокая заболеваемость малярией, в частности в Африке. Кроме того, к предрасполагающим к лимфоме Беркитта факторам можно отнести следующие:

  • ВИЧ, СПИД
  • вирус Эпштейна-Барр
  • хроническая малярия
  • сниженный иммунитет

Симптоматика лимфомы Беркитта

Лимфома может поражать почти любой орган. Лимфома Беркитта чаще всего локализуется в месте перехода тонкого кишечника в толстый. Опухоль также может располагаться в желудке, поджелудочной железе, яичках, почках, надпочечниках, яичниках. Как правило, изначально опухоль формируется в лимфатических узлах, а потом уже распространяется на внутренние органы.

Читайте также:  Лучевая терапия при раке лёгких: последствия лечения, осложнения

При лимфоме Беркитта возможны следующие симптомы:

  • повышенная утомляемость
  • потеря аппетита и массы тела
  • повышенная температура тела
  • повышенная потливость, особенно в ночное время
  • при поражении челюстей — деформации лица и носовой перегородки вследствие образования опухоли
  • при поражении почек и мочеточников — интоксикация, отечность
  • при поражении кишечника — боли и вздутие живота, кровь в кале

Диагностика лимфомы Беркитта

Для выявления лимфомы Беркитта сегодня применяются следующие диагностические методы:

  • лабораторные исследования крови позволяют определить изменения клеточного состава крови, ПЦР-диагностика дает возможность выявить вирус Эпштейна-Барр, ВИЧ
  • рентгенография дает возможность выявить наличие опухолевого процесса на разных участках организма
  • компьютерная томография помогает определить особенности локализации опухоли
  • позитронно-эмиссионная томография с компьютерной томографией позволяет еще более детально изучить опухоль и ее расположение
  • анализ спинномозговой жидкости применяется для оценки распространенности злокачественного процесса, а также контроля результатов лечения
  • биопсия используется для уточнения диагноза и установления стадии заболевания

Лечение лимфомы Беркитта в Израиле

Лечение лимфомы Беркитта назначается в зависимости от стадии заболевания, распространенности и локализации злокачественного процесса, общего состояния пациента и наличия у него сопутствующих заболеваний. Лечение лимфомы тем эффективнее, чем раньше выявлено заболевание.

Сегодня израильские врачи проводят лечение лимфомы Беркитта при помощи таких современных методов, как:

  • химиотерапия
  • биологическая терапия
  • лучевая терапия
  • трансплантация стволовых клеток

Химиотерапия — это основной метод лечения лимфомы Беркитта. Комбинации современных цитостатических препаратов назначаются индивидуально и могут вводится либо внутривенно, либо непосредственно в спинномозговую жидкость.

Биологическая терапия — метод, основанный на применении моноклональных антител, которые повышают чувствительность злокачественных клеток к действию иммунной системы больного. Таким образом, иммунная защита организма возрастает и опухоль уничтожается естественным путем.

Лучевая терапия при лимфоме Беркитта используется для подавления роста опухоли на пораженных участках. Современная аппаратура, применяемая в израильских клиниках, позволяет минимизировать облучение здоровых тканей.

Трансплантация стволовых клеток применяется на поздних стадиях лимфомы Беркитта. Данный метод позволяет восстановить кроветворную систему после курса агрессивной химиотерапии.

Подробная http://www.rak-krovi.com/

Как лимфома добила Началову: новый страшный диагноз

Телеведущий Егор Иващенко, с которым Юлия Началова работала на телепроекте «Один в один», рассказал о еще одном заболевании певицы. По его словам, звезда болела раком, который сумела победить незадолго до смерти.

Он рассказал, что незадолго до съемок шоу Началова победила лимфому, диагностированную на ранних стадиях. Благодаря своевременному обращению в медучреждение певица быстро справилась с раковым заболеванием.

«Возможно иммунитет был ослаблен еще и химиотерапией. Я не уверен, что она проходила эту процедуру, и не знаю, какими способами она боролась с этой болезнью. Знаю только, что проблема такая была. Об этом она рассказала мне лично, добавив, что чувствует себя хорошо, но все равно переживает за свою жизнь», — рассказал артист.

Лимфома — группа гематологических заболеваний лимфатической ткани, для которых характерно увеличение лимфатических узлов и поражение различных внутренних органов, в которых происходит бесконтрольное накопление «опухолевых» лимфоцитов.

Первые симптомы лимфом — увеличение размеров лимфатических узлов разных групп (шейных, подмышечных или паховых).

Для лимфом характерно наличие первичного опухолевого очага. Однако лимфомы способны не только к метастазированию, но и к распространению по всему организму одновременно с формированием состояния, напоминающего лимфоидный лейкоз.

Выделяют лимфому Ходжкина (лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы.

Для лимфомы Ходжкина характерно наличие гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга, обнаруживаемых при микроскопическом исследовании поражённых лимфатических узлов.

Причины возникновения болезни не ясны до конца, но известно, что она связана с вирусом Эпштейна — Барр — ген вируса обнаруживается при специальных исследованиях в 20—60 % биопсий. Лимфома Ходжкина может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего это происходит в 15-29 лет и после 55 лет.

Заболевание обычно начинается с увеличения лимфатических узлов на фоне полного здоровья.

В 70—75% случаев это шейные или надключичные лимфатические узлы, в 15—20% подмышечные и лимфатические узлы средостения и в 10% — паховые узлы, узлы брюшной полости и т. д. Увеличенные лимфатические узлы безболезненны, эластичны.

На 1-2 стадии лимфомы Ходжкина с помощью лучевой терапии удается добиться до 85% длительных ремиссий. Однако по мере развития болезни прогноз значительно ухудшается.

Каждый год только в России лимфомой Ходжкина и системной анапластической крупноклеточной лимфомой ежегодно заболевают около 3,2 тыс. человек. Половина из них — это молодые люди в самом расцвете сил, в возрасте от 15 до 39 лет.

Несмотря на то, что лимфома лечится, с самого начала 5% пациентов вообще не отвечают на химиотерапию, а 25-35% имеют рецидивы и почти всегда – умирают.

Понятие «неходжкинские лимфомы» включает группу злокачественных новообразований лимфатической системы, не имеющих при этом характеристик болезни Ходжкина.

Возникновение лимфом связано с нарушением процесса развития (дифференциации) лимфатических клеток. Переставшие развиваться клетки начинают активно делиться, что приводит к образованию и росту различных типов лимфом. Такие заболевания значительно чаще встречаются у женщин, чем у мужчин.

Точные причины заболевания не установлены.

Среди факторов риска — аутоиммунные заболевания, хронические вирусные гепатиты В и С, инфекционные заболевания (вирус Эпшейна — Барр, бактерии Campilobacter, Helicobacter pylori), воздействие некоторых химических веществ (бензола и ароматических углеводородов, инсектицидов и пестицидов), воздействие химитерапии и радиации, ожирение, пожилой возраст.

Также в 2017 году американские врачи связали грудные импланты с риском развития анапластической крупноклеточной лимфомы – редкого и высокоагрессивного заболевания лимфатической системы организма.

Анапластическая крупноклеточная лимфома поражает клетки иммунной системы. Сначала увеличиваются лимфоузлы, затем болезнь может затронуть внутренние органы и кости.

При вовремя начатой химиотерапии пятилетняя выживаемость пациентов в зависимости от подтипа заболевания колеблется от 33-49% до 70-80%.

К 2019 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) выявило более 450 случаев этого рака, которые были связаны с текстурированными грудными имплантами. Их поверхность шероховатая, пористая, что позволяет клеткам соединительной ткани заполнять пустоты и фиксировать имплант.

Как правило, первым признаком заболевания становится увеличение периферических лимфоузлов. Изначально они немного изменяют размеры, остаются подвижными и не спаянными с кожей. По мере прогрессирования заболевания лимфатические узлы сливаются и образуют конгломераты.

  • В зависимости от локализации рост лимфоузлов мешает нормальной работе органов, вызывая осложнения от затруднения дыхания до непроходимости кишечника.
  • Как и при большинстве других раковых заболеваний, для неходжкинских лимфом наблюдается стойкое повышение температуры тела, потливость, снижение аппетита и веса, астения.
  • В схему лечения может входить лучевая терапия, химиотерапия и оперативное вмешательство.
  • Оперативное вмешательство может быть назначено при изолированном поражении какого-либо органа; при генерализованном процессе и распространении метастаз хирургическое лечение не проводится.

Прогноз при неходжкинских лимфомах различен. Зависит от формы заболевания и стадии развития патологического процесса, своевременности диагностики и лечения, возраста и состояния здоровья пациента.

По статистике, при местных формах рака долгосрочная выживаемость составляет около 50-60%, при генерализованных – не выше 10-15%.

Лимфомы неходжкинские

Лимфома – это злокачественное опухолевое заболевание лимфатической системы. Среди лимфом выделяют лимфогранулематоз (лимфому Ходжкина) и все остальные виды лимфом — неходжкинские лимфомы (НХЛ). Когда говорят просто «лимфома», чаще всего подразумевают именно неходжкинскую лимфому.

При лимфоме опухоль состоит из лимфоидных клеток (зрелых или клеток-предшественников), которые образуют скопления в лимфоузлах, а также во внутренних органах: селезенке, желудке, кишечнике, легких, центральной нервной системе (головном и спинном мозге) и др.

Существует множество разновидностей НХЛ, различающихся по своей природе: согласно классификации Всемирной организации здравоохранения, их несколько десятков.

Для лечения и прогноза особенно важно подразделение лимфом на индолентные (вялотекущие), то есть относительно медленно прогрессирующие даже в отсутствие специфического лечения, и агрессивные, то есть быстро развивающиеся.

Дети и подростки болеют почти исключительно агрессивными лимфомами, что предопределяет тактику их лечения.

По тому, из каких именно видов лимфоидных клеток возникает опухоль, выделяют В-, Т- и (редко) NK-клеточные лимфомы. Большинство лимфом – В-клеточные.

«Спектр» НХЛ детского возраста имеет свои особенности: как уже говорилось, речь обычно идет о быстро прогрессирующих агрессивных лимфомах, при этом в опухолевый процесс часто вовлекаются костный мозг и/или центральная нервная система.

В то же время лимфомы у детей обычно хорошо поддаются терапии.

Среди наиболее распространенных НХЛ, встречающихся у детей и молодых пациентов, можно назвать лимфому Беркитта (агрессивная В-клеточная лимфома), диффузные В-крупноклеточные лимфомы, лимфобластные лимфомы (как правило, Т-клеточные), анапластическую крупноклеточную лимфому.

Как и в случае лимфогранулематоза, при НХЛ в зависимости от распространенности процесса выделяют четыре стадии (см. раздел «Суть болезни» в главе «Лимфогранулематоз»).

Но для определения стадии НХЛ у детей обычно используется модифицированная шкала, разработанная Мерфи (больница Сент-Джуд, США).

Так, IV стадией заболевания по этой шкале считается НХЛ с вовлечением костного мозга, центральной нервной системы и/или с поражением костей скелета.

Поскольку при лимфомах опухоль состоит из клеток лимфоидной природы, то НХЛ могут быть близки к острому лимфобластному лейкозу по характеристикам опухолевых клеток и стратегии лечения. Однако при лейкозе, в отличие от лимфомы, злокачественный процесс затрагивает в первую очередь костный мозг.

Иногда трудно провести четкую границу между лейкозом и лимфомой, и тогда в качестве условного порогового значения обычно принимают обнаружение в миелограмме (то есть при исследовании клеточного состава образца костного мозга) 25% лимфобластов: если их меньше, то это лимфома, а если больше, то лимфобластный лейкоз.

Читайте также:  Базалиома на носу: фото, облучение, признаки и лечение

Частота встречаемости, факторы риска

Суммарная заболеваемость всеми видами НХЛ в европейских странах составляет 12-15 случаев на 100 тысяч населения в год.

Риск возникновения НХЛ увеличивается с возрастом, и у детей неходжкинские лимфомы сравнительно редки: к детскому и подростковому возрасту относится не более 5% всех случаев НХЛ.

Однако все же лимфомы занимают в структуре злокачественных заболеваний детского возраста третье место по частоте – после лейкозов и опухолей центральной нервной системы. Мальчики болеют чаще, чем девочки; дети дошкольного возраста болеют крайне редко.

Вероятность возникновения НХЛ, как и многих других онкологических заболеваний, повышена у людей, ранее получавших облучение по поводу других опухолей или подвергавшихся воздействию канцерогенных веществ. Пациенты с врожденными (синдром Вискотта-Олдрича, атаксия-телангиэктазия и др.) или приобретенными иммунодефицитными состояниями также находятся в группе риска.

Инфицирование вирусом Эпштейна-Барр связано с повышенным риском заболевания различными видами лимфом, включая лимфому Беркитта.

Признаки и симптомы

При агрессивных лимфомах детского возраста первичная опухоль может возникнуть в самых различных областях тела, включая центральные. Симптомы болезни зависят от первичной локализации опухоли и ее распространенности. Они могут нарастать очень быстро, вызывая необходимость в немедленной госпитализации больного.

Так, опухоль нередко возникает в средостении, то есть в средних отделах грудной полости (в частности, это характерно для лимфобластных Т-клеточных лимфом), и может поражать все группы лимфоузлов этой области. При этом могут наблюдаться такие симптомы, как ощущение давления и распирания в груди, затрудненное глотание, одышка, синюшность кожи (цианоз). Таким пациентам необходимо срочное лечение в стационаре.

При В-клеточных НХЛ детского возраста первичная опухоль чаще всего возникает в брюшной полости. Наблюдается поражение кишечника и/или внутрибрюшных лимфатических узлов. При этом первым симптомом бывает боль в животе, увеличение его объема, нередко развитие кишечной непроходимости, которая требует неотложного хирургического вмешательства.

Специфические симптомы могут возникнуть при лимфомах, поражающих глоточное кольцо: изменяется тембр голоса, увеличиваются миндалины.

При поражении периферических лимфатических узлов (шейных, надключичных, подмышечных, паховых и т.п.) они становится увеличенными и плотными, но при этом безболезненны.

По мере развития поражения различных органов могут возникать и другие специфические признаки. Так, при вовлечении в опухолевый процесс центральной нервной системы могут возникнуть неврологические симптомы, включая судороги, частичные параличи, нарушения зрения. Иногда наблюдаются признаки поражения костей, носоглотки и т.п.

К возможным «общим» симптомам лимфомы относятся слабость, потеря веса, иногда — повышение температуры, не связанное с инфекционным процессом.

Диагностика

При диагностике НХЛ важно не только обнаружить факт наличия лимфомы, но и определить ее разновидность, так как от этого зависят лечение и прогноз.

При подозрении на лимфому производится срочное обследование, включая биопсию опухолевых очагов. Морфологические и иммуногистохимические исследования взятого образца позволяют отличать НХЛ от лимфогранулематоза и точнее определить конкретный вид НХЛ. К дополнительным методам исследования относятся цитогенетические и/или молекулярно-генетические, но их проведение не всегда возможно.

Чтобы понять, затрагивает ли опухолевый процесс костный мозг (и если да, то в какой мере), производится костномозговая пункция с последующим анализом полученного образца. Подтвердить или исключить поражение центральной нервной системы можно благодаря использованию пункции спинномозгового канала с анализом ликвора на присутствие опухолевых клеток.

Кроме того, обязательно нужны визуализирующие исследования, которые позволяют оценить распространенность опухолевого процесса.

Так, чтобы выявить увеличение лимфоузлов средостения, применяется рентгенография грудной клетки, а для уточнения информации необходима компьютерная томография (КТ).

Для оценки состояния органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза применяются ультразвуковое исследование (УЗИ), КТ и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Чтобы выявить поражения костей, может использоваться сцинтиграфия.

Проводятся и обычные лабораторные исследования, включая клинический анализ крови. В биохимическом анализе крови особенно важен уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ, LDH), который может служить показателем активности опухоли и использоваться при определении необходимого объема лечения.

Лечение

Агрессивные лимфомы лучше поддаются терапии, чем индолентные, и во многих случаях могут быть излечены полностью, особенно при ранней диагностике.

Основным методом лечения агрессивных лимфом является полихимиотерапия, в то время как лучевая терапия и оперативное лечение имеют вспомогательное значение.

Это связано с тем, что агрессивная НХЛ – не локальный, а системный процесс, и поэтому терапия должна быть направлена не столько на конкретную пораженную область, сколько на организм в целом.

Поскольку характеристики опухолевых клеток при разных видах лимфом отличаются друг от друга, методы лечения различных НХЛ тоже должны отличаться.

Так, у детей используются различные подходы к лечению В-клеточных лимфом (таких как лимфома Беркитта), Т-клеточной лимфобластной лимфомы и анапластической крупноклеточной лимфомы.

Отчасти именно это и объясняет успехи, достигнутые в лечении НХЛ детского и юношеского возраста за последние 20 лет.

Существует целый ряд протоколов интенсивной химиотерапии для лечения различных видов НХЛ — так, широко применяются протоколы, основанные на модификации разработок немецко-австрийской группы BFM, и некоторые другие.

При лечении В-клеточных лимфом, к которым относится большинство лимфом у детей и молодых людей, обычно используется несколько коротких интенсивных курсов полихимиотерапии с высокими дозами химиопрепаратов; продолжительность лечения составляет 2-5 месяцев.

Производится также интратекальная терапия для профилактики поражения центральной нервной системы.

Кроме цитостатических препаратов, в терапии В-клеточных НХЛ в последние годы успешно используется ритуксимаб (мабтера); этот препарат принадлежит к классу моноклональных антител и обеспечивает специфическое воздействие на В-лимфоциты.

Лечение Т-клеточной лимфобластной лимфомы у детей очень схоже с лечением острого лимфобластного лейкоза: проводятся курсы индукции ремиссии и консолидации, используются также курсы реиндукции и интратекальная терапия для лечения и/или профилактики поражения центральной нервной системы. За интенсивным больничным лечением идет длительный этап поддерживающей терапии. Суммарная продолжительность лечения составляет до 2-3 лет.

Интенсивная химиотерапия лимфом может повлечь за собой различные осложнения. Одним из самых грозных среди них является синдром лизиса опухоли – комплекс нарушений обмена веществ, связанных с гибелью большого числа опухолевых клеток.

Это может привести к тяжелым поражениям органов, прежде всего почек. Также нередки инфекционные осложнения вследствие снижения иммунитета.

Поэтому необходимы внимательное наблюдение за состоянием пациента, профилактика осложнений (в частности, исключение контактов с больными инфекционными заболеваниями) и их купирование.

При неэффективности стандартной терапии или при рецидиве болезни может применяться трансплантация костного мозга, особенно у молодых пациентов. Если в опухолевый процесс не вовлечен костный мозг, то чаще производится аутологичная трансплантация, в противном случае (и при наличии совместимого донора) – аллогенная. К сожалению, рецидив лимфомы означает существенное ухудшение прогноза.

Прогноз

Агрессивные виды лимфом без лечения приводят к скорой гибели больного. Однако современные методы терапии позволяют добиться высокой выживаемости пациентов. По данным развитых стран, свыше 80% детей и молодых людей с различными видами агрессивных НХЛ могут достигнуть полного излечения.

Важную роль играют своевременная диагностика и быстрое начало терапии, специфичной для конкретной разновидности НХЛ, а также соблюдение строгих правил сопроводительной терапии, профилактики и лечения инфекций.

Лимфома Бёркитта

Лимфома Бёркитта

МКБ-10

C83.783.7

МКБ-10-КМ

C83.70 и C83.7

МКБ-9

200.2200.2

МКБ-9-КМ

200.2[1]

МКБ-О

M9687/3

OMIM

113970

DiseasesDB

1784

MedlinePlus

001308

eMedicine

med/256 

MeSH

D002051
 Медиафайлы на Викискладе

Лимфо́ма Бёркитта — это неходжкинская лимфома очень высокой степени злокачественности, развивающаяся из B-лимфоцитов и имеющая тенденцию распространяться за пределы лимфатической системы, например, в костный мозг, кровь и спинномозговую жидкость. Развивается она, как правило, вследствие цитопатического воздействия на лимфоидные клетки вирусом Эпштейна-Барр. Без лечения лимфома Бёркитта быстро прогрессирует и ведёт к смерти.

Эпидемиология

Лимфома Бёркитта впервые описана доктором Дэнисом Бёркиттом в Уганде в 1958 году. Благодаря его исследованиям и последующим вкладам других учёных, эта лимфома считается модельной опухолью в отношении общего понимания и лечения лимфом[2]. Она составляет 2,3% от всех случаев лимфопролиферативных заболеваний.

Лимфома Бёркитта может развиваться в любом возрасте, но наиболее распространена она у детей и молодых людей, особенно у мужчин. Нередко она развивается у больных СПИДом. В России это заболевание практически не встречается.

В отличие от других лимфом, лимфома Бёркитта распространена в определённых географических регионах, наиболее часто она встречается в Центральной Африке, реже — в США.

Возбудителем болезни является вирус Эпштейна — Барр, который в Соединённых Штатах обычно вызывает инфекционный мононуклеоз; однако от людей, имеющих лимфому Бёркитта, болезнь не может передаваться другим, но вирус в незначительном количестве, не способном вызвать самостоятельный инфекционный процесс, всё же передается через слюну при поцелуях. Данная лимфома часто развивается у лиц, изначально перенёсших мононуклеоз и являющихся носителем вируса Эпштейна — Барр.

Этиопатогенез

Клеткой-предшественницей злокачественного клона является зрелая В-клетка, прошедшая дифференцировку в герминативном центре. При этом опухолевые клетки сохраняют на своей поверхности B-клеточный рецептор класса M. Тоническая передача сигнала от этого рецептора необходима для выживания клеток, что обусловливает их чувствительность к ингибиторам PI3K-сигнального пути[3].

Симптомы

Клетки лимфомы способны во множестве накапливаться в лимфатических узлах и органах брюшной полости, что вызывает их увеличение. Клетки лимфомы могут проникать в тонкую кишку, что приводит к кишечной непроходимости или кровотечению. Иногда возникает отёк шеи и подчелюстных областей, который может быть болезненным.

Диагностика и лечение

Чтобы поставить диагноз, врач делает биопсию патологической ткани и назначает диагностику для определения стадии болезни. В редких случаях болезнь локализована.

Примечания

  1. ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
  2. ↑ Лимфома Бёркитта (недоступная ссылка). Пер. с англ. Н. Д. Фирсовой (2017).
  3. Young R. M., Staudt L. M.

    Targeting pathological B cell receptor signalling in lymphoid malignancies // Nat Rev Drug Discov. — 2013. — Т. 12, вып. 3. — С. 229—243. — doi:10.1038/nrd3937. — PMID 23449308.

б

См. также

  • Мантийноклеточная лимфома
  • Медиафайлы на Викискладе
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector