Саркома лёгких: симптомы, признаки, лечение и прогноз

Саркома лёгких: симптомы, признаки, лечение и прогноз

Саркома — это злокачественное новообразование, произрастающее из недифференцированных (незрелых) клеток соединительной ткани. Главное отличие от раковых опухолей заключается в том, что последние возникают из эпителиальных клеток, которые выстилают внутренние органы, кожу и слизистые оболочки, а саркома — из соединительнотканных. Все виды рака имеют привязку к конкретному органу, в то время, как саркома может произрастать в любом месте, где есть соединительная ткань, т. е. в любом месте организма. В том числе и в легких.

Саркома легких — это очень редкая опухоль. Она развивается менее чем в 1% всех случаев злокачественных процессов в легких. По некоторым данным на 1 случай саркомы приходится до 250 случаев рака легкого.

Классификация и стадии

Выделяют следующие виды сарком легких:

  • Саркома легких низкой степени злокачественности. Она образуется из более зрелых (дифференцированных) клеток. Они не склонны к быстрому делению, как другие виды сарком, поэтому прогрессирование происходит относительно медленно. Сама опухоль преимущественно состоит из стромы, в которой имеются вкрапления злокачественных клеток. Их количество относительно общей массы невелико.
  • Саркома со средней степенью злокачественности образуется из клеток низкой степени дифференцировки. В структуре опухоли злокачественные элементы уже имеют преобладающее значение. Помимо этого, имеется хорошее кровоснабжение благодаря разветвленной сосудистой сети. Это способствует раннему метастазированию.
  • Саркома легких высокой степени злокачественности образуется из недифференцированных клеток, которые настолько незрелые, что их еще нельзя отнести к какому-либо виду ткани. Они с равной долей вероятности могут стать любой клеткой соединительной ткани. Недифференцированные опухоли легких крайне агрессивны. Они стремительно растут и очень быстро метастазируют, образуя множественные метастатические очаги.

Легкое — это орган, имеющий сложное строение, состоящее из альвеол, бронхиол и бронхов, кровеносных и лимфатических сосудов и других элементов.

Все данные структуры имеют клетки соединительной ткани, из которой могут образовываться разные виды высокодифференцированных сарком.

Поэтому саркома легкого — это сборное понятие, включающее в себя несколько видов новообразований легких (ангиосаркомы, фибросаркомы и др).

Недифференцированные саркомы разделяют в зависимости от морфологических особенностей клеток:

  • Веретеноклеточные.
  • Круглоклеточные.
  • Полиморфноклеточные.

Саркома лёгких: симптомы, признаки, лечение и прогноз

Причины возникновения

Причины возникновения саркомы легких неизвестны. Тем не менее, ученые склонны считать, что здесь не обходится без факторов риска, актуальных для рака легких:

  • Высокое содержание канцерогенов во вдыхаемом воздухе — курение, в том числе пассивное, проживание в экологически неблагополучных районах, работа на вредных производствах.
  • Наследственная предрасположенность — многие саркомы развиваются в детском возрасте. Тем не менее, стоит отметить, что убедительных научных данных, указывающих на связь саркомы легких с наследственностью, на сегодняшний день нет.
  • Воздействие высоких доз ионизирующего излучения, в том числе получение лучевой терапии в анамнезе.
  • Ультрафиолетовое облучение — злоупотребление загаром, как естественным, так и искусственным.
  • Вторичная саркома легкого может развиться в результате метастазирования опухоли из другого органа.

Определение стадии саркомы легкого основано на размерах опухоли и наличии метастазов:

  • 1 стадия — опухоль легких имеет размер, не превышающий 3 см. Метастазов нет.
  • 2 стадии — размеры опухоли не превышают 6 см в наибольшем измерении, имеются единичные метастазы в регионарные лимфатические узлы, расположенные перибронхиально или в корне легкого.
  • 3 стадия — размеры опухолевого инфильтрата превышают 6 см, имеются метастазы в лимфатические узлы средостения или плевру.
  • 4 стадия — опухоль может быть любого размера, но имеются отдаленные метастазы, в том числе поражающие другие органы.

Симптомы саркомы легкого

Симптомы саркомы аналогичны симптомам рака легкого, с той разницей, что прогрессируют гораздо быстрее. Проявление болезни будет зависеть от локализации опухоли и стадии заболевания.

Если саркома растет внутри бронха, она может приводить к его закупорке с развитием сухого надсадного кашля. После обтурации (перекрытия) бронха появляется мокрота слизистого или слизисто-гнойного характера. При распаде опухоли или повреждении кровеносных сосудов может возникнуть кровохарканье или легочное кровотечение. Также присутствует одышка и боли в груди.

Саркома лёгких: симптомы, признаки, лечение и прогноз

Из вторичных проявлений присутствует повышение температуры тела, слабость и отсутствие аппетита. Если саркома проросла за пределы легкого, появляются другие признаки:

  • При поражении пищевода — нарушение глотания, дисфагия.
  • Сдавление венозных стволов — синдром верхней полой вены. Отек, цианоз и расширение вен в верхней половине тела.
  • Если опухоль легких проросла в плевру, развиваются геморрагический плеврит, при поражении оболочек сердца — геморрагический перикардит.

Диагностика

Ключевое значение для обнаружения саркомы легких играет рентгенологическое исследование, в частности компьютерная томография. На снимках обнаруживают тень с нечеткими контурами. При проведении контрольного снимка в динамике эта тень увеличивается в размерах. Если саркома растер в просвет бронха, ее можно обнаружить на бронхоскопии.

Окончательная постановка диагноза возможна только после гистологического исследования. С этой целью проводят эндоскопическую биопсию, тонкоигольную трансторакальную биопсию под контролем КТ. В ряде случаев гистологическое исследование возможно только после оперативного удаления саркомы. Также помочь с диагнозом может цитологическое исследование экссудата при плеврите.

Лечение

Способ лечения саркомы легкого у конкретного пациента определяется локализацией опухоли, ее гистологическим типом и стадией. Как правило, требуется комплексный подход, включающий в себя хирургическую операцию, химио- и/или лучевую терапию.

Химиотерапия

Чаще всего, лечение саркомы легких начинается с курса интенсивной полихимиотерапии. Она может длиться несколько недель. Цель этого курса — уменьшить размер опухоли легких и по возможности уничтожить метастазы, в том числе микрометастазы, которые еще не видны на снимках. Это позволяет провести операцию максимально щадяще и в то же время радикально, удалив всю опухоль.

Чтобы лечение было максимально эффективным, назначается комбинация из нескольких препаратов, которые подбираются с учетом морфологических и цитогенетических особенностей саркомы. Затем проводится операция или лучевая терапия.

После этого опять назначается полихимиотерапия. Ее интенсивность будет зависеть от изначального объема опухоли и ее первичного ответа на первую химиотерапию.

Если прогноз хороший, проводят несколько блоков цитостатической химиотерапии.

При неблагоприятном прогнозе (агрессивная опухоль, распространенная стадия) рассматривается вариант высокодозной полихимиотерапии с поддерживающей трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток.

Хирургическое лечение саркомы

Хирургическое лечение саркомы легкого предполагает следующие типы операций:

  • Лобэктомия — удаление доли легкого.
  • Пульмонэктомия — удаление всего легкого.

Обязательно проводится иссечение регионарных лимфатических узлов. Если радикальное удаление невозможно, проводят паллиативные операции, направленные на устранение тягостных симптомов и улучшение качества жизни пациентов.

Саркома лёгких: симптомы, признаки, лечение и прогноз

Если саркома легкого носит вторичный характер и является метастазом опухоли, локализованной в другом органе, могут быть проведены одномоментные операции с удалением всех патологических очагов. Это помогает существенно увеличить продолжительность жизни больных, а в ряде случаев добиться радикальности лечения.

Лучевая терапия

Лучевая терапия применяется в качестве комплексного лечения высокозлокачественных сарком легких или при невозможности проведения хирургических операций, в том числе, в рамках паллиативного лечения. Могут использоваться гамматерапия, электронотерапия, брахитерапия и селективная внутренняя радиотерапия, когда радиоизотопы вводят в кровеносные сосуды, питающие опухоль.

Иммунотерапия

На иммунотерапию сарком возлагаются большие надежды. Суть данного лечения заключается в том, чтобы сделать злокачественные клетки «заметными» для иммунной системы организма, дабы она смогла их уничтожить.

Главная сложность заключается в том, что видов сарком очень много, и разработать единое лекарство не представляется возможным. Какие-то виды опухоли могут реагировать на один метод иммунотерапии, у других же он будет неэффективен.

Наиболее известным препаратом для лечения сарком легких является Оларатумаб, который был одобрен к использованию в 2016 году, но исследование его эффективности продолжается.

Послеоперационное восстановление

Операции на легком являются серьезным хирургическим вмешательством. Первое время после резекции или удаления легкого организм приспосабливается к новым условиям дыхания. Для того, чтобы помочь ему, первое время пациент использует кислородную маску.

Также необходимо выполнять специальные дыхательные упражнения и своевременно отхаркивать мокроту. Проведению этих процедур может препятствовать выраженный болевой синдром, поэтому, чтобы его купировать, пациенту предлагают обезболивание, вплоть до эпидуральной анестезии.

Постепенно оставшаяся ткань легкого возьмёт на себя всю нагрузку и процесс дыхания наладится. Сроки восстановления будут зависеть от исходного состояния пациента.

Амбулаторное наблюдение

После окончания курса лечения, за больным устанавливается амбулаторное наблюдение. В первые 2–3 года он должен посещать врача раз в 4 месяца, на 4–5 год — раз в 6 месяцев и далее ежегодно. Для своевременного обнаружения рецидива врач назначит специальное обследование:

  • Рентген органов грудной клетки.
  • УЗИ.
  • КТ и/или МРТ.

Кратность прохождения данных исследований определяется врачом индивидуально.

При возникновении рецидива саркомы и ее дальнейшем прогрессировании, развиваются тяжелые осложнения, которые могут привести к смерти больного:

  • Распад опухоли с кровотечением.
  • Инфекционные осложнения на фоне снижения иммунитета из-за химиотерапии и действия опухоли. Как правило, возникают упорные, неподдающиеся лечению пневмонии и плевриты.
  • Ателектазы — спадение доли легкого.
  • Тяжелое истощение (кахексия).
  • Помимо этого, наблюдаются осложнения со стороны органов, пораженных метастазами.

Прогноз выживаемости

Прогноз при саркоме легкого зависит от морфологических характеристик опухоли и стадии распространенности процесса. При благоприятных условиях (1–2 стадия высокодифференцированной саркомы) пятилетняя выживаемость пациентов составляет приблизительно 50%. При 3–4 стадии или высокозлокачественном типе саркомы, пятилетняя выживаемость не превышает 20%.

Запись
на консультацию
круглосуточно

+7 (495) 151-14-538 800 100 14 98

Саркома матки

  • Саркома лёгких: симптомы, признаки, лечение и прогноз
  • Мнение врача
  • Главный врач TomoClinic и клинический онколог Степан Крулько высказался по поводу этого вида онкологии:

«Саркому матки мы лечим комплексно, следуя рекомендациям по терапии этого заболевания, утвержденным международными протоколами. Это и хирургическое вмешательство, и химиопрепараты, и лучевая терапия, которая качественно реализуется в TomoClinic. Иногда пациенту нужно радикальное удаление тела матки (пангистерэктомии) или придатков (аднексэктомия), резекция соседних органов и регионарных лимфоузлов. Но на ранних стадиях саркомы матки лучевая терапия в сочетании с химическими препаратами дает большую эффективность для избавления от опухоли».

Читайте также:  Токсическая аденома щитовидной железы: симптомы, лечение, операция

Саркома матки — опухоль злокачественного характера, которая возникает из неэпителиальных клеток (тогда как рак, наоборот, возникает из эпителиальных клеток). Морфологическим субстратом для заболевания может быть:

  • строма слизистых оболочек
  • ткань миометрия (мышечная и соединительная)
  • незрелые клеточные элементы
  • мезенхимальные клетки
  • гетеротопические эмбриональные зачатки

Саркомы матки занимают от 2 до 6 % среди всех злокачественных опухолей и меньше 1% злокачественных новообразований гениталий. Согласно статистическим данным преобладают опухоли гладких мышц — лейомиосаркомы (больше 40% случаев).

На эндометриальные стромальные саркомы приходится около 15%. Данному заболеванию часто сопутствует саркома влагалища. Кроме того саркома может появляться в имеющихся фиброматозных узлах (доброкачественной опухоли, не имеющей прямой связи с онкологией).

Заболевание встречается у женщин любого возраста. Наиболее часто саркома выявляется в пре- и постменопаузном периоде. Но известны случаи возникновения саркомы матки у девочек, что связано с патологиями формирования плода (дизэмбриогенез).

В большинстве зафиксированных случаев локализацией опухоли является тело матки (почти в 10 раз чаще по сравнению с шейкой матки).

Причины

Причины развития саркомы матки связывают с рядом предшествующих заболеванию патологических состояний. Часто (51-57%) опухоли наблюдаются внутри или в непосредственной близости от фибром.

Эти заболевания не имеют общего этиопатогенеза. Но наличие доброкачественных опухолей тела или шейки матки при совокупности дополнительных негативных факторов увеличивает риски развития саркомы.

Факторы риска играют значительную роль в развитии саркомы матки.

Факторы риска

В число факторов риска гинекология вносит перечень патологий, наблюдающихся у большого числа пациенток с саркомой матки:

  • нарушения эмбрионального развития плода
  • травмы во время родов
  • повреждения вследствие хирургического прерывания беременности
  • травмы при диагностическом выскабливании
  • поздние первые роды (после 30 лет) и менструация
  • поздняя менопауза
  • патологии с пролиферативными изменениями (полипы эндометрия, эндометриоз)

Не менее серьезны при развитии саркомы матки хронические интоксикации. Они включают:

  • употребление спиртных напитков
  • курение
  • длительное медикаментозное лечение
  • прием наркотических веществ
  • чрезвычайно загрязненная окружающая среда
  • работа на предприятиях химической промышленности
  • радиационное облучение органов малого таза при лечении рака шейки матки

Саркома матки может начать развитие из-за ановуляции и гиперэстрогении (повышенной выработке гормона эстрогена). Также оказывают негативное воздействие нейроэндокринные нарушения, проявляющиеся в климактерический период.

Классификация

Классификация сарком позволяет в кратчайшие сроки назначить соответствующее лечение и делать первичный прогноз. Принятая классификация разделяет саркомы матки на 6 основных типов:

  1. Эндометриальные стромальные опухоли.
  2. Лейомиосаркома.
  3. Гладкомышечные опухоли злокачественного характера.
  4. Смешанный мезодермальный тип, объединяющий в себе два вышеперечисленных вида опухолей.
  5. Недифференцированная эндометриальная саркома.
  6. Карциносаркома.

Множество других редко встречающихся разновидностей совокупно относят к «Другим опухолям мягких тканей матки». Также существует классификация новообразований по степени дифференцировки и клеточному составу:

  • Низкодифференцированные. Они состоят из незрелых клеток, в строме обнаруживается большое количество сосудов. К данной категории относятся веретено-, гиганто-, кругло-, полиморфноклеточная саркома и типы заболевания, которые встречаются реже: альвеолярная саркома, меланосаркома, лимфосаркома.
  • Умереннодифференцированные.
  • Высокодифференцированные. Они состоят из зрелых клеток. Это фибропластические и мышечно-клеточные саркомы.

Стадии

  1. При саркоме матки отмечают 4 стадии заболевания, как и при других онкологических заболеваниях.
  2. Стадия I: распространение опухоли ограничивается телом матки.

  3. Стадия II: опухоль переходит на тело и шейку матки.

Стадия III: злокачественный процесс за пределами тела матки, но ограничивается органами малого таза.

Формируются метастазы в регионарных лимфатических узлах.

Стадия IV: новообразования выходят за пределы таза, в слизистую оболочку прямой кишки или мочевого пузыря. Присутствуют отдаленные метастазы.

Симптомы

Симптоматика саркомы матки зависит от локализации новообразования, стадии и вида опухоли. На начальной стадии саркома матки протекает бессимптомно.

Если опухоль развивается совместно с фиброматозными узлами, то никаких дополнительных симптомов, кроме присущих фиброме, не проявляется.

В процессе развития новообразования наблюдаются нарушения менструального цикла (метроррагии, меноррагии), обильные выделения белого цвета с неприятным резким запахом (при наличии дополнительной инфекции). Боли распространяются на разные области малого таза и половых органов.

Ярко выраженная симптоматика у саркомы субмукозных узлов (рост опухоли в полость матки) и эндометрия. К симптомам добавляются выделения крови и даже кровотечения. Присутствует чувство тяжести и резкая боль внизу живота, причиной которой является быстрый рост узлов, некроз, перекручивание ножки узла.

При увеличении узлов характерны схваткообразные боли. Во время роста и развития опухоли в процесс вовлекаются смежные органы брюшной полости. При прорастании стенки прямой кишки возникает ощущение неполной дефекации.

При давлении опухоли на мочевой пузырь начинаются проблемы с мочеиспусканием (учащение, неприятные ощущения).

Для саркомы матки на 3 и 4 стадии характерна анемия, асцит (скопление свободной жидкости в брюшной полости), интоксикация, кахексия, длительный субфебрилитет, общая слабость.

Мишенью метастазов, распространяющихся гематогенным путем или по сосудам лимфатической системы являются:

  • легкие (проявляется развитием плеврита)
  • печень (желтуха)
  • позвоночник (боль в любом из его отделов)

Основной проблемой симптоматики саркомы матки (особенно на ранних стадиях) является практически полное совпадение признаков с опухолями доброкачественного характера. Например, фибромиомой — новообразованием, которое занимает первое место по распространенности среди всех новообразований женских половых органов.

Диагностика

Основной целью первичной диагностики является дифференциация саркомы матки от доброкачественных опухолей (фибромиома, лейомиома).

Начальными признаками саркомы в случае наличия фиброматозных узлов обычно является их стремительный рост, нециклические кровотечения, ярко выраженная анемия, которая не соответствует имеющейся кровопотере.

Также увеличивается СОЭ, появляются симптомы после удаления полипов или субмукозных узлов путем хирургического вмешательства. Сюда относят диагностирование опухолевых узлов в культе после резекции матки и положительный результат анализа на онкомаркер.

Во время проведения гинекологического осмотра влагалища обязательно обращают внимание на окрас шейки матки. При саркоме она приобретает цианотичный оттенок. Также возможен ее отек и гипертрофия. В редких случаях обнаруживается саркоматозный узел на этапе формирования.

Посредством бимануального и ректально-вагинального исследования специалисты выявляют точную локализацию образования.

Важную роль также играет раннее определение размера, консистенции, смещенности и степени злокачественности узлов, присутствия инфильтратов, увеличенных лимфоузлов, расположенных рядом, а также состояния придатков.

Проведение трансвагинального и трансабдоминального УЗИ-диагностирования указывает на трансформацию матки, неоднородную эхогенность, присутствие некротизированных узлов и патологического кровотока.

Аспирационная биопсия с цитологическим исследованием мазков-отпечатков дает возможность определить наличие нетипичных полиморфных клеток. Более подробную информацию получают при выскабливании полости матки и последующего гистологического исследования эндометрического соскоба. Наиболее точными методами диагностики при подозрении на саркому матки являются:

  • гистероскопия
  • ангиография
  • лапароскопия
  • гистероцервикография
  • лимфография

Всем больным с обнаруженной саркомой матки назначают исследование мочевыводящих путей (урография, ренография, хромоцистоскопия), кишечника (ирригоскопия, ректороманоскопия), печени (УЗИ), легких (рентгенография грудной клетки). Критически важно в ходе диагностирования дифференцировать саркому от фибромиомы (лейомиомы) матки, полипов эндометрия, опухолей яичников, образований со смежной локализацией.

Лечение

Инновационные решения в TomoClinic

Преимущество современной лучевой терапии заключается в высокоточном режиме режиме работы, оказывающем минимальный ущерб окружающим опухоль тканям. При лечении саркомы матки лучевая терапия используется исключительно в комбинации с химиотерапией и хирургией.

Лечение лучевой терапией

Основной мишенью ионизированного излучения становятся остаточные неоперабельные саркоматозные узлы, расположенные в различных областях малого таза.

Предоперационная лучевая терапия помогает изолировать узлы саркомы от окружающих тканей, что уменьшает вероятность метастазирования. Также облучению подвергаются уже распространившиеся метастазы.

Для классической лучевой терапии в TomoClinic используется передовая система с линейным ускорителем Elekta Synergy®.

Химиотерапия

Применение комплекса химически активных препаратов не является основным методом при лечении саркомы матки ввиду малой его эффективности на 2, 3 и 4 стадиях, на которых обычно обнаруживается данное заболевание. Химиотерапия применяется в качестве адъювантной терапии согласно решениям консилиума врачей.

Лечение в TomoClinic

Впервые в Украине TomoClinic использует преимущества метода томотерапии благодаря установленной радиотерапевтической системе TomoTherapy® HD. Также для лечения применяется классический линейный ускоритель Elekta Synergy®. Выбор того или иного оборудования лежит всецело в ведении врача.

Томотерапия позволяет за один сеанс провести облучение всех пораженных областей с использованием 3D-карты расположения опухолей. При этом система автоматически учитывает смещения органов, находящихся в постоянном движении и фокусирует пучок излучения только на пораженной области.

В подготовке плана лечения саркомы принимает участие ряд специалистов — онкологов, рентгенологов и врачей других специальностей. Высокую эффективность томотерапия показывает при наличии метастазов в легких, печени, позвоночнике и других органах. Одновременное воздействие на все очаги новообразований позволяет добиваться максимальных положительных результатов.

Читайте также:  Профилактика рака: как не заболеть, продукты и факторы риска

Прогноз

Отдаленный прогноз при саркоме тела матки обычно неутешительный. Наиболее благоприятный исход возможен при лечении саркомы матки, развивающейся в фиброматозных узлах при отсутствии метастазов.

Наихудший прогноз ставится при саркомах эндометрия. Регулярные профилактические обследования, своевременное лечение фибромы, избегание абортов позволяют в значительной мере предупредить развитие саркомы.

Протоколы лечения

  • Для ознакомления с международными протоколами лечения от организаций ESMO и NCCN вы можете пройти по ссылке (зарегистрироваться, скачать PDF-файл) и узнать более детальную информацию о терапии саркомы матки:
  • Uterine_Neoplasms (Uterine sarcoma — саркома матки)
  • (Uterine sarcoma — саркома матки)

Обращайтесь в онкологический центр TomoClinic для лечения саркомы матки, задавайте свои вопросы нашим специалистам по бесплатному номеру 0 (800) 30-15-03. Победим рак вместе!

Саркома Юинга и ПНЭО

Саркома Юинга – злокачественная опухоль, обычно поражающая кости. Среди злокачественных опухолей костей у детей она по частоте встречаемости занимает второе место после остеосаркомы.

Чаще всего она возникает в длинных трубчатых костях (таких как бедренная, большеберцовая, малоберцовая, плечевая), а также в костях таза, ребрах, позвонках, лопатках и т.п. Поражение плоских костей, таких как кости таза, ребра или лопатки, при саркоме Юинга встречается намного чаще, чем при остеосаркоме.

Из первичного костного очага опухоль быстро распространяется в окружающие мягкие ткани, включая мышцы и сухожилия.

Иногда первичная опухоль при саркоме Юинга возникает не в кости, а в мягких тканях. В этих случаях говорят о внекостной (экстраоссальной) саркоме Юинга.

Существует целое семейство сходных агрессивных злокачественных опухолей, родственных саркоме Юинга. Поэтому говорят об «опухолях семейства саркомы Юинга».

Кроме костной и внекостной саркомы Юинга, к нему относятся также периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли – ПНЭО (необходимо отличать их от ПНЭО головного мозга, которые имеют другую природу!). Особой формой ПНЭО является так называемая опухоль Аскина.

Клетки саркомы Юинга и ПНЭО не полностью идентичны друг другу, но имеют сходные молекулярно-биологические и цитогенетические характеристики – так, в подавляющем большинстве случаев в опухолевых клетках присутствует транслокация t(11;22). Стратегии лечения этих опухолей также сходны.

Для саркомы Юинга различают локализованную и метастатическую стадии болезни. Это важно для планирования лечения и для оценки прогноза заболевания.

При локализованной стадии опухоль может распространяться из первичного очага на окружающие мягкие ткани, но при этом обычные методы исследования не обнаруживают отдаленных метастазов. О метастатической стадии говорят, когда опухоль уже распространилась в другие части тела.

Типичны метастазы в легкие, кости и костный мозг; возможно также метастазирование в лимфоузлы, центральную нервную систему, печень и т.п.

Частота встречаемости и факторы риска

Саркома Юинга – вторая по частоте встречаемости (после остеосаркомы) опухоль костей у детей. В европейских странах общая заболеваемость опухолями семейства саркомы Юинга составляет около 2-3 случаев на 1 миллион населения в возрасте до 20 лет. При этом большинство случаев относится к костной саркоме Юинга, и лишь около 15% приходится на внекостную саркому Юинга и ПНЭО.

Саркома Юинга редко встречается у детей младше 5 лет и у взрослых старше 30 лет. Чаще всего она возникает у подростков 10-15 лет. Мальчики болеют несколько чаще девочек. Среди европейцев эта опухоль встречается в несколько раз чаще, чем среди выходцев из стран Азии и Африки.

Есть данные, что риск саркомы Юинга несколько повышен при наличии некоторых доброкачестенных костных опухолей (таких как энхондрома) и определенных аномалий мочеполовой системы.

Саркома Юинга не является генетически обусловленным заболеванием, но в редких случаях можно говорить о наследственной предрасположенности – например, известны случаи возникновения ПНЭО у детей в одной и той же семье.

Образ жизни детей и их родителей, по-видимому, не играет роли в возникновении саркомы Юинга.

Распространено мнение, что развитие костных сарком, включая саркому Юинга, часто провоцируется травмой.

Однако промежутки времени между травмой и обнаружением опухоли могут быть очень разными, и трудно надежно доказать связь между возникновением саркомы и предшествующими ушибами и переломами.

Не исключено, что часто травма просто заставляет обратить внимание на этот участок тела, и в результате обнаруживается опухоль, которая на самом деле существовала и раньше.

Признаки и симптомы

Характерный симптом костной саркомы Юинга – боли в пораженном участке кости. В отличие от болей, обусловленных травмой, они не стихают при фиксации конечности, а с течением времени не ослабевают, а усиливаются. Иногда эти боли принимают за признак воспаления, но прием антибиотиков не приводит к их прекращению.

У большинства больных костной саркомой Юинга и практически у всех больных с внекостной саркомой постепенно возникает припухлость на месте опухоли. Отечность может распространиться на ближайший сустав, нарушая его функции.

Зона припухлости обычно болезненна при ощупывании (пальпации) и быстро увеличивается в размерах с течением времени. Примерно в 1/3 случаев наблюдается местное повышение температуры, то есть можно почувствовать, что зона опухоли теплее окружающих тканей.

Кожа над пораженным участком может быть покрасневшей, с проступающими расширенными венами.

  • При значительном опухолевом поражении кости может возникнуть патологический (то есть вызванный болезнью) перелом этой кости.
  • Если опухоль поражает позвоночник или окружающие его ткани, то возможны двигательные нарушения и/или нарушения функций тазовых органов.
  • По мере распространения опухоли в организме (метастазирования) возникают симптомы «общего» характера: слабость, утомляемость, потеря веса, повышение температуры тела.

Часто саркому Юинга удается диагностировать довольно поздно, лишь через несколько месяцев после появления первых симптомов. Это связано с тем, что первоначально боль и припухлость считают результатом травмы или воспаления. Поэтому при долго сохраняющихся необъяснимых костных болях целесообразна консультация врача-онколога.

Диагностика

Рентгенография пораженного участка кости обычно является первым исследованием, позволяющим обнаружить саркому Юинга. Эта опухоль имеет характерный вид на рентгенограммах, что позволяет поставить предварительный диагноз. Ультразвуковое исследование (УЗИ) этой же области применяется для оценки размеров и характера мягкотканного компонента опухоли.

Более подробную информацию о распространении опухоли можно получить с помощью других визуализирующих методов, таких как рентгеновская компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ).

Эти методы позволяют уточнить локализацию и размеры опухоли, выявить степень поражения мягких тканей вокруг пораженной кости, оценить состояние костномозгового канала, обнаружить метастазы.

Может производиться также позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

Для уточнения природы обнаруженной опухоли необходима биопсия мягкотканного компонента или самого пораженного участка кости. Производятся различные исследования клеток, включая иммуногистохимическое, а также цитогенетический анализ на присутствие транслокации t(11;22) и других хромосомных изменений.

Так как саркома Юинга часто дает метастазы в легкие, для их обнаружения целесообразно проведение рентгенографии и компьютерной томографии грудной клетки. Саркома Юинга также может давать множественные метастазы в кости, для обнаружения которых используется остеосцинтиграфия.

При саркоме Юинга нередко встречается поражение костного мозга. Для его выявления используется костномозговая пункция или трепанобиопсия с последующим анализом полученных образцов костного мозга на присутствие опухолевых клеток.

Проводятся и обычные лабораторные исследования. Могут наблюдаться изменения в клиническом анализе крови: лейкоцитоз, анемия, повышение СОЭ. В биохимическом анализе крови важен уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ, LDH), так как его повышение чаще наблюдается при более агрессивном течении болезни.

К сожалению, в 20-30% всех случаев саркома Юинга диагностируется тогда, когда она уже успела дать метастазы, обнаруживаемые обычными методами исследования.

Лечение

Саркома Юинга – высокоагрессивная опухоль, быстро дающая микрометастазы. Поэтому ее лечение обязательно включает в себя системное воздействие на весь организм, для чего используется полихимиотерапия – иначе рецидивы практически неизбежны. Кроме того, необходимы хирургическое лечение и/или лучевая терапия.

Во многих случаях при саркоме Юинга возможно хирургическое удаление опухоли – например, если она поражает кости нижних или верхних конечностей, ребра, лопатки и т.п.

Удаляется как пораженный участок кости, так и мягкотканный компонент опухоли, причем удаленный участок кости заменяется эндопротезом. Иногда, к сожалению, бывает необходима ампутация руки или ноги, но часто современные методы лечения позволяют ее избежать.

После удаления опухоли может проводиться лучевая терапия участка, где она была расположена, для уничтожения оставшихся опухолевых клеток.

Если полное хирургическое удаление опухоли невозможно, то врачи пытаются контролировать ее при помощи лучевой терапии, так как клетки саркомы Юинга чувствительны к этому виду лечения. Однако в этих случаях повышается риск рецидива болезни.

Читайте также:  Диффузная фиброзно-кистозная мастопатия: лечение, признаки и формы

Химиотерапия в современных протоколах лечения саркомы Юинга применяется как до, так и после операции. После удаления опухоли производится ее исследование для оценки ответа на предшествующую химиотерапию и выбора стратегии последующего лечения.

В составе чередующихся курсов химиотерапии используются винкристин, доксорубицин, циклофосфан, дактиномицин, ифосфамид и этопозид. Общая продолжительность химиотерапевтического лечения саркомы Юинга обычно составляет 7-10 месяцев.

При метастатической форме болезни больным может быть рекомендована высокодозная химиотерапия с аутологичной трансплантацией костного мозга или периферических стволовых клеток.

Прогноз

Общая выживаемость больных локализованной саркомой Юинга при современном комбинированном лечении составляет около 70%.

К сожалению, прогноз резко ухудшается при метастатической стадии болезни, особенно при метастазах в кости и костный мозг; в этих случаях даже использование высокодозной химиотерапии в сочетании с трансплантацией костного мозга позволяет достигнуть не более 20-30% выживаемости. Прогноз зависит также от локализации опухоли и от ее чувствительности к химиотерапии.

После излечения необходимы регулярные осмотры для контроля побочных эффектов и максимально раннего обнаружения рецидива, если он случится.

После эндопротезирования пациентам может потребоваться длительная реабилитация для восстановления нормального объема движений. Если была произведена ампутация руки или ноги, то необходимо ее протезирование и также серьезная реабилитация.

Возможно возникновение отдаленных побочных эффектов химиотерапии и лучевой терапии. Так, могут наблюдаться кардиомиопатия (поражение сердечной мышцы), бесплодие, нарушения роста костей и т.п. Кроме того, несколько повышается риск возникновения вторичных злокачественных опухолей. Однако многие больные могут после успешного окончания лечения вести полноценную жизнь.

Метастазы в легких

В медицинской терминологии метастазами называются вторичные очаги роста (отсевы) злокачественных опухолей. Жизнеспособные раковые клетки, оторвавшись от «материнского» новообразования и проникнув в просвет кровеносного или лимфатического сосуда, перемещаются и оседают в новом месте.

Далее они начинают активно делиться, образуя метастатический очаг. Наиболее обширным по площади кровоснабжения внутренним органом считаются легкие, являющиеся одним из самых частых мест метастазирования опухолей.

Кроме того, различные виды опухолей имеют тропность (тягу) к развитию метастазов в определенных органах, чаще такими органами служат, помимо легких, головной мозг, печень, кости.

Метастазирующие опухоли

Современная онкология располагает информацией о множестве первичных злокачественных новообразований, способных распространяться, образуя метастазы в легких и других органах. Данный список включает в себя:

  • рак почки (16 %);
  • рак молочной железы (8,2 %);
  • рак толстой (прямая и ободочная) кишки (14,3 %);
  • рак легкого (7,4 %);
  • саркомы костей (24,1 %).

В ряде случаев первичная опухоль, спровоцировавшая отсев злокачественных клеток, остается неизвестной. Зачастую процесс метастазирования долгое время не дает о себе знать и обнаруживается только при диагностическом обследовании или на самой последней стадии заболевания.

Симптомы метастатического поражения легких

Одним из самых характерных симптомов метастазов в легких является кашель. Сначала он может протекать под маской затянувшегося бронхита, затем переходит в постоянный, сухой, надрывный и мучительный. В мокроте нередко обнаруживаются кровянистые прожилки.

При поражении большой части легочной ткани, сдавливании или закупорке бронхиального просвета происходит накопление злокачественного плеврального выпота (метастатический плеврит). У больного появляется одышка, интенсивность которой зависит от объема патологической жидкости.

Иногда температура тела повышается до субфебрильных отметок (37-38 °C) и держится так на протяжении длительного времени.

Патоморфология метастатических узлов

Метастатические узлы, формирующиеся в легких, по своей плотности являются практически полным отражением первичного злокачественного новообразования. Раковые клетки, доставленные в легочную ткань с током крови или лимфатической жидкости, образуют различные по форме метастазы.

По локализации метастатические узлы бывают одно- и двусторонними, а по количеству — солитарными (одиночные периферические новообразования), единичными (2-3 узла) и множественными (более 3 очагов).

В зависимости от эффективности лечебного воздействия при лечении первичного рака, метастазы в легких подразделяются:

  • на чувствительные к лучевой и химиотерапии (отсевы хориокарциномы, остеосаркомы, рака яичника, яичка);
  • частично поддающиеся консервативной терапии (вторичные очаги немелкоклеточного рака легкого и молочной железы);
  • резистентные к облучению и химиотерапии (отсевы меланомы, рака шейки матки, эндометрия, толстой кишки, рака почки).

Диагностика легочных метастазов

В связи с тем, что метастатические узлы чаще всего локализуются в периферических отделах легких, их выявление представляет собой достаточно сложную задачу. Комплексная диагностика легочных метастазов включает в себя следующие методики:

  • Обзорная рентгенография легких в прямой и боковой проекции. Проводится для уточнения локализации и протяженности опухоли, ее взаимодействия с корнем легкого и органами, находящимися в средостении.
  • Компьютерная томография органов грудной клетки с внутривенным контрастированием. Методика дает возможность определения состояния легочного корня, уточнения характера метастатического процесса, обнаружения мелких очагов диаметром до 10 мм и пораженных внутригрудных лимфатических узлов.
  • МРТ. Магнитно-резонансная томография позволяет получить срезы паренхимы легких для выявления структурных изменений и точной локализации опухоли. Но данный метод мало информативен при поражении легких.
  • ПЭТ-КТ (позитронно-эмиссионная томография). Используется для измерения метаболической активности тканей легкого. Позволяет выявлять активные метастатические опухоли в легких и других органах. Является наиболее информативным методом оценки метастатического распространения.
  • Фибробронхоскопия. Эта эндоскопическая методика предоставляет возможность оценить состояние внутренней поверхности бронхов и взять биопсийный образец опухоли для постановки максимально точного диагноза.
  • Тонкоигольная аспирационная биопсия. Назначается при подозрении на формирование опухоли в периферических отделах легкого. Выполняется под контролем рентгенологической аппаратуры.
  • Торакоцентез (плевральная пункция). Проводится при наличии плеврального выпота (если злокачественная опухоль затрагивает плевру).

Лечение метастазов

Еще не так давно при выявлении метастатического процесса в легких проводилась только симптоматическая терапия, призванная облегчить состояние пациента. Однако с внедрением инновационного оборудования и новых, более эффективных лечебно-диагностических методик у онкологов появилось больше возможностей для радикального уничтожения вторичных опухолей.

Лечение метастазов в легких назначается с учетом гистологического типа новообразования, возраста и общего состояния больного, а также наличия у него сопутствующих заболеваний. Для повышения эффективности терапии и снижения риска развития осложнений курящим пациентам настоятельно рекомендуется отказаться от курения.

В настоящее время в клинической практике применяются следующие способы борьбы с метастазами в легких.

Хирургическое удаление

Классическое хирургическое лечение метастазов в легких проводится только после резекции первичной опухоли (или при возможности ее полного удаления). Операция выполняется при ограниченном количестве локализованных узлов, их доступности для хирурга, отсутствии отсевов раковых клеток в других органах и абсолютной уверенности в том, что пациент перенесет планируемое лечение.

  • Лазерная резекция
  • Вид лечения чаще используемый для реканализации (восстановления проходимости) бронха с просветом, перекрытым опухолью.
  • Химиотерапия

Это основной вид лечения при множественных метастазах в легких. При разработке схемы химиотерапевтического лечения учитывается характер и распространенность первичной опухоли.

Лучевая терапия

Назначается как при единичных очагах, так и при множественных (в редких случаях). Возможность применения определяется морфологическим видом первичной опухоли, ее чувствительностью к лучевому воздействию, локализацией и размерами очага.

Гормональная терапия

Применение гормональных препаратов является целесообразным при метастатическом распространении гормонально-позитивного рака. Цель данной методики — воздействие на уровень гормонов, способных стимулировать рост злокачественных опухолей.

Радиохирургия

На сегодняшний день одним из самых прогрессивных методов неинвазивного воздействия на единичные метастазы в легких является стереотаксическая радиохирургия. При проведении лечения применяется радиохирургический комплекс «Кибер-Нож», подвергающий опухоль высокоточному, высокоинтенсивному облучению.

Использующая сложное программное обеспечение система состоит из специализированного линейного ускорителя, установленного на роботизированный манипулятор.

Он способен двигаться в 6 направлениях, что обеспечивает исключительную гибкость, маневренность и точность.

Направленное использование пучков фотонного излучения «Кибер-Ножа» может избавить пациента от метастатического очага без длительного облучения и применения хирургических вмешательств.

Диагностика и лечение в «ПЭТ-Технолоджи»

Федеральная сеть центров ядерной медицины «ПЭТ-Технолоджи» имеет огромный опыт проведения ПЭТ-КТ-сканирования и радиохирургических операций с применением системы «Кибер-Нож».

У нас можно пройти раннюю диагностику онкозаболеваний и специализированный курс лечения многих первичных опухолей и метастазов.

Также для подтверждения или опровержения вызывающего сомнение диагноза «ПЭТ-Технолоджи» предлагает своим пациентам воспользоваться услугой «Второе мнение» и получить экспертное заключение наших онкологов.

Центры «ПЭТ-Технолоджи» действуют в нескольких регионах России. Для получения онлайн-консультации и записи на прием вы можете связаться с нашим оператором по контактному номеру, использовать форму на сайте или заказать обратный звонок.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector