Лимфома кожи: фото, симптомы и лечение

Первичные Т-клеточные кожные лимфомы представляют собой гетерогенную группу лимфопролиферативных заболеваний, характеризующуюся клональной пролиферацией Т-лимфоцитов в коже. Они составляют 75–80 % всех кожных лимфом.

Разграничение первичных лимфом кожи и вторичных ее поражений при других лимфомах требует тщательного анализа клинической картины, патологических, иммунологических и молекулярно-генетических данных. Первичные лимфомы кожи отличаются от нодальных лимфом характером течения, прогнозом и подходами терапии.

Это обстоятельство вызвало необходимость создания подробной классификации, отражающей весь спектр первичных кожных лимфом. В 2005 г.

на основе классификации ВОЗ для опухолей гемопоэтической и лимфоидной тканей [1] и классификации лимфом кожи Европейской организации по исследованию и лечению рака (EORTC) [2] создана ВОЗ/EORTC-классификация кожных лимфом, наиболее полно охватывающая весь спектр этих заболеваний [3].

Т- и NK-клеточные лимфомы кожи

  • Грибовидный микоз (ГМ):
    • — фолликулотропный ГМ;
    • — педжетоидный ретикулез;
    • — синдром гранулематозной вялой кожи.
  • Синдром Сезари.
  • Первичные кожные CD30+-лимфопролиферативные заболевания:

    — первичная анапластическая крупноклеточная лимфома кожи;

    — лимфоматоидный папулез.

  • Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома.
  • Экстранодальная NK/Т-клеточная лимфома, назальный тип.
  • Первичная кожная периферическая Т-клеточная лимфома, неуточненная.
  • Первичная кожная агрессивная эпидермотропная CD8+ Т-клеточная лимфома.
  • Кожная γ/δ-Т-клеточная лимфома.
  • Первичная кожная CD4+ плеоморфная Т-клеточная лимфома из клеток малых и средних размеров.

Самыми распространенными подтипами являются: ГМ, синдром Сезари, первичная анапластическая крупноклеточная лимфома кожи и лимфоматоидный папулез. Они составляют приблизительно 95 % всех Т-клеточных кожных лимфом.

ГМ — первичная эпидермотропная Т-клеточная лимфома кожи, отличительной чертой которой является пролиферация Т-лимфоцитов малых и средних размеров с церебриформными ядрами.

Термин «грибовидный микоз» в настоящее время принято использовать только для классического варианта микоза Алибера–Базена, характеризующегося поэтапной эволюцией пятен, бляшек и узлов, или для вариантов со схожим клиническим течением.

Это наиболее часто встречающаяся Т-клеточная опухоль кожи, составляющая 1 % всех неходжкинских лимфом и 50% Т-клеточных кожных лимфом. Средний возраст заболевших — 57 лет, соотношение мужчин и женщин — 2 : 1 [4].

ГМ, особенно на ранних стадиях, может протекать «под маской» различных доброкачественных кожных процессов, таких как хроническая экзема, аллергический контактный дерматит или псориаз.

Для начальных кожных проявлений характерна локализация на ягодицах и других защищенных от солнца областях. Заболевание обычно течет благоприятно, медленно прогрессируя в течение нескольких лет или даже десятилетий.

Кожные морфологические элементы постепенно эволюционируют от пятен или бляшек до опухолевых узлов с признаками изъязвления. На поздних стадиях заболевания в патологический процесс могут вовлекаться лимфатические узлы и внутренние органы.

Гистологическая картина на ранних стадиях ГМ неспецифична и может быть схожа с таковой при доброкачественном воспалительном дерматозе: отмечаются периваскулярные инфильтраты в сочетании с псориазоформной гиперплазией эпидермиса [5].

Для бляшечной стадии характерен плотный полосовидный инфильтрат в верхней части дермы, содержащий высокий процент церебриформных лимфоцитов с выраженным эпидермотропизмом. Внутриэпидермальные скопления атипичных лимфоцитов (микроабсцессы Потрие) являются характерной чертой этой стадии, но встречаются лишь в 10 % случаев [6].

С прогрессированием в опухолевую стадию эпидермотропизм исчезает, а инфильтрат, состоящий из церебриформных лимфоцитов малых, средних и крупных размеров, становится диффузным и может проникать в подкожную жировую клетчатку.

Опухолевые клетки при ГМ имеют фенотип зрелых Т-лимфоцитов памяти (CD3+, CD4+, CD45RO+, CD8-). Редко может наблюдаться фенотип CD4-, CD8+.

Клиническое течение и прогноз в таких случаях не отличаются от классического варианта, и, следовательно, их не следует рассматривать отдельно.

О наличии аберрантного фенотипа при ГМ говорит утрата пан-Т-клеточных антигенов CD2, CD3, CD5, CD7, что во многих случаях является важным дополнением к диагнозу [7].

Прогноз при ГМ напрямую зависит от стадии заболевания, характера и распространенности кожного процесса, а также наличия внекожных поражений.

Лимфома кожи: фото, симптомы и лечение
Таблица 1. TNMB классификация грибовидного микоза

В 1978 г. Национальным институтом рака США была предложена TNMB (tumor, node, metastasis, blood) — классификация кожных Т-клеточных лимфом, которая применима для определения стадий ГМ (табл. 1, 2) [8]. Данные о пятилетней выживаемости при грибовидном микозе/синдроме Сезари (ГМ/СС) в зависимости от стадии заболевания следующие: IA — 96 %, IB / IIA — 73 %, IIB / III — 44 %, IV — 27 %.

Кроме классической формы ГМ, имеется несколько вариантов этого заболевания с необычными клиническими и/или гистологическими характеристиками. Из них в классификации ВОЗ/EORTC выделены три клинико-патологических варианта: фолликулотропный ГМ, педжетоидный ретикулез и синдром гранулематозной «вялой» кожи [3].

Лимфома кожи: фото, симптомы и лечение
Таблица 2. Стадии грибовидного микоза по классификации TNMB (США, 1978)

Фолликулотропный ГМ характеризуется наличием фолликулотропного и часто неэпидермотропного инфильтрата. Клинически заболевание может проявляться фолликулярными папулами, бляшками и иногда опухолями, локализующимися чаще всего на голове и шее и сопровождающимися алопецией.

Гистологически выявляется плотный периаднексальный (перифолликулярный) инфильтрат, состоящий из малых и средних лимфоидных клеток с церебриформными ядрами. Эпидермотропизм может отсутствовать.

Волосяные фолликулы часто кистозно расширены, возможна муцинозная дегенерация фолликулярного эпителия.

Педжетоидный ретикулез (моноочаговая форма Ворингера–Колоппа) является благоприятно протекающей формой ГМ и характеризуется наличием одного очага в виде псориазоформной бляшки, локализующейся на нижних конечностях.

Гистологическая картина характеризуется акантотическим эпидермисом, содержащим «спонгиоформный» инфильтрат из средних и крупных лимфоидных клеток с вакуолизированной цитоплазмой, расположенных поодиночке или скоплениями.

К одним из самых редко встречающихся вариантов ГМ относится синдром гранулематозной «вялой» кожи, характеризующийся клональной пролиферацией Т-лимфоцитов и дегенерацией эластических волокон в дерме.

Заболевание клинически проявляется развитием в крупных складках своеобразных изменений кожи в виде появления складчатых, инфильтрированных и лишенных эластичности образований.

Гистологическая картина характеризуется наличием плотного диффузного инфильтрата, состоящего из малых и средних лимфоидных клеток без выраженной атипии ядер, и отсутствием эластических волокон в сосочковой и сетчатой частях дермы.

Специфическим гистологическим признаком данного заболевания считается наличие в инфильтрате многоядерных гигантских клеток, имеющих от 20 до 30 концентрически расположенных ядер. В их цитоплазме могут находиться лимфоциты, а также остатки эластических волокон.

Синдром Сезари характеризуется триадой признаков: эритродермия, лимфаденопатия и наличие опухолевых Т-лимфоцитов (клеток Сезари) в коже и периферической крови [9].

Клинически синдром Сезари характеризуется развитием эритродермии с генерализованным зудом кожного покрова, увеличением периферических лимфатических узлов, наличием ладонно-подошвенного гиперкератоза и ониходистрофии.

Интернациональным обществом по кожным лимфомам были предложены следующие критерии для диагностики синдрома Сезари: абсолютное количество клеток Сезари в периферической крови не меньше 1000 в мм3, увеличение соотношения CD4/CD8 лимфоцитов более чем в 10 раз и потеря Т-клеточных антигенов (CD2, CD3, CD4, CD5), подтверждение Т-клеточной клональности в периферической крови молекулярными или цитогенетическими исследованиями [10].

Гистологические изменения при синдроме Сезари сходны с таковыми при ГМ, однако эпидермотропизм может быть менее выражен.

Терапия ГМ/СС также зависит от стадии заболевания. На ранних стадиях, при локальных изменениях кожи, эффективна РUVA-терапия, которая позволяет получить полную ремиссию в подавляющем большинстве случаев [11–13]. При I и II стадиях PUVA-терапия может быть использована в комбинации с интерфероном α [14–16].

Применение агрессивных методов лечения (химио- и лучевая терапия) на ранних стадиях не меняет прогноз и, следовательно, неоправдано [17]. При распространенном поражении локальная лучевая терапия, тотальное облучение кожи (ТОК), экстракорпоральный фотоферез позволяют контролировать течение болезни, но имеют ограниченную доступность [18–21].

Когда заболевание становится резистентным к указанным методам лечения, используется комбинированная химиотерапия, однако вне зависимости от ее варианта продолжительность эффекта обычно не превышает 1 года [22–26].

В последнее время в лечении ГМ/СС все большее распространение получает применение биологических препаратов, механизм действия которых основан на специфическом связывании с различными антигенами на мембране опухолевых клеток. К ним относятся интегрированный протеин — Ontak и анти-CD52-моноклональное антитело — алемтузумаб (Кэмпас).

Ontak является конъюгатом токсина дифтерии с интерлейкином-2, который после связывания с рецептором к интерлейкину-2 (СD25) подвергается эндоцитозу с последующим высвобождением внутри клетки дифтерийного токсина. Результатом этого процесса является нарушение синтеза белка и в конечном итоге апоптоз Т-лимфоцитов [27].

Кэмпас представляет собой гуманизированное IgG1-моноклональное антитело, специфически связывающееся с CD52-антигеном. Эффекторный механизм Кэмпаса изучен не до конца, он, вероятно, основан на антителозависимой клеточной цитотоксичности [28, 29], комплемент-обусловленном клеточном лизисе [30, 31] и апоптозе [32].

Опухолевые Т-лимфоциты экспрессируют на своей поверхности большое количество молекул CD52 (около 500 000 молекул на лимфоцит), и интенсивность экспрессии CD52 напрямую коррелирует с клиническим эффектом [33, 34]. Основанием для использования Кэмпаса при ГМ является его успешное применение при других Т-клеточных опухолях, например, при Т-клеточном пролимфоцитарном лейкозе [35].

Читайте также:  Порт для химиотерапии: описание системы установка и преимущества

По данным одного из наиболее крупных исследований по использованию Кэмпаса в терапии ГМ/СС, в которое было включено 22 больных со II–IV стадиями заболевания, ранее получавших другие виды лечения, общий ответ на терапию составил 55 %, полная ремиссия достигнута в 32 % случаев. Если предшествующее лечение включало в себя не более двух режимов терапии, общий ответ составлял 80 %. Медиана выживаемости без прогрессии для 12 больных, ответивших на лечение, составила 12 мес [36]. Клиническая картина до и после терапии ГМ препаратом Кэмпас представлена на рис. 1–4.

Лимфома кожи: фото, симптомы и лечение
Рис. 1. Разрушение зоны эпидермально-дермального стыка. Распространение инфильтрата в эпидермис с образованием абсцессов Потрие. Рис. 2. Единичные лимфоидные клетки среди эпителиоцитов базального слоя эпидермиса (после терапии алемтузумабом)

Первичные CD30+-лимфопропролиферативные заболевания кожи занимают второе место по частоте возникновения среди всех Т-клеточных лимфом кожи. Они включают анапластическую крупноклеточную лимфому кожи и лимфоматоидный папулез. Их объединяющим признаком является экспрессия опухолевыми клетками CD30 — рецептора, принадлежащего к группе рецепторов фактора некроза опухолей.

Первичная анапластическая лимфома кожи чаще развивается у лиц мужского пола, в основном в возрасте старше 60 лет. Клинически определяются обычно один или несколько узлов (в том числе подкожных), имеющих тенденцию к изъязвлению.

Наиболее частая локализация высыпаний — верхние и нижние конечности. Гистологическая картина представлена диффузными инфильтратами в дерме и подкожно-жировой клетчатке, состоящими из клеток с анапластической или иммунобластной морфологией. Эпидермотропизм не характерен.

Опухолевые клетки экспрессируют CD30, а также один или несколько пан-Т-клеточных антигенов (CD2, CD3, CD4, CD5).

Экспрессия антигена эпителиальных мембран (EMA) и ALK-протеина обнаруживается крайне редко, что отличает первичную кожную анапластическую лимфому от нодальной анапластической лимфомы с поражением кожи [37].

Первичная анапластическая лимфома кожи имеет, как правило, доброкачественное течение. Пятилетняя выживаемость составляет около 90 %. Лучевая терапия или хирургическое удаление применяются в случае единичных очагов.

У больных с множественными высыпаниями проводится лечение малыми дозами метотрексата (5–20 мг в неделю) или лучевая терапия.

Только быстропрогрессирующее течение заболевания с внекожным распространением требует назначения полихимиотерапии.

Лимфома кожи: фото, симптомы и лечение
Рис. 3. Множественные пятна, бляшки и опухолевые образования с элементами изъязвления на коже (до начала лечения). Рис. 4. Вид после терапии алемтузумабом

Лимфоматоидный папулез — хроническое лимфопролиферативное заболевание кожи, характеризующееся рецидивирующим течением с повторными высыпаниями самопроизвольно разрешающихся папулезных элементов с гистологическими признаками CD30+-лимфомы. Выделяют три гистологических варианта заболевания: тип А, тип В и тип С.

Тип А характеризуется кожным инфильтратом состоящим из крупных атипичных клеток, напоминающих клетки Рида–Штернберга.

Тип В гистологически напоминает картину ГМ. Анапластические клетки встречаются в малом количестве или отсутствуют.

Тип С характеризуется мономорфным инфильтратом или наличием крупных кластеров CD30+ Т-лимфоцитов. Наиболее эффективным методом лечения является назначение малых доз метотрексата, особенно в случае распространенных высыпаний и частых обострений [3].

Таким образом, диагностика и лечение первичных Т-клеточных кожных лимфом требуют учета многих факторов и использования широкого спектра современных методов обследования (гистологических, иммунологических, молекулярно-генетических), позволяющих правильно определить прогноз и оптимизировать терапию.

По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.

В. А. Доронин ЦКБ № 2 им. Н. А. Семашко, Москва

Лимфома кожи

  • Лимфома кожи: фото, симптомы и лечение
  • Мнение врача
  • Заведующая лечебным отделением, врач-радиолог (лучевой терапевт) высшей квалификационной категории TomoClinic Наталья Серегина высказалась по поводу этого вида онкологии:

«Главным принципом работы нашего центра стал комплексный подход, который мы применяем и для лечения лимфомы. Кроме того, наше оборудование позволяет реализовать лучевую терапию с высокой эффективностью и в щадящем режиме для всего организма. В TomoClinic лимфомы кожи также лечат, применяя хирургию и химиотерапию, добиваясь максимального результата и сохраняя качество жизни пациента».

Лимфомы кожи — это злокачественные новообразования, которые возникают в результате патологического размножения лимфоцитов. По типу размножающихся клеток выделяют 2 лимфомы: В-клеточные и Т-клеточные. Проявляется лимфома кожи наростом:

  • бляшек
  • узелков
  • участков эритемы

Патологию сопровождает увеличение лимфатических узлов. Наиболее часто развиваются Т-клеточные виды патологии. Этот тип лимфомы кожи встречается в 70% случаев. В-клеточные лимфомы кожи диагностируются в 20% случаев, а в 10% случаев патологию классифицировать не удается.

Причина развития патологии — бесконтрольное размножение Т- или В-лимфоцитов и их миграции в кожные покровы. Но точно понять, почему происходит мутация лимфоцитов, на сегодня еще не удалось.

Есть предположение, что злокачественные клоны разрастаются на фоне нарушения иммунитета.

Факторы возникновения лимфомы кожи

Опухоль провоцируют следующие факторы:

  • Вирус Эпштейн-Барра
  • Ретровирусы
  • Вирус герпеса 8 типа
  • Цитомегаловирус
  • Воздействие химических веществ канцерогенов

Лимфома кожи может быть первичной, когда злокачественная опухоль охватывает только кожные покровы, и вторичной, когда лимфоциты мигрируют в другие органы.

Диагностика лимфомы кожи

Диагностика проводится в 2 этапа. На первом специалист проводит осмотр пациента, а на втором назначает лабораторно-инструментальные исследования, к которым относятся:

  • Общий анализ крови и биохимия
  • УЗИ и рентген
  • Исследование статуса иммунной системы
  • Биопсия

Лимфома кожи: фото, симптомы и лечение

В TomoClinic разрабатывается индивидуальный план лечения для каждого пациента консилиумом специалистов. Обычно это врач-химиотерапевт, хирург-онколог, онколог-радиолог и терапевт, а также врачи узких специальностей согласно локализации новообразования.

Доктора, опираясь на результаты обследований, принимают решение о последовательности и комбинации методик, которые зачастую включают лучевую терапию, химиотерапию и хирургию.

В результате пациент получает индивидуализированное лечение, наиболее эффективное именно в конкретном случае.

Симптоматика и стадии заболевания

Как правило, первым симптомом лимфомы кожи является значительное увеличение лимфоузлов в области шеи, подмышках и паховой области.

При этом, в отличие от вирусных инфекций, увеличенные лимфоузлы не болят, их размеры не становятся меньше со временем даже при терапии антибактериальными препаратами.

Иногда вследствие давления со стороны увеличенной печени, селезенки и лимфоузлов возникает чувство наполненного живота, затрудняется дыхание, образуется распирающий болевой синдром внизу спины, а на лице или шее ощущается давление.

Другие симптомы патологии:

  • Высокая температура тела
  • Слабость
  • Потливость
  • Потеря веса
  • Проблемы с ЖКТ

Лимфома кожи: фото, симптомы и лечение

Как только начали проявляться негативные симптомы, необходимо срочно обратиться к врачу. Только доктор может поставить правильный диагноз и назначить эффективное лечение.

Определение стадии лимфомы кожи дает возможность понять, насколько распространился по организму злокачественный процесс.

Эта информация важна и необходима для того, чтобы принять правильный курс в организации программы лечения.

Подходы к терапии на начальных и более поздних стадиях развития патологии обычно разные.

При выборе методики в расчет берут не только стадию, но и многие другие параметры: вид лимфомы, например грибковидный опухолевый микоз, а также результаты дополнительных исследований, состояние пациента, возраст, сопутствующие патологии и другие факторы. Информация о стадии чрезвычайно важна для разработки эффективной терапии.

Лимфома кожи: фото, симптомы и лечение

Лечение лимфомы кожи

Инновационные решения в TomoClinic

В TomoClinic проводят не только эффективное лечение рака различной этиологии, но и ежедневный контроль пациента.

При помощи лучшего онкологического информационного оборудования MOSAIQ® мы можем полноценно управлять данными, снимками и процедурами каждого пациента на любом уровне, начиная от регистрирования данных пациента и заканчивая каждодневным контролем выполнения этапов терапии, ее результативности.

Лечение лучевой терапией

Терапия лимфомы кожи подбирается в зависимости от степени злокачественности, выраженности симптоматики и общего состояния пациента. Одним из способов ликвидации кожных опухолей является химиотерапия. Для этого применяют цитостатики (циклофосфан, винбластин, винкристин), гормоны (преднизалон), интерфероны.

Дополнительно используют также лучевую терапию. Обычно лучевую терапию применяют совместно с химиотерапией или когда она уже проведена.

Впервые в Украине применяется система томотерапии TomoTherapy® наряду с классическим линейным ускорителем Elekta Synergy®, что дает возможность победить лимфомы кожи и другие раковые опухоли.

Протоколы лечения

Для ознакомления с международными протоколами лечения от организаций ESMO и NCCN вы можете пройти по ссылке (зарегистрироваться, скачать PDF-файл) и узнать более детальную информацию о терапии рака лимфомы кожи:

https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx#site (Lymphoma — лимфома)

https://www.esmo.org/Guidelines/Haematological-Malignancies (Lymphoma — лимфома)

Обращайтесь в онкологический центр TomoClinic для лечения лимфомы кожи, задавайте свои вопросы нашим специалистам по бесплатному номеру 0 (800) 30-15-03. Победим рак вместе!

Лимфомы кожи

Лимфома кожи: фото, симптомы и лечение

Лимфома кожи

Лимфома кожи — это опухоли, развивающиеся из лимфатических тканей. Существуют доброкачественные и злокачественные лимфомы. Злокачественные лимфомы, в зависимости от вида клеток, бывают Т-клеточные и В-клеточные.

Лечение

Наиболее часто для лечения лимфом кожи, как В-клеточной, так и Т-клеточной, применяется полихимиотерапия. Самостоятельно этот метод лечения применяется в терапии ранних стадий заболевания и позволяет добиться ремиссии почти в 100% случаях.

Читайте также:  Анальные кондиломы: лечение, удаление, причины появления

Лимфома кожи: фото, симптомы и лечение

Линейный ускоритель Elekta

На более поздних стадиях патологического процесса применяется комбинация методов полихимиотерапии и лучевой терапии (облучение пораженных очагов).

Лучевая терапия опухолей подразумевает наиболее щадящий подход — при котором высокие дозы ионизирующего излучения доставляются точно в объем опухоли, при этом здоровые органы и ткани вблизи новообразований остаются максимально защищенными.

Такого эффекта позволяет достичь использование современной технологии IMRT (моделирование по интенсивности подачи дозы излучения) на линейном ускорителе Elekta.

Ввиду уникальности каждого случая заболевания, точное определение тактики лечения происходит на междисциплинарном консилиуме врачей различных специальностей.

Диагностика

Постановка диагноза лимфом кожи осложнена многообразием видов и форм этого заболевания, а также тем, что они похожи на различные хронические доброкачественные заболевания кожи. Развивается большинство злокачественных лимфом кожи медленно, и долго они похожи на экзему, псориаз, атопический дерматит и другие дерматозы.

Гистологические, иммунологические, иммуногистохимические исследования на ранних этапах недостаточны для окончательного диагноза, поэтому в специализированных онкологических центрах применяются и другие методы диагностики.

Однако участковые врачи и врачи семейной медицины должны по клиническим и гистологическим показателям выявлять лимфоидные заболевания кожи и направлять больного на консультацию к специалисту.

Лимфома кожи: фото, симптомы и лечение

Биопсия — забор образца ткани опухоли для последующего гистологического и цитологического исследования

Первым методом, который применяется в диагностике лимфомы кожи является лабораторное исследование крови. Постановке точного диагноза, в частности, дифференциации типа опухоли, стадии заболевания, способствует гистологический и цитологический анализ образца ткани новообразования, который изымается для исследования путем биопсии, а также лимфатических узлов.

Для определения распространенности онкологического процесса в другие органы и ткани применяются инструментальные методы диагностики: магнитно-резонансная томография (МРТ), компьютерная томография (КТ), а также ультразвуковая диагностика (УЗД).

Все эти методы диагностики позволяют диагностировать заболевание, характер его течения, стадию процесса и разработать тактику лечения, которая будет эффективна в конкретном случае заболевания.

Т-клеточная злокачественная лимфома (грибовидный микоз)

Поражает не только кожу, но и лимфатические узлы, а также внутренние органы. В начальной стадии заболевания на теле и конечностях появляются пятнистые, узелковые, уртикарные образования, по внешнему виду напоминающие экзему, атопический дерматит, псориаз и прочие похожие заболевания.

Эти образования могут формировать ограниченные очаги поражения, покрытые мелкими чешуйками. Цвет таких высыпаний колеблется от розовато-красных до багрово-коричневых.

Лимфоидные образования вызывают у пациентов интенсивный зуд. С течением времени на коже появляются множественные плотные очаги поражения различной величины. Сливаясь друг с другом, они образуют темно-красные или синюшного цвета бляшки с неровными очертаниями.

Нередко образуются также многочисленные узелки, пузырьки, пустулы, шелушение, расчесы, серозные и геморрагические корочки. При отсутствии лечения, лимфоидные образования трансформируются в различные по величине опухоли и язвы.

Т-клеточная злокачественная лимфома может также протекать в виде эритродермии (покраснение и воспаление всей, или почти всей кожи).

В-клеточные злокачественные лимфомы (ретикулез кожи, ретикулосаркоматоз)

Эти виды лимфом отличаются большим разнообразием. Частым проявлением В-клеточной злокачественной лимфомы являются бляшки различной величины (5-15 см), которые могут срастаться и расти. Цвет бляшек от розово-синего до красно-синюшного оттенка.

При В-клеточной злокачественной лимфоме опухолевый процесс начинается рано и активно прогрессирует. При этом возникают многочисленные фиолетово-красные узлы величиной до 8 см и более, склонные к интенсивному росту.

Процесс интенсивного роста сопровождается увеличением лимфатических узлов, печени и селезенки, изменениями в клиническом анализе крови и структуры лимфатических узлов.

Причины и факторы риска

По статистике злокачественные лимфомы кожи чаще встречаются у представителей мужского пола, нежели женского. Возраст развития заболевания — от 30 лет. Крайне в редких случаях Т-клеточные и В-клеточные лимфомы кожи встречаются у детей.

Причиной развития лимфомы кожи служит мутация Т- или B-лимфоцитов, в результате чего происходит размножение клеток и их распространение в кожу.

Факторы риска, которые могут привести к развитию лимфомы кожи:

  • ослабленный иммунитет;
  • вирусные инфекции;
  • длительный контакт с канцерогенными веществами, химикатами в промышленной отрасли, сельском хозяйстве, строительстве и т.д.
  • воздействие УФ-излучения.

Лимфома кожи: что нужно знать? — Медицинский центр им. Рабина

Лимфома кожи: фото, симптомы и лечение

О лимфоме кожи рассказывает профессор Эмилия Ходак, заведующая отделением дерматологии и венерологии больницы Бейлинсон.

Что такое лимфома кожи?

Раковые новообразования кожи, развивающиеся из лимфоцитов внутренних слоев кожи, называются лимфомой кожи. Данный рак отличается от меланомы, образующейся в верхних слоях кожи из клеток цвета кожи (пигмента), меланоцитов. Лимфома кожи распространена меньше меланомы и ее развитие не связано с воздействием солнца.

Каковы признаки лимфомы кожи?

Самый распространенный вид лимфомы кожи — это грибовидный микоз (mycosis fungoides),- который проявляется красными пятнами на коже. Эти пятна могут быть плоскими или слегка выступающими, иногда с отслаивающимся верхним слоем, либо вызывающими зуд. Пятна появляются на коже живота или груди.

  • Какова скорость распространения пятен?
  • Обычно, распространение пятен проходит медленно и может длиться годы.
  • На каком этапе болезнь становится агрессивной?

Когда пятна становятся очень выпуклыми, даже если их диаметр мал (от размера с горошину и до размера сливы), это признак того, что болезнь стала прогрессировать. С этого момента лимфома может стать агрессивной и развиваться очень быстро, укорачивая продолжительность жизни.

Как предотвратить развитие заболевания?

Поскольку долгое время болезнь представляет собой только эстетический дефект в скрытом месте, есть тенденция пренебрегать проведением своевременной диагностики.

Кроме того, есть риск спутать лимфому кожи с астмой кожи или псориазом. В свете опасного потенциала болезни необходимо проведение своевременной диагностики у опытного дерматолога, а также получение соответствующего лечения.

На раннем этапе нет необходимости наблюдаться у онколога.

Как диагностируют болезнь?

Берут биопсию кожи. Иногда необходимо сделать повторную биопсию. Кроме того, нужен анализ крови и диагностическая визуализация.

Как лечат лимфому кожи?

Дерматолог назначает лечение на основании результатов диагностики. Варианты лечения таковы: фототерапия (лечение ультрафиолетовым светом), лучевая терапия (как при раке), пероральный прием препаратов. К сожалению, ни один из видов лечения не излечивает болезнь, а подавляют симптомы и улучшают эстетический вид кожи и качество жизни.

Как поступают, если болезнь начала прогрессировать?

Дерматолог и онкогематолог назначат необходимое лечение: таблетки, инъекции, химиотерапию, облучение и дополнительные процедуры. Примерно у 10% пациентов с диагностированной лимфомой кожи в Израиле болезнь переходит в прогрессирующую стадию.

Кто может заболеть лимфомой кожи?

Лимфома кожи находится на третьем месте по распространенности из всех лимфом в Израиле. Мужчины болеют ею в два раза чаще женщин. Заболеваемость не зависит от нации и цвета кожи и, как правило, от семейной истории болезней, за исключением единичных случаев. Возраст большинства больных — больше 50 лет, однако, дети также болеют данным недугом.

К кому обращаться?

В больнице Бейлинсон находится самый большой отдел по лечению лимфомы кожи в Израиле.

Сотрудники отдела обладают большим опытом и широкими международными связями, а также участвуют в исследованиях в области лечения лимфомы кожи.

Прогрессирующей стадией болезни занимается также онкогематолог доктор Ронит Гурион из онкологического центра Давидов. Она стажировалась в лечении этой болезни в Нью-Йорке.

Отдел меланомы кожи оборудован современной техникой для лечения болезни, как, например, для облучения всего тела при распространении заболевания. Также в отделе применяется единственный в Израиле аппарат для выделения и очищения лейкоцитов крови, который используется для редких случаев проникновения лимфомы в кровоток.

Своевременная и точная диагностика, а также возможность предоставить широкий спектр процедур, гарантируют контроль над болезнью и сохранение качества и продолжительности жизни.

Лимфома кожи

Лимфома кожи: фото, симптомы и лечение

Лимфома кожи — опухолевые поражения кожи, возникающие в результате злокачественного размножения в ней лимфоцитов. В зависимости от вида размножающихся лимфоцитов различают Т- и В-клеточные лимфомы. Заболевание проявляется образованием на коже узелков, бляшек или эритродермических участков, что сопровождается увеличением лимфатических узлов. Диагностика проводится путем гистологического исследования биопсийного материала из пораженного участка. В лечении лимфомы кожи применяется химиотерапия, лучевая терапия, ПУВА-терапия, экстракорпорального фотофорез.

По данным исследований Т-клеточные лимфомы кожи встречаются в 65-70% случаев, тогда как В-клеточные лимфомы кожи составляют 20-25%. Еще 10% занимают так называемые неклассифицируемые лимфомы кожи.

Развитие лимфомы кожи связано с мутацией Т или В лимфоцитов, которая приводит к их бесконтрольному размножению и миграции в кожу. Точные причины, запускающие этот механизм не известны. Предполагают, что возникновение злокачественного клона лимфоцитов может быть спровоцировано постоянной антигенной стимуляцией на фоне нарушенной иммунной защиты организма.

Читайте также:  Химиотерапия: как проходит при онкологии, виды, последствия, подготовка и длительность курса

Провоцирующую роль отводят вирусным инфекциям, вызванным ретровирусами, цитомегаловирусом, вирусом простого герпеса 8 типа, вирусом Эпштейна—Барра. Действие различных химических веществ и канцерогенов, применяющихся в сельском хозяйстве, химической промышленности, строительстве и других областях, также может быть причиной возникновения лимфомы кожи.

Лимфома кожи бывает первичной, когда заболевание начинается с поражения дермы, и вторичной — в результате миграции лимфоцитов из лимфоидного органа, в котором происходит их размножение. К таким органом относится костный мозг, вилочковая железа, лимфатические узлы, селезенка, лимфоидные скопления по ходу дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта.

Лимфомы кожи характеризуются полиморфизмом сыпи (пятна, бляшки, узлы), различной степенью выраженности зуда и увеличением периферических лимфатических узлов. По степени злокачественности выделяют лимфомы I, II и III степени. По клиническим проявлениям: узелковую, бляшечную и эритродермическую формы.

Узелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени характеризуется мелкими плоскими узелками размером с просяное зерно. Узелки имеют сиреневый или желтоватый цвет, располагаются группами и склонны к спонтанному регрессу. При более злокачественном течении узелки увеличиваются, приобретают вишневый цвет и утрачивают тенденцию к группировке.

Пациенты погибают от метастазов через 2-5 лет.

Редко встречается мелкоузелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи, при которой фолликулярные узелки сливаются в бляшки с напоминающим псориаз поверхностным шелушением.

На этом фоне появляются крупные узелки, которые затем подвергаются некрозу. Бляшечная форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени представлена нерезко отграниченными бляшками желтоватого цвета. Размер бляшек может быть больше ладони.

Они постепенно разрешаются с образованием участков атрофии и гиперпигментации.

Бляшечная форма II степени (грибовидный микоз Алибера) встречается в 26% всех лимфом кожи. Для нее характерно стадийное развитие. Вначале появляются шелушащиеся ярко-розовые пятна и другие элементы (эритематозная стадия).

Затем на месте пятен формируются застойно-красные бляшки часто с мокнущей поверхностью и периферическим ростом (бляшечная стадия).

В опухолевой стадии бляшки сменяются плоскими узлами размером до апельсина с некрозом в центре образования.

Эритродермическая форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени (синдром пре-Сезари) часто развивается на фоне длительно, в течение 10-15 лет, существующей экземы или нейродермита. Кожа покрасневшая и отечная, покрыта крупными пластинками белых чешуек.

Наблюдается генерализованное увеличение лимфоузлов, дистрофия ногтей, выпадение волос, лихорадка и мучительный зуд.

Через несколько лет пациент может погибнуть от кахексии или процесс переходит в эритродермическую форму II степени (синдром Сезари), характеризующуюся выраженной инфильтрацией, шелушением и сухостью кожи.

Для В-клеточных лимфом кожи характерно отсутствие зуда и других субъективных ощущений при I и II степени злокачественности. Они проявляются бляшечной и узловатой формой.

Для бляшечной формы характерны те же стадии, что и для Т-клеточной лимфомы кожи.

Узловатая форма развивается с образованием одного или нескольких полушаровидных узлов плотно-эластической консистенции, величина которых достигает размеров грецкого ореха.

Во многих случаях лимфомы кожи сопровождаются изменениями в клиническом анализе крови. Для Т-клеточной лимфомы характерны лейкопения и моноцитоз.

При синдроме пре-Сезари наблюдается лейкоцитоз и нейтрофилез, повышение количества эозинофилов. При синдроме Сезари может наблюдаться увеличение лейкоцитов до 30000-200000.

В-клеточные лимфомы кожи характеризуются возникновением вначале нормохромной, а затем гемолитической анемии.

Решающее диагностическое значение имеет гистологическое и цитологическое исследование материала, взятого путем биопсии элементов лимфомы кожи, а при необходимости и лимфатических узлов.

Биопсия позволяет дифференцировать Т и В клеточную лимфому кожи, а также определить степень ее злокачественности.

При вовлечении в процесс внутренних органов проводят их исследование: УЗИ брюшной полости, рентгенографию легких, КТ легких и т. п.

Основным методом лечения пациентов с лимфомой кожи является химиотерапия. В ней используют цитостатики (винкристин, винбластин, циклофосфан), кортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) и интерфероны (гамма-интерферон).

В лечении отдельных пятен, бляшек и единичных опухолей применяют лучевую терапию, ПУВА-терапию, фототерапию. В некоторых случаях эффективно проведение экстракорпорального фотофореза. Часто комбинируют различные методы лечения и применяемые препараты.

Например, облучение назначается совместно с химиотерапией и после нее.

При своевременном начале лечения и I-II степени злокачественности лимфомы кожи часто удается добиться выраженной ремиссии и продлить жизнь пациента.

К летальному исходу в таком случае приводят интеркуррентные заболевания или осложнения лечения.

Если лимфома кожи диагностирована в опухолевой стадии или имеет выраженную злокачественность, прогноз крайне неблагоприятный, летальный исход может наступить через 2 года после начала заболевания.

Лимфома кожи: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой опухолевые поражения кожи, которые возникают в результате злокачественного деления в ней лимфоцитов.

Причины

Развитие лимфомы кожи возникает в результате мутации Т или В лимфоцитов, которая сопровождается их бесконтрольным размножением и миграции в кожу.

На данный момент точные причины, которые инициируют патологический механизм не установлены.

Предположительно, возникновение злокачественного клона лимфоцитов может быть вызвано постоянной антигенной стимуляцией на фоне нарушения работы иммунной системы организма.

Триггерами инфекции являются ретровирусы, цитомегаловирусы, вирусы простого герпеса 8 типа, вирус Эпштейна-Барра. Также заболевание может вызвать действие различных химических веществ и канцерогенов, которые используются в сельском хозяйстве, химической промышленности, строительстве и других сферах.

Выделяют первичную и вторичную формы лимфомы кожи. Вторичная форма заболевания возникает в результате миграции лимфоцитов из лимфоидного органа, в котором происходит их размножение в дерму. К таким органам относятся костный мозг, вилочковая железа, лимфатические узлы, селезенка, лимфоидные скопления по ходу дыхательных путей и пищеварительной системы.

Симптомы

Лимфомы кожи отличается высоким полиморфизмом проявлений, различной степенью выраженности зуда и увеличением периферических лимфатических узлов. По степени злокачественности различают лимфомы I, II и III степени. По проявлениям различают узелковую, бляшечную и эритродермическую формы.

Узелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени обусловлена появлением мелких плоских узелков размером с просяное зерно. Узелки имеют фиолетовый или желтоватый окрас, располагаются группами и предрасположены к спонтанному регрессу. При более злокачественном течении узелки предрасположены к увеличению, приобретают бардовый окрас и утрачивают тенденцию к слиянию.

Без соответствующего лечения больные погибают от метастазов через 2 или 5 лет.

Может возникать мелкоузелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи, при которой фолликулярные узелки могут сливаться в бляшки, которые могут напоминать псориаз и характеризуются поверхностным шелушением.

На этом фоне возникают крупные узелки, которые затем подвергаются некрозу. Бляшечная форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени проявляется нерезко отграниченными бляшками желтоватого цвета. Иногда размер бляшек может быть больше ладони.

Такие очаги могут постепенно разрешаться с образованием участков атрофии и гиперпигментации.

Бляшечная форма II степени выявляется в 26% всех случаев лимфом кожи. Для нее характерно стадийное развитие. На начальном этапе появляются шелушащиеся ярко-розовые пятна на месте которых формируются застойно-красные бляшки часто с мокнущей поверхностью и периферическим ростом. В опухолевой стадии бляшки сменяются плоскими узлами размером до апельсина с некрозом в центре образования.

Эритродермическая форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени часто развивается на фоне длительно, в течение 10 или 15 лет, существующей экземы или нейродермита. В области поражения кожа гиперемирована и отечна, покрыта крупными пластинками белых чешуек. Выявляется генерализованное увеличение лимфоузлов, дистрофия ногтей, выпадение волос, лихорадка и мучительный зуд.

В-клеточная лимфома кожи характеризуется отсутствием зуда и других субъективных ощущений при I и II степени злокачественности. Патология проявляется бляшечной и узловатой формой. Для бляшечной формы характерны те же стадии, что и для Т-клеточной лимфомы кожи. Узловатая форма развивается с образованием одного или нескольких полушаровидных узлов, которые имеют плотноэластической консистенции.

Диагностика

Постановка диагноза осуществляется с учетом клинической симптоматики, общего анализа крови, проведение гистологического и цитологического изучения биоптата, полученного из патологических очагов.

В некоторых случаях может потребоваться проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости, рентгенографическое исследование легких, а также компьютерная томография органов грудной клетки.

Лечение

Основной метод лечения лимфомы кожи – химиотерапия. Из медикаментозных средств в терапии могут применяться цитостатики, кортикостероиды и интерфероны. В лечении отдельных пятен, бляшек и единичных опухолей применяют лучевую терапию, ПУВА-терапию, фототерапию.

Профилактика

На данный момент методы профилактики лимфомы кожи не разработаны, для снижения вероятности развития патологии рекомендуется исключить негативное влияние на организм человека внешних факторов.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector