Опухоли костей: классификация, симптомы и диагностика

Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».

Очень часто пациенты чувствуют себя безгранично одинокими вначале пути. Но вы должны понимать — вы не одни. Мы поможем вам справиться с болезнью и будем идти с Вами рука об руку через все этапы вашего лечения.

Что такое саркома костей?

МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Опухоли костей – это обобщающее понятие, которое включает в себя все доброкачественные и злокачественные новообразования, поражающие скелет человека.

Скелет — совокупность костей человеческого организма. Служит опорой мягким тканям, точкой приложения мышц, вместилищем и защитой внутренних органов. Скелет взрослого человека состоит из 205—207 костей. Почти все они объединяются в единое целое с помощью суставов, связок и других соединений.

Опухоли костей: классификация, симптомы и диагностика Опухоли костей: классификация, симптомы и диагностика

Первичные злокачественные опухоли костей составляют 0,001% от всех впервые выявленных злокачественных новообразований. В России заболеваемость первичными злокачественными опухолями костей составляет 1,03 случая на 100 тыс. населения, что соответствует данным по заболеваемости в других странах.

Морфологическая классификация опухолей костей:

  1. Доброкачественные опухоли костей
    • Остеома
    • Остеоид — остеома
    • Остеохондрома
    • Хондрома.
  2. 2. Злокачественные опухоли костей
    • Злокачественная фиброзная гистиоцитома
    • Остеосаркома
    • Саркома Юинга;
    • Хондросаркома.
  3. Метастазы в кости опухолей различных локализаций
  4. Пограничные опухоли костей – Гигантоклеточная опухоль.
  • Клиническая классификация TNM
  • Т — первичная опухоль
  • Тх — оценка первичной опухоли невозможна.
  • Т0 — первичная опухоль не обнаружена.
  • Т1 — опухоль размером до 8 см в наибольшем измерении.
  • Т2 — опухоль размером более 8 см в наибольшем измерении.
  • Т3 — множественные опухоли в кости первичного очага.
  • N — регионарные лимфатические узлы
  • Nx — состояние регионарных лимфатических узлов оценить невозможно.
  • N0 — метастазов в регионарных лимфатических узлах нет.
  • N1 — метастазы в регионарных лимфатических узлах имеются.
  • М — отдаленные метастазы
  • Мх — наличие отдаленных метастазов оценить невозможно.
  • М0 — отдаленных метастазов нет.
  • M1 — наличие отдаленных метастазов:
  • М1а — метастазы в легкие;
  • M1b — метастазы иной локализации.
  • G — гистопатологическая дифференцировка
  • Gх — степень дифференцировки не может быть установлена.
  • G1 — высокая степень дифференцировки.
  • G2 — средняя степень дифференцировки.
  • G3 — низкая степень дифференцировки.
  • G4 — недифференцированные опухоли.
  • Опухоли костей: классификация, симптомы и диагностика

Боль – самый ранний признак. Для начала болезни характерна тупая, ноющая боль без четкой локализации в кости. Дальнейшее развитие заболевания приводит к появлению невыносимо сильной боли, пик приходится на ночное время, не купируется обычными анальгетиками. У более чем половины пациентов на месте роста опухоли пальпируется припухлость по плотности мягче костной ткани. Пораженная конечность отекшая, может быть покраснение кожи.

К факторам риска развития сарком костей можно отнести предшествующую лучевую терапию, состояние иммунодефицита, болезнь Педжета, болезнь Олье, доброкачественные опухолевые поражения кости так же могут приводить к злокачественной трансформации. Однако, у большинства пациентов специфических этиологических факторов не выявляется.

·Для верификации онкопроцесса поразившего кость и определения дальнейшей тактики лечения, необходимо определить гистологический тип опухоли. “Золотым стандартом” — является выполнение трепан-биопсии либо открытой биопсии.

·Компьютерная томография легких. Наиболее часто саркомы костей метастазируют в легкие, а разряжающая возможность флюорографии и рентгеновского исследования невелика, поэтому пациентам с саркомами костей необходимо выполнение компьютерной томографии органов грудной клетки.

·Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография первичного очага опухоли. Эти исследования позволяют адекватно оценить распространенность опухолевого процесса, прилежание опухоли к магистральным сосудисто-нервным структурам, степень вовлечения прилежащих мягких тканей.

·Ультразвуковое исследование брюшной полости, печени, прилежащих зон регионарного лимфооттока. Саркомы костей редко метастазируют в печень и регионарные лимфотические коллекторы (3-5%) и наличие метастазов в них является неблагоприятным прогностическим фактором, однако проводить исследование этих областей так же необходимо.

·Сцинтиграфия костей. Второй по частоте развития метастазов сарком костей точкой являются кости, поэтому проведение сцинтиграфии для таких пациентов обязательно.

·Так же необходимо диагностировать и вовремя назначить коррегириующую терапию сопутствующих хронических либо впервые выявленных заболеваний – сахарный диабет, различные кардиальные патологии, нарушения дыхания, нарушения работы почек и прочие.

В первую очередь следует рассматривать возможность выполнения органосохранных операций. Главным условием операбельности пациентов является радикальность и абластичность удаления опухоли, что гарантирует отсутствие местного рецидива.

  1. Сотрудники ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России владеют всеми современными методиками органосохранной хирургии опорно – двигательного аппарата:
  2. · Эндопротезирование онкологическим эндопротезом плечевого сустава.
  3. · Эндопротезирование онкологическим эндопротезом тазобедренного сустава.
  4. · Эндопротезирование онкологическим эндопротезом коленного сустава.
  5. · Тотальное эндопротезирование бедренной кости.
  6. · Модульное эндопротезирование вертлужной впадины после удаления опухолей костей таза.
  7. · Эндопротезирование тел позвонков на всех уровнях позвоночного столба.
  8. · Эндопротезирование онкологическим эндопротезом лучезапястного сустава.
  9. · Эндопротезирование онкологическим эндопротезом локтового сустава.
  10. · Реконструкция удаленных фрагментов костей при помощи ауто/аллопластики.
  11. · Резекция костей плечевого пояса (лопатка, ключица).
  12. · Резекции ребер и грудной стенки.
  13. · Использование собственной кости пациента для замещения дефекта после операции.
  14. · Вертебропластика.
  15. · Онкологическое эндопротезирование, металлолстеосинтез.
  16. · Расширенные операции при массивных опухолях плечевого пояса (межлопаточно-грудная ампутация).
  17. При невозможности выполнения органосохранных операций необходимо выполнение калечащих операций в радикальном объеме. Ампутация или экзартикуляция конечности выполняются в следующих случаях:
  • обширное первично-множественное распространение опухоли;
  • вовлечение в опухолевый процесс магистрального сосудисто-нервного пучка.
  • технически исключающий проведение реконструктивно-пластического этапа операции;
  • прогрессирование на фоне предоперационной химиотерапии;
  • отказ пациента от органосохранной операции;
  • жизненные показания к экстренной хирургии – распад опухоли, кровотечения.

Так же в клинической практике лечения злокачественных поражений костей применятся лучевая и химиотерапия.

Одним из главных типов осложнений после выполненных операций являются инфекционные и механические. Данные проблемы являются актуальными не только, для онкоортопедии но и для классической травматологии — ортопедии. Разработаны и внедрены алгоритмы по борьбе с данными типами осложнений.

Реабилитация пациентов, которым было проведено хирургическое лечение по поводу опухолевого поражения костей в нашем отделении – является одной из приоритетных задач для врачей нашего центра.

Этот процесс включает себя большое количество специалистов: онкологов, врачей ЛФК, неврологов и даже психологов. Хорошее психоэмоциональное состояние пациента, является одним из главных факторов для более быстрой реабилитации больного.

Для каждого пациента подбирается индивидуальный план реабилитационных мероприятий. Как правило на 2-3 сутки после операции пациент встает на ноги и начинает получать минимальные нагрузки. C каждым днем нагрузка увеличивается, под чутким контролем врачей.

В большинстве случаев пациент, получивший у нас лечение, покидает нас на своих ногах и с огромной мотивацией на быстрое выздоровление.

Важно понимать, что течение болезни индивидуально и не всегда возможно предугадать его течение. Оно может благоприятным или неблагоприятным, но бывают исключения из правил, как их плохих, так и из хороших.

Неблагоприятными факторами, которые могут влиять на выживаемость являются: высокая степень злокачественности, размеры первичной опухоли, локализация опухоли в костях таза и позвоночнике, слабая реакция опухоли не проводимую химиотерапию, выраженная сопутствующая патология.

При проведении правильного лечения общая пятилетняя выживаемость больных с высокозлокачественными саркомами костей составляет до 75%. При опухолях низкой степени злокачественности она выше и может достигать 90%.

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, лекарственного и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

Хирургическое отделение онкологической ортопедии МНИОИ им. П. А. Герцена — филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Контакты: (495) 150 11 22

Отделение комбинированного лечения опухолей костей, мягких тканей и кожи МРНЦ имени А.Ф. Цыба — филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Заведующий отделения: Александр Александрович Курильчик

Контакты: 8 (484) 399 31 30

Опухоли костей

Саркома костей встречаются редко; среди всех онкологических заболеваний у взрослых составляют менее 1%; у детей – до 2%. Но это самое распространенное злокачественное поражение костной ткани.

Остеосаркома часто возникает в период интенсивного роста, в возрасте от 10 до 23 лет, но может диагностироваться в любом возрасте, в том числе и у пожилых (старше 60 лет).

Опухоль обычно развивается на концах длинных трубчатых костей (кости нижних и верхних конечностей), рядом с зонами роста, чаще всего в области коленных суставов. Но саркома может развиться и в верхней трети плечевой кости, в костях таза или челюсти.

С ростом опухоли процесс затрагивает окружающие кость ткани, прежде всего мышцы и сухожилия, а также кровеносные сосуды. С током крови злокачественные клетки разносятся по организму (метастазируют) и образуют новые очаги поражения (чаще всего в легких, и других костях).

В последние два десятилетия достигнут большой прогресс в лечении этих заболеваний. Благодаря современной химиотерапии, совершенствованию методов визуализации опухолей костей и успехам онкологической ортопедии в настоящее время большинство пациентов могут быть излечены, при этом конечность удается сохранить более чем в 80% случаев.

Причины возникновения саркомы костей

Точные причины не установлены. Известны некоторые факторы риска возникновения этого заболевания.

  • Опухоль чаще возникает в подростковом возрасте, в период интенсивного роста.
  • Перенесенная ранее, особенно в молодом возрасте, лучевая терапия с высокой общей дозой облучения.
  • При болезни Педжета вероятность развития остеосаркомы значительно возрастает, особенно при тяжелом течении этого предопухолевого заболевания.
  • Различные наследственные опухолевые синдромы, множественные остеохондромы, ретинобластомы также повышают риск развития остеосаркомы.
Читайте также:  Удаление полипов в кишечнике: подготовка, как удаляют, послеоперационный период

Симптомы

Довольно длительное время рост опухоли не сопровождается никакими жалобами. Небольшие боли часто расценивают как последствия травм, особенно у детей и подростков, которые ведут активный образ жизни.

В начале заболевания боли возникают эпизодически, усиливаются по ночам или после физической нагрузки. Если саркома расположена на нижних конечностях, то может возникать хромота.

Видимая припухлость появляется значительно позже, через несколько месяцев.

Именно поэтому во многих случаях диагноз ставится поздно.

Диагностика

Врач может заподозрить саркому на основании результатов опроса и осмотра пациента, принимая во внимание возраст, боли, локализация припухлости, наличие заболеваний в семье, при пальпации — горячая, твердая опухоль. К сожалению, очень часто на самые первые признаки заболевания (эпизодически возникающие боли в конечностях) внимания почти не обращают.

Рентгенография — наиболее распространенный и доступный метод визуализации сарком костей, в специализированных онкологических клиниках точность установления диагноза и стадии процесса превышает 80%. Компьютерная томография позволяет более точно оценить степень повреждения кости и окружающих тканей.

Для выявления отдаленных метастазов проводят КТ органов грудной клетки дает представление о наличии метастазов в легких и лимфатических узлах средостения. МРТ оценивает распространение опухоли внутри кости. Сцинтиграфия дает возможность определить распространенность опухоли по длине кости, а также выявляет отдаленные костные метастазы.

ПЭТ/КТ выявляет отдаленные метастазы небольшого размера, прежде всего в легких и костях.

Для того, чтобы точно поставить диагноз и установить вид саркомы, в специализированном лечебном учреждении выполняют биопсию. Лучше всего, если эту процедуру проводят тот же хирург-ортопед, который будет в последствие выполнять операцию.

Виды сарком костей

Саркомы костей — большая группа опухолей, развивающихся из разных клеток костей. Установить, из каких именно, очень важно, так как от этого во многом будет зависеть выбор методов лечения. Наиболее распространенной классификацией сарком костей в настоящее время считается классификация ВОЗ пересмотра 2002 года.

Выделяют злокачественные опухоли из костеобразующих тканей (включая агрессивную злокачественную остеобластому, внутрикостную, классическую и поверхностную остеосаркомы), злокачественные хрящеобразующие опухоли (хондросаркомы разных видов), фиброзно-кистозные опухоли (злокачественная фиброзная гистиоцитома кости, фибросаркома кости); гигантоклеточные опухоли костей; саркома Юинга, примитивная нейро-эктодермальная опухоль(PNET).

Стадии остеосарком

Для того, чтобы установить стадию, нужно определить степень ее злокачественности, распространенность опухоли в окружающих тканях и наличия отдаленных метастазов. Скорость роста и вероятность раннего метастазирования зависят от степени злокачественности саркомы.

В зависимости от вида и свойств клеток опухоли выделяют остеосаркомы высокой, промежуточной и низкой степени злокачественности. Саркомы костей высокой степени злокачественности метастазируют преимущественно гематогенно.

Чаще всего метастазами поражаются легкие (более 80%), причем уже на ранних стадиях развития заболевания и, к сожалению, во многих случаях еще до начала лечения. Костные метастазы наблюдаются редко (до 10%), особенно при запущенных опухолях. Метастатические поражения регионарных лимфатических узлов встречается в 7—10% случаев.

Широкое распространение среди специалистов получила классификация, разработанная в начале 80-х годов прошлого века американским исследователем W. Enneking. Впоследствии она была одобрена американским и европейским обществами по изучению костно-мышечных опухолей в качестве рабочей классификации.

При определении стадии учитывают следующие критерии: степень злокачественности, местная распространенность (опухоль находится в пределах кости или выходит за ее границы), наличие отдаленных метастазов. Классическую остеосаркому сразу относят ко II-ой стадии, из-за высокой степени злокачественности опухоли.

Используется также классификация по системе TNM (где Т – это размер и распространение первичной опухоли, N – вовлечение регионарных лимфоузлов, а М – наличие отдаленных метастазов). При этом оценивают и злокачественность саркомы, определяя ее по степени дифференцировки клеток (чем она ниже, тем злокачественнее опухоль).

Лечение остеосарком

План терапии составляют после полного обследования больного. Учитывают вид и стадию опухоли, общее состояние здоровья пациента. Все лечение нужно проводить только в специализированных медицинских учреждениях, врачи которых имеют опыт ведения пациентов с остеосаркомами. Химиотерапия используется на пред- и послеоперационном этапе.

Предоперационная химиотерапия проводится, как правило, в течение 3-4 месяцев перед оперативным лечением. Назначают сложные схемы введения различных противоопухолевых препаратов, включая высокие дозы метотрексата, доксорубицин, препараты платины (цисплатин, карбоплатин), этопозид, ифосфамид, циклофосфамид.

В отдельных случаях с успехом применяют метод регионарной химиотерапии, которая позволяет получить более высокую концентрацию препарата в зоне опухоли, при этом концентрация в крови такая же, что и при обычном внутривенном введении, т. е. достаточна для воздействия на метастазы.

Ответ опухоли на предоперационную химиотерапию проявляется в уменьшении или исчезновении болевого синдрома, улучшении функции конечности, а также в уменьшении размера опухоли по данным рентгенографии, КТ, МРТ и ангиографии. Затем проводят оперативное вмешательство. При проведении операции очень важно удалить опухоль радикально, чтобы не допустить повторный рост саркомы в этом же месте.

Объем операции зависит от вида и стадии опухоли, от эффективности предоперационной химиотерапии. В настоящее время чаще всего конечность удается сохранить (до 80% случаев). Но иногда приходиться прибегать к ампутации, особенно при опухолях большого размера, с поражением окружающих тканей, сосудов и нервов, а также при угрозе распада опухоли.

Прямо в ходе операции образовавшийся дефект кости замещают с помощью металлических эндопротезов или костными трансплантатами. Результат такой пластики существенно улучшается при пересадке трансплантантов с применением микрохирургической техники и внеочаговой фиксации аппаратом Илизарова. Проведение такого протезирования не влияет на прогноз, но существенно улучшает качество жизни пациента.

После удаления опухоли проводят послеоперационную химиотерапию. Выбор препаратов и продолжительность определяется успехом предоперационного лечения. Для этого исследуют клетки удаленной опухоли. Если саркома чувствительна к препаратам пред и послеоперационной химиотерапии, то в 50-80% случаев удается достигнуть полного излечения.

Лучевая терапия используется только в сочетании с химиотерапией или в качестве предоперационной подготовки при ряде радиочувствительных сарком. Методика облучения, доза и источник зависят от возраста больного, локализации и размеров опухоли и характера планируемой операции.

Перспективы лекарственной терапии сарком костей

Дальнейший прогресс в лечении сарком костей ожидается в результате появления новых данных в области фармакологии, клеточной биологии, иммунологии и молекулярной генетики. Наряду с повышением эффективности, лечение будет более индивидуализированным и менее токсичным.

Большие надежды возложены на таргетную терапию, иммуномодуляторы и препараты, регулирующие функции факторов роста и их рецепторов.

Для оценки эффективности химиотерапии на предоперационном этапе изучаются такие методы как КТ, МРТ с контрастным усилением, планарная и динамическая сцинтиграфия, ангиография, ПЭТ и др.

Прогноз

За последние десятилетия значительно повысилась эффективность лечения остеосарком: при выявлении на ранней стадии 5-летняя выживаемость пациентов превышает 70%, а если опухоль чувствительна к химиотерапии – то достигает 80-90%.

Общие данные, стадирование и классификация

Первичные опухоли костей редкая и разнородная группа новообразований человека. В структуре заболеваемости злокачественными новообразованиями они составляют менее 1 % у взрослых и до 10% — у детей.

В последние два десятилетия достигнут большой прогресс в лечении этих заболеваний.

Благодаря современной химиотерапии, совершенствованию методов визуализации опухолей костей и успехам онкологической ортопедии в настоящее время большинство пациентов могут быть излечены, при этом конечность удается сохранить более чем в 80% случаев.

Биология первичных злокачественных опухолей костей

Биологическая активность сарком костей (остеосарком) и вероятность их метастазирования во многом зависит от морфологических особенностей, в частности степени полиморфизма, атипии, количества митозов и зон спонтанного некроза. Учет этих критериев позволяет выделить остеосаркомы высокой, промежуточной и низкой степени злокачественности.

Саркомы костей формируют в рамках того или иного анатомического отдела опухолевые массы, которые по периферии отличаются наименьшей степенью дифференцировки.

Они отделены от внескелетных тканей псевдокапсулой или реактивной зоной, состоящей из клеток опухоли, элементов фиброзной ткани и воспалительного компонента, коррелирующего со степенью злокачественности.

В результате прогрессирующего роста остеосаркома выходит за рамки одного отдела и вовлекает анатомические структуры соседнего отдела.

У большинства пациентов в момент установления диагноза остеосаркома поражены два анатомических отдела. Близлежащие суставные поверхности вовлекаются в опухолевый процесс редко, чаще это наступает при патологических переломах.

Саркомы костей высокой степени злокачественности метастазируют преимущественно гематогенно. Чаще всего метастазами поражаются легкие (более 80%), причем уже на ранних стадиях развития заболевания, т.е. до начала лечения. Костные метастазы наблюдаются редко (до 10%), особенно при запущенных опухолях. Метастатические поражения регионарных лимфатических узлов встречается в 7—10% случаев.

Стадирование

Процесс стадирования, влияющего на выбор тактики лечения, вида операции и оценку прогноза, включает определение степени злокачественности остеосаркомы, степени местной распространенности и наличия отдаленных метастазов.

Стандартная рентгенография — наиболее распространенный и доступный метод визуализации сарком костей (рис. 1). В специализированных клиниках точность установления диагноза и стадии процесса превышает 80%.

Симптомы при опухолях костей таза — Опухоли костей и мягких тканей

Симптомы при опухолях костей таза

Напомним анатомическое устройство костей, составляющих таз человека. Это 2 большие парные тазовые кости (у детей это отдельные кости, лобковая, седалищная и подвздошная, у взрослых в процессе постепенного окостенения она срастаются в одну), а также крестец, копчик и лонные кости.

Первичные злокачественные опухоли в костях таза встречаются сравнительно редко, по классификации это могут быть как остеосаркомы, так и хондросаркомы. Им подвержены дети и подростки, мужчины заболевают чаще женщин. Особенностью сарком костей таза являются их длительное течение.

 А вот вторичные, метастатические опухоли в этой зоне  — достаточно распространенное явление, следствие развития злокачественного процесса других органов и тканей.

Читайте также:  Онкомаркеры: все виды, расшифровка, таблица, нормы показателей, как подготовиться

Кости таза, по очевидной причине, представляют некоторые технические сложности при диагностике, они также тяжело поддаются раннему выявлению. Опухоли костей могут иметь длительный скрытый период. Чем ближе к поверхности кожи находится опухоль, тем раньше она дает о себе знать.

Ранний этап развития опухолей, как правило, проходит незаметно для пациента. Приблизительно в 70% случаев о наличии заболевания сигнализирует боль, поначалу слабая и нерегулярная, она может появляться и самопроизвольно утихать. По мере роста опухоли усиливаются и болевые ощущения. Они возрастают как при нагрузках, так и в состоянии покоя, и не «отвечают» на обезболивающие лекарства.

Другие симптомы — это колебания температуры тела, локальная гипертермия, опухание или отечность соседних мягких тканей, изменения кожи в районе поражения (цвет, толщина, рисунок), затруднения при ходьбе

Боль может иррадиировать в ягодицу, если опухоль находится ближе к крестцу или копчику, и в ногу или тазобедренный сустав, если опухоль локализуется ближе к этим анатомическим структурам. Боль также может отдавать в промежность, позвоночник или внутрь полости таза.

Могут возникать болезненные отеки. Но самое грозное явление – это патологический перелом, то есть не связанный с травмой и не спровоцированный никаким внешним воздействием.

В зоне опухолевого поражения изменяется сама структура костной ткани, можно даже сказать, что ткань кости или хряща замещается опухолевой тканью. Теряется твердость и прочность кости, и она может сломаться без очевидной причины.

Такая ситуация требует немедленного вмешательства специалистов.

Другими факторами, которые могут приводить к патологическому перелому, являются кисты, остеодистрофия, гигантоклеточные доброкачественные опухоли, болезнь Педжета.

В костях таза встречаются также доброкачественные новообразования, такие как остеома, остеохондрома, хондрома, хондробластома, остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль), фиброзные дисплазии и др.

Рак костей

Рак костей – это злокачественная опухоль из клеток костной ткани. Он может возникать в любой части тела, однако чаще всего поражаются трубчатые кости, являющиеся основой для скелета рук и ног.

Злокачественные опухоли костей встречаются редко, как правило, у детей и подростков.

Следует различать рак костей, первично возникший в костной ткани, и рак, метастазировавший в кости из других органов.

Лечениерака костей зависит от его стадии. Обычно заболевание развивается быстро и часто метастазирует.

  • Синонимы русские
  • Остеосаркома, остеогенная саркома, остеобластома, хондросаркома.
  • Синонимы английские
  • Вone cancer, Osteoblastoma, Pediatric Osteosarcoma.
  • Симптомы
  • Боль в костях, особенно при физической активности.
  • Объемное образование в кости.
  • Переломы костей, возникающие из-за изменения состава костей, повышения их хрупкости.
  • Припухлость, болезненность пораженной области.
  • Усталость, быстрая утомляемость.
  • Потеря веса.

Общая информация о заболевании

Рак костей – это злокачественная опухоль из клеток костей.

Скелет человека состоит примерно из 200 костей и служит опорой для мягких тканей организма. Рак костей может возникать в любой части тела, но чаще всего заболевание поражает трубчатые кости, расположенные в руках и ногах человека.

Рак различных органов (молочной железы, легкого, простаты и др.) часто метастазирует – распространяется в кости. Следует отличать первично возникший в костных тканях рак костей и метастазы пораженного раком органа.

Злокачественная опухоль костной ткани предполагает превращение нормальных клеток костей в раковые.

Здоровые клетки костных тканей в определенное время появляются в нужном количестве, а затем отмирают, уступая место новым. Раковые клетки, в отличие от здоровых, начинают бесконтрольно делиться, при этом они не отмирают в положенное время. В результате скопления этих клеток образуют опухоль.

Раковые клетки могут метастазировать – распространяться за пределы первичного очага. Чаще всего рак костей метастазирует в легкие, в другие кости, почки, печень, мозг.

На данный момент причины рака костей не установлены, его появление может быть связано с генетическими заболеваниями, болезнью Педжета, воздействием лучевой терапии и больших доз радиации.

Типы рака костей выделяются в зависимости от типа клеток, из которых образовалась опухоль.

  • Остеосаркома. Встречается наиболее часто, возникает в возрасте 10-20 лет. Может поражать любую кость, однако обычно появляется в области коленного сустава, в бедренных костях, костях голени, плечевых костях, иногда кости малого таза и череп. Отличается склонностью к метастазированию в легкие.
  • Хондросаркома. Второй по распространенности тип рака костей после остеосаркомы. Предполагает образование раковой опухоли из хрящевой ткани костей. Чаще всего встречается в пожилом возрасте и поражает плоские кости (кости таза, лопатки).
  • Саркома Юинга. наиболее распространена у людей в возрасте 10-20 лет. Чаще всего поражаются кости рук и ног. Имеет тенденцию к быстрому агрессивному распространению и метастазированию.
  1. Стадии развития рака костей:
  2. 1) раковая опухоль небольшого размера расположена в пределах кости;
  3. 2) раковая опухоль распространяется в пределах кости, поражается несколько областей одной кости;
  4. 3) рак распространяется за пределы кости, поражая легкие, другие кости, печень, почки, мозг.
  5. Кто в группе риска?
  • Лица с редкими наследственными генетическими заболеваниями, такими как:
    • синдром Ли – Фраумени (характеризуется крайне высокой частотой возникновения различных типов опухолей);
    • синдром Ротмунда – Томсона (редкий наследственный симптомокомплекс, характеризующийся специфическим поражением кожи, костей, волос, ногтей, зубов);
    • наследственная ретинобластома (внутриглазная злокачественная опухоль сетчатки, встречающаяся, как правило, в раннем детском возрасте).
  • Лица с дисплазиями костей, в том числе с:
    • болезнью Педжета (заболевание скелета, при котором отдельные области костной ткани замещаются аномальными, более мягкими, увеличенными в размерах структурами);
    • фиброзной дисплазией (порок развития костей, пограничный с раковой опухолью);
    • энхондроматозом (врождённая патология, при которой возникают опухоли в хрящевых тканях);
    • множественными экзостозами (наследственное заболевание с множественными костными разрастаниями в области трубчатых костей).
  • Люди, подвергавшиеся воздействию лучевой терапии или больших доз радиации.

Диагностика

При подозрении на рак костей проводится рентгенография, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Биопсия позволяет подтвердить диагноз. Затем проверяется возможное метастазирование рака костей.

Лабораторные исследования

  • Фосфатаза щелочная общая (ЩФ). Ее уровень увеличивается при раке костей и его метастазировании в легкие, печень. Определение уровня ЩФ позволяет выявлять метастазы и контролировать эффективность лечения рака костей. Также ЩФ в больших количествах содержится в желчных протоках печени, ее уровень в крови при их повреждении повышается.
  • Лактатдегидрогеназа (ЛДГ). Фермент, который содержится практически во всех органах и тканях организма, особенно высока его концентрация в печени, сердце, скелетных мышцах и костях. Уровень ЛДГ при злокачественных опухолях костей может быть значительно повышен, хотя этот показатель не является специфичным.

Другие методы исследования

  • Рентгенографическое исследование костей позволяет предположить наличие опухоли костной ткани, однако не обладает достаточной достоверностью.
  • Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяют получить более детальную информацию о размерах опухоли, ее расположении, степени распространенности.
  • Биопсия предполагает взятие небольшого участка костной ткани для последующего лабораторного изучения. Только посредством биопсии можно достоверно подтвердить наличие рака костей и определить его тип.

Для выявления метастазирования рака костей проводятся следующие исследования.

Лабораторные исследования

  •   Креатинин в сыворотке. Повышение уровня креатинина указывает на почечную недостаточность, которая может быть вызвана метастазированием рака костей в почки.
  •   Калий, натрий, хлор в сыворотке, кальций в сыворотке, мочевина в сыворотке, фосфор в сыворотке,магний в сыворотке. Эти анализы позволяют оценить функционирование почек и выявить нарушение их функций, вызванное метастазированием рака костей.
  •   Аспартатаминотрансфераза (АСТ), аланинаминотрансфераза (АЛТ) – печёночные ферменты, уровень которых в крови повышается при нарушении функции печени, что может быть показателем метастазирования рака костей в печень.
  •   Билирубин общий. Повышение его уровня также может указывать на метастазирование рака костей в печень.

Другие методы исследования

  •   Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) грудной клетки или брюшной полости – для выявления метастазов рака костей.
  •   Сцинтиграфия – сканирование костей – позволяет выявить метастазирование рака в другие кости.

Лечение

Стратегия лечения зависит от стадии рака, его типа, от состояния здоровья больного. Как правило, оно включает в себя хирургические методы, химиотерапию, лучевую терапию.

  •   Хирургия. Обычно это удаление опухоли.

При лечении хондросаркомы эффективно только хирургическое удаление всех пораженных раком тканей организма.

При поражении конечностей хирургическая операция предполагает удаление всей опухоли и небольшой части окружающих здоровых тканей. На поздних стадиях может проводиться ампутация пораженной конечности или удаление пораженной кости с сохранением конечности и заменой кости протезом.

  •   Лучевая терапия – применение излучения, направленного на уничтожение раковых клеток. Может использоваться до и после хирургической операции или в тех случаях, когда операция невозможна.
  •   Химиотерапия – это применение препаратов, уничтожающих раковые клетки. Часто проводится до и после операции, для лечения метастазов. Также может сочетаться с лучевой терапией.
  • Профилактика
  • Способы профилактики рака костей на данный момент не разработаны.
  • Рекомендуемые анализы

Саркома

Саркома Изображение саркомы сделано с помощью оптической когерентной томографии (ОКТ)

МКБ-10-КМ

C49

МКБ-9-КМ

171.9[1] и 171[1]

МКБ-О

M8800/3

MeSH

D012509
 Медиафайлы на Викискладе

Сарко́ма (лат. sarcoma; от др.-греч. σάρξ — «плоть», «мясо» + лат. ōma — «опухоль») — группа злокачественных опухолей, производные активно делящейся, так называемой «незрелой» соединительной ткани — костной (остеогенная саркома), хрящевой (хондросаркома), мышечной (миосаркома), жировой (липосаркома), стенок кровеносных и лимфатических сосудов[2].
Основное отличие сарком от рака «вообще» состоит в том, что рак происходит из эпителиальных клеток, выстилающих внутренние полости органов (как, например, рак лёгкого или рак почки) либо из покровного эпителия (кожа, слизистая оболочка полости рта и др.), а саркомы не привязаны к каким-либо органам.

Имеет на разрезе розовато-белый цвет, напоминающий рыбье мясо. Саркоме присущи черты, свойственные и раковым опухолям: инфильтрирующий рост с разрушением соседних тканей, рецидивы после удаления, раннее образование метастазов с распространением их в лёгкие (при саркоме конечностей, головы, шеи, туловища) и печень (при саркоме брюшной полости).

Читайте также:  Ксантелазма: причины, лечение, удаление, фото и симптомы

Характеризуются прогрессивным, иногда взрывным, и в общем случае более быстрым, чем у классического рака, ростом опухоли, особенно у детей, что объясняется более активным ростом соединительных и мышечных тканей в детском возрасте, а также частыми рецидивами[2]. Занимают второе место после рака среди злокачественных заболеваний по числу летальных исходов[3].

Общая классификация сарком

Различают следующие виды сарком:

  • Происходящие из твёрдой ткани (костной)
  1. Остеогенная саркома
  2. Паростальная саркома
  3. Саркома Юинга
  4. Хондросаркома
  5. Ретикулосаркома
  • Происходящие из мягких тканей (мышечной, жировой и т. д.)
  1. Альвеолярная мягкотканная саркома
  2. Ангиосаркома
  3. Цитосаркома
  4. Гемангиосаркома
  5. Злокачественная фиброзная гистиоцитома
  6. Дерматофибросаркома
  7. Саркома кожи
  8. Саркомы внутренних органов (лёгких, пищевода, мочевого пузыря и т. д.)
  9. Желудочно-кишечные стромальные опухоли (GIST)
  10. Синовиальная саркома
  11. Нейрогенные саркомы
  12. Липосаркома
  13. Лимфосаркома
  14. Саркома Капоши
  15. Лейомиосаркома
  16. Лимфангиосаркома
  17. Нейрофибросаркома
  18. Фибросаркома
  19. Рабдомиосаркома
  20. Недифференцированная плеоморфная саркома
  21. Эпителиоидные саркомы

Дифференциация опухолей

В дополнение к своему имени, происходящему от различных видов тканей организма, саркоме также присваивается класс (низко-, средне- или высокодифференцированная) в зависимости от наличия и частоты определённых клеточных и субклеточных характеристик, связанных со злокачественными биологическим поведением.

Низкодифференцированные саркомы обычно лечат хирургическим путём, хотя иногда используются лучевая и химиотерапия. Промежуточные и высокодифференцированные саркомы чаще лечили комбинацией хирургии, химиотерапии и/или лучевой терапии[4].

Поскольку более высокие степени злокачественности опухоли чаще дают метастазы, такие саркомы рассматриваются как более агрессивные. Выявление того, что многие саркомы чувствительны к химиотерапии, резко улучшило выживаемость больных.

Например, в дохимиотерапевтическую эпоху долгосрочная выживаемость пациентов с локализованной остеосаркомой составляла около 20 %, а сейчас выросла до 60-70 %[5].

Эпидемиология

По статистике, саркомы встречаются довольно редко (1 % от всех злокачественных опухолей)[6], однако из-за своего быстрого инвазионного роста и частых постоперационных осложнений (метастазы и образование рецидивов) занимают 2-е место по смертности среди больных онкологическими заболеваниями, после классического ракa.

Саркома влияет на людей всех возрастов. Примерно 50 % костных сарком и 20 % сарком мягких тканей диагностируется у людей в возрасте до 35 лет[7].

Некоторые саркомы, такие как лейомиосаркома, хондросаркома и желудочно-кишечные стромальные опухоли (GIST), чаще встречаются у взрослых, чем у детей. Большинство полноценных костных сарком, в том числе саркома Юинга и остеосаркома, гораздо чаще встречается у детей и молодых людей.

Так, например на саркомы мягких тканей приходится приблизительно 1 % всех онкологических заболеваний человека. В России на протяжении многих лет заболеваемость сохраняется на уровне 2,13 и 1,83 случая на 100 000 населения среди мужчин и женщин соответственно.

Приблизительно 30-33 % заболевших составляют лица моложе 30 лет. В детском возрасте саркомы мягких тканей по частоте занимают пятое место среди всех онкологических заболеваний[8].

Частота среди различных форм сарком мягких тканей в среднем составляет:

  • злокачественная фиброзная гистиоцитома (29,4 %),
  • липосаркома (15 %),
  • синовиальная саркома (10,5 %),
  • рабдомиосаркома (4,8 %),
  • лейомиосаркома (11,6 %),
  • ангиосаркома (2,5 %),
  • нейрогенная саркома (6,7 %),
  • редкие и неклассифицированные саркомы (16 %).

Пик заболеваемости костными новообразованиями приходится на социально значимый возраст. Чаще всего они встречаются во втором десятилетии жизни, когда их частота равна 3 на 100 000 населения; у людей старше 30 лет заболеваемость саркомами костей составляет 0,2 на 100 000 населения[9].

Патологическая анатомия

Имеет свои особенности, так как саркомы могут происходить из различных видов соединительной ткани. Однако существует редкий вариант злокачественных новообразований смешанного генеза — карциносаркома[2].

Так, для хондросаркомы характерна следующая патологическая картина:

  • хондросаркома периферической локализации хорошо выявляется в виде плотной опухоли, прилегающей к кортикальному слою кости, иногда прорастающей в кость на различную глубину. В ней могут быть очаги оссификации и петрификаты;
  • опухоль плотноэластической консистенции, при наличии ослизнения, распада или кровоизлияний — более мягкая, не имеет ясного ограничения от соседней ткани. При разрезе нетрудно определить её хрящевой характер;
  • при микроскопическом исследовании опухоль напоминает иногда хондрому, состоит из незрелых клеток с резко выраженным клеточным атипизмом;
  • часто рисунок опухоли имеет вид микросаркомы, в которой можно найти участки хрящевой ткани с плохо оформленными ячейками, содержащими хондробласты неправильной формы[2].

Общая этиология

Причины возникновения сарком разнообразны:

  • предраковые заболевания (составляют основу этиологии сарком)[3];
  • генетическая предрасположенность, некоторые генетические синдромы и наследственные заболевания;
  • химический и физический канцерогенез;
  • радиация[10];
  • онкогенные вирусы (например, вирус герпеса человека (HHV-8))[11];
  • малигнизация (озлокачествление) доброкачественных опухолей;
  • механическое повреждение тканей (ушиб, ожог и другие травмы.);
  • инородные тела (осколки и т. д.);
  • быстрый гормональный рост в период полового созревания. Поскольку саркома бедренной кости встречается в основном у детей и подростков, то одной из причин её возникновения считают интенсивный рост костной ткани. При этом установлено, что заболеванию в большей степени подвержены мальчики высокого роста[6].

Клинические проявления

Клиническая картина и течение зависят от биологических особенностей исходных клеток и локализации опухоли. Для большинства сарком первым симптомом служит появление увеличивающегося в размерах опухолевого образования. При саркоме костей (остеосаркоме, саркоме Юинга, и т. д.

) первый признак заболевания — ночные боли в области пораженной кости, которые практически не купируются приёмом анальгетиков в общепринятых дозах.

В результате роста опухоли в патологический процесс могут вовлекаться соседние органы и ткани, что приводит к появлению соответствующей симптоматики (например, при сдавлении и/или прорастании опухолью сосудов происходит расширение венозной сети (обильная васкуляризация), при поражении нервных стволов возникают проводниковые боли по ходу пораженных нервов, при распространении процесса на трахею наблюдается нарушение дыхания и др.).

Некоторые виды сарком, например, паростальная саркома кости, отличаются нехарактерным исключительно медленным ростом и могут почти бессимптомно существовать на протяжении нескольких лет.

В то время как другие виды сарком (обычно низкодифференцированные опухоли с высокой пролиферативной активностью, например рабдомиосаркома), напротив, характеризуются быстрым (в течение нескольких месяцев и даже недель) прогрессированием, обширным местным распространением и ранним метастазированием, которое обычно происходит гематогенным путём.

Для некоторых видов сарком (например, липосарком) характерно одновременное или последовательное появление в различных местах организма, что нередко затрудняет решение вопроса об их метастазировании.

Общие методы диагностики и лечения

Диагностика сарком должна быть основана на применение различных методик, включающих в себя:

  • осмотр больного,
  • лабораторные исследования (гистоцитологические, цитохимические и др.),
  • рентгенографию,
  • УЗИ,
  • Доплеровская ангиография,
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ),
  • Биопсия (открытая или эксцизионная и закрытая или инцизионная),
  • Компьютерная томография (КТ),
  • Радионуклеидное обследование (например, изомером радиоизотопа технеций-99 — 99Tcm).

Большое значение в диагностике (особенно для выбора адекватного лечения) имеет определение стадии заболевания, при котором учитывают местное распространение опухоли и наличие или отсутствие отдалённых метастазов.

Лечение

Основным методом лечения сарком является хирургическое вмешательство[3]. В случае удачного расположения удалённой опухоли сохраняются все функции организма и лечение не ведёт к инвалидизации. Однако очень часто после удаления опухоли отмечается злокачественный рост в лёгких[12].

Дополнительные методы лечения включают химиотерапию и лучевую терапию, которые проводятся как до, так и после операции[4]. Химиотерапия значительно улучшает прогноз для многих больных саркомой, особенно тех, которые страдают от сарком костей (остеосарком, саркомы Юинга)[4]. Для многих пациентов лечение может быть долгим и трудным процессом, длящимся около года[4].

Наиболее эффективно комбинированное лечение.

Прогнозы

В основном прогноз зависит от целого ряда факторов: степени злокачественности, стадии и роста опухоли, адекватности и успешности лечения новообразований.

Саркомы мягких тканей (липосаркома, рабдомиосаркома) имеют неблагоприятный прогноз, это связано прежде всего с их склонностью к раннему метастазированию. При IV стадии сарком мягких тканей 5-летняя выживаемость не превышает 20%[8].

К факторам, улучшающим выживаемость больных саркомой мягких тканей, относят: возраст менее 50 лет; низкую степень злокачественности саркомы; боль в области опухоли; малые размеры опухоли и её расположение на конечностях; отсутствие метастазов[13].

Примечания

  1. 1 2 Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
  2. 1 2 3 4 Справочник по онкологии / под редакцией проф. Б. Е. Петерсона. — Ташкент: Медицина, 1966. — 500 с.
  3. 1 2 3 Петерсон Б. Е.

     Онкология (учебник для мед. ин-тов). — М.: Медицина, 1980. — 447 с.

  4. 1 2 3 4 Buecker, P (2005). «Sarcoma: A Diagnosis of Patience». ESUN 2 (5). Retrieved 2009-04-15.
  5. ↑ Longhi A, Errani C, De Paolis M, Mercuri M, Bacci G (Oct 2006). «Primary bone osteosarcoma in the pediatric age: state of the art».

    Cancer Treat Rev. 32 (6): 423-36. doi:10.1016/j.ctrv.2006.05.005. PMID 16860938

  6. 1 2 Саркома кости: симптомы, причины, лечение (неопр.). Дата обращения 18 апреля 2013. Архивировано 20 апреля 2013 года.
  7. ↑ ^ Darling, J (2007). «A Different View of Sarcoma Statistics». ESUN 4 (6). Retrieved 2012-10-06.

  8. 1 2 Саркомы мягких тканей (неопр.). Дата обращения 17 апреля 2013. Архивировано 20 апреля 2013 года.
  9. ↑ Выступление координатора EESG A.A.Феденко на конференции «Человек и лекарство» (неопр.) (недоступная ссылка). Дата обращения 17 апреля 2013. Архивировано 20 апреля 2013 года.
  10. ↑ Эпидемиология саркомы.

     (недоступная ссылка) Пер. с англ. Н. Д. Фирсова (2017).

  11. ↑ Причины сарком (неопр.). Дата обращения 18 апреля 2013. Архивировано 20 апреля 2013 года.
  12. ↑ Саркома и всё, что нужно знать про её диагностику и лечение (неопр.) (недоступная ссылка). Дата обращения 17 апреля 2013. Архивировано 6 февраля 2013 года.
  13. ↑ САРКОМА (неопр.).

    Дата обращения 17 апреля 2013.

Литература

  • Справочник по онкологии / под редакцией проф. Б. Е. Петерсона. — Ташкент: Медицина, 1966. — 500 с.
  • Петерсон Б. Е. Онкология (учебник для мед. ин-тов). — М.: Медицина, 1980. — 447 с.

Саркома:

  • Значения в Викисловаре
  • Медиафайлы на Викискладе
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector