Рабдомиосаркома: симптомы у детей, прогноз, лечение и стадии

Саркомы это опухоли, которые возникают в мягких тканях организма. Клетки рабдомиосаркомы, т.н. рабдомиобласты, это незрелые клетки, из которых позже образуются скелетные мышцы тела. Несмотря на то, что рабдомиосаркома наиболее часто встречающийся вид опухоли мягких тканей у детей, в Эстонии ежегодно диагностируется только около 1-2 случаев заболевания.

Рабдомиосаркома встречается в двух возрастных категориях: среди пятилетних или детей младшего возраста, у кого с большей вероятностью встречается эмбриональная форма заболевания, и у молодых людей в возрасте 14-20 лет, у которых наиболее часто встречается альвеолярная форма рабдомиосаркомы. Если рабдомиосаркома обнаруживается на ранней стадии, поддающейся лечению, то пятилетняя выживаемость болезни составляет 70%.

Формы рабдомиосарком

Эмбриональные формы опухоли чаще всего обнаруживаются в области головы и шеи, глазнице, в половых органах и мочевом пузыре. Чаще всего они встречаются у детей младше пяти лет. Примерно 75% рабдомиосарком относяться к этому виду.

Альвеолярную форму опухоли с большей вероятностью можно обнаружить у подростков. Более чем в третислучаев опухоль локализируется в конечностях (руках и ногах), и с меньшей вероятностью в области головы, шеи, таза и в туловище. Для лечения данного вида рабдомиосаркомы необходимоприменять более агрессивные методы лечения.

Симптомы зависят от локализации опухоли:

  • в глазнице: выпячивающее, выступающее глазное яблоко
  • в носовых проходах: кровотечение из носа, заложенность носа, слизь с кровью
  • в мочевом пузыре: кровь в моче, сложности при мочеиспускании
  • во влагалище: похожие на  ягоды винограда бугорки во влагалище (ботриоидная рабдосаркома), кровотечение
  • в яичках: видимый бугорок или отек на одной стороне, часто безболезненный
  • на руках, ногах или теле: отек или бугорок, который напоминает обычное повреждение
  • в тазу: запор, боль или рвота

Диагностика рабдомиосарком

Рабдомиосаркома часто обнаруживается при рентгенологическом исследовании легких, компьютерной томографии (КТ) или магнито-резонансовой томографии (МРТ). Поскольку опухоль может быть похожа на другие опухоли, для подтверждения диагноза необходимо взять биопсию. После постановки диагноза берется проба костного мозга, чтобы выяснить, распространилась ли опухоль в костный мозг.

Если опухоль находиться в доступном месте, то для полного удаления опухоли проводится операция, за которой следует химиотерапия, чтобы устранить оставшиеся клетки рака. Поскольку полное удаление опухоли не всегда возможно, может потребоваться применение комбинированного лечения, состоящего из химиотерапии, лучевой терапии и хирургического лечения. В случаях сложно доступных  опухолей применяют химиотерапию вместе с лучевой терапией.

Рабдомиосаркома

Саркомы являются злокачественными опухолями, развивающимися из соединительных тканей организма, в частности, из мышц, жировой ткани, оболочек, выстилающих суставы и кровеносные сосуды.

Рабдомиосаркомы развиваются из рабдомиобластов — клеток, которые при созревании образуют скелетные мышцы.

Около 85% рабдомиосарком диагностируется у младенцев, детей и подростков. Чаще всего эти опухоли возникают в области головы и шеи (40%), в мочеполовых органах (27%), на верхних и нижних конечностях (18%) и туловище (7%).

Рабдомиосаркомы подразделяются на три основные типа:

Эмбриональная рабдомиосаркома выявляется наиболее часто и располагается обычно в области головы и шеи, мочевом пузыре, влагалище, предстательной железе и яичках. Этот тип рабдомиосаркомы, как правило, диагностируется у младенцев и маленьких детей.

Альвеолярная рабдомиосаркома встречается в области крупных мышц туловища и конечностей и обычно поражает детей более старшего возраста и подростков.

Плеоморфная рабдомиосаркома возникает преимущественно у взрослых и крайне редко у детей.

Как часто диагностируется рабдомиосаркома?

Рабдомиосаркома составляет приблизительно 4% от общего числа опухолей у детей. Более 90% рабдомиосарком выявляется у лиц до 25 лет и 60-70% — в возрасте до 10 лет.

Отмечается два основных пика заболеваемости — ранний (в возрасте около 2 лет) и поздний — (от15 до19 лет). Лица мужского пола заболевают чаще, чем женского в соотношении 1,4-1,7:1.

В США ежегодно регистрируется около 350 новых случаев рабдомиосаркомы.

Факторы риска развития рабдомиосаркомы

В отличие от большинства других злокачественных опухолей взрослых при рабдомиосаркоме не выявлено никаких неблагоприятных факторов окружающей среды, влияющих на повышение риска возникновения этого заболевания, включая токсические вещества, загрязнение воздуха и воды, использование препаратов и рентгеновских лучей во время беременности, травму.

Наследственные заболевания могут влиять на риск развития опухолей головного мозга, молочной железы и др., включая рабдомиосаркому.

  • Так, у членов семьи, страдающих синдромом Ли-Фраумени, чаще возникают различные саркомы, включая рабдомиосаркому, рак молочной железы, лейкозы и другие опухоли.
  • Дети с синдромом Beckwith-Wiedemann имеют повышенный риск развития опухоли Вилмса (нефробластомы) и рабдомиосаркомы.
  • Нейрофиброматоз (болезнь Реклингаузена) может сопровождаться возникновением множественных опухолевых узлов из нервной ткани, а также повышенным риском развития рабдомиосаркомы.

В настоящее время предотвратить развитие рабдомиосаромы нельзя, так как неизвестны причины, вызывающие этот вид опухоли. При этом, однако, следует иметь в виду, что большинство больных с рабдомиосаркомой удается полностью излечить.

Ранняя диагностика рабдомиосаркомы

У одной трети больных рабдомиосаркому обнаруживают на ранних стадиях, когда возможно полное удаление опухоли. Однако при этом в 80% случаев при детальном обследовании обнаруживаются мелкие метастазы, для лечения которых необходимо назначение химиотерапии.

К счастью, многие случаи рабдомиосаркомы возникают в областях, где их можно легко обнаружить, например, за глазным яблоком или в полости носа.

Выпячивание глазного яблока или выделения из носа заставляют обратиться к врачу, что помогает рано заподозрить опухоль и провести обследование.

Если рабдомиосаркома возникает на поверхности тела, то ее можно легко обнаружить без специального обследования.

Рабдомиосаркомы в области яичка обычно развиваются у маленьких детей и выявляются родителями во время мытья ребенка. Опухоли мочеполового тракта приводят к затрудненному мочеиспусканию или кровянистым выделениям, поэтому эти симптомы нельзя игнорировать.

  1. Труднее обнаружить рабдомиосаркому на конечностях и туловище у детей более старшего возраста, так они вызывают симптомы (боль, припухлость), встречающиеся во время игры.
  2. В настоящее время не существует методов скрининга (досимптомного выявления) рабдомиосаркомы.
  3. Семьи с многочисленными случаями злокачественных опухолей, особенно у детей, должны находиться под особым врачебным наблюдением.

Методы диагностики рабдомиосаркомы

Первым признаком рабдомиосаркомы обычно бывает появление местного уплотнения или припухлости, которые не вызывают боли или другие проблемы. Это относится, в частности, к рабдомиосаркомам туловища и конечностей.

  • При расположении опухоли в брюшной полости или области таза может возникать рвота, боль в животе или запоры.
  • В редких случаях рабдомиосаркома развивается в желчных протоках и приводит к желтухе.
  • При подозрении на опухоль выполняется один из видов биопсии (взятие кусочка ткани для микроскопического исследования), при котором уточняется вариант рабдомиосаркомы.

Определение стадии рабдомиосаркомы

В результате всестороннего обследования уточняется степень распространения опухолевого процесса и планируется лечение.

В зависимости от распространения опухоли и радикальности операции больные с рабдомиосаркомой подразделяются на 4 группы:

  • 1 группа (16%) — Больные (дети или взрослые) с локализованным процессом (без видимых метастазов) с полностью удалимой опухолью
  • 2 группа (20%) — Пациенты с локализованной, но микроскопически не полностью удалимой опухолью, наличием регионарных лимфатических узлов и отсутствием отдаленных метастазов
  • 3 группа (48%) — Больные с не полностью удалимой опухолью, видимой на глаз, и отсутствием отдаленных метастазов
  • 4 группа (16%) — Дети и взрослые с отдаленными метастазами в момент установления диагноза.

Для определения стадии рабдомиосаркомы можно пользоваться системой TNM, которая учитывает распространенность процесса, но не принимает во внимание результаты оперативного вмешательства.

При этом символ Т означает размер опухоли, N — поражение регионарных лимфатических узлов и М — наличие отдаленных метастазов.

Лечение рабдомиосаркомы

Оперативное лечение

Первым этапом лечения рабдомиосаркомы по возможности должно быть полное хирургическое удаление опухоли, которое осуществляется под общим обезболиванием (наркозом).

Если по какой-либо причине удалить всю опухоль не удается, то иссекается большая ее часть. Кроме того, по возможности опухоль удаляется в пределах здоровых тканей, что уточняется при исследовании под микроскопом.

Читайте также:  Субмукозная миома матки: размеры для операции, лечение и симптомы

Во время операции удаляются также близлежащие (регионарные) лимфатические узлы. В случае расположения рабдомиосаркомы в области головы и шеи полное удаление опухоли нередко бывает невозможным без нарушения жизненно важных функций или серьезного косметического дефекта. Поэтому операция может быть отсрочена до получения выраженного эффекта в результате химиотерапии или облучения.

ХИМИОТЕРАПИЯ

Всем больные с рабдомиосаркомой, как правило, получают химиотерапию. Если по какой-либо причине химиотерапия не назначается, то вероятность рецидива (возврата) заболевания значительно увеличивается, даже после полного удаления опухоли.

В случае наличия остаточной (резидуальной) рабдомиосаркомы рекомендуется применение лучевой терапии наряду с химиотерапией. При достижении выраженного эффекта предпринимается повторная попытка полного удаления опухоли.

Основными препаратами при лечении рабдомиосаркомы являются винкристин, дактиномицин, циклофосфамид. У больных с метастатической опухолью химиотерапия указанными препаратами не столь эффективна и потому ведутся поиски новых противоопухолевых препаратов и их комбинаций.

Химиотерапия приводит к гибели не только опухолевых, но и нормальных клеток организма, что вызывает различные побочные эффекты в виде тошноты, рвоты, потери волос, ухудшения аппетита, малокровия (анемии), повышенной восприимчивости к инфекциям и пр. Применение высоких доз препаратов может сопровождаться поражением печени, особенно у маленьких детей.

Большинство побочных явлений бесследно проходит, но некоторые могут оставаться в течение длительного времени, например, повреждение почек и мочевого пузыря после применения циклофосфамида или его аналогов.

Лучевая терапия

Лучевая терапия является эффективным методом воздействия на опухолевые клетки, оставшиеся после хирургического удаления рабдомиосаркомы.

Обычно лучевая терапия назначается через 6-9 недель после завершения химиотерапии на область оставшейся опухоли. В случае локализации рабдомиосаркомы в зоне оболочек или мозгового вещества головного и спинного мозга лучевая терапия может быть назначена немедленно до применения химиотерапии.

Лучевая терапия может привести к появлению повышенной утомляемости, увеличению частоты инфекций, тошноте, рвоте, поносу, а при облучении области головы и шеи — к язвам во рту и потере аппетита.

Трансплантация костного мозга

Трансплантация (пересадка) костного мозга позволяет использовать высокие дозы химиопрепаратов. Противоопухолевые препараты не обладают избирательным действиям и уничтожают и повреждают не только опухолевые, но и быстрорастущие нормальные клетки организма.

Это приводит к малокровию (анемии) в результате снижения количества эритроцитов, повышенной восприимчивости к инфекциям за счет низкого числа лейкоцитов и кровотечениям из-за малого количества тромбоцитов после высокодозной химиотерапии.

Трансплантация костного мозга, взятого у больного до химиотерапии, позволяет решить эти проблемы.

После завершения химиотерапии собранный заранее костный мозг вновь переливается больному, что дает возможность быстро восстановить его функцию.

Вместо трансплантации костного мозга можно использовать забор и последующее переливание периферических стволовых клеток, что приводит к аналогичному эффекту.

Отдаленные эффекты противоопухолевого лечения

Химиотерапия может привести к стойкому повреждению яичников и яичек, что затруднит или даже сделает невозможным иметь детей.

Отдаленные эффекты применения лучевой терапии могут быть очень значительными, особенно у маленьких детей.

В частности, отмечается замедление роста облученных костей и мягких тканей. Это может вызвать искривление позвоночника, укорочение верхний и нижних конечностей, ограничение функции суставов, уплотнение окружающих мягких тканей, недоразвитие лицевых костей, помутнение хрусталика (катаракта), ухудшение зрения и другие изменения. Облучение легочной ткани приводит к рубцеванию ткани и одышке.

В редких случаях (приблизительно у 2% излеченных больных) могут возникать вторые злокачественные опухоли, вызванные химиотерапией, облучением или комбинацией этих методов.

Прогноз (исход)

В целом удается излечить более 70% с рабдомиосаркомой. На выживаемость больных оказывают влияние многие факторы, такие как распространенность опухоли на момент диагностики, локализация, радикальность операции и гистологический вариант.

  1. Выживаемость больных колеблется от 30% в 4 группе до 90% в 1 группе.
  2. При локализации рабдомиосаркомы в области головы и шеи, во влагалище и яичках прогноз заболевания благоприятный.
  3. У больных с альвеолярной рабдомиосаркомой прогноз заболевания хуже, чем с эмбриональной.
  4. Наилучшие результаты имеются у больных, получающих лечение в специализированных отделениях.

Что происходит после завершения лечения

После завершения всей программы лечения больных с рабдомиосаркомой рекомендуется наблюдение у врача и периодическое обследование с целью выявления и лечения побочных эффектов и осложнений, а также своевременного обнаружения возможного рецидива (возврата) болезни.

Описание рабдомиосаркомы у детей — Медицинский центр Шиба

РМС – это наиболее распространённый вид сарком мягких тканей у детей, встречающихся крайне редко. В США ежегодно диагностируется лишь 250 новых случаев РМС, более половины из них – это дети младше 10 лет. Данная опухоль происходит из эмбриональных клеток, поэтому заболевание диагностируется преимущественно у детей, хотя иногда встречается и у взрослых.

Рабдомиосаркома (РМС) – это опухоль, которая развивается в мягких тканях организма (тканях, которые поддерживают, соединяют или окружают органы и другие структуры тела). На ранних этапах жизни эмбриона начинают формироваться рабдомиобласты. Эти клетки, которые впоследствии создадут мышечную ткань, могут трансформироваться в опухолевые клетки РМС.

В большинстве случаев рабдомиосаркома локализуется в области головы, шеи, верхних и нижних конечностей, мочеполовых органов и торса (грудная клетка и брюшная полость). Тем не менее, опухоль может образоваться и в областях с небольшим количеством скелетных мышц (или их полным отсутствием), таких как предстательная железа, желчевыводящие пути или среднее ухо.

В большинстве случаев причина возникновения рабдомиосаркомы неизвестна. Тем не менее, в клетках РМС обычно наблюдается какая-либо хромосомная аномалия или мутация.

  • Пол: мальчики болеют несколько чаще девочек.
  • Генетические заболевания: наличие некоторых редких наследственных болезней в анамнезе или в семейном анамнезе повышает риск развития РМС, среди них:
    • Синдром Беквита-Видемана;
    • Нейрофиброматоз I типа (болезнь фон Реклингхаузена);
    • Синдром Костелло;
    • Синдром Нунан.
  • Контакт с некоторыми источниками заражения до рождения: некоторые исследования предполагают, что предродовое воздействие рентгеновских лучей или употребление родителями наркотических средств, таких как марихуана или кокаин, повышает риск развития РМС у детей.

Зачастую какие-либо симптомы или проявления болезни не наблюдаются, пока опухоль не достигнет довольно крупных размеров. Поскольку данный вид онкологии может развиться почти в любой части организма, его симптомы могут быть очень разнообразными. В каждом конкретном случае симптомы зависят от локализации опухоли, ее размеров и наличия метастазов.

  • Опухоли, расположенные в области шеи, груди, спины, паха (включая яички), верхних и нижних конечностей, могут проявляться припухлостью или уплотнением тканей. Данная припухлость может быть болезненной, склонной к покраснению.
  • Опухоли вокруг глаз могут приводить к экзофтальму или к сходящемуся косоглазию. Кроме того, болезнь может повлиять на остроту зрения.
  • Опухоли ушей или носовых пазух могут вызывать головную боль, отёк слизистой оболочки носовых пазух, боль в ухе или носовое кровотечение.
  • Опухоли мочевого пузыря или предстательной железы могут приводить к гематурии. Опухоль влагалища может вызвать вагинальное кровотечение. Данные образования могут достигать довольно крупных размеров и становиться причиной нарушений мочеиспускания или дефекации.
  • Опухоли брюшной полости или малого таза могут вызывать боли в животе, рвоту или запоры.

Для того, чтобы разработать наиболее эффективную программу лечения, необходимо определить тип и стадию болезни. Существует два основных типа РМС детского возраста, а также несколько более редких.

  • Эмбриональная рабдомиосаркома (ЭРМС): выявляется преимущественно у детей в возрасте до 6 лет, однако может встречаться и у детей старшего возраста. В большинстве случаев опухоль локализуется в области шеи и головы, а также в мочеполовых органах. Существуют два подтипа ЭРМС – кистевидная (ботриоидная) и веретеноклеточная рабдомиосаркома – которые, как правило, имеют лучший прогноз.
  • Альвеолярная рабдомиосаркома (АРМС): этот тип заболевания поражает все возрастные группы и встречается чаще среди детей старшего возраста. Как правило, АРМС прогрессирует быстрее, чем ЕРМС, и зачастую поражает крупные мышцы туловища, верхних и нижних конечностей.

Рабдомиосаркома (РМС) – это опухоль, которая развивается в мягких тканях организма (тканях, которые поддерживают, соединяют или окружают органы и другие структуры тела). На ранних этапах жизни эмбриона начинают формироваться рабдомиобласты. Эти клетки, которые впоследствии создадут мышечную ткань, могут трансформироваться в опухолевые клетки РМС.

В большинстве случаев рабдомиосаркома локализуется в области головы, шеи, верхних и нижних конечностей, мочеполовых органов и торса (грудная клетка и брюшная полость). Тем не менее, опухоль может образоваться и в областях с небольшим количеством скелетных мышц (или их полным отсутствием), таких как предстательная железа, желчевыводящие пути или среднее ухо.

В большинстве случаев причина возникновения рабдомиосаркомы неизвестна. Тем не менее, в клетках РМС обычно наблюдается какая-либо хромосомная аномалия или мутация.

Читайте также:  Рак костей: первые симптомы, фото, лечение, стадии и прогноз жизни

Возможные факторы риска развития РМС:

  • Пол: мальчики болеют несколько чаще девочек.
  • Генетические заболевания: наличие некоторых редких наследственных болезней в анамнезе или в семейном анамнезе повышает риск развития РМС, среди них:
    • Синдром Беквита-Видемана;
    • Нейрофиброматоз I типа (болезнь фон Реклингхаузена);
    • Синдром Костелло;
    • Синдром Нунан.
  • Контакт с некоторыми источниками заражения до рождения: некоторые исследования предполагают, что предродовое воздействие рентгеновских лучей или употребление родителями наркотических средств, таких как марихуана или кокаин, повышает риск развития РМС у детей.

Зачастую какие-либо симптомы или проявления болезни не наблюдаются, пока опухоль не достигнет довольно крупных размеров. Поскольку данный вид онкологии может развиться почти в любой части организма, его симптомы могут быть очень разнообразными. В каждом конкретном случае симптомы зависят от локализации опухоли, ее размеров и наличия метастазов.

  • Опухоли, расположенные в области шеи, груди, спины, паха (включая яички), верхних и нижних конечностей, могут проявляться припухлостью или уплотнением тканей. Данная припухлость может быть болезненной, склонной к покраснению.
  • Опухоли вокруг глаз могут приводить к экзофтальму или к сходящемуся косоглазию. Кроме того, болезнь может повлиять на остроту зрения.
  • Опухоли ушей или носовых пазух могут вызывать головную боль, отёк слизистой оболочки носовых пазух, боль в ухе или носовое кровотечение.
  • Опухоли мочевого пузыря или предстательной железы могут приводить к гематурии. Опухоль влагалища может вызвать вагинальное кровотечение. Данные образования могут достигать довольно крупных размеров и становиться причиной нарушений мочеиспускания или дефекации.
  • Опухоли брюшной полости или малого таза могут вызывать боли в животе, рвоту или запоры.

Для того, чтобы разработать наиболее эффективную программу лечения, необходимо определить тип и стадию болезни. Существует два основных типа РМС детского возраста, а также несколько более редких.

  • Эмбриональная рабдомиосаркома (ЭРМС): выявляется преимущественно у детей в возрасте до 6 лет, однако может встречаться и у детей старшего возраста. В большинстве случаев опухоль локализуется в области шеи и головы, а также в мочеполовых органах. Существуют два подтипа ЭРМС – кистевидная (ботриоидная) и веретеноклеточная рабдомиосаркома – которые, как правило, имеют лучший прогноз.
  • Альвеолярная рабдомиосаркома (АРМС): этот тип заболевания поражает все возрастные группы и встречается чаще среди детей старшего возраста. Как правило, АРМС прогрессирует быстрее, чем ЕРМС, и зачастую поражает крупные мышцы туловища, верхних и нижних конечностей.

Рабдомиосаркома — Rhabdomyosarcoma

Рабдомиосаркома или RMS , агрессивная и очень злокачественная форма рака , который развивается из скелетных ( поперечнополосатых ) мышечных клеток , которые не смогли полностью дифференцировать.

Это , как правило , рассматривается как болезнь детства, так как подавляющее большинство случаев происходит в тех , в возрасте до 18 лет Она обычно описываются как один из «небольших, круглых, синих клеточных опухолей детства» из — за его появление на Н & Е пятна.

Несмотря на сравнительно редкой формой рака, на его долю приходится около 40% всех зарегистрированных сарком мягких тканей.

RMS может произойти в любом месте на теле, но в основном находится в голове, шее, орбиты, мочеполового тракта, половых органов и конечностей. Там нет четких факторов риска RMS, но болезнь была связана с некоторыми врожденными аномалиями.

Признаки и симптомы варьируются в зависимости от локализации опухоли, и прогноз тесно связан с расположением первичной опухоли. Общий сайт метастазирования включают легкие, костный мозг и кости. Есть много систем классификации для RMS и разнообразия определенных гистологических типов.

Эмбриональная рабдомиосаркома является наиболее распространенным типом и содержит около 60% случаев.

Результаты пациентов значительно различаются, с 5 лет уровень выживаемости между 35% и 95% в зависимости от типа RMS, участвующих, поэтому точный диагноз имеет решающее значение для эффективного лечения и управления. Точная и быстрая диагностика часто затруднена из-за разнородности СУР опухолей и отсутствие сильных генетических маркеров заболевания.

Лечение обычно включает в себя сочетание хирургии, химиотерапии и радиации. Шестьдесят процентов до 70% вновь выявленных больных с болезнью неметастатической может быть вылечено с помощью этого комбинированного подхода к терапии. Несмотря на агрессивное лечение комбинированном, менее чем 20% пациентов с метастатическим RMS могут быть излечены от их болезни.

Типы

Микрофотография показывает узелки опухолевых клеток, разделенных перегородками hyalinised фиброзной (50 × Его окраска). Вставки: Discohesive крупные опухолевые клетки с гиперхромным ядром и скудной цитоплазмой (200 ×, ОН пятно). Диагноз был заушной врожденная альвеолярная рабдомиосаркома.

Учитывая трудности в диагностике рабдомиосаркома, окончательная классификация подмножеств оказалось трудно. В результате, системы классификации различаются в зависимости от института и организации. Тем не менее, рабдомиосаркома обычно можно разделить на три гистологических подмножества:

  • Эмбриональная рабдомиосаркома (ERMS) является наиболее распространенным гистологическим вариантом, включающей примерно 60-70% случаев детства. Это наиболее часто встречается у детейвозрасте 0-4 лет, с максимальным сообщаемых случаев 4 случаев на 1 миллион детей. ERMS характеризуется веретенообразными клетками стромы с богатой внешностью и морфология похожа на развивающиеся мышечные клетки 6-8 недельного эмбрион. Опухоли часто присутствуют в области головы и шеи, а также мочеполового тракта. ERMS также имеет два определенных подтипы, кистевидные и веретеноклеточную Erms, и эти подтипы связаны с благоприятным прогнозом.

    • Подтипы ERMS

      • Кистевидный ERMS почти всегда находятся в слизистой подкладке органах , включая влагалище, мочевой пузырь и носоглотки (хотя представление в носоглотке обычно поражает детей старшего возраста). Он часто представляет в больных или

      Автореферат и диссертация по медицине (14.00.14) на тему:Рабдомиосаркома у детей (клиника, диагностика, лечение)

      • f, На правах рукописи
      • Kj i-i
      • f • ' f '' '. i
      • Uv.l

      PD'-T.!'1'' -y» ni л рок п í ocvq,i- ..i n

      тимур ахмедович

      РАВДОМИОСЛРГСОМЛ У ДЕТЕЙ (КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ)

      14.00.14 -онкология

      автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских паук

      м о с к ii а — !нерац.+ХТ 10 8,7 4 3,5 1 0,9 15 13

    • шсрлц.+ЛТ 6 . 5'2 1 0,9 _I___ 0,9 8 7

      • (нммолучевое I 0,9 1 0,9
      • комплексное 4 3,5 1 0,9 4 3,5 9
      • 7,8
      • ГЮГО 84 73 19 16,5 12 10,5 115 100

      Данные представленные в таблице демонстрируют, что подавляющее большинство больных РМС получали неадекватное лечение по месту жительства.

      Так, удельный вес пациентов, которым проведено только хирургическое удаление первичного новообразования, составил 54,7%, а у больных с рецидивами и метастазами хирургическое лечение, как самостоятельный вид, применялось в 15,5%.

      Таким образом, доля хирургического вида терапии при РМС, независимо от стадии заболевания, при лечении по месту жительства составила 70,4%.

      Больным с метастазами опухоли комбинированное лечение провели 4,4% пациентам, а комплексную терапию получили всего 7,8% детей! В то же время в ведущих мировых детских онкологических клиниках только хирургическое лечение, как самостоятельный вид терапии, не проводится вообще, а стратегия лечения больных с местпо-распространенными формами первичной опухоли, рецидивами и метастазами, предполагает назначение комбинированной и комплексной терапии.

      Таблица 6.

      Виды специальной терапии, проводимой больным в НИИ ДОиГ РОНЦ им. H.H. Блохина РАМН.

      Виды лечении Первичн. опухоль % Псрвнчн. опу- холь+mts; рецидивы % Всего %

      1. Хирургическое 2 1,4 2 1,5
      2. Лучевое
      3. Лекарственное 8 5,8 21 15,2 29 21
      4. Комбини-

      рованное: опсрац.+ХТ онерац.+ЛТ 47 34 8 5,8 55 39,9

      • Хнмнолуче-вое 8 5,8 5 3,6 13 9,4
      • Комплексное 18 13 21 15,2 39 28,2
      • Итого: 83 60,1 55 39,9 138 100

      Представленная таблица демонстрирует, что при лечении первичной рабдомиосаркомы в специализированном детском отделении, предпочтение отдается комбинированному и комплексному лечению (68,1%), химиотерапии и химиолучевому лечению (30,4%). В то же время хирургический метод, как самостоятельный, практически не применяется.

      В периоде 1976 по 1993 г.г. в НИИ ДОиГ больные 1'МС получали лечение в зависимости ог клинической группы, которая определялась после окончания обследования ребенка и зависела от степени распространенности опухоли, наличия регионарных и/или отдаленных мешетазов.

      С 1993 г. в ПИП ДОнГ стал широко применяться Международный протокол по лечению рабдомиосаркомы Я.1.0.Р.-89. По данному протоколу было проведено лечение 62 детям. Все больные перед началом лечения были разделены на группы в зависимости от стадии заболевания.

      Таблица 7.

      Распределение 62 больных в зависимости от стадии РМС. (1993-1997 г.г.)

      1. Стилии Число Пильных /и
      2. I 5 (3) 8 (7,1)
      3. II 39 (27) 63 (64,4)
      4. III 13 (9) 21 (21,4)
      5. IV 5 (3) 8 (7Л)
      6. Итого: 62 (42)* ¡00

      *Иримечаиие: в скобках указаны больные, не получавшие специального лечения до поступление в НИИ ДОиГ РОНЦ им. H.H. Блохина РАМИ.

      • Лечение больных 1 стадией РМС.
      • Больные В группу «А» вошли пациенты с локализованными новообразованиями, которые могут быть радикально удалены: стадия I (TI, No, Mo, pTl).
      • 11ри гистологическом исследовании после операции отсутствуют микро- и макроскопические остатки опухоли.

      Лечение начинается с оперативного удаления новообразования. Спустя неделю после операции детям назначается полихимиотерапия по схеме VA (вннкрисгин + дактиномицин). Затем после трехнедельного перерыва повторяется курс лечения двумя препаратами по той же схеме. На этом лечение заканчивается и далее за больным осуществляется динамическое наблюдение.

      Лечения больных II и III стадиями РМС.

      В группу «В» составили больные с локализованными опухолями, по удаленными не полностью, с микро- или макроскопическими остатками, или случаи, когда вмешательство было ограничено только биопсией новообразования.

      Опухоль локализуется в следующих зонах: паратестикуляр-ная область, vagina, мочевой пузырь, простата (Tl,No,Mo; рТЗ, а,Ь,с). В эту же группу включены пациенты, у которых опухоль распространяется на соседние ткани, хотя клинически и ограничена, возможно радикальное удаление новообразования (T2,No,Mo; рТ2).

      Больные, включенные в группу «В», получали полихимиотерапию по схеме IVA (винкристин + дакпшомннип t ифосфамид).

      В этой группе больным, после выполнения хирург ического этапа лечения (удаления опухоли), проводилось дистанционное облучение ложа удаленного новообразования до СОД не менее 40 Гр.

      Одной из важнейших задач, стоящих перед методом лучевого лечения, является подведение к опччоти он i пмальной дозы обличения с минимальным воздействием па окружающие новообразование здоровые ткани. Одним из методов, который наиболее полно удовлетворяет этому требованию, является внутритканевой метод облучения, при ко юром радиоактивный препарат вводится непосредственно в опухоль.

      В НИИ ДОиГ и отделении радиохирургии РОНЦ им. И.И. Блохпна РАМН метод радиохнрургии при лечении солидных злокачественных опухолей применяется с

      I ()

      Рабдомиосаркома – диагностика и лечение в Германии

      Рабдомиосаркома – злокачественная опухоль мягких тканей. Состоит из рабдомиоцитов – предшественников зрелых клеток поперечно-полосатой мускулатуры, которые прекратили дальнейшую дифференцировку и перешли к бурному бесконтрольному делению. Поэтому опухоль отличается высокой степенью злокачественности, агрессивностью, склонна к быстрому метастазированию.

      Как правило, болеют дети до 10-летнего возраста, чаще мальчики. Ранние признаки рабдомиосаркомы неспецифичны: общая слабость, быстрая утомляемость, ухудшение аппетита, увеличение лимфоузлов. Она может образоваться везде, где есть поперечно-полосатые мышцы, но чаще всего ее находят в области:

      • шеи и головы;
      • мочевого пузыря;
      • половых органов;
      • конечностей;
      • грудной или брюшной стенки.

      Диагностика в немецких клиниках

      По мере прогрессирования проявляются симптомы, обусловленные местоположением опухоли:

      • увеличивающаяся безболезненная опухоль (при видимой локализации);
      • выпирание глазного яблока, двоение в глазах;
      • носовые, ушные, мочепузырные кровотечения;
      • болезненность мочеиспускания;
      • боли в животе;
      • неустойчивость стула;
      • кровянистые выделения из половых путей.

      Некоторые локализации (область яичек, влагалища, орбиты, участки головы и шеи, расположенные далеко от мозговых оболочек) прогностически более благоприятны, другие – менее. Также в прогнозировании течения и планировании лечения заболевания большая роль отводится определению стадии опухоли, клинической группы и группы риска. Они определяются:

      • размерами опухоли;
      • вовлечением регионарных лимфоузлов;
      • наличием отдаленных метастазов;
      • возможностью радикального удаления новообразования;
      • результатами предшествующих операций, курсов лучевой и химиотерапии.

      Эти вопросы в клиниках Германии разрешаются по результатам обследования. Для этого назначаются:

      • ультразвуковые исследования;
      • компьютерная томография;
      • магнитно-резонансная томография;
      • биопсия с последующими гистологическими и цитологическими анализами;
      • лабораторные тесты.

      В лечении рабдомиосарком применяются все традиционные для онкологии методы – хирургический, лучевой, химиотерапевтический. Схему лечения в каждом случае планирует бригада врачей, курирующих ребенка – онкологи, хирурги, радиотерапевты, химиотерапевты. По показаниям привлекаются отоларингологи, детские гинекологи, урологи, пластические хирурги, сосудистые хирурги, нейрохирурги.

      Виды лечения в Германии

      Специалисты крупных онкологических центров и клинических институтов Германии имеют огромный опыт лечения этого заболевания у детей.

      Они используют самые эффективные и наименее травматичные подходы – органосохраняющие операции с гистологическим анализом линии резекции, современные протоколы полихимиотерапии с поддерживающим лечением, иммунотерапию, внутритканевую и интраоперационную лучевую терапию, трансплантацию стволовых клеток.

      Радикальное удаление опухоли – цель хирургического этапа лечения рабдомиосаркомы. При этом иссекаются опухолевое образование в пределах здоровых тканей и региональные лимфоузлы, с высокой долей вероятности содержащие клетки опухоли.

      Если опухоль не может быть сразу удалена радикально, проводят предоперационную химиотерапию с целью сокращения ее объема. В зависимости от локализации очага, а также для более целенаправленной доставки препарата используют разные пути введения:

      • интратекальный (в субарахноидальное или эпидуральное пространство) с помощью спинномозговой пункции;
      • внутриартериальный (регионарная химиотерапия);
      • внутривенный (системная химиотерапия).

      Послеоперационная химиотерапия направлена на профилактику рецидивов и метастазов. Протоколы выбираются также в соответствии с клиническими группами и прогнозами. В тяжелых случаях назначается высокодозная полихимиотерапия (схема включает несколько препаратов).

      Все дети получают поддерживающее лечение, позволяющее нивелировать влияние на организм токсичных средств. Иногда требуется трансплантация стволовых клеток.

      Детям с распространенными формами рабдомиосаркомы, при невозможности ее радикального удаления, назначаются иммунные препараты.

      Послеоперационная лучевая терапия не требуется, если опухоль была удалена радикально. Она выполняется только при микроскопических или видимых остаточных очагах, которые было невозможно ликвидировать, а также при наличии метастазов.

      Брахитерапия

      При проведении лучевой терапии учитываются ее негативные эффекты для растущего организма. Поэтому, когда назначается дистанционное облучение, применяются только новые методы, обеспечивающие фокусировку лучей строго в запланированной зоне. Но особенно широко используется брахитерапия.

      Внутритканевое расположение источников излучения более всего отвечает условиям высокоинтенсивного облучения опухоли и минимального повреждения интактных тканей. Используют радиоактивный кобальт, радий, цезий, золото, платину. Применяют различные модификации брахитерапии.

      Все они выполняются под наркозом:

      • внутритканевое введение излучающих игл или гранул специальными автоматами или с помощью троакаров под контролем компьютерных методов визуализации с последующим прошиванием опухоли для предупреждения их смещения;
      • внутритканевая гамма-терапия с предварительным введением в опухоль полых резервуаров, контролем их расположения и последующим заполнением гранулами радиоактивного золота, иридия, кобальта;
      • внутритканевая терапия саморассасывающиимися радиоактивными нитями или пленками.

      Дети, получающие брахитерапию, находятся в специальных палатах, где их состояние постоянно контролируется.

      Интраоперационная радиотерапия применяется при отсутствии технической возможности достаточно отступить от краев опухоли при ее радикальном удалении. Она заключается в облучении ложа опухоли после ее иссечения для уничтожения возможных микроскопических остатков атипичных клеток в краях операционной раны.

      Родителям детей, особенно имеющих неблагоприятный прогноз, IV стадию заболевания или относящихся к четвертой клинической группе, в профильных клиниках и онкологических институтах нередко предлагают участие в экспериментальных терапевтических программах.

      Это клинические исследования перспективных инновационных методик, успешно прошедших все предыдущие этапы апробации.

      Участие в таких программах строго добровольно, находится под контролем комитетов по этике и по желанию законных представителей ребенка может быть прекращено в любое время.

      Ведущие онкологические клиники Германии демонстрируют 70-85%  долгосрочной выживаемости детей, страдающих рабдомиосаркомой. Это очень высокие показатели для столь высокозлокачественной, агрессивной, быстро распространяющейся опухоли.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector