Опухоль мозжечка: симптомы, операция по удалению, прогноз и последствия

Менингиома — одна из самых распространенных опухолей головного и спинного мозга. Они составляют примерно 20 % всех новообразований, возникающих в голове и 10% – в позвоночнике.

Большинство менингиом считаются доброкачественными из-за их медленного роста и низкого потенциала к распространению. Заболеваемость менингиомами головного мозга составляет примерно 3 случая на 100 тысяч человек.

С возрастом риск растет: наибольшее количество диагностированных менингиом приходится на людей в возрасте от 40 до 70 лет.

Что такое менингиома?

Вопреки распространённому убеждению, менингиома не являются опухолью твердой мозговой оболочки. Она образуется из арахноидального эндотелия – клеток паутинной оболочки мозга. Новообразование представляет собой округлый, реже — плоский или подковообразный узел, ограниченный от прилежащих тканей плотной капсулой.

Нередко срастается с твердой мозговой оболочкой. По величине опухоли различны: от нескольких миллиметров до 15 сантиметров и более в диаметре. Большие менингиомы сдавливают головной или спинной мозг, существенно ухудшая качество жизни пациента. Обычно новообразования этого типа единичны.

Но у 5-15% пациентов обнаруживаются множественные менингиомы.

Виды менингиом

В соответствии с гистологической картиной ВОЗ рекомендует следующую классификацию менингиом:

  • 1-я степень злокачественности. К этой группе относятся доброкачественные, медленно растущие новообразования, не проникающие в окружающие ткани. Характеризуются благоприятным прогнозом и низкой частотой рецидивирования. Составляют по разным оценкам от 75% до 95% случаев данного заболевания. Доброкачественные менингиомы, в свою очередь, делятся на девять подтипов в зависимости от клеточного состава: менинготелиальная, фиброзная, переходная (смешанная), псаммоматозная, ангиоматозная, микрокистозная, секреторная, светлоклеточная, хордоидная, с имфоплазмоцитарными клетками и метапластическая.
  • 2-я степень злокачественности.  В эту группу попадают атипичные менингиомы, которые отличаются от доброкачественных более агрессивным ростом, более высокой частотой рецидивов и иногда — инфильтрацией в ткани мозга. Включает 3 подтипа: атипическая, хордоидная  и светлоклеточная. Прогноз лечения менее благоприятен, чем для опухолей 1-й степени. Встречаются в 15-20% случаев.
  • 3-я степень злокачественности.  Это злокачественные опухоли трех подтипов: анапластическая, рабдоидная, папиллярная. Отличаются еще более агрессивным и быстрым ростом, чем новообразования 2-й степени, инфильтрацией окружающих тканей. Дают метастазы, высока частота рецидивов.  Встречаются редко – составляют от 1% до 3% всех менингиом.

Около 15 % рецидивирующих менингиом переходят в более высокую степень. Опухоли 2-й и 3-й степени рецидивируют чаще, чем первой.

Причины и группы риска

На сегодня выявлены следующие факторы, повышающие риск развития менингиом:

  • Наследственность. Ученые выявили дефект в 22 хромосоме, ответственный за развитие опухоли. Он встречается у носителей гена нейрофиброматоза (НФ2), с чем и связывают повышенный риск развития менингиомы у пациентов с этим наследственным заболеванием. Дефектный ген является причиной развития менингиом примерно в половине случаев.
  • Возраст. Менингиомы обнаруживаются у 3% обследуемых пациентов старше 60 лет. Тогда как у детей данный вид заболевания диагностируется крайне редко.
  • Женский пол. Выявлена связь между гормональным фоном женщин и появлением менингиом: опухоли могут начать расти во время беременности, лечения рака молочной железы.
  • Неблагоприятное внешнее воздействие на мозг: черепно-мозговая травма, радиоактивное облучение, в том числе – в процессе лечения, отравляющие вещества.

Симптомы

Небольшие менингиомы могут никак себя не проявлять и заболевание будет протекать бессимптомно. Но даже при наличии симптомов диагностировать менингиому только по жалобам больного невозможно — вследствие неспецифичности ее проявлений.

Наиболее часто встречаются головная боль, длящаяся от нескольких недель до нескольких месяцев, слабость или паралич, выпадение полей зрения и проблемы с речью. Конкретные симптомы зависят от локализации опухоли.

Рассмотрим несколько примеров:

Опухоль мозжечка: симптомы, операция по удалению, прогноз и последствия

Менингиомы фронтальной доли. Локализация — конвекситально (на поверхности головного, мозга вдали от срединной линии). Наиболее часто встречающиеся симптомы – эпилептические приступы, головные боли, слабости в конечностях, проблемы с речью, ограничение полей зрения.

Опухоль мозжечка: симптомы, операция по удалению, прогноз и последствия

Менингиомы фронтальной доли. Локализация – на фальксе (опухоль, возникающая на мозговой оболочке между двумя полусферами мозга).

Наиболее часто встречающиеся симптомы – эпилептические приступы, слабость в нижних конечностях, головная боль, психоэмоциональные расстройства, снижение умственных способностей, повышенная апатия, уплощение аффекта, неустойчивость, тремор.

Опухоль мозжечка: симптомы, операция по удалению, прогноз и последствия

Локализация – клиновидный гребень Наиболее часто встречающиеся симптомы – выпячивание глаз, снижение остроты зрения, паралич движения глаз, эпилептические приступы, проблемы с памятью, психоэмоциональные расстройства, головная боль.

Опухоль мозжечка: симптомы, операция по удалению, прогноз и последствия

Мозжечок. Локализация – задняя черепная ямка (область, где находится мозжечок) Наиболее часто встречающиеся симптомы – неустойчивость и раскоординация движений, гидроцефалия (повышение давления внутри головного мозга), проблемы с голосом и с глотанием.

Опухоль мозжечка: симптомы, операция по удалению, прогноз и последствия

Мост головного мозга. Слуховой канал. Мозжечок. Локализация – мостомозжечковый угол (сбоку от ствола головного мозга)

Наиболее часто встречающиеся симптомы – потеря слуха, слабость лицевых мышц, головокружение, неустойчивость и раскоординация движений, гидроцефалия (повышение давления внутри головного мозга), проблемы с голосом и глотанием.

Опухоль мозжечка: симптомы, операция по удалению, прогноз и последствия

Передняя доля. Гипофиз. Нос. Локализация – ольфакторная ямка и турецкое седло (образование в кости черепа, где расположен гипофиз). Наиболее часто встречающиеся симптомы – потеря обоняния (аносмия), небольшие психоэмоциональные расстройства, некоторые проблемы с памятью, состояние эйфории, снижение концентрации внимания, недержание мочи, проблемы со зрением.

Диагностика

Менингиомы диагностируются преимущественно методами лучевой визуализации. Магнитно-резонансная томография (МРТ) эффективно обнаруживает менингиомы практически любой локации.

При проведении исследования в первую очередь оценивается строение вещества головного мозга, наличие патологических образований, участков с нарушенным кровоснабжением, сосудистых образований, изменений оболочек мозга воспалительного и травматического характера.

При необходимости провести дифференциальный диагноз выявленных изменений, для уточнения размеров опухолевого процесса и степени вовлечения окружающих органов и структур врач может   назначить МРТ с контрастным усилением.

Для менингиом характерен (хотя и не специфичен) так называемый «дуральный хвост» — участок прилежащей к новообразованию твердой мозговой оболочки, накапливающий контрастное вещество, поэтому врачи при подозрении на менингиому чаще всего назначают данный вид МР-исследования.

Компьютерная томография (КТ)позволяет выяснить, задеты ли кости черепа, имеется ли кальцификация опухоли или внутренние кровотечения, что не всегда очевидно при МР-исследовании.

По показаниям врача для получения более полной картины компьютерная томография головного мозга может проводиться с болюсным контрастированием — внутривенным введением рентгеноконтрастного вещества при помощи специального автоматического шприца.

Лечение менингиомы

Выбор метода лечения менингиомы зависит от множества факторов, включающих размер и локализацию опухоли, симптомы, интенсивность роста, возраст пациента. В целом существуют три основных варианта действий: наблюдение, удаление хирургическим путем и облучение.

Наблюдение. Менингиомы часто растут медленно, увеличиваясь в размерах только на 1-2 мм в год. Потому в следующих случаях будет целесообразным ограничится ежегодным проведением контрольного МРТ:

  • — опухоль небольшая, симптомы выражены слабо, влияние на качество жизни отсутствует;
  • — пожилым пациентам с очень медленно прогрессирующими симптомами. Приступы, вызванные этим заболеванием, могут купироваться медикаментозно.

Хирургическое вмешательство. Микрохирургическое удаление менингиомы является традиционным методом лечения, особенно при расположении опухоли на поверхности мозга вне функционально важных зон.

Цель хирургической операции — по возможности удалить полностью опухоль, чтобы избежать рецидивов, но при этом сохранить и/или улучшить неврологическую функцию. Полная резекция новообразования не всегда возможна.

Например, если опухоль растет на основании черепа или вросла в венозные синусы, тотальное удаление опасно развитием тяжелых осложнений. Тогда принимается решение о частичной резекции и удаления части опухолевой ткани, чтобы снизить давление на мозг.

Примерно 20% полностью удаленных менингиом рецидивируют в течение 10 лет после операции. В случаях частично удаленных менингиом рецидивирование происходит почти в 100% случаев. Поэтому даже после хирургической операции требуется проведение радиохирургического лечения.

Лучевая терапия. Радиохирургические операции на Гамма-ноже используются для лечения менингиом уже больше 50 лет.

Радиохирургическое лечение показано всем пациентам с первичными менингиомами любых локализаций, а также остаточными опухолями после микрохирургического удаления или лучевой терапии, размеры которых не превышают 3 см в наибольшем диаметре.

Метод особенно подходит для удаления новообразований, расположенных в глубине мозга и потому недоступных для скальпеля хирурга. Радиохирургия также является хорошим выходом для пациентов, которым по причине возраста или состояния здоровья сложно перенести хирургическую операцию.

Оптимальным способом лечения менингиом основания черепа в настоящее время считается сочетание микрохирургии и радиохирургии. При таком комплексном подходе часть опухоли, удаление которой связано с риском тяжелых осложнений (например, вросшей в кавернозный синус), подвергается воздействию Гамма-ножа.

Целью «хирургии без скальпеля» является остановка роста менингиомы за счет уничтожения опухолевой ДНК и тромбоза питающих сосудов. Отдаленные результаты лечения показывают прекращение роста в 92 – 98% случаев.

К преимуществам лечения на Гамма-ноже относятся:

  • точность воздействия на опухоль (до 0,5 мм) без облучения окружающего мозга;
  • госпитализация не требуется, лечение проводится за один день;
  • отсутствуют разрезы кожи, нет риска инфицирования и кровотечения, а также – осложнений, связанных с проведением общей анестезии;
  • не требуется длительный восстановительный период: большинство пациентов возвращаются к своему обычному образу жизни на следующий день после операции.

Опухоль мозжечка: симптомы, операция по удалению, прогноз и последствия

Слева – МРТ пациентки К., 47 лет. Обратилась в Клинику радиохирургии МИБС с диагнозом: рецидив после хирургического удаления парасагиттальной менингиомы верхней трети ВСС и фалькса. Размер опухоли 31 мм х 46 мм х 34 мм, объем 19 см3. Проведен сеанс стереотаксической радиохирургии. Доза по краю опухоли 10 Гр (показана желтым цветом).

Справа – контрольное МРТ пациентки К. через 6 месяцев после радиохирургического лечения на Гамма-ноже в Клинике радиохирургии МИБС. Отмечается выраженное уменьшение опухоли. Размер опухоли 19 мм х 31 мм х 24 мм, объем 7,2 см3. Уменьшение объема на 11,8 см3 (на 62%). Для наглядности желтым цветом приведена доза по краю опухоли на день лечения.

Наименование услуги Стоимость, РУБ.
Консультации
Консультация нейрохирурга первичная 2 500
Консультация нейрохирурга повторная (в течение 60 календарных дней после первичной консультации) 2 100
Консультация нейрохирурга, зав. отделением, к.м.н. Иванова П.И. первичная 4 000
Консультация нейрохирурга, зав. отделением, к.м.н. Иванова П.И. повторная (в течение 60 календарных дней после первичной консультации) 3 000
Консультация нейрохирурга, зав. отделением/к.м.н. первичная 3 100
Консультация нейрохирурга, зав. отделением/к.м.н. повторная (в течение 60 календарных дней после первичной консультации) 2 600
Консультация нейрохирурга краткая в процессе лечения 700
Консультация радиотерапевта, зав. отделением/к.м.н. первичная 3 100
Консультация радиотерапевта повторная (в течение 60 календарных дней после предыдущей консультации) 2 100
Консультация нейрохирурга по медицинской документации (включает оценку медицинской документации, предоставленной лично, либо третьим лицом, без осмотра пациента, предварительное определение возможности и методов лечения пациента) 2 500
Консультация по медицинской документации врача-нейрохирурга, зав.отделением/к.м.н.(включает оценку медицинской документации, предоставленной лично, либо третьим лицом, без осмотра пациента, предварительное определение возможности и методов лечения пациента) 3 600
Врачебный консилиум 6 000
Установка меток (до 4-х штук) 50 000
Консультация радиотерапевта, зав. отделением, к.м.н. Воробьева Н.А.. первичная 4 000
Консультация радиотерапевта, зав. отделением, к.м.н. Воробьева Н.А. повторная (в течение 60 календарных дней после первичной консультации) 3 000
Радиохирургическое лечение на системе LEKSELL Gamma Knife Perfexion
Радиохирургическая операция на установке LEKSELL Gamma Knife Perfexion (с учетом стоимости подготовки к лечению) 200 000
Повторная радиохирургическая операция на установке LEKSELL Gamma Knife Perfexion (с учетом стоимости подготовки к лечению) 100 000
Радиохирургическая операция пациентам с артериовенозными мальформациями на установке LEKSELL Gamma Knife Perfection, включая ангиографию (с учетом стоимости подготовки к лечению) 255 000
Повторная радиохирургическая операция пациентам с артериовенозными мальформациями на установке LEKSELL Gamma Knife Perfection (с учетом стоимости подготовки к лечению) 160 000
Комбинированное радиохирургическое лечение внутричерепных новообразований на установках LEKSELL Gamma Knife Perfexion, Truebeam — независимо от количества фракций (с учетом стоимости подготовки к лечению) 350 000
Лечение на аппарате Гамма-нож в режиме фракционирования (с учетом стоимости подготовки к лечению) 260 000
Церебральная ангиография для пациентов с артериовенозной мальформацией 55 000
Радиохирургическая операция на установке LEKSELL Gamma Knife Perfexion в режиме гипофракционирования (с учетом стоимости подготовки к лечению) 285 000

Опухоли мозжечка

Узнать больше о заболеваниях на букву «О»: Обморок (синкопе); Окклюзионная гидроцефалия; Окклюзия сонных артерий; Оливопонтоцеребеллярные дегенерации; Оптико-хиазмальный арахноидит; Оптикомиелит; Опухоли головного мозга; Опухоли мозжечка; Опухоли периферических нервов; Опухоли спинного мозга; Опухоли ствола мозга; Опухоли ЦНС; Опухоль конского хвоста; Опухоль эпифиза; Оромандибулярная дистония; Остеохондроз позвоночника; Отек головного мозга; Отравление угарным газом; Офтальмоплегическая мигрень.

Опухоль мозжечка: симптомы, операция по удалению, прогноз и последствия

Установление заключения об опухоли базируется на данных магнитно-резонансного сканирования структур головного мозга.

Читайте также:  Онкомаркер са 242: расшифровка, норма, что показывает

Диагноз подтверждается после получения результатов гистологического исследования материала образования.

Лечение мозжечкового новообразования предусматривает хирургическое вмешательство с абсолютным удалением очага, воссоздание тока спинномозговой жидкости, устранение компрессии ствола мозга.

Общая информация

От общего количества заболеваний мозговыми новообразованиями опухоли мозжечка составляют приблизительно 30%. Детальное гистологическое изучение дает возможность определить больше 100 морфологических типов мозжечковых образований. Итоги многочисленных исследований неврологов, нейрохирургов, онкологов подтверждают в подавляющем большинстве случаев — 70% — развивается глиома.

Возможность развития патологии не имеет ограниченных возрастных критериев. Однако, медуллобластома диагностируется чаще у детей, гемангиобластома, астроцитома — у людей средних лет, у возрастных пациентов — глиобластома, метастатические новообразования. Угроза развития онкологического образования мозжечка выше у мужчин, принадлежащих к европеоидной расе.

Патогенез и причины развития заболевания

Опухоль мозжечка: симптомы, операция по удалению, прогноз и последствия

Механизмы развития новообразования проходят в следующих направлениях:

  • Происходит поражение мозжечкового вещества из-за сжимания опухолью с дальнейшей гибелью. Этот процесс сопровождается очаговыми мозжечковыми симптомами.
  • Чем дольше развивается опухоль, тем больше она заполняет IV желудочек с сдавливает ствол головного мозга, что сопровождается нарушением функций черепно-мозговых нервов, стволовыми клиническими признаками.
  • Нарастающая гидроцефалия мозга сопровождается общемозговой клиникой и увеличением внутричерепного давления. Миндалины мозжечка опускаются и ущемляются в задней черепной ямке. Продолговатый мозг оказывается между затылочной костью т мозжечком. Эти процессы вызывают бульбарные нарушения, осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы и дыхания.

Классификация

Опухоль мозжечка: симптомы, операция по удалению, прогноз и последствия

Второе место занимает саркома мозжечка, по общим данным о распространенности. Локально распространяющиеся гемангиобластомы, астроцитомы с инфильтративным ростом — чаще всего встречающиеся доброкачественные опухоли мозжечка. В большинстве вариантов они имеют кистозное видоизменение и состоят из небольшого узла и кистозной полости значительных размеров.

При любой форме опухоли ствол головного мозга подвергается сдавливанию из-за небольшого просвета задней черепной ямки. Это рискованно в любом случае, поэтому разделение новообразований на доброкачественные и злокачественные весьма условно.

По источнику развития опухолевые процессы мозжечка делят на 2 значительные группы — первичные и вторичные новообразования. Первичная опухоль формируется из клеток мозжечка, в результате стойкого замещения клеток его вещества на патологические клетки (запускается процесс метаплазии).

Первичные опухолевые очаги могут быть доброкачественного и злокачественного характера. Метастатическое происхождение характерно для вторичных мозжечковых новообразований. Они могут развиваться при раке молочных желез, щитовидной железы, злокачественных опухолях ЖКТ и легких. Вторичные опухоли неизменно имеют злокачественную сущность.

Симптоматика

Опухоль мозжечка: симптомы, операция по удалению, прогноз и последствия

Иногда начало заболевания проявляется симптомами какого-то одного вида. Общемозговые явления возникают первыми, если опухоль локализуется в черве мозжечка. Процесс, проходящий в это время непосредственно в тканях мозжечка, может не давать никаких симптомов и находиться в стадии компенсации длительное время. Симптомы поражения черепно-мозгового нерва или указание на компрессию ствола мозга также могут стать первыми проявлениями заболевания.

Опухолевые заболевания мозжечка имеют такую же общемозговую симптоматику, что и опухоли мозговых полушарий. Пациенты рассказывают о постоянной головной боли, иногда имеющей пароксизмальный, прогрессирующий характер.

Головная боль приходит в утренние часы, имеет распространенный характер, реже централизуется в затылке. Чувство тошноты приходит независимо от еды.

На пике головной боли возможна рвота, головокружения, состояние оглушения, сонливость.

Больные жалуются на быструю утомляемость. Иногда развиваются галлюцинации обонятельного, слухового или светового типа. Чем больше опухоль перекрывает сосуды, по которым проходит спинномозговая жидкость, тем больше нарастает клиническая картина. Больной вынужден занимать положение, облегчающее его состояние — наклонять голову кпереди или кзади, коленно-локтевое положение с опущенной головой.

Приступы тошноты и рвоты приходят чаще. Если больной резко меняет положение головы, возможно внезапное блокирование, наступление гипертензионно-гидроцефального криза.

Очаговые (мозжечковые) признаки зависят от локализации опухолевого процесса. Мозжечковая атаксия является основным клиническим фактором. Если процесс находится в черве мозжечка, наблюдается неустойчивость, нарушения походки. Больной при походке спотыкается, пошатывается, расставляет широко ноги. Чтобы сохранить равновесие, пациент балансирует руками. На поворотах больного может «заносить».

Наблюдаются непроизвольные движения глазных яблок — нистагм. Развиваются мозжечковые нарушения речи. Она имеет прерывистый и скандирующий характер (разделяется на слоги).

Когда в опухолевый процесс вовлекаются полушария мозжечка, со стороны поражения отмечаются расстройства координации, соразмерности движений. Пациент не может выполнить пальценосовую, коленно-пяточную пробы.

Наблюдаются изменения почерка на более размашистый, крупный, а также дисметрия, интенционный тремор.

Мозжечковое новообразование может прорастать из одного полушария мозжечка в другое, из полушария — в червя и наоборот. Нарушение координации, смешивание симптомов поражения структур мозжечка проявляются в многообразии клинической картины.

Повреждения ствола мозга имеют свои признаки сдавливания, а также расстройства функционирования отдельных черепно-мозговых нервов. У пациентов наблюдается невралгия тройничного нерва, неврит лицевого нерва, нарушение слуха, патологии вкусовых восприятий, нарушение речи, полная потеря чувствительности мягкого неба.

Рвота, не связанная с головной болью, типичное проявление стволового поражения. Она вызывается раздражением рецепторов задней ямки черепа и может появляться из-за резких движений или сменой положения тела.

Длительная компрессия ствола мозга провоцирует двигательные беспокойства, нарушение сердцебиения, двоение в глазах, нарастающий нистагм, глазодвигательные расстройства — парез взгляда, косоглазие расходящегося характера, опущение века, мидриаз.

Вероятны вегетативные расстройства, тонические судороги, аритмия. Нарушение дыхательной деятельности возможно до полной остановки дыхания, которая может привести к смерти пациента.

Диагностика

Опухоль мозжечка: симптомы, операция по удалению, прогноз и последствия

Необходимо дифференцировать опухоли мозжечка от мозжечковых кист, аневризмы церебральных сосудов, абсцессов головного мозга, инсульта.

Лечение

Опухоль мозжечка: симптомы, операция по удалению, прогноз и последствия

Материал, полученный в ходе операции, подлежит гистологическому исследованию для установления степени злокачественности. На основании результатов определяется дальнейшая тактика лечения, назначение химиотерапии и лучевого лечения. При необходимости назначают обезболивающие, мочегонные, успокоительные, противорвотные средства.

Выявить наличие мозжечкового новообразования можно с помощью МРТ. Найти клинику, позволяющую пройти томографию на современном оборудовании, можно на нашем сайте. Здесь собраны сотни клиник с высоким рейтингом и доступной ценой. Запись на прием через сайт дает возможность получить скидку на обследование.

Медуллобластома у детей и подростков

Что такое медуллобластома?

Медуллобластома — это злокачественная опухоль головного мозга. Она является наиболее распространенной злокачественной опухолью головного мозга у детей; на ее долю приходится 20% от всех опухолей центральной нервной системы (ЦНС). В США ежегодно регистрируется 250–500 случаев медуллобластомы у детей.

Эти опухоли чаще всего возникают у детей младше 16 лет, пик заболеваемости приходится на возраст от 5 до 9 лет. Тем не менее, медуллобластомы могут наблюдаться у подростков старшего возраста и, реже, у взрослых.

Медуллобластома возникает в мозжечке. Мозжечок находится в области головного мозга, называемой задней черепной ямкой.

Медуллобластома возникает в мозжечке — областивзатылочной части головного мозга. В частности, мозжечок находится в нижней затылочной части головного мозга, в области, называемой задней черепной ямкой. Мозжечок отвечает за контроль движения, равновесия, осанки и координации.

Медуллобластомы — этобыстрорастущие опухоли;они часто распространяются на другие части головного и спинного мозга. Большинство медуллобластом расположены в середине мозжечка у четвертого желудочка.

На основе молекулярных особенностей опухолевых клеток медуллобластомы можно разделить на четыре подгруппы.

  1. Подвид WNT — произносится как«винт»”
  2. Подвид SHH (Sonic hedgehog)
  3. Группа 3
  4. Группа 4

Конкретная подгруппа медуллобластомы влияет на прогноз заболевания. Врачи используют подгруппы для классификации пациентов по категориям риска. Эта информация помогает врачам планировать соответствующее лечение.

Лечение медуллобластомы включает в себя хирургическую операцию для удаления максимального количества опухолевых клеток. Затем применяют лучевую терапию, чтобы уничтожить оставшиеся опухолевые клетки. В дополнение к хирургической операции и лучевой терапии используется химиотерапия.

Общая выживаемость детей с медуллобластомой, при отсутствии распространения заболевания на другие области, составляет 70–80%. При распространении заболевания на другие области средняя выживаемость составляет около 60%. Однако лечение и прогноз могут зависеть от конкретного вида и молекулярной подгруппы медуллобластомы.

С развитием медуллобластомы связаны определенные изменения в генах и хромосомах опухолевой клетки. Чаще всего причина этих генетических изменений неизвестна.

Чаще всего медуллобластомы диагностируются у детей в возрасте от 5 до 9 лет. Это заболевание редко возникает у грудных детей и взрослых. Медуллобластома несколько чаще возникает у мальчиков, чем у девочек.

Для некоторых детей может существовать повышенный риск развития опухолей головного мозга из-за наличия редких врожденных патологических состояний. К таким синдромам относятся синдром Горлина, синдром Турко и синдром Ли-Фраумени.

Симптомы медуллобластомы у детей зависят от нескольких факторов: размера и расположения опухоли, возраста и стадии развития ребенка.

Симптомы медуллобластомы:

  • Головная боль
  • Тошнота и рвота, часто усиливающиеся по утрам 
  • Повышенная утомляемость или изменения в уровне активности
  • Головокружение
  • Потеря равновесия, неуклюжесть
  • Проблемы с почерком
  • Изменения зрения

При распространении опухоли на спинной мозг могут проявляться такие симптомы:

  • Боль в спине
  • Проблемы при ходьбе
  • Проблемы с мочеиспусканием или изменения работы ЖКТ

По мере роста опухоли зачастую нарушается нормальная циркуляция спинномозговой жидкости. Это вызывает накопление жидкости в головном мозге, известное как гидроцефалия. Эта жидкость вызывает повышение давления в головном мозге (внутричерепное давление). Многие из симптомов медуллобластомы обусловлены повышением давления на ткани головного мозга.

Врачи проверяют наличие медуллобластомы несколькими способами.  

  • Изучение истории болезни и осмотр пациента помогают врачам получить больше сведений о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска.
  • В ходе неврологического обследования оцениваются различные аспекты работы мозга: зрение, слух, мышечная сила, равновесие, координация и рефлексы.
  • Обнаружить опухоль помогают методы диагностической визуализации. Основным методом визуализации, обычно используемым для оценки медуллобластомы, является магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга. МРТ также проводится после хирургической операции, чтобы удостовериться в том, что опухоль удалена полностью, и определить степень распространения заболевания.
  • После хирургической операции может быть выполнена люмбальная пункция для поиска раковых клеток в спинномозговой жидкости.
  • После хирургического удаления опухолевые ткани исследуются для диагностики медуллобластомы. Морфолог изучает образец ткани под микроскопом, чтобы определить такие характеристики клеток, как размеры и форма. Анализ гистологических особенностей может помочь в прогнозировании исхода. Эта информация помогает врачам распределить пациентов по группам риска и назначить соответствующее лечение.

Для классификации медуллобластом по результатам гистологического исследования используются такие микроскопические характеристики опухолевых клеток, как размер и форма.

  • Классическая медуллобластома состоит из мелких клеток круглой формы. Клетки находятся близко друг к другу и имеют темные ядра.
  • Десмопластическая/нодулярная медуллобластома имеет форму круглых узелков, окруженных соединительной тканью, с высокой плотностью расположения клеток.
  • Для медуллобластомы с повышенной нодулярностью (MBEN) характерно множество областей с узловыми образованиями в ткани.
  • Анапластическая медуллобластома состоит из клеток неправильной формы.
  • При крупноклеточной медуллобластоме опухолевые клетки имеют крупные ядра.

Анапластические и крупные клетки часто встречаются вместе и группируются в крупноклеточные анапластические (LCA) опухоли.

Медуллобластома на МРТ в сагиттальной плоскости

Медуллобластома на МРТ в осевой проекции

Ткань из опухоли также анализируют на биомаркеры, которые дают информацию о генетических и молекулярных особенностях опухолевых клеток. На основе молекулярного варианта медуллобластомы группируются в подгруппы WNT и SHH, группу 3 или группу 4.

Расположение опухоли в мозжечке может дать представление о молекулярном варианте медуллобластомы. Опухоли WNT обычно образуются вдоль средней линии мозжечка. Опухоли SHH обычно обнаруживаются в боковой части мозжечка.

Для классификации пациентов с медуллобластомой и прогнозирования исходов используются результаты гистологического исследования тканей и сведения о молекулярных особенностях опухолевых клеток. Это помогает врачам точнее соотнести план лечения с группой риска.

Медуллобластома также может быть классифицирована по наличию метастазов:

  • М0: опухоль локализована без распространения заболевания на другие области.
  • М1: опухолевые клетки обнаруживаются в спинномозговой жидкости (СМЖ).
  • М2: имеются признаки распространения заболевания внутри головного мозга (внутричерепное).
  • М3: распространение опухоли на позвоночник.
  • М4: распространение опухоли за пределы центральной нервной системы (ЦНС). Часто метастазы развиваются в костях, легких и печени.

Общая 5-летняя выживаемость детей с медуллобластомой, при отсутствии распространения заболевания на другие области, составляет приблизительно 70–80%. Для пациентов с высоким риском выживаемость составляет около 60–65%.

Факторы, влияющие на вероятность выздоровления:

  • Результаты гистологического исследования опухолевых клеток.
    • Дети младше 3 лет: десмопластические опухоли связаны с более благоприятным исходом по сравнению с классическими опухолями или опухолями LCA
    • Дети старше 3 лет: опухоли LCA связаны с менее благоприятным исходом по сравнению с классическими или десмопластическими опухолями
  • Молекулярные особенности опухоли и изменения в генах или хромосомах, включая подвид медуллобластомы (WNT, SHH, группа 3 или группа 4). Подвиды опухолей WNT имеют очень благоприятный прогноз, в то время как прогноз для опухолей группы 3 менее благоприятен. Два других подвида имеют смешанный прогноз.
  • Локализована ли злокачественная опухоль или распространилась на другие области головного либо спинного мозга. Локализованное заболевание связано с более благоприятным прогнозом.
  • Возможно ли полное удаление опухоли путем хирургической операции. Вероятность излечения выше, если опухоль может быть полностью удалена.
  • Возраст на момент постановки диагноза. Влияние возраста на прогноз зависит от подгруппы опухоли и других особенностей. Однако лучевая терапия обычно не применяется для грудных детей и детей младше 3 лет.
  • Возникла ли опухоль впервые или повторно (рецидив). Рецидивирующее заболевание связано с менее благоприятными исходами.
Читайте также:  Мастопатия и беременность: можно ли забеременеть и кормить грудью
Подгруппа медуллобластомы

Общие характеристики пациента

Результаты гистологического исследования

Наличие метастазов при диагностике

5-летняя выживаемость

Общий прогноз

Подвид WNT~10% медуллобластом Наиболее часто встречается у детей старшего возраста и подростков, редко — у грудных детей Классическая;очень редко крупноклеточная анапластическая 5–10% Выживаемость >90% Очень благоприятный
Подвид SHH~30% медуллобластом Чаще всего встречается у детей младше 3 лет и подростков старшего возраста/взрослых Нодулярная десмопластическая; MBEN; классическая;крупноклеточная анапластическая ~15–20% Выживаемость ~75% Смешанный, но для грудных детей прогноз более благоприятный
Группа 3~25% медуллобластом Наиболее часто встречается у детей грудного и младшего возраста; редко — у подростков; чаще — у представителей мужского пола Классическая и крупноклеточная анапластическая ~30–45% Выживаемость ~50% Неблагоприятный
Группа 4~35% медуллобластом Встречается во всех возрастных группах, но редко — у грудных детей; чаще — у представителей мужского пола Классическая; редко крупноклеточная анапластическая ~35–40% Выживаемость ~75% Смешанный

Лечение медуллобластомы включает в себя хирургическую операцию, лучевую терапию головного мозга и позвоночника (кроме грудных детей и детей младшего возраста) и химиотерапию.

В рамках современных подходов к лечению медуллобластомы, основанных на оценке риска, пациенты классифицируются в зависимости от клинических и молекулярных особенностей опухоли и прогнозируемых исходов. Врачи принимают во внимание следующие факторы:

  • Молекулярная подгруппа
  • Вероятность неполного хирургического удаления опухоли
  • Наличие метастазирования
  • Результаты гистологического исследования опухоли
  • Генетические особенности опухоли

Цель подхода, основанного на оценке риска, заключается в обеспечении выживания при одновременном снижении риска побочных эффектов лечения.

Для пациентов, у которых прогнозируется благоприятный исход, более низкая интенсивность терапии может уменьшить степень выраженности долгосрочных проблем, вызванных облучением и химиотерапией.

Для пациентов с высоким риском более интенсивная терапия может повысить вероятность излечения.

Пациентам может быть предложено лечение в рамках клинического исследования.

  1. Хирургическая операция для удаления максимального количества клеток опухоли является основным методом лечения медуллобластомы. Ее цель — тотальная резекция (полное удаление) опухоли. Однако расположение опухоли может ограничивать возможность ее полного удаления.

  2. После хирургической операции обычно проводится лучевая терапия. Доза лучевой терапии зависит от стадииразвития заболевания.. Из-за возможного возникновения отдаленных последствий лечения лучевую терапию не применяют для очень маленьких детей.

    Протонная лучевая терапия: этот вид лучевой терапии позволяет изменять количество энергии и глубину проникновения в опухоль в зависимости от ее формы и размеров. Излучение может не проникать за пределы области опухоли.

    Это означает отсутствие влияния на здоровые ткани и органы с другой стороны от опухоли и позволяет врачам направлять на опухоли высокодозное излучение, а также сводить к минимуму повреждение соседних здоровых клеток.

    Протонная терапия проводится не во всех медицинских центрах.

  3. Для лечения медуллобластомы совместно с лучевой терапией и хирургической операцией обычно используется химиотерапия. У очень маленьких детей химиотерапия может использоваться для отсрочки лучевой терапии до того момента, когда ребенок подрастет. Можно также использовать высокодозную химиотерапию с аутологичной трансплантацией стволовых клеток.

Подгруппа SHH является наиболее распространенной медуллобластомой у детей в возрасте до 3 лет, за которой следуют опухоли группы 3. Для опухолей SHH у грудных детей характерны благоприятные результаты гистологического исследования и молекулярный профиль. Для этих детей часто бывает эффективно проведение хирургической операции с последующей химиотерапией без облучения.

Медуллобластому, не относящуюся к подвиду SHH, у младенцев лечить сложнее, особенно при метастазировании опухоли. Можно попытаться применить такие методы лечения, как фокусная лучевая терапия и высокодозная химиотерапия с ауто-ТГСК, однако добиться излечения сложно. В некоторых случаях побочные эффекты могут перевешивать возможные преимущества.

Более глубокое понимание молекулярных основ возникновения медуллобластомы в последние годы привело к улучшению показателей выживаемости.

Тем не менее, пациенты, перенесшие медуллобластому, часто страдают от различных осложнений, связанных с лечением.

Необходимо обеспечить постоянное последующее наблюдение для мониторинга рецидива заболевания и устранения долгосрочных и отдаленных последствий лечения. Наблюдение должно также включать соответствующий курс реабилитации и консультации невролога.

Примерно у 25% детей, перенесших хирургическую операцию на медуллобластоме, возникает синдром задней черепной ямки. Этот синдром обычно развивается в течение нескольких дней после хирургического вмешательства.

Симптомы включают в себя изменения в речи, глотании, двигательной функции и эмоциях. Симптомы могут быть как слабо выраженными, так и тяжелыми. У большинства детей со временем наблюдается улучшение.

Причина развития синдрома задней черепной ямки неизвестна, и невозможно предсказать, у кого он возникнет.

Для выживших после медуллобластомы существует повышенный риск специфических отдаленных последствий, связанных с лечением. К ним относятся нарушения эндокринных и когнитивных функций, слуха, фертильности, функции сердца и легких, а также повышенный риск развития вторичного рака. Дети, проходящие лечение медуллобластомы, часто испытывают трудности в школе, на работе и в отношениях.

У них может быть более слабое физическое развитие и функциональный статус. Важно проходить регулярные медицинские осмотры и обследования у врача-терапевта, чтобы выявить возможные проблемы со здоровьем, которые могут развиться спустя годы после лечения.

Такие средства поддержки, как ресурсы, посвященные психическому здоровью, и научно-образовательные ресурсы, также могут помочь бывшим пациентам. 

Подробнее: жизнь после опухолей головного мозга

—Дата изменения: июнь 2018 г.

Операция по удалению астроцитомы

Астроцитома головного мозга – очень опасная опухоль, которая в половине случаев оказывается злокачественной. Если вовремя не диагностировать новообразование, велики шансы того, что ранее доброкачественная опухоль превратится в рак. Астроцитома может иметь низкую (1-2 стадии) и высокую степень злокачественности (3-4 стадии).

К первому типу относят пилоидные астроцитомы, которые чаще встречаются у детей. А к глиомам высокой степени злокачественности относят анапластическую астроцитому, анапластическую олигоастрацитому, мультформную глиобластому и др.

В этой статье MediGlobus расскажет об одном из основных методов лечения астроцитомы и о прогнозах выживаемости после вмешательства.

Хирургическое удаление опухоли – основной метод лечения при астроцитоме.

Операция при астроцитоме заключается в полном удалении новообразования, его частичной резекции (если опухоль слишком большая и нужно уменьшить давление на структуры головного мозга, или же она проросла в другие ткани), а также получении образца клеток для проведения гистологического исследования. Операцию назначают в 100% случаев доброкачественной детской астроцитомы.

Методы удаления астроцитомы

Сегодня в области нейрохирургии существуют новые методики, которые позволяют с высокой точностью удалить опухоль и не задеть здоровые ткани. До операции пациенту вводят специальное контрастное вещество, которое накапливается именно в зоне новообразования.

Оно обладает флуоресцентными свойствами и при просвечивании специальным светом четко окрашивает опухоль в определенный цвет.

Все хирургические манипуляции проходят под дополнительным контролем 3D визуальной диагностики, что гарантирует сверхточность осуществляемых действий.

Операция проводится под общим наркозом, однако если новообразование расположено рядом с важными функциональными центрами, пациента оставляют в сознании с целью контролировать все важные функции во время операции.

Опухоль может быть удалена эндоскопически – с помощью специального оборудования через небольшие отверстия в черепе. Такое вмешательство считается малоинвазивным, а сама операция занимает 2-4 часа.

Открытая операция астроцитомы, которая предполагает трепанацию черепа, длится до 6 часов.

Если хирургическое вмешательство проводит опытный хирург, в процессе используются современные методики, а сама клиника имеет высокую защиту от инфекций – риск послеоперационных осложнений будет сведен к минимуму. В случае если пациенту не показано классическое хирургическое вмешательство, проводят удаление опухоли методами радиохирургии.

Новообразование разрушают с помощью высоких доз облучения, которые с точностью до миллиметра нацелены именно на клетки рака. Сегодня это возможно благодаря таким радиохирургическим установкам, как Кибер-Нож, Гамма-Нож, Трубим и Трубим Трилоджи.

Последний аппарат признан самой совершенной установкой радиотерапии, а также радиохирургии и доступен в лучших клиниках Германии, Израиля и Турции.

Получить бесплатную консультацию

Что происходит после операции по удалению астроцитомы

После перенесенной операции пациента переводят в отделение интенсивной терапии примерно на неделю.

Затем ему назначают повторно пройти КТ или МРТ, чтобы проверить результаты операции.

Далее пациенту необходимо пройти неврологическую реабилитацию в специальном отделении клиники или же специализированном реабилитационном центре. Весь период восстановления занимает до 3 месяцев.

После операции по удалению астроцитомы голового мозга, в зависимости от стадии заболевания и типа хирургического вмешательства, которое было проведено, может понадобиться дополнительная терапия. Так, на начальных стадиях при полном удалении опухоли достаточно только операции.

При астроцитоме 2 степени после операции пациент должен регулярно проверять свое состояние с помощью визуальной диагностики с контрастом. Это поможет исключить или вовремя обнаружить рецидив.

При злокачественной опухоли пациенту могут назначить лечение с помощью химиотерапии, таргетной терапии и / или лучевой терапии.

Читать: “Цены на лечение астроцитомы.”

Прогноз после операции астроцитомы

  • Прогноз после операции по удалению астроцитомы во многом зависит от того, насколько аккуратно хирург удалил опухоль и не задел ли он при этом здоровые ткани.
  • Если операция прошла успешно – шансы на выздоровление велики, до 90% пациентов преодолевают 5-летний рубеж.
  • Прогноз после операции астроцитомы головного мозга также зависит от типа опухоли, возраста и состояния пациента. Рассмотрим прогноз 5-летней выживаемости для разных типов новообразований и возрастных групп:
Диффузная астроцитома 20-44 – 68%; 45-54 – 44%; 55-64 – 22%.
Анапластическая астроцитома 20-44 – 54%; 45-54 – 32%; 55-64 – 14%.
Глиобластома 20-44 – 19%; 45-54 – 8%; 55-64 –55-64 – 5%.
Олигодендроглиома 20-44 – 88%; 45-54 – 81%; 55-64 – 68%.
Анапластическая олигодендроглиома 20-44 – 71%; 45-54 – 61%; 55-64 – 46%.

Прогнозы после операции астроцитомы мозжечка несколько выше, так как опухоль с такой локализацией чаще всего встречается у детей и подростков, организм которых лучше отвечает на лечение.

При астроцитоме мозжечка на ранних стадиях в течение 5 лет после операции выживает более 80-90% пациентов, и даже на 3-4 стадиях удается спасти более 25% больных.

Самая благоприятная картина наблюдается при пилоцитарной астроцитоме мозжечка, при которой прогноз после операции достигает максимальных значений и большинство пациентов живут более 10 лет.

Если вам необходима помощь в подборе клиники и доктора для проведения операции по удалению астроцитомы, осталяйте заявку через кнопку “Получить бесплатную консультацию”. Сотрудник MediGlobus поможет организовать вашу медицинскую поездку в короткие сроки.

Получить бесплатную консультацию

Низкозлокачественные глиомы (краткая информация)

Глиомы низкой степени злокачественности — это вид рака центральной нервной системы (специалисты называют их опухоли ЦНС). В этом тексте Вы получите важную информацию о болезни, о том, как часто она встречается, почему ею заболевают дети, какие бывают симптомы, как составляют план лечения и как лечат детей, какие у них шансы вылечиться от злокачественной опухоли мозга.

автор: Dipl. Biol. Maria Yiallouros; PD Dr. med. Gesche Tallen, erstellt am: 2007/04/20, редактор: Dr. Natalie Kharina-Welke, Разрешение к печати: Dr. med. Astrid Gnekow; Prof. Dr. med. Ursula Creutzig, Переводчик: Dr. Maria Schneider, Последнее изменение: 2020/03/06 doi:10.1591/poh.patinfo.ng.kurz.1.20070627

Оглавление

Низкозлокачественные глиомы‎ (они также называются глиомы низкой степени злокачественности) –это опухоли [опухоль‎] центральной нервной системы (ЦНС‎).

Это солидная опухоль‎, которая возникает из мутировавших клеток [клетка‎] головного мозга [головной мозг‎] или спинного мозга [спинной мозг‎]. Так как они начинают расти прямо в самой центральной нервной системе, то их также называют первичные опухоли ЦНС‎.

То есть это не метастазы‎в центральную нервную систему от какой-то другой злокачественной опухоли, которая выросла в другом органе.

Низкозлокачественые глиомы могут появиться в любом месте в центральной нервной системе. Но чаще всего их находят в мозжечке [мозжечок‎] и в центральных отделах большого мозга [большой мозг‎].

Обычно низкозлокачественые глиомы растут очень медленно.

Читайте также:  Рак бронхов: причины, симптомы, прогноз, признаки на ранних стадиях

Так как кости черепа не дают опухоли разрастаться, а болезнь частично может затрагивать жизненно-важные области мозга, то низкозлокачественная глиома может стать смертельной для жизни ребёнка.

Как часто встречаются низкозлокачественные глиомы у детей?

У детей и подростков низкозлокачественные глиомы – это самая большая группа в опухолях ЦНС, почти 30 – 40%. Ими можно заболеть в любом возрасте. Средний возраст детей, когда им ставят диагноз „низкозлокачественная глиома“, от пяти до семи лет.

В Германии ежегодно регистрируется около 120 – 150 новых случаев низкозлокачественной глиомы у детей и подростков в возрасте до 15 лет. Другими словами из 1.000.000 детей заболевают примерно от 10 до 12 человек. Мальчики болеют немного чаще, чем девочки (соотношение примерно 1,2 : 1).

Какие бывают формы низкозлокачественных глиом?

Низкозлокачественные глиомы – это большая группа опухолей разных типов. Различия можно увидеть только под микроскопом. По классификации Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ) (классификация ВОЗ‎) всех их обозначают как низкозлокачественные глиомы и относят либо к I или ко II стадии.

Предполагают, что переход глиомы в более злокачественную стадию (то есть выше II стадии), как это бывает у взрослых, у детей бывает редко.

Но пока об этом нельзя говорить абсолютно точно, потому что у детей из больших опухолей трудно для диагностики получить пробу раковой ткани, чтобы это было безопасно для ребёнка.

Невозможно предугадать, как будет расти низкозлокачественная глиома. Чаще всего она растёт медленно и не покидает то место, где она возникла. У некоторых детей можно наблюдать, как долгое время опухоль вообще не растёт.

Но бывает и так, что опухоль начинает расти агрессивно и быстро. Вообще опасность того, что опухолевые клетки начнут расходиться по организму через спинно-мозговую жидкость (ликвор‎) [метастазирование‎], довольно низкая.

Хотя у маленьких детей выше риск того, что опухоль может перейти в область зрительного пути.

Почему дети заболевают низкозлокачественной глиомой?

Низкозлокачественные глиомы возникают из мутировавших клеток нервной системы. Эти вспомогательные защитные клетки называются глиальные клетки. Никто точно не знает, почему начинается мутация этих клеток.

Известно, что риск заболеть низкозлокачественной глиомой выше у детей и подростков с некоторыми врождёнными дефектами развития (например, нейрофиброматоз‎ 1 типа (NF 1) или туберозный склероз‎).

Так, например, 20 % детей с нейрофиброматозом 1 типа заболевают низкозлокачественной глиомой (чаще всего болезнь появляется в области зрительных путей).
Кроме этого, риск заболеть опухолью мозга повышается, если ранее ребёнку облучали головной мозг.

Например, когда его лечили от острого лейкоз‎а, или от злокачественной опухоли глаз (ретинобластома‎).

Какие бывают симптомы болезни?

Так как низкозлокачественная глиома растёт медленно, то симптомы болезни у детей и подростков появляются как-бы исподволь. Они появляются тогда, когда опухоль начинает сдавливать сначала соседние ткани.

На более поздних стадиях она начинает давить на весь головной мозг или на спинномозговой канал Кроме того, давление также появляется из-за отёк‎а, который даёт сама опухоль в соседние нормальные ткани мозга.

В зависимости от того, где конкретно выросла опухоль и сколько лет ребёнку, может сильно вырасти размер головы (макроцефалия), бывают задержки в развитии, может болеть голова или спина, по утрам ребёнка может тошнить (хотя он ещё не завтракал), у него может кружиться голова. Также бывают проблемы с походкой, со зрением, дети не могут сконцентрироваться, теряют сознание, у них расстраивается сон и аппетит. Иногда у детей появляются судорожные приступы или они теряют двигательную способность (паралич).

Как диагностируется низкозлокачественная глиома?

Если после наружного осмотра ребёнка [наружный осмотр‎] и в истории болезни [анамнез‎] у педиатра есть подозрение на злокачественную опухоль ЦНС‎, врач выдаёт направление в клинику детской онкологии и гематологии.

Потому что если подозревают такую опухоль, то полное обследование проводят специалисты разного профиля. Во-первых, они должны подтвердить диагноз, действительно ли у ребёнка злокачественная опухоль центральной нервной системы.

Во-вторых, если диагноз подтверждается, они должны сказать, какой конкретный тип опухоли у ребёнка и насколько болезнь успела распространиться по организму.

Только ответив на эти вопросы, можно оптимально спланировать тактику лечения и давать прогноз‎.

Чтобы поставить точный диагноз, есть ли у ребёнка опухоль ЦНС (в частности, низкозлокачественная глиома), ещё раз тщательно изучают историю болезни [анамнез‎], проводят наружный осмотр и назначают такие методы исследования по снимкам‎, как магнитно-резонансная‎ томография (МРТ) и компьютерная томография‎. Эта диагностика даёт точный ответ, выросла ли опухоль в центральной нервной системе. Если да, то где именно она выросла, какого она размера и где проходят границы опухоли с соседними структурами. её расположение и размеры, а также её границы с рядом расположенными структурами. Для тех детей, у которых подозревают опухоль на зрительном нерве, для обследования также приглашают опытного глазного врача. В зависимости от стадии болезни и её вида могут назначаться дополнительные исследования.

Для окончательного подтверждения диагноза берут пробу опухолевой ткани [биопсия‎]. Биопсию не делают только тем немногим детям, у которых глиомы зрительных путей или промежуточного мозга. Для этих видов глиом не нужен гистологический‎ анализ, так как по снимкам можно точно увидеть характер опухоли и её объём.

Как составляют план лечения?

После окончательного диагноза составляют план лечения. Чтобы составить максимально индивидуальный программу лечения, специально подобранную для конкретного пациента (риск-адаптированная терапия), коллектив лечащих врачей должен учитывать определённые факторы, которые влияют на прогноз‎ пациента (так называемые прогностические факторы или факторы риска).

Важные прогностические факторы‎ у детей с низкозлокачественной глиомой это – конкретный вид опухоли, где она находится и насколько успела распространиться. Кроме этого имеет значение возраст ребёнка и общее состояние его здоровья. При составлении индивидуального плана лечения учитываются все эти факторы, чтобы получить максимально эффективный результат лечения.

Как лечат низкозлокачественную глиому?

Лечение состоит из операции [операция‎] по удалению опухоли (нейрохирургия) и/или химиотерапии [химиотерапия‎] и/или лучевой терапии [лучевая терапия‎].

Основной метод лечения — нейрохирургическое удаление опухоли. Срочность операции зависит прежде всего от тяжести проявлений болезни и расположения опухоли.

Благодаря накопленному опыту мы знаем, что объём операции играет наибольшую роль в последующем течении болезни.

Известно, что некоторые опухоли из-за их локализации в центральной нервной системе полностью удалить без тяжёлых неврологических осложнений невозможно; в таких случаях нужно планировать неполное удаление, результатом чего будет остаточная опухоль, либо лишь забор пробы ткани (последнее возможно лишь у детей с опухолью в области зрительных путей либо в промежуточном мозге).

Если у детей опухоль нельзя удалить полностью, то рассматривают стратегию нехирургического лечения. В этом случае речь идёт о химиотерапии и/или лучевой терапии. Все специалисты единодушны в том, что начинать нехирургическое лечение с момента диагноза можно лишь тогда, когда у ребёнка есть определённые тяжёлые симптом‎ы.

Если в начале была избрана наблюдательная тактика (например, после хирургического удаления опухоли нет тяжёлых симптомов), то нехирургическое лечение проводят тогда, когда состояние ребёнка ухудшается.

И/или на контрольных снимках можно увидеть, что оставшаяся часть опухоли начинает расти.

У большинства детей вероятность по меньшей мере пяти- и десятилетней выживаемости высокая, даже если опухоль полностью не удалили.

По каким протоколам лечат детей?

Во всех крупных лечебных центрах детей и подростков с низкозлокачественными глиомами лечат по стандартизированным протоколам. Эти протоколы расписывают единую схему лечения для всех пациентов (с нейрофиброматоз‎ом и без нейрофиброматоза) с рекомендациями по нехирургическому лечению в зависимости от возаста ребёнка.

Цель лечения – добиться наибольшей выживаемости пациента, когда опухоль не начинает снова вырастать. Одновременно стремятся снизить отдалённые негативные последствия опухоли на здоровье ребёнка (например, влияние опухоли зрительных путей на зрительную способность ребёнка). В Германии детей лечат по протоколам, которые называются исследования оптимизации терапии‎.

В настоящее время в Германии и многих европейских странах проводится международное исследование по лечению детей и подростков с низкозлокачественными глиомами. Этот протокол называется SIOP-LGG 2004.

В исследовании участвуют многочисленные клиники Германии, а также Австрии, Великобритании, Дании, Италии, Испании, Норвегии, Франции, Швейцарии, Швеции и Австралии. Центральнаый офис исследовательской группы работает в детской клинике г.

Аугсбург (руководитель протокола – канд. мед. н. Астрид Гнеков).

Как протекает болезнь?

У детей и подростков с низкозлокачественной глиомой болезнь может протекать абсолютно по-разному и её прогноз не всегда бывает благоприятным. Имеет значение конкретный тип опухоли, где она расположена, в каком объёме её можно прооперировать, какой возраст у ребёнка и есть ли у него нейрофиброматоза 1 типа.

Результаты разных международных протоколов [исследования оптимизации терапии‎] показали, стратегия лечения, рекомендованная в протоколах, во многих случаях способна стабилизировать болезнь. То есть благодаря ей болезнь перестаёт прогрессировать.

Также была доказана эффективность химиотерапии [химиотерапия‎], которая проводилась строго по протоколу. Благодаря ей удалось отсрочить начало проведения лучевой терапии [лучевая терапия‎].

А это значит, что можно выиграть время с нежелательными отдалёнными последствиями, которые даёт облучение.

Какие шансы вылечиться от низкозлокачественной глиомы?

С тех пор, как ввели обязательную общую стратегию лечения, то за последние два десятилетия лечение детей и подростков с низкозлокачественной глиомой очень сильно изменилось. Также на эффективности лечения сказываются достижения современной диагностики и накопленный хирургический опыт.

У большинства детей с низкозлокачественной глиомой очень хорошие шансы вылечиться (средняя вероятность 10-летней выживаемости составляет около 80%).

Шансы на выздоровление и прогноз‎ болезни зависят прежде всего от того, где конкретно находится опухоль и насколько она операбельна.

Кроме того неврологический дефицит (в особенности офтальмологический, интеллектуальный, гормональный и психосоциальный) может значительно снизить качество жизни ребёнка.

Низкозлокачественные глиомы (краткая информация) (451KB)

Список литературы:

  1. Gnekow AK, Falkenstein F, von Hornstein S, Zwiener I, Berkefeld S, Bison B, Warmuth-Metz M, Driever PH, Soerensen N, Kortmann RD, Pietsch T, Faldum A: Long-term follow-up of the multicenter, multidisciplinary treatment study HIT-LGG-1996 for low-grade glioma in children and adolescents of the German Speaking Society of Pediatric Oncology and Hematology. Neuro-oncology 2012, 14: 1265 [PMID: 22942186]
  2. Kaatsch P, Spix C: Jahresbericht 2011. Deutsches Kinderkrebsregister, Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz 2011 [URI: http://www.kinderkrebsregister.de/ dkkr/ veroeffentlichungen/ jahresbericht/ jahresbericht-2011.html]
  3. Hernáiz Driever P, von Hornstein S, Pietsch T, Kortmann R, Warmuth-Metz M, Emser A, Gnekow AK: Natural history and management of low-grade glioma in NF-1 children. J Neurooncol 2010, [PMID: 20352473]
  4. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK, Burger PC, Jouvet A, Scheithauer BW, Kleihues P: The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system. Acta neuropathologica 2007, 114: 97 [PMID: 17618441]
  5. Kühl J, Korinthenberg R: ZNS-Tumoren. In: Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer CH, Ritter J (Hrsg.): Pädiatrische Hämatologie und Onkologie. Springer-Verlag 2006, 777 [ISBN: 3540037020
  6. Calaminus G: Lebensqualität bei Kindern und Jugendlichen mit Hirntumoren. WIR Informationsschrift der Aktion für krebskranke Kinder e.V. (Bonn) 2004, 2: 6 [URI: http://www.kinderkrebsstiftung.de/ fileadmin/ KKS/ files/ zeitschriftWIR/ 2004_2/ lebensqaulitaet.pdf]
  7. Gutjahr P: Tumoren des Zentralnervensystems, in: Gutjahr P (Hrsg.): Krebs bei Kindern und Jugendlichen. Deutscher Ärzte-Verlag Köln 5. Aufl. 2004, 373 [ISBN: 3769104285
  8. Gnekow AK: Therapie von Gliomen niedriger Malignität im Kindes- und Jugendalter. WIR Informationsschrift der Aktion für krebskranke Kinder e.V. (Bonn) 2003, 2: 8 [URI: http://www.kinderkrebsstiftung.de/ fileadmin/ KKS/ files/ zeitschriftWIR/ 2003_2/ behandlungsnetzwerk10-02.pdf]
  9. Schüz J, Kaatsch P: Epidemiology of pediatric tumors of the central nervous system. Expert Rev Neurotherapeutics 2002, 2: 469
  10. Kaatsch P, Rickert C, Kühl J, Schuz J, Michaelis J: Population-based epidemiologic data on brain tumors in German children. Cancer 2001, 92: 3155 [PMID: 11753995]
  11. Listernick R, Louis DN, Packer RJ, Gutmann DH: Optic pathway gliomas in children with neurofibromatosis 1: consensus statement from the NF1 Optic Pathway Glioma Task Force. Ann Neurol 1997, 41: 143 [PMID: 9029062]
  12. Howe GR, Burch JD, Chiarelli AM, Risch HA, Choi BC: An exploratory case-control study of brain tumors in children. Cancer Res 1989, 49: 4349 [PMID: 2743324]
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector