Нефробластома: прогноз, симптомы у детей, лечение и стадии

Нефробластома – лечение в Израиле

Нефробластома: прогноз, симптомы у детей, лечение и стадииНефробластома (опухоль Вильмса) – злокачественное новообразование почек, формирующееся в эмбриональном периоде и проявляющееся в течение первых лет жизни ребенка (до 5-6 лет).  Встречаемость: 7-8:1 миллион детей, 6% от всех детских онкопатологий. В 30% случаев нефробластома является наследственным заболеванием, которое поражает чаще только одну почку, и от которого равно страдают и мальчики, и девочки.

Обычно опухоль Вильмса сопровождается другими врожденными патологиями, такими как: дисфункция мочеполовой системы, нарушение обмена веществ, отсутствие радужки, ассиметрия тела, аномалии в развитии внутренних органов, умственная неполноценность.

При отсутствии лечения прогноз нефробластомы неблагоприятный – инвалидность и смерть ребенка. При своевременно начатом лечении, на 1 стадии, выживаемость составляет 90 из 100, если на 2 стадии, то полностью излечиваются 70-90 из 100, соответственно, на 3-й – 30-40 и на 4-й – 10-15.

В Израиле зафиксирована самая высокая выживаемость маленьких пациентов с опухолью Вильмса после проведенного там лечения (9 детей из 10).

Это закономерный и ожидаемый результат, ведь здесь работают квалифицированные специалисты с многолетним опытом, чьи имена известны на весь мир.

Программы лечения в этой стране составляются согласно мировым стандартам и нормативам, применяются передовые терапевтические методики.

В онко-центре медицинского центра «Ихилов» для диагностики и выполнения лечебных манипуляций используется современное и качественное оборудование, инструментарий, медикаменты.

Кроме того, в отделении детской онкологии практикуется мультидисциплинарный подход в каждом отдельном случае, когда, учитывая индивидуальные особенности больного ребенка, используются все возможные средства и самые эффективные методы, чтобы добиться полного излечения малыша.

Причины нефробластомы

Заболевание описано немецким хирургом Максом Вильмсом еще в 1899 году, но до сих пор современной медицине точные причины развития опухоли неизвестны.

Считается, что генетические (наследственные) нарушения в период внутриутробного развития приводят к бесконтрольному аномальному росту и делению эмбриональных клеток почки (нефробластов).

Своевременно (после рождения ребенка) этот процесс не останавливается, поэтому на первых порах болезнь протекает бессимптомно. Лишь спустя несколько лет проявляется патологическая картина.

Гистологические  виды нефробластом

  • Анапластическая;
  • Саркоматозная.

Стадии опухоли Вильмса

  1. 1 стадия – новообразование локализовано только тканью почки (почечной капсулой).
  2. 2 стадия – патологический процесс распространяется за пределы почки.

  3. 3 стадия – раковые клетки прорастают капсулу почки, метастазируют в региональные лимфатические узлы и внутреннюю поверхность брюшины.
  4. 4 стадия – распространение метастазов в отдаленные органы, ткани и лимфоузлы.

  5. 5 стадия – рак обеих почек.

Клиническая картина

Выраженность клинических проявлений нефробластомы зависит от степени распространенности / стадии заболевания. Основными (специфическими) признаками заболевания являются:

  • ассиметричное увеличение животика ребенка за счет припухлости в проекции опухоли;
  • пальпаторно ощущается плотное и болезненное образование;
  • наличие крови в моче (гематурия).

Иногда опухоль Вильмса протекает без видимых внешних симптомов, но с гематурией. В некоторых случаях появляются дополнительные (неспецифические) признаки, регулярная повторяемость которых должна насторожить родителей.

  • Боль в боку ( со стороны пораженной почки);
  • Тошнота и рвота;
  • Болезненность или дискомфорт в области желудка;
  • Снижение / отсутствие аппетита;
  • Похудение;
  • Повышение температуры тела;
  • Беспричинная раздражительность;
  • Спонтанные подъемы артериального давления.

При обнаружении подобных симптомов у своего ребенка следует незамедлительно обратиться к врачу-педиатру и пройти диагностическое обследование. Чем раньше будет выявлено заболевание, тем выше шансы на полное излечение.

Диагностика нефробластомы в Израиле

Предварительный диагноз ставится на основании результатов обследования, привезенных родителями с собой, и данных первичного осмотра ребенка врачом МЦ «Ихилов». Точный – выставляется только по итогам диагностических исследований, назначенных специалистами клиники.

  • Лабораторные анализы крови (общий и биохимия) и мочи (общий);
  • Генетическое тестирование;
  • Исследование крови на онкомаркеры;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • Изотопная рентгенография внутренних органов;
  • Экскреторная урография;
  • Венокаваграфия;
  • Рентгенография грудной клетки;
  • МРТ / КТ почек;
  • Гистологический анализ биоптата (привезенного с собой или взятого на месте при биопсии);
  • Сцинтиграфия скелета.

Родителям больного ребенка следует помнить, что лечение нефробластомы необходимо начинать незамедлительно, т. е. сразу же после вынесения точного диагноза.

Лечение опухоли Вильмса в Израиле

В Израиле лечение нефробластомы комплексное. Ребенка консультируют специалисты из разных областей медицины: педиатр, онколог, хирург, нефролог, уролог, радиолог, анестезиолог, химиотерапевт и другие.

Учитывая врачебные заключения, результаты диагностики, стадию течения заболевания, возраст, общее состояние ребенка и наличие сопутствующих патологий, разрабатывается индивидуальная программа лечения, основным методом которой является хирургическое иссечение ракового очага.

Эффект оперативного вмешательства закрепляется дополнительными способами – радио- и/или химиотерапией.

  • Нефробластома в 1-й стадии удаляется хирургическим путем вместе с почкой (нефрэктомия). Дополнительно для профилактики рецидивов назначается лечение химиопрепаратами;
  • Вторая стадия требует удаления почки и последующего облучения брюшной полости в комплексе с химиотерапией;
  • В 3-ей стадии раковый процесс довольно распространен, поэтому для его уменьшения проводятся предварительная радио- и химиолечение. Только после этого рассматривается и решается вопрос о возможности хирургического вмешательства;
  • Нефрэктомия пораженной почки, полный курс лучевой терапии и применение химиопрепаратов входят в схему лечения опухоли Вильмса в 4-й стадии;
  • Самая редко встречающаяся пятая стадия, когда поражены обе почки – в этом случае разрабатывается сложная комбинация различных терапевтических способов. Лечение проводится индивидуально, с учетом стадии рака каждой почки отдельно.

Хирургическое удаление почки в Израиле маленьким пациентам проводится малоинвазивным (лапароскопическим) способом, что позволяет избежать интенсивного болевого синдрома и возможных осложнений после операции, а также быстро восстановиться в реабилитационном периоде и вернуться к полноценной жизни.

В онко-центре «Ихилов» для лечения детей с нефробластомой широко применяются современные альтернативные способы: радиочастотная абляция (прижигание раковых клеток с помощью введенного через катетер электрода), криоабляция (замораживание тканей опухоли жидким азотом), лазерная валоризация (воздействие на раковый очаг мощным пучком лазера). Эти способы малотравматичны и сверхточны, не повреждают окружающие ткани и кожные покровы, безболезненны и легко переносятся детьми.

Оставшаяся здоровая почка работает «за двоих», но в случае необходимости специалисты в Израиле могут предложить трансплантацию новой почки на место удаленной.

В медицинском центре им.Сураски («Ихилов») врачи ориентированы на раннее выявление нефробластомы и оказание своевременной медицинской помощи.

В послеоперационном периоде проводится суточный мониторинг состояния ребенка, а во время реабилитации используются самые эффективные способы, направленные на быструю и безболезненную адаптацию малыша после лечения.

При выписке из клиники родителям на руки выдаются необходимые рекомендации по дальнейшему ведению ребенка (по месту жительства). Если возникает необходимость, в период пребывания маленького пациента в клинике с ним и его родителями работают квалифицированные психологи.

Нефробластома – это ваш случай? Тогда вам нужна грамотная консультация специалиста. Получить ее вы сможете совершенно бесплатно, если заполните прилагаемую ниже форму запроса.

Подробно опишите свою проблему, задайте интересующие вас вопросы и правильно укажите номер телефона для обратной связи. Сразу после получения и обработки вашей заявки вам перезвонит мед.

консультант нашего контактного центра. 

Нефробластома

Определение

Нефробластома (НБ), опухоль Вильмса (ОВ) – одна из наиболее часто встречающихся злокачественных эмбриональных опухолей у детей.

С точки зрения эмбриогенеза, нефробластома представляет собой с?лидную злокачественную опухоль, состоящую из производных нефрогенной ткани на разной степени дифференцировки.

Большинство исследователей считают, что опухоль возникает из аномально пролиферирующей метанефрогенной бластемы.

Генетика

ОВ – этиологически и генетически гетерогенное заболевание, встречаются наследственные и ненаследственные формы.

Клиническими критериями наследственной предрасположенности к развитию НБ являются билатеральность и полифокусность поражения, ранний детский возраст клинической манифестации заболевания, наличие аналогичной опухоли у других членов семьи, сочетание опухоли с генетическими синдромами.

Среди генетических синдромом, имеющих клинически и прогностически важное значение следует отметить синдром Перлмана, Дениса-Драша, идиопатической гемигипертрофии, Беквита-Видемана, WAGR-синдром.

Эпидемиология

В структуре злокачественных опухолей у детей нефробластома занимает 4 место, уступая гемобластозам, новообразованиям ЦНС и саркомам мягких тканей. Частота её составляет от 0,4 до 1 на 100 000 детей.

Чаще всего нефробластома встречается у детей в возрасте 2-5 лет, редко у новорожденных и еще реже у детей старше 8 лет. Как казуистика встречаются описания опухоли Вилмса у взрослых.

В 6-10% случаев встречается билатеральное поражение почек, в основном у детей до 2 лет

Классификация

Классификация послеоперационного стадирования, предложенная SIOP.

Стадия I.

  • опухоль ограничена почкой или окружена псевдокапсулой, не выходящей за пределы капсулы почки, и может быть полностью удалена;
  • опухоль может выходить в полость таза и пролабировать в мочеточник, не прорастая его стенки;
  • сосуды в области почечного синуса интактны;
  • возможна инвазия внутрипочечных сосудов.
  • Стадия II.
  • опухоль выходит за пределы капсулы почки и проникает в почечную капсулу и/или околопочечную клетчатку, но может быть полностью удалена (края резекции «чистые»);
  • опухоль инфильтрирует почечную лоханку и/или определяется инвазия кровеносных и лимфатических сосудов вне почечной паренхимы, но полностью удалима;
  • опухоль инфильтрирует смежные органы или нижнюю полую вену, но может быть полностью удалима.

Стадия III.

  • неполностью удаленная опухоль, наличие опухолевых клеток по краю резекции (макроскопическое или микроскопическое наличие опухоли после операции);
  • вовлечение любых брюшных лимфатических узлов; разрыв опухоли до- или во время операции (независимо от других критериев стадирования); г) проникновение опухоли в брюшную полость; д) обсеменение опухолью брюшной полости; е) наличие опухолевых тромбов в сосудах по краю резекции или мочеточнике,     рассеченные или удаленные хирургом частями; ж) открытая биопсия опухоли до начала лечения.

Некроз опухоли или химиотерапевтические изменения в лимфатических узлах или в краях резекции опухоли расцениваются как доказательство наличия опухоли с микро-скопическими остатками, поэтому выставляется стадия III заболевания (вероятность наличия опухолевой жизнеспособной ткани в краях резекции или смежных лим-фатических узлах).

Стадия IV.

Гематогенные метастазы (легкие, печень, кости, мозг и др.) или метастазы в отдаленные лимфатические узлы (вне брюшной и тазовой полостей).

Стадия V.

Двусторонняя НБ.

Группы риска (согласно гистологическому варианту опухоли)

Низкий риск:

  1. Мезобластическая нефрома.
  2. Кистозная частично дифференцированная нефробластома.
  3. Полностью некротизированная нефробластома.
  1. Средний риск:
  1. Эпителиальный тип.
  2. Стромальный тип.
  3. Смешанный тип.
  4. Регрессивный тип.
  5. Фокальная анаплазия.
  • Высокий риск:
  1. Бластемный тип.
  2. Диффузная анаплазия.
  3. Светлоклеточная саркома почки.
  4. Рабдоидная опухоль почки.

В случае нефрэктомии на первом этапе лечения (кистозный тип строения нефробластомы, угроза разрыва опухоли и др.):

  1. Низкий риск:
  1. Мезобластическая нефрома.
  2. Кистозная частично дифференцированная нефробластома.
  • Средний риск:
  1. Нефробластома без анаплазии и ее варианты.
  2. Нефробластома с фокальной анаплазией.
  1. Высокий риск:
  1. Диффузная анаплазия.
  2. Светлоклеточная саркома почки.
  3. Рабдоидная опухоль почки.

Диагностика

Жалобы и анамнез

  • детальное выяснение акушерского анамнеза матери, особенности беременности и развития ребенка от рождения до момента обследования.
  • подробный семейный онкологический анамнез — наличие доброкачественных, или злокачественных опухолей у членов семьи, а так же наличие в семье или у больного ребенка врожденных пороков развития.
  • опрос матери и ребенка позволяет выявить наличие длительного общего опухолевого симптомокомплекса

Нефробластома (опухоль вилмса)

Почки представляют собой два бобовидных органа, расположенных на задней поверхности брюшной полости. Размер каждой почки приблизительно с кулак. Нижние ребра грудной клетки защищают почки от травмы.

Основная функция почек заключается в фильтрации крови и освобождении организма от избытка воды, соли и продуктов жизнедеятельности с мочой. Моча выводится из почек через мочеточник, который впадает в мочевой пузырь, где и скапливается моча до момента мочеиспускания. Больной может жить при наличии лишь одной почки.

Нефробластома (опухоль Вилмса) — наиболее частый вид злокачественной опухоли почки у детей. Опухоль названа в честь немецкого врача Макса Вилмса, который впервые описал ее в 1899 году.

Нефробластома обычно поражает одну почку. Однако у 5% больных может быть двустороннее поражение.

Большинство нефробластом диагностируется лишь при достижении ими больших размеров, хотя они еще и не метастазировали (распространились) в другие органы. Средний вес нефробластомы составляет около 500 гр., что значительно превышает вес нормальной почки.

После биопсии или удаления пораженной почки опухолевую ткань исследуют под микроскопом. При этом выделяют два главных типа нефробластомы:

  • Нефробластома с благоприятным гистологическим строением
  • Нефробластома с неблагоприятным гистологическим строением
Читайте также:  Опухоль мозжечка: симптомы, операция по удалению, прогноз и последствия

При опухолях неблагоприятного гистологического строения ядра (центральная часть клетки, содержащая ДНК) опухолевых клеток очень крупные и измененные, это состояние называется анаплазией. Чем более выражены явления анаплазии, тем хуже исход заболевания.

Благоприятное гистологическое строение означает отсутствие признаков анаплазии и хороший прогноз. В 95% случаев выявляется благоприятное гистологическое строение нефробластомы.

Другие типы опухолей почки

Около 90% опухолей почек у детей составляют нефробластомы, в то время как у взрослых нефробластома встречается крайне редко. Почти все злокачественные опухоли почек у взрослых относятся к почечноклеточным карциномам, которые у детей диагностируются очень редко.

У детей могут диагностироваться и другие редкие опухоли: мезобластическая нефрома, светлоклеточная саркома и злокачественная рабдоидная опухоль.

Если эти редкие опухоли почек у детей достигают больших размеров и выходят за пределы почек, то прогноз заболевания плохой. Эти опухоли лечатся более интенсивно по сравнению с нефробластомой.

Факторы риска при нефробластоме

Фактор риска — это то, что повышает вероятность развития рака. При различных опухолях существуют различные факторы риска. Они могут включать генетические (наследуемые) факторы, а также факторы, связанные с окружающей средой и образом жизни.

В целом, факторы, связанные с образом жизни (курение, неправильное питание и физическая пассивность) являются наиболее важными факторами при большинстве злокачественных опухолей у взрослых.

Однако они оказывают незначительное влияние на риск развития опухолей у детей, если оказывают вообще.

  • Факторы риска окружающей среды.
  • Не обнаружено взаимосвязи между нефробластомой и факторами окружающей среды как до, так и после рождения ребенка.
  • Генетические и наследуемые факторы риска.

Случаи нефробластомы в семье. У 1-3% детей с нефробластомой имеется один и более родственников, которые перенесли такое же заболевание.

Предполагается, что эти дети наследовали измененный ген от одного из родителей, что значительно повышает риск возникновения нефробластомы.

У больных с семейными случаями нефробластомы по сравнению со спорадическими опухолями (без наличия родственников с подобной опухолью) отмечена большая вероятность возникновения двустороннего поражения почек.

Наличие некоторых врожденных дефектов. Существует четкая взаимосвязь между нефробластомой и некоторыми врожденными дефектами. Так, у 15% детей с нефробластомой выявляются врожденные дефекты, чаще представленные синдромами. Синдром — это несколько симптомов, признаков, пороков развития или других нарушений, возникающих у одного и того же больного.

Синдром WAGR: Аниридия (полное или частичное отсутствие радужной оболочки глаза, нарушения со стороны мочеполового тракта (дефекты почек, полового члена, мошонки, клитора, яичек или яичников), отставание в умственном развитии. У больных с такими пороками развития имеется 3%- вероятность развития нефробластомы.

Синдром Beckwith-Wiedemann: Наличие крупных внутренних органов, особенно языка. Возможна гемигипертрофия (увеличение в размерах одной руки или ноги с одной стороны тела). У таких людей вероятность развития нефробластомы повышена.

Синдром Denis-Drash: Неразвитие полового члена, яичек и мошонки. По этой причине мальчики с этим синдромом по ошибке могут приниматься за девочек. По неизвестной причине почки у таких детей начинают плохо функционировать или прекращают свою деятельность вообще. В этих измененных почках и может возникать нефробластома.

Имеется и ряд других более редких синдромов, связанных с нефробластомой.

Генные и хромосомные изменения у детей с врожденными дефектами и нефробластомой. Гены определяют цвет глаз и кожи, группу крови и пр. Изменения в ДНК гена может привести к развитию болезни. Изменения ДНК называют мутациями. Иногда эти мутации наследуются от родителей. Это объясняет тот факт, что некоторые заболевания чаще встречаются среди членов одной и той же семьи.

Гены являются частью хромосом, которые представляют собой гигантские молекулы ДНК, содержащие тысячи генов. ДНК содержатся в 23 парах хромосом. Один ген из каждой пары наследуется от матери и один — от отца.

Ранее приведенные синдромы ассоциируются с делециями (отсутствием части ДНК) или мутациями генов на хромосоме 11.

Другие факторы риска

Раса. Риск возникновения нефробластомы несколько выше у афроамериканцев по сравнению с белыми и ниже всего среди американцев азиатского происхождения. Причина этого не ясна.

Пол. Риск возникновения нефробластомы несколько выше у девочек по сравнению с мальчиками.

Что вызывает нефробластому?

Хотя существует четкая связь между нефробластомой, врожденными дефектами и генетическими мутациями, у большинства детей с этой опухолью не обнаруживается никаких врожденных дефектов или наследуемых генетических изменений.

Причина развития нефробластомы у детей еще не выяснена, однако достигнут значительный прогресс в понимании многих явлений, возникающих в процессе формирования нормальных почек у плода, а также того, как изменяется этот процесс, приводя к нефробластоме.

Почки развиваются очень рано в утробе матери. Иногда в процессе их развития могут возникать дефекты. Некоторые клетки, которые должны были бы превратиться в зрелые клетки почки, этого не делают и остаются эмбриональными (фетальными, или ранними).

Некоторые скопления этих ранних почечных клеток могут существовать в течение определенного периода времени после рождения ребенка. Обычно эти клетки созревают к 3-4 годам ребенка. Если этого не случается, то клетки могут начать расти бесконтрольно. Как результат такого процесса — развитие нефробластомы.

Наличие мутации или делеции генов WT1 или WT2 повышает риск того, что некоторые клетки останутся эмбриональными и приведут к развитию нефробластомы.

Как часто встречается нефробластома?

В структуре злокачественных опухолей у детей в России нефробластома занимает 4 место (6%), уступая опухолям кроветворной и лимфатической системы (40%), опухолям центральной нервной системы (15%) и саркомам мягких тканей (8%). Частота ее составляет от 0,4 до 1 на 10 тысяч новорожденных детей.

В США ежегодно выявляется почти 500 новых случаев нефробластомы и это число постоянно в течение многих лет. Нефробластома чаще всего возникает у маленьких детей. По мере увеличения возраста ребенка частота выявления нефробластомы уменьшается. После 6 лет опухоль встречается редко. Нефробластома выявляется несколько чаще среди афроамериканцев и девочек.

Можно ли предотвратить развитие нефробластомы?

К сожалению, в настоящее время не существует способов предотвращения развития нефробластомы.

Возможно ли раннее выявление нефробластомы?

Дети, имеющие врожденные дефекты, связанные с возможностью возникновения нефробластомы, должны находиться под наблюдением и проходить специальное обследование.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) должно выполняться каждые три месяца до достижения ребенком 6-7-летнего возраста с целью раннего распознавания опухоли почки, когда она еще не распространилась по другим органам.

Необходимо сообщить врачу о наличии в вашей семье родственника с нефробластомой и обследовать. всех других детей семьи с регулярным выполнением УЗИ.

Учитывая редкость нефробластомы, нет надобности рекомендовать УЗИ в качестве метода скрининга (использование какого-либо метода исследования у людей без признаков и симптомов болезни), если, конечно, у ребенка не имеется факторов риска развития нефробластомы.

Как диагностируется нефробластома?

Нефробластому порой трудно выявить на ранних стадиях потому, что она часто достигает больших размеров, не вызывая боли у ребенка. Дети с такой опухолью могут выглядеть вполне здоровыми и вести обычный образ жизни. Обычно первым признаком заболевания является увеличение размеров живота.

Родители могут заметить увеличение живота или опухолевое образование в нем во время мытья и одевания ребенка. У 25% больных нефробластомой может отмечаться боль в животе, повышение температуры, кровь в моче или повышение артериального давления.

Если у Вашего ребенка появились какие-либо из указанных симптомов, нужно немедленно обратиться к врачу.

Сведения о заболевании и обследование

При сборе сведений о заболевании врач обращает внимание на факторы риска и симптомы заболевания. Во время обследования могут быть выявлены симптомы опухоли или другие проблемы, связанные со здоровьем.

Методы обследования

Современные методы обследования включают компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) и ультразвуковое исследование (УЗИ) и играют исключительно важную роль в диагностике большинства видов опухолей почек.

УЗИ. При данном методе используются звуковые волны для получения изображения внутренних органов. При этом ткань здоровой почки отличается от ткани опухоли, а доброкачественные опухоли от злокачественных.

Данный метод применяется в первую очередь при подозрении на нефробластому, так как это безболезненная процедура, позволяющая обследовать весь живот.

Компьютерная томография. Метод позволяет получать множественные детальные поперечные изображения тела и выявить опухоль почки. Одновременное введение контрастного вещества в вену дает возможность иметь более четкую картину исследуемой области.

КТ — один из наиболее эффективных методов обнаружения опухоли внутри почки, а также ее распространения за пределы органа. Легкие являются наиболее частым местом возникновения метастазов при нефробластоме.

Спиральная КТ — новый усовершенствованный метод выявления мелких очагов внутри почки, при котором также используется внутривенное контрастирование.

МРТ(магнитно-резонансная томография). При этом методе применяются радиоволны и сильные магниты, позволяющие более детально изучить орган и вовлеченные в процесс сосуды по сравнению с КТ.

Ангиография. Во время этой процедуры контрастное вещество вводится в артерию, что помогает лучше рассмотреть сосуды, в том числе ведущие в почки, что крайне важно для хирурга при планировании оперативного вмешательства.

Рентгенография грудной клетки позволяет обнаружить поражение легких при нефробластоме.

Сканирование костей. Радиоактивное вещество, введенное в вену, накапливается в зоне поражения костной ткани, что выявляется с помощью специального аппарата. Доза вводимого радиоактивного вещества минимальна и не вредна для ребенка.

Другие методы лабораторного исследования

Исследование периферической крови дает возможность выявить анемию (малокровие) за счет снижения количества эритроцитов, а биохимический анализ позволяет судить о функции печени и почек.

В анализе мочи можно выявить кровь (эритроциты) и другие составные части мочи.

Как определяется стадия нефробластомы?

Стадия заболевания определяется степенью распространения опухоли. Стадия заболевания уточняется с помощью различных методов исследования, во время операции и с учетом изучения удаленной опухоли.

При нефробластоме выделяют 5 стадий (от I до V) заболевания. Лечение и прогноз болезни в большой степени зависят от стадии опухоли.

I стадия нефробластомы диагностируется в 41% случаев, II — в 23%, III — в 23%, IV — в 10% и V (поражение обеих почек) — в 5% случаев.

Лечение нефробластомы

Более 90% детей с нефробластомой полностью выздоравливают. Успехи в лечении достигнуты в результате применения хирургического, лучевого и лекарственных методов.

После обнаружения нефробластомы и уточнения стадии заболевания вырабатывается план лечения.

Принимая во внимание редкость нефробластомы, целесообразно лечиться в специализированных детских онкологических отделениях, в которых врачи обладают значительным опытом. Не следует откладывать лечение ребенка, так как нефробластома обладает очень быстрым ростом.

Лечение нефробластомы включает операцию, химиотерапию и иногда — лучевую терапию. В случае остаточной опухоли после первой операции может потребоваться лучевая терапия и повторное оперативное вмешательство. Основной задачей лечения является удаление первичной опухоли, даже при наличии отдаленных метастазов, например, в легких.

В отдельных случаях опухоль может быть слишком больших размеров и вовлекать в процесс жизненно важные структуры, что делает операцию в данный момент невозможной. У некоторых больных поражение может быть двусторонним. У таких больных сначала применяется химиотерапия или лучевая терапия или комбинация двух методов лечения с целью сокращения размеров опухоли перед ее удалением.

Читайте также:  Как быстро поднять тромбоциты в крови после химиотерапии: какие продукты могут повысить тромбоциты

Что происходит после окончания лечения нефробластомы?

После окончания лечения ребенок продолжает наблюдаться и проходить периодическое обследование с целью выявления рецидива, метастазов и проблем роста, связанных с проведенной химиотерапией или облучением.

При этом обычно применяют ультразвуковое исследование (УЗИ) и рентгенографию грудной клетки на предмет выявления возможного роста опухоли в области оперативного вмешательства или появления легочных метастазов. В связи с удалением почки выполняются анализы крови и мочи для оценки функции оставшейся почки.

Частота наблюдения зависит от исходной стадии нефробластомы и гистологической (микроскопической) структуры опухоли (благоприятной или неблагоприятной), вида лечения и проблем, возникших в процессе лечения.

После лечения у ребенка могут возникнуть отдаленные побочные эффекты.

Например, применение противоопухолевого препарата доксорубицина (адриамицина) может привести к повреждению сердца и вызвать сердечную недостаточность за счет слабости сердечной мышцы. У больных, лечившихся повторно в связи с рецидивом (возвратом) нефробластомы, проблем может быть еще больше.

Если девочка получала лучевую терапию по поводу нефробластомы, то у нее возможны проблемы во время будущей беременности. Так, у таких матерей дети могут рождаться преждевременно и с меньшим весом. Кроме того, положение плода в матке может быть с отклонением от нормы.

Появление новых симптомов. Необходимо срочно обратиться к врачу, если у ребенка появились новые симптомы, так как они могут быть ранними признаками рецидива опухоли или отдаленных эффектов лечения. Одним их таких серьезных побочных эффектов является возникновения второй первичной опухоли, вызванной проведенным ранее лечением.

К счастью, такое осложнение после лечения нефробластомы встречается очень редко.

Нефробластома (опухоль Вильмса)

Нефробластома – это онкологическое заболевание почки, встречающееся преимущественно у детей 2-5 лет. Это самый частый (от 10 до 25 %) тип рака почки у детей, он также известен как эмбриональная аденомиосаркома почки или опухоль Вильмса.

На ранних стадиях нефробластома чаще всего никак не проявляется. А может проявляться недомоганием, слабостью, субфебрильной температурой. У детей с опухолью Вильмса часто бледная кожа, они раздражительны, часто плачут. Симптомы неспецифические, но по мере роста опухоли они становятся все более выраженными. А первый постоянный синдром заболевания – прощупывание опухоли.

Разросшаяся опухоль может сдавливать окружающие ткани и органы. Из-за этого в животе скапливается жидкость, развивается асцит, на животе проступают вены и он становится похож на голову медузы. На этой стадии появляются боли в животе, однако четко сказать, где именно болит, ребенок не может.

Симптомами опухоли Вильмса могут быть повышение артериального давления и гематурия.

Описание

Чаще всего опухоль возникает у детей 2-5 лет, хотя может развиваться и у новорожденных, и у детей более старшего возраста,  после 8 лет она встречается редко. В среднем у девочек она развивается позже, чем у мальчиков. При этом обычно опухоль возникает у детей, не имевших ранее проблем со здоровьем.

И только в 15-25 % случаев нефробластома развивается параллельно с другими заболеваниями – крипторхизмом, аниридией (врожденное отсутствие радужной оболочки глаза), аномалиями развития мочеполовой системы, гемигипертрофией (аномалией, при которой одна сторона тела у ребенка развита сильнее, чем другая).

Точная причина возникновения нефробластомы неизвестна. Есть мнение, что опухоль появляется еще в эмбриональном периоде, это подтверждается тем фактом, что часто опухоль диагностируют в первые две недели жизни ребенка.

Врачи считают, что опухоль Вильмса может развиться у ребенка, если во время беременности его мать подвергалась облучению. Кроме того, известно, что это заболевание чаще развивается у девочек.

Если в семье есть один ребенок с нефробластомой, вероятность рождения следующего ребенка с этим заболеванием повышается.

Как правило, нефробластома развивается только на одной почке, но встречаются дети и с поражением обеих почек.

Выделяют четыре стадии нефробластомы:

  • стадия 1 — опухоль любого размера, не прорастающая фиброзной капсулы почки, опухоль находится в пределах почки, метастазов нет;
  • стадия 2а — опухоль любого размера, но прорастающая капсулу, однако метастазов по-прежнему нет;
  • стадия 2б — опухоль с метастазами, проникающими в лимфатические узлы ворот почки;
  • стадия За — опухоль прорастает в околопочечную клетчатку, брюшину, диафрагму, надпочечник, брыжейку тонкой или толстой кишки, но метастазов нет;
  • стадия 36 — опухоль местного распространения с метастазам в лимфатических узлах ворот почки;
  • стадия 4а — опухоль любого размера, прорастающая в окружающие органы, но без метастазов в отдаленных органах;
  • стадия 46 — опухоль местного распространения с любыми вариантами метастазирования.

Иногда выделяют пятую стадию, при которой поражены обе почки.

Диагностика

При подозрении на нефробластому нужно немедленно пройти обследование у онколога и генетика. А при подтверждении диагноза потребуется осмотр анестезиолога-реаниматолога и кардиолога.

Нужно сдать кровь на общий и биохимический анализы, мочу на общий анализ, сделать компьютерную томографию почек и органов брюшной полости, рентгенографию легких, сцинтиграфию костей, изотопную рентгенографию и комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов.

Лечение

Для лечения нефробластомы предпочтительна комбинация хирургии, химиотерапии цитостатиками и облучения. В этом случае, если опухоль выявлена на ранних стадиях, прогноз благоприятный для 80 % страдающих опухолью Вильмса.

Причем существуют разные комбинации этих методов лечения. В некоторых случаях проводят предоперационную химиотерапию, которая помогает сократить размеры опухоли и уменьшить количество метастазов. При малой эффективности предоперационной химиотерапии проводят предоперационное облучение, однако этот метод чреват спаечными процессами в брюшной полости.

Хирургическая операция называется нефрэктомией. Она может быть полной, если удаляется вся почка, частичной, если удаляется только ее часть, и радикальной, при которой удаляется не только почка, но и окружающие ее ткани.

Послеоперационные мероприятия назначают в зависимости от исхода операции.

В процессе лечения нужно постоянно контролировать картину крови, так как терапия может стать причиной снижения лейкоцитов и тромбоцитов в крови.

Прогноз зависит от стадии опухоли и возраста ребенка. Если начать правильное лечение на первой стадии заболевания, выздоравливают, как правило, 90 детей из 100. Если лечение начато на второй стадии, успешно излечиваются 70-90 детей, на третьей – 30-40, а на четвертой – 10-15.

Профилактика

Профилактики нефробластомы не разработано.

© Доктор Питер

Нефробластома у детей. Клинические рекомендации

  • нефробластома
  • опухоль Вильмса
  • новообразование почки
  • химиотерапия
  • лучевая терапия
  • детская онкология
  • новообразование мочевых путей
  • новообразование почечной лоханки
  • SIOP – Society International Society of Paediatric Oncology
  • WAGR Syndrome – Wilms Tumor-Aniridia-Genital Anomalies-Retardation Syndrome
  • WT — Wilms» Tumor
  • АГ – ангиография
  • АИК – аппарат искусственного кровообращения
  • АЛТ – аланинаминотрансфераза
  • АСТ– аспартатаминотрансфераза
  • БРВ – безрецидивная выживаемость
  • в/в кап. — внутривенно капельно
  • в/в стр. — внутривенно струйно
  • ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
  • Гр – грей

д.м.н. – доктор медицинских наук

ЗНО – злокачественное образование

к.м.н. – кандидат медицинских наук

  1. КТ — компьютерная томография
  2. ЛДГ – лактатдегидрогеназа
  3. ЛТ — лучевая терапия
  4. мг/м2 — миллиграмм на метр квадратный
  5. МЗ РФ – Министерство здравоохранения Российской Федерации
  6. мкг/м2 — микрограмм на метр квадратный
  7. МРТ — магнитно-резонансная томография
  8. МРТ — магнитно-резонансная томография
  9. НБ — нефробластома

НИИ ДОГ ­– Научно-исследовательский институт детской онкологии и гематологии Федерального государственного бюджетного учреждения «Российский онкологический научный центр имени Н.Н.Блохина» Минздрава России

  • НПВ – нижняя полая вена
  • ОВ – опухоль Вильмса
  • ПНЭТ (PNET) – примитивная нейроэктодермальная опухоль
  • ПХТ — полихимиотерапия
  • РАН – Российская академия наук
  • РИД — радиоизотопная диагностика
  • РКИ – рандомизированное контролируемое исследование
  • РОД – разовая очаговая доза
  • РФ – Российская Федерация
  • СОД – суммарная очаговая доза
  • УЗВТ — ультразвуковая томография
  • ХТ — химиотерапия
  • ЩФ – щелочная фосфатаза
  • ЭКГ – электрокардиограмма

Термины и определения

  1. Безрецидивная выживаемость (БРВ) – от момента наступления ремиссии до момента возникновения рецидива.
  2. Билатеральная нефробластома – двустороннее поражение почек нефробластомой.
  3. Общая выживаемость – от начала лечения до окончания исследования или смерти больного.

     

  4. Полихимиотерапия – схема введения нескольких химиопрепаратов, в которой учитывается доза, кратность, дни и способ введения цитостатика.
  5. Прогрессирование заболевания – появление нового поражения и/или любой рост первичных поражений более чем на 25%.

  6. Лучевая терапия – метод локального лучевого воздействия на опухоль/ткани/органы.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Нефробластома (НБ) или опухоль Вильмса (ОВ) – одна из наиболее часто встречающихся злокачественных эмбриональных опухолей у детей.

С точки зрения эмбриогенеза, нефробластома представляет собой солидную злокачественную опухоль, состоящую из производных нефрогенной ткани разной степени дифференцировки.

Большинство исследователей считают, что опухоль возникает из аномально пролиферирующей метанефрогенной бластемы. [2, 3,4]

1.2 Этиология и патогенез

НБ представляет эмбриональную опухоль, гистологическая картина которой чрезвычайно разнообразна. Классическая НБ микроскопически представляет сочетание трех клеточных типов: бластемного, стромального и эпителиального.

Незрелые клетки почечной паренхимы называются клетками почечной бластемы. Каждый клеточный тип может быть представлен в разной степени или отсутствовать.

Выраженность каждого гистологического признака имеет различное прогностическое значение.

НБ, особенно билатеральная, ввиду своих биологических особенностей, часто (в 57 – 60% случаев) развивается на фоне нефробластоматоза, который представляет собой участки недифференцированной метанефрогенной бластемы в нормальной почечной ткани ребенка, сохранившиеся с 36 недели гестации, имеющие высокий потенциал к озлокачествлению [1,2, 3,4].

Важную роль в развитии НБ играют гены WT1, WT2.

Герминальные гетерозиготные мутации гена WT1 (Wilms» Tumor 1) вызывают дефекты развития мочеполовой системы, в части случаев сопровождающиеся возникновением в детском возрасте НБ.

Нарушения функции гена WT1 приводят к развитию НБ у 10-15% пациентов (прочие случаи связаны с изменениями других генов — WT2, WT3 и др., продукты которых не идентифицированы).

Ген WT1 ведет себя как классический опухолевый супрессор, инактивирующийся по двухударному механизму.

Инактивация одного из аллелей гена WT1 также приводит к дефектам развития мочеполовой системы, но частота возникновения опухолей при этом не повышается.

Важной особенностью НБ является сочетание ее с различными пороками развития мочеполовой системы: поликистоз почек, подковообразная почка, гипоспадия, мегауретер.

НБ – этиологически и генетически гетерогенное заболевание, встречаются наследственные (2%) и ненаследственные формы [1, 3, 4].

Клиническими критериями наследственной предрасположенности к развитию НБ являются билатеральность и полифокусность поражения, ранний детский возраст клинической манифестации заболевания, наличие аналогичной опухоли у других членов семьи, сочетание опухоли с генетическими синдромами (10%): Перлмана, Дениса-Драша, идиопатической гемигипертрофии, Беквита-Видемана, WAGR-синдром [2, 4].

1.3 Эпидемиология

В структуре злокачественных опухолей у детей НБ занимает 4 место, уступая гемобластозам, новообразованиям ЦНС и саркомам мягких тканей [2,3,4,5].

Частота её составляет от 0, 4 до 1 на 100 000 населения детского возраста [3,4,5].

Пик заболеваемости НБ приходится на возрастную группу 2-5 лет, редко встречается у новорожденных и еще реже у детей старше 8 лет [4,5]. Как казуистика, встречаются описания НБ у взрослых.

Частота заболевания девочек и мальчиков приблизително одинакова. В 6-10% случаев встречается билатеральное поражение почек, в основном у детей до 2 лет. В 2% случаев опухоль поражает подковообразную почку, описаны случаи внеорганного расположения НБ.

1.4 Кодирование по МКБ 10

  • С64 – Злокачественные новообразования (ЗНО) мочевых путей, кроме почечной лоханки;
  • С65 – ЗНО почечной лоханки;
  • С68 – ЗНО других и неуточнённых мочевых органов.

1.5 Классификация

  1. Классификация послеоперационного стадирования, предложенная SIOP.

  2. Стадия I:
  3. а) опухоль ограничена почкой или окружена псевдокапсулой, не выходящей за
  4.     пределы капсулы почки, и может быть полностью удалена;
  5. б) опухоль может выходить в полость таза и пролабировать в мочеточник, не прорастая его стенки;
  6. в) сосуды в области почечного синуса интактны;
  7. г) возможна инвазия внутрипочечных сосудов.
  8. Некроз опухоли или изменения после химиотерапии в лоханке почки и/или околопочечной клетчатке не изменяют стадию, если эти изменения полностью резецированы и в краях резекции при гистологическом исследовании не отмечено признаков опухолевого поражения.
  9. Стадия II:
  10. а) опухоль выходит за пределы капсулы почки и проникает в почечную капсулу и/или околопочечную клетчатку, но может быть радикально удалена;
  11. б) опухоль инфильтрирует почечную лоханку и/или определяется инвазия кровеносных и лимфатических сосудов вне почечной паренхимы, но радикально удалима;
  12. в) опухоль инфильтрирует смежные органы или нижнюю полую вену, но может быть радикально удалима.
  13. Стадия III:
  14. а) не полностью удалённая опухоль, наличие опухолевых клеток по краю резекции
  15.      (макроскопическое или микроскопическое наличие опухоли после хирургического лечения);
  16. б) вовлечение любых брюшных лимфатических узлов;
  17. в) разрыв опухоли до- или во время операции (независимо от других критериев
  18.     стадирования);
  19. г) проникновение опухоли в брюшную полость;
  20. д) обсеменение опухолью брюшной полости;
  21. е) наличие опухолевых тромбов в сосудах по краю резекции или мочеточнике,
  22.     рассечённые или удалённые хирургом частями;
  23. ж) открытая биопсия опухоли до начала лечения.
  24. Некроз опухоли или химиотерапевтические изменения в лимфатических узлах или в краях резекции опухоли расцениваются как доказательство наличия опухоли с микроскопическими остатками, поэтому выставляется III стадия заболевания (вероятность наличия опухолевой жизнеспособной ткани в краях резекции или смежных лимфатических узлах).
  25. Стадия IV:   

Гематогенные метастазы (лёгкие, печень, кости, мозг и др.) или метастазы в отдалённые лимфатические узлы (вне брюшной и тазовой полостей).

  • Стадия V:
  • Двусторонняя НБ
  • Группы риска (согласно гистологическому варианту опухоли)
  • Низкий риск:
  • 1.         мезобластическая нефрома;
  • 2.         кистозная частично дифференцированная НБ;

3.         полностью некротизированная НБ.

  1. Средний риск:
  2. 1.         эпителиальный тип;
  3. 2.         стромальный тип;
  4. 3.         смешанный тип;
  5. 4.         регрессивный тип;

5.         фокальная анаплазия.

  • Высокий риск:
  • 1.         бластемный тип;
  • 2.         диффузная анаплазия;
  • 3.         светлоклеточная саркома почки;

4.         рабдоидная опухоль почки.

  1. В случае нефрэктомии на первом этапе лечения (кистозный тип строения НБ, угроза разрыва опухоли и др.):
  2. Низкий риск:
  3. 1.         мезобластическая нефрома;

2.         кистозная частично дифференцированная нб.

Средний риск:

1.         НБ без анаплазии и ее варианты;

2.         НБ с фокальной анаплазией.

  • Высокий риск:
  • 1.         диффузная анаплазия;
  • 2.         светлоклеточная саркома почки;

3.         рабдоидная опухоль почки.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

  • Рекомендуется детальное выяснение акушерского анамнеза матери, особенностей течения беременности и развития пациента [2].

Уровень убедительности — А (уровень достоверности – 1а)

  • Рекомендуется выяснить подробный семейный онкологический анамнез — наличие доброкачественных или злокачественных опухолей у членов семьи, а также наличие в семье или у пациента врождённых пороков развития [2,7].

Уровень убедительности — С (уровень достоверности – 3)

  • Рекомендуется выявить наличие в анамнезе длительного общего опухолевого симптомокомплекса.

Уровень убедительности — D (уровень достоверности – 4)

Нефробластома — Первый Медицинский Центр Тель-Авива

Нефробластома или опухоль Вильмса – это злокачественное заболевание почек, встречающееся преимущественно у детей. Этот вид рака часто связывают с генетикой. За последние 50 лет удалось достичь значительных успехов в лечении патологии. После пройденной терапии в Израиле выживает около 90% пациентов.

Причины патологии и статистика

Главная причина возникновения опухоли Вильмса – изменения в геноме человека. Чаще всего заболевание связывают с мутацией гена WT1, расположенного в коротком плече 11 хромосомы (11p13). Он отвечает за развитие почек и гонад. Выявляют изменения в 10-20% случаев спонтанных нефробластом.

Существенную роль играют изменения в локусе 11p15 (WT2), в Х-хромосоме (WTX или FAM123B). Приблизительно 30% больных с нефробластомой имеют делеции в участках генома 1q и 16q.

Риск заболевания нефробластомой увеличивается, когда мутации комбинируются. Он чрезвычайно высок у детей с такими врожденными синдромами:

  • WAGR (опухоль Вильмса, аниридия, нарушение развития гонад, умственное отставание) –50%.
  • Денис-Драша (Denys-Drash) с нефротическим синдромом и нефросклерозом, псевдогермафродитизмом и вероятностью развития опухоли больше 90%.
  • Фрейзера (Frasier) с нефропатией, сегментарным гломерулосклерозом, гонадобластомой и псефдогермафродитизмом.

Частота нефробластомы на миллион жителей — 6-9 человек среди представителей белой расы, 3-4 случая у азиатов и 10 у африканцев. Соотношение между мужчинами и женщинами – 0,91:1, а при двусторонней нефробластоме – 0,6:1.

Пик заболеваемости в Израиле и других странах наблюдается в 3,5 года, опухоль Вильмса в обеих почках чаще выявляют в 2 года. Патология составляет 6-7% от всех детских злокачественных опухолей, 9 из 10 опухолей почек в раннем возрасте – это нефробластомы. У взрослых заболевание диагностируется крайне редко.

Узнать точную стоимость лечения

Долгое время нефробластома никак не проявляется, поэтому лечение начинают достаточно поздно. Ребенок чувствует себя абсолютно здоровым, нормально растет и развивается. Опухоль Вильмса выявляют при плановом осмотре.

Большие опухоли хорошо пальпируются (в 85% случаев), иногда становятся заметными визуально через стенку живота (особенно у маленьких и худых детей). В этих случаях подозрение на нефробластому возникает уже при осмотре.

Для заболевания характерны признаки:

  •         Увеличение живота
  •         Абдоминальные боли (у 40% детей)
  •         Массивная гематурия (18%) или выявление эритроцитов в анализе (24%)
  •         Гипертензия (25%)
  •         Потеря аппетита, тошнота, похудение (10%)
  •         Потеря активности, утомляемость
  •         Инфекции мочевыводящих путей, лихорадка
  •         Анемия и падение давления при массивных кровотечениях
  •         Гиперкальциемия
  •         Кашель, одышка при метастазах в легкие
  •         Варикоцеле (редко)

Особую настороженность эти проявления должны вызывать при возникновении у детей с врожденными заболеваниями, при которых значительно возрастает риск развития нефробластомы. В Израиле на это всегда обращают внимание.

Выделяют 2 гистологических типа болезни Вильмса:

  •         Благоприятный
  •         Анапластический

При втором выявляют сильно измененные клетки, с деформированными ядрами, гиперхромазией. Эта форма нефробластомы с трудом поддается лечению.

В Израиле принята международная классификация нефробластомы, учитывающая распространение и возможность оперативного удаления опухоли, наличие метастазов.

I стадия

Опухоль Вильмса поражает только ткань почек, полностью удаляется. Капсула и сосуды не задействованы, цитология до операции не проводилась, соседние лимфоузлы не поражены.

II стадия

Опухоль прорастает капсулу или почечные синусы, но высекается одним блоком. Злокачественные клетки выявляют в кровеносных сосудах.

III стадия

Распространение нефробластомы на околопочечные структуры и брюшину. Опухоль полностью не вырезается либо удаление проводится частями. Выявление метастазов нефробластомы в регионарных лимфатических узлах. Любое образование после биопсии или интраоперационного разрыва.

IV стадия

Гематогенные метастазы нефобластомы в легкие, костный мозг, печень, селезенку, лимфатические узлы вне брюшной полости.

V стадия

Поражение обеих почек опухолью.

Часто опухоли Вильмса выявляются уже при пальпации живота. Для уточнения диагноза нефробластомы больному перед началом лечения в Израиле рекомендуют пройти следующие обследования:

  • Клинический анализ крови и мочи
  • Печеночные пробы
  • Уровень креатинина
  • Кальций и электролиты крови
  • Тесты на коагуляцию (включая определение фактора Виллебранда, уровень которого снижается у 1-8% пациентов)
  • Цитогенетические исследования для выявления нефробластомы

Для выявления нефробластомы в Израиле назначают такие инструментальные методики:

  • УЗИ.
  • Рентгенография живота (при подозрении на метастазы – груди).
  • Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная (МРТ) томография с контрастом.
  • ПЭТ-сканирование, в том числе с введением 2-фтор-[18F]-2-дезокси-D-глюкозы (18F-FDG).

Цитологическое исследование до операции опухоли Вильмса в Израиле проводят, начиная с III стадии, а также при необходимости предоперационной химиотерапии. Эта процедура всегда повышает риск распространения нефробластомы, поэтому прибегают к ней при крайней необходимости.

Для оценки кровообращения, исключения тромбообразования в тканях опухоли в Израиле иногда назначают доплеровскую томографию. Но в большинстве ситуаций достаточно сделать КТ или МРТ, чтобы правильно поставить диагноз нефробластомы и начать лечение опухоли.

Стоимость диагностики

Cтоимость диагностики $
Анализы крови, включая онкомаркеры (Blood test (oncological pack)) 635
ПЭТ-КТ (PET-CT) 1470
Взятие биопсии и гистопатология, иммуногистохимические окрасы 1350
Консультация онколога 550

Узнать точную стоимость диагностики

Гарантированный ответ в течение 30 минут

На сегодняшний день существует 2 подхода к лечению опухоли Вильмса, которые применяются в Израиле:

  •         COG RTC (американский метод лечения). Нефрэктомия с последующей химиотерапией (при необходимости – облучением).
  •         SIOP (европейский способ лечения). Перед хирургическим вмешательством вводят химиопрепараты, что позволяет уменьшить объем удаления и риск разрыва опухоли.

Хирургия

В большинстве случаев при нефробластоме орган удаляется вместе с опухолью. Лишь при парных опухолях, единственной функционирующей почке и небольших новообразованиях возможна частичная резекция. Злокачественную ткань стараются удалить единым блоком.

В клиниках Израиля по лечению нефробластомы сейчас все чаще используется щадящий метод – радиочастотная абляция опухоли. Она позволяет разрушить раковые клетки, максимально сохранив целостность и функцию органа. Такое лечение заболевания проводят самостоятельно или в комбинации с химиотерапией и облучением.

Химиотерапия

Основные протоколы лечения нефробластомы, которые используют в Израиле:

  • EE-4A (винкристин, дактиномицин 18 недель)
  • DD-4A (винкристин, дактиномицин, доксорубицин 24 недели)
  • Режим I (винкристин, доксорубицин, циклофосфамид, этопозид 24 недели)

Для пациентов с высокими рисками рецидивов нефроластомы (COG AREN0321) в Израиле выбирают следующее лечение:

  • В I-III стадии заболевания с анаплазией после операции – винкристин, актиномизин-D, доксорубицин, лучевая терапия
  • В IV стадии нефробластомы добавляют циклофосфамид, этопозид и карбоплатин
  • При диффузном распространении анапластической опухоли Вильмса терапию начинают с введения иринотекана и винкристина, затем переходят ко второй схеме лечения.

Прогноз после лечения заболевания во многом зависит от стадии и гистологии нефробластомы. При I-II стадии опухоли Вильмса с благоприятной гистологией пятилетняя выживаемость достигает 98-100%, 86-94% пациентов в Израиле не имеют рецидивов. В более поздних стадиях заболевания выживаемость 86-97%, без рецидивов – 65-85%.

При анапластической форме нефробластомы результаты лечения хуже. На начальных этапах развития заболевания в течении 5 лет в Израиле выживают 79-89%, а без рецидивов – около 68% больных. На поздних стадиях — 33-88% пациентов, лишь 25-76% не обходятся без рецидивов после лечения заболевания.

Методы и преимущества лечения нефробластомы в Израиле

Первый медицинский центр Тель-Авива является одной из ведущих клиник в Израиле, занимающейся лечением нефробластомы. Здесь используют передовые методики — щадящую хирургию (лазерную вапоризацию, радиочастотную, ультразвуковую и микроволновую абляцию, криохирургию). При необходимости вводить для лечения заболевания высокие дозы химиопрепаратов, делают пересадку стволовых клеток.

Сейчас в Израиле все чаще обычная химиотерапия заменяется таргетной. Для лечения нефробластомы выбираются медикаменты, которые прицельно действуют на опухоль, при этом наносят минимальный вред здоровым тканям. Многие из них находятся еще на этапе клинических испытаний.

Преимущества лечения нефробластомы в Израиле:

  • Опыт и высокая квалификация хирургов и онкологов.
  • Наличие высокоточной аппаратуры.
  • Современная лаборатория для обычных и цитогенетических исследований, определения онкомаркеров.
  • Использование новейших видов лечения заболевания.
  • Индивидуальный подход к лечению нефробластомы у каждого пациента.
  • Хорошие условия пребывания в стационаре.
  • Разумная ценовая политика.

Стоимость лечения

Cтоимость лечения $
3D симуляция лучевой терапии (Radiotherapy: simulation 3D) 2500
Радиочастотная аблация 17224-21176
Химиотерапия 1 курс, включая дневной стационар от 850

Узнать точную стоимость лечения

Гарантированный ответ в течение 30 минут

Выбор врача

Болезнь Вильмса – это сфера ответственности нескольких специалистов, преимущественно педиатров. Удаление опухоли проводит хирург-нефролог, дальше пациентом с нефробластомой занимаются онкологи.

В нашем центре работают профессора и врачи со большим стажем работы в Израиле и за границей, регулярно совершенствующие свои навыки. Они постоянно проходят стажировки, осваивают новые диагностические методики и способы лечения нефробластомы. Выбрать подходящего специалиста вам поможет русскоязычный координатор.

Цви Лейб Старший врач,

Получить помощь в подборе специалиста

Гарантированный ответ в течение 30 минут

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector