Ретикулосаркома: симптомы, прогноз, причины и методы лечения

Ретикулосаркома: симптомы, прогноз, причины и методы леченияКроме того, все права пациентов, приехавших из других стран, защищены и охраняются законом и Израильской ассоциацией медицинского туризма, которая следит за надлежащим выполнением международных требований и стандартов по оказанию медицинских услуг на самом высоком уровне. А системы скидок и льгот, действующие в медицинских центрах Израиля, привлекают огромное множество пациентов из СНГ, которым дома поставлен диагноз тяжелой или неизлечимой болезни.

Ретикулосаркома: высокоэффективное лечение в Израиле

Благодаря стремительному развитию медицины и внедрению новейших разработок в повседневную врачебную практику врачи в Израиле достигли небывалых результатов в выявлении и вылечивании даже очень тяжелых, сложных и малоизученных заболеваний, каковым является ретикулосаркома. Ретикулосаркома возникает из ретикулярных клеток костного мозга, лимфатических узлов, миндалин, внутренних органов и поражает соответствующие органы и системы: различают ретикулосаркому костей, глаз, кожи, носоглотки, миндалин, лимфатических узлов, органов желудочно-кишечного тракта и т. д. Выбор методов терапии для лечения ретикулосаркомы зависит от ее вида, локализации, формы протекания и степени тяжести. В клинике Топ Ихилов применяются следующие методы диагностики и лечения всех видов этого злокачественного заболевания:

  • Химиотерапия. Этот метод применяют при всех видах ретикулосаркомы любой локализации. Для осуществления химиотерапии в Израиле используют цитотоксические и цитостатические препараты последних поколений, которые оснащены химическими рецепторами для улавливания атипичных клеток. Рецепторы реагируют на внутриклеточный белок, вызывающий мутации в клетках. Препараты обнаруживают такую мутирующую клетку и убивают ее. Кроме того, такие современные лекарства наделены еще и иммуностимулирующими свойствами. Большинство из них являются моноклональными антителами, созданными из клеток иммунной системы человека. Эти лекарственные средства помогают иммунной системе справиться с безостановочно делящимися атипичными клетками и как правило прицельно действуют только на чужеродные антигены, не повреждая здоровые клетки организма.
  • Лучевое лечение. Как и химиотерапия является основным методом лечения ретикулосаркомы любого вида. В Топ Ихилов облучение проводят с помощью новейших высокотехнологичных установок – линейных ускорителей Novalis и TrueBeam. Данные аппараты отличаются наличием навигационной системы, благодаря которой высокоэнергетический луч можно навести прицельно на опухоль, не затрагивая при этом здоровые ткани. Высокофокусный луч улавливает малейшие колебания тела и подстраивается под них и под форму опухоли, которая может меняться в зависимости от движения тела пациента. Кроме того, используют брахитерапию – капсулы с радиоактивным веществом вводят непосредственно в область опухоли, как бы облучая ее изнутри.
  • Медикаментозное лечение бисфосфонатами. При ретикулосаркоме кости назначают лекарственные средства бисфосфонаты, которые уменьшают болевые ощущения в костях и способствуют восстановлению костной ткани.
  • Радиочастотная ампутация. В опухоль вводят иглу, через которую проводят высокочастотный электрический ток. Под действием тока рост злокачественных клеток останавливается, начинается клеточный некроз, который заканчивается гибелью атипичных клеточных элементов.
  • Хирургическое лечение. К оперативному вмешательству врачи в Израиле прибегают редко и только в случаях острой необходимости, когда стоит вопрос о спасении жизни пациента. Ретикулосаркома маленьких размеров и изолированная подвергается хирургическому удалению. Распространенная ретикулосаркома может быть удалена вместе с окружающими здоровыми тканями, но при этом хирурги стараются иссечь как можно меньше и оставить как можно больше тканей, чтобы максимально сохранить функциональную способность органа, пораженного опухолью. Ретикулосаркома кости: удаляют часть костной ткани или конечность, которую заменяют имплантатом или протезом. Ретикулосаркома глаза: удаляют глазное яблоко, после чего производят реконструкцию глаза с помощью протеза. Ретикулосаркома носоглотки и внутренних органов: иссекают пораженный участок органа вместе с опухолью.

Ретикулосаркома – редкое заболевание безошибочно диагностируется в Топ Ихилов

Ретикулосаркома: симптомы, прогноз, причины и методы леченияРетикулосаркома, как правило, диагностируется уже на терминальных стадиях, поскольку специфических изменений в ранней стадии опухоли не отмечается. Клинические симптомы, появляющиеся по мере прогрессирования заболевания, мало выражены и не специфичны для данной опухоли.

Диагностика ретикулосаркомы в Израиле осуществляется с помощью инновационных технологий, позволяющих выявить этот коварный недуг в самом начале его развития, и длится всего 3-4 дня.

День первый – осмотр врача-диагноста

В первый же день по прибытии в клинику пациента осматривает ведущий врач-диагност. Специалист изучает историю болезни, результаты уже проведенных анализов, оценивает общее состояние больного, выписывает анамнез заболевания и направления на исследования, которые пациенту необходимо пройти для подтверждения диагноза “ретикулосаркома” и уточнения вида опухолевого заболевания.

День второй-третий – диагностические процедуры

Для диагностики ретикулосаркомы выполняют различные мероприятия и применяют разные методики в зависимости от вида опухоли и ее локализации.

  • Лабораторные анализы крови. Для многих типов ретикулосаркомы характерно отсутствие патологических включений в крови и костном мозге. Если в крови и костном мозге обнаруживаются ретикулярные клетки, это свидетельствует о лейкемической ретикулосаркоме.
  • Рентгенологическое исследование. На рентгеновских снимках хорошо просматриваются ретикулосаркома костей и изменения структуры костной ткани в пораженном опухолью участке.
  • КТ, МРТ, ПЭТ-КТ. Эти методы инструментального исследования дают самую четкую картину опухолевого процесса. С помощью данных методик можно очень точно установить локализацию первичного очага ретикулосаркомы и наличие микрометастазов, а также пути распространения отдаленных метастазов. Кроме того, удается определить состояние внутренних органов и патологические изменения в них. Данные методики информативны при ретикулосаркоме внутренних органов, костей, носоглотки, кожи.
  • Биопсия является самым информативным методом диагностики ретикулосаркомы. Биопсию при ретикулосаркоме проводят аспирационным способом (тонкоигольная биопсия), путем срезания кусочка ткани, с применением петли – выбор способа забора тканей и клеток для гистологического или цитологического исследования зависит от локализации первичного очага и вида ретикулосаркомы.
  • Пункция лимфатических узлов и костного мозга также высокоинформативное исследование при ретикулосаркоме. В лимфатической жидкости и костном мозге определяются ретикулярные клетки в большем количестве по сравнению с нормой, которые в случае прогрессирования заболевания вытесняют кроветворные клетки костного мозга.
  • Офтальмологические исследования проводят для диагностики ретикулосаркомы глаза. Офтальмологическое обследование включает: офтальмоскопию (изучение состояния глазного яблока), УЗИ глаза (для выявления изменений во внутренних структурах глаза), офтальмологическая визуализация глазного дна с помощью фундус-камеры (для наблюдения за динамикой развития ретикулосаркомы глазницы), ангиография (для исследования кровеносных сосудов сетчатки).

День четвертый – заключение врачей-экспертов

На четвертый день собирается группа врачей, в которую входят онкологи, онкоортопеды, онкоофтальмологи, гематологи, радиологи, коллегиально устанавливают окончательный диагноз и составляют индивидуальный план лечения для каждого конкретного пациента.

Ретикулосаркома: лечение в Израильской клинике Ихилов

Ретикулосаркома: симптомы, прогноз, причины и методы леченияСпециалисты клиники обеспечивают комфортные условия пребывания пациента в лечебном заведении. К услугам пациента личный переводчик-координатор, который сопровождает его от трапа самолета до палаты и занимается решением всех вопросов, возникающих в процессе пребывания пациента в Израиле, — на бытовом уровне и связанных с диагностикой и лечением.

Лечение ретикулосаркомы: самые эффективные методы

Специалисты клиники Ихилов достигли невероятных результатов в лечении рака кости вообще и такого редкого онкологического заболевания, как ретикулосаркома кости в частности.

Одним из ведущих специалистов в этой области является врач с мировым именем профессор Яков Бикелс, который к тому же возглавляет Институт лечения метастазов в костях.

Благодаря своему богатейшему опыту и высокой квалификации профессор Бикелс вылечил десятки онкологических больных.

Для лечения ретикулосаркомы кости применяются новейшие методы современной медицины:

  • Лекарственные препараты бисфосфонаты, уменьшающие боли в костях и способствующие восстановлению костной ткани;
  • Лучевая терапия, которая заключается в применении радиации в высоких дозах с целью разрушения раковых клеток. Для осуществления лучевой терапии используются линейные ускорители последнего поколения, уничтожающие пораженные клетки и при этом не задевающие здоровые ткани;
  • Химиотерапия. Введение в организм препаратов, убивающих раковые клетки, дает хороший результат. Часто химиотерапию применяют в комплексе с лучевой терапией. Количество курсов химиотерапии зависит от стадии ретикулосаркомы и локализации опухоли. Лечение проводят преимущественно амбулаторно, циклами. Препараты вводят внутримышечно, внутривенно с помощью капельниц, а также назначают в таблетированной форме;
  • Радиочастотная ампутация, которая заключается в проведении через опухоль электрического тока, разрушающего раковые клетки и уменьшающего болевой синдром;

К хирургическому лечению ретикулосаркомы специалисты клиники прибегают в крайних случаях — только при отсутствии желательных результатов лучевой и химиотерапии. Опухоль удаляют вместе с окружающей здоровой тканью. Иногда приходится ампутировать пораженную конечность с последующим установлением протеза

Диагностика ретикулосаркомы кости

Прежде чем начать лечение ретикулосаркомы, следует провести тщательную диагностику с использованием новейших методик и современного оборудования.

Диагноз “ретикулосаркома”, установленный в клиниках стран СНГ, в 36% случаев не подтверждается израильскими специалистами.

Процесс диагностики ретикулосаркомы в клинике Ихилов занимает не более четырех дней.

День первый — консультация и осмотр

В первый день врач проводит осмотр пациента, знакомится с историей болезни и назначает необходимые анализы и исследования.

Если пациент предоставляет результаты ранее проведенных исследований (стекла, диски с результатами МРТ), врач тщательно их изучает.

И может случиться так, что пациенту не придется заново проходить обследования ввиду адекватности результатов, и он сэкономит деньги и время.

Второй и третий дни — обследование

Ретикулосаркома: симптомы, прогноз, причины и методы леченияЕсли результаты предыдущих исследований не удовлетворяют специалиста, то он назначает пациенту следующие исследования:

  • общий анализ крови;
  • рентгенологическое исследование;
  • КТ (компьютерная томография) органов брюшной полости, малого таза и органов грудной клетки;
  • МРТ (магнитно-резонансная томография).

Эти методы исследования признаны самыми эффективными при выявлении ретикулосаркомы кости и ее метастазов;

  • ПЭТ-КТ (позитронно-эмиссионная томография) для определения метастазов;
  • биопсию опухоли — взятие ее ткани для дальнейшего исследования.

Четвертый день — составление плана лечения

На четвертый день обследования специалисты, которые будут в дальнейшем вести пациента, составляют план лечения, основываясь на результатах диагностики. План лечения для каждого пациента составляется индивидуально и во внимание берутся не только результаты исследований, но и состояние его организма.

Современные методы диагностики

  • Лимфография
  • УЗИ
  • Ангиография сетчатки
  • Биопсия

Ретикулосаркома кости — достаточно редкое заболевание, недавно выделенное как самостоятельное из группы сарком Юинга. Частота ее выявления не превышает 2% всех злокачественных опухолей костной ткани. Ретикулосаркома преимущественно поражает бедренную и большеберцовую кости.

Основываясь на результатах последних исследований, специалисты пришли к выводу, что ретикулосаркома происходит из ретикулярных клеток.

Клинические признаки ретикулосаркомы могут варьироваться в широких пределах и зависят от прогрессирования процесса и локализации опухоли. В начальной стадии ретикулосаркома характеризуется безболезненным уплотнением шейных и подмышечных лимфатических узлов, не спаянных с кожным покровом.

В дальнейшем они формируют конгломераты, а кожа над ними приобретает синюшный оттенок. Ранние проявления ретикулосаркомы кости могут наблюдаться также в миндалинах, желудочно-кишечном тракте и на коже. В пораженном участке можно выявить незначительную припухлость. Прогрессируя, опухоль увеличивается и прорастает в кость.

Пациентов беспокоят боли в костях — вначале незначительные и невыраженные, которые со временем усиливаются и становятся постоянными. Ретикулосаркома кости может сопровождаться патологическими переломами. Характерным для ретикулосаркомы кости является метастазирование в регионарные лимфоузлы. Возможно распространение метастазов в кости таза, позвонки и легкие.

Ретикулосаркома кости — коварный недуг, отличающийся медленным развитием и отсутствием присущих только ему симптомов.

Следует помнить, что только высококвалифицированный специалист может диагностировать ретикулосаркому либо же опровергнуть ошибочно поставленный диагноз. Чем раньше пациент обращается за помощью к специалистам, тем благоприятнее прогноз и тем быстрее произойдет вылечивание.

Преимущества лечения в клинике Ихилов:

  • применение новейших диагностических методик с использованием современного оборудования;
  • индивидуальный подбор препаратов для химиотерапии, доз и путей их введения;
  • предоставление русскоязычного координатора, который занимается решением всех вопросов, связанных с пребыванием пациента в клинике и в стране;
  • обеспечение комфортных условий пребывания;
  • адекватная ценовая политика.

(4 голоса, в среднем: 5 из 5)

Лечение ретикулосаркомы в Израиле

По статистике, от рака умирает каждый 4-й житель планеты. Но, как оказывается, умирают не от самого заболевания, а от неправильно установленного диагноза и неграмотного лечения. Чем раньше выявлена болезнь и начато правильное лечение, тем благоприятнее прогноз.

В Израиле один из нижайших показателей смертности от самых агрессивных форм рака, таких как ретикулосаркома, и высокий процент исцелений, достигающий в среднем 85%.

Лечение ретикулосаркомы в Израиле основывается на 100% точном диагнозе и корректно подобранных методиках терапии. Применяемые опытными врачами Ихилов Комплекс инновационные технологии и методики позволяют даже на ранних стадиях с высокой точностью диагностировать ретикулосаркому и вылечить ее или вывести в фазу стойкой ремиссии.

Читайте также:  Криодеструкция: показания, противопоказания, описание метода и восстановление после лечения

Методы лечения ретикулосаркомы в Израиле

Сложность ретикулосаркомы в ее многогранности – различают ретикулосаркому глаза, костей, лимфоузлов, внутренних органов. От того, какой орган поражен опухолью, то есть в каком органе обнаружен первичный очаг онкологического заболевания, зависят методы лечения ретикулосаркомы в Израиле. Но для всех типов рака этого вида существуют общие методики.

Ретикулосаркома: симптомы, прогноз, причины и методы лечения

  • Медикаментозное лечение подходит для лечения любого типа ретикулосаркомы и включает химиотерапию, таргетное лечение биологическими препаратами, а также симптоматическую терапию, устраняющую проявления болезни и побочные эффекты агрессивного лечения. Отличия таргетных препаратов от цитотоксических и цитостатических в том, что они действуют не на все клетки организма, а только на раковые. Моноклональные антитела находят раковые клетки по специфическим рецепторам и уничтожают их на молекулярном уровне, провоцируя разрушение клеточного ядра. Препараты вводят внутривенно капельно, внутримышечно в виде инъекций, назначают в форме таблеток, кремов (мазей).
  • Ретикулосаркома высокочувствительна к ионизирующему излучению, поэтому радиотерапия входит в число первоочередных методов лечения. Оснащенность Ихилов Комплекс позволяет прицельно облучать только очаг поражения как на расстоянии (линейные ускорители последнего поколения), так и локально (брахитерапия). Местная лучевая терапия – это введение в опухоль радиоактивного изотопа, помещенного в капсулу из титана, которую можно и не извлекать после окончания курса лечения. Длительность облучения при брахитерапии равна периоду полураспада изотопа. Для дистанционного облучения используют технологии IMRT и IGRT. Новые методы радиохирургии дают возможность удалить опухоль без ножа – выжечь сфокусированным пучком высокочастотных ионизирующих лучей за 1-2 сеанса, при этом не облучая весь организм. Особенно радиохирургия эффективна при ретикулосаркоме, поразившей органы головы и шеи, при локализованной опухоли, не проросшей в прилегающие к первичному очагу ткани.
  • Лазеротерапия (фотокоагуляция), методики температурного воздействия (термотерапия или криотерапия) показали отличный лечебный эффект при ретикулосаркоме глаза.
  • Хирургическое удаление ретикулосаркомы отличается разнообразностью способов и методов в зависимости от типа опухоли и ее локализации. Но все их объединяет одно – органосохраняющий малотравматичный характер. Опухоль с четкими краями удаляют без иссечения окружающих тканей. Если опухоль слишком разрослась и вовлекла в процесс прилегающие ткани, они также подвергаются резекции вместе с ретикулосаркомой. После операции лечебной выполняют операцию по протезированию (если удалены глаз или кость) или пластику (для восстановления мягких тканей). Применяют микрохирургические вмешательства – ретикулосаркому кожи срезают слоями, проверяя каждый слой на наличие раковых клеток (операция Моса).

Диагностика ретикулосаркомы в Израиле

Ретикулосаркома – одно из самых агрессивных онкозаболеваний. Поэтому диагностика ее должна проводиться быстро и очень точно, чтобы безотлагательно начать лечение. Диагностика ретикулосаркомы в Израиле начинается в первый же день прибытия в клинику и продолжается до 3-4 дней максимум.

Первый день – с трапа самолета на прием к онкологу Ихилов Комплекс

Из аэропорта в сопровождении представителя клиники пациент приезжает на консультацию к ведущему онкологу, который проводит осмотр, собирает анамнез и назначает исследования для уточнения типа опухоли и составления эффективной схемы терапии.

Второй день – пациент в сопровождении личного куратора проходит обследование

  • Лабораторные исследования.
  • Молекулярно-генетическая диагностика.
  • Гистологическое или цитологическое исследование биоптатов (костного мозга, среза ткани, пунктата лимфоузла).
  • Офтальмологические исследования при подозрении на ретикулосаркому глаза (офтальмоскопия, ангиография).
  • Сцинтиграфия (при ретикулосаркоме кости).
  • ПЭТ-КТ, ПЭТ-МРТ (выявление метастазов).
  • Рентгенография и УЗИ (ретикулосаркома органов грудной клетки и брюшной полости).

Третий день – анализ результатов диагностики и рекомендации по терапии

  • На заключительном этапе диагностики онколог совместно с коллегией смежных специалистов изучают результаты исследований и сообща принимают решение о программе терапии.
  • Диагностика и лечение ретикулосаркомы в Израиле (отзывы пациентов описывают коллегию врачей) отличается тем, что пациент присутствует на обсуждении плана его терапии, получает ясную картину о предстоящих процедурах, об их проведении и побочных эффектах.
  • Лимфография
  • УЗИ
  • Ангиография сетчатки
  • Биопсия
  • Наши онкологи – профессиональные врачи, исцелившие тысячи пациентов с онкологией.
  • Оборудование – сплошь передовое и уникальное, позволяющее врачам воплощать экспериментальные методики.
  • 100% точность диагностики и оперативность ее проведения – огромный плюс в борьбе с онкологическими патологиями.
  • Цены ниже мировых на треть, удобная система оплаты (поэтапная – по завершении каждой отдельной процедуры), отсутствие предоплаты.
  • Всецелая помощь и поддержка 24 часа в сутки, быстрое решение всех насущных бытовых и организационных вопросов, а также обеспечение языкового комфорта – этим занимается международный отдел клиники. Наша обязанность – обеспечить комфорт вашего выздоровления.

(1 голос, в среднем: 5 из 5)

Лечение ретикулосаркомы в Израиле

Впервые ретикулосаркома была выделена из группы круглоклеточных опухолей в начале 20-го века. Сегодня она рассматривается как злокачественная неходжкинская лимфома, поражающая костные и мягкие ткани.

Около 5% всех злокачественных неходжкинских лимфом возникает на лицевых костях, в частности на челюсти. Заболевание поражает пациентов всех возрастных групп – от 10 до 80 лет, наиболее часто мужчин в возрасте 32-44 лет.

Помимо лицевых костей часто поражаются бедренная и берцовая кость, таз, лопатка. Часто в патологический процесс вовлекаются лимфатические узлы.

Ретикулосаркома: симптомы, прогноз, причины и методы леченияКак и в случае с другими злокачественными новообразованиями лица, основным симптомом данного заболевания является болевой синдром. К другим симптомам относятся парестезия, отек, потеря зубов. При этом общее состояние пациента может оставаться удовлетворительным.

Ретикулосаркома развивается гораздо медленнее по сравнению с саркомой Юинга: в среднем временной промежуток между моментом проявления симптомов и постановкой окончательного диагноза может занимать несколько лет.

Обычно на момент установления диагноза врач определяет уже несколько злокачественных очагов, что ухудшает прогноз.

Мультифокальная опухоль лечится труднее, прогноз выживаемости в 5-летней перспективе в этом случае значительно хуже, чем при монофокальной опухоли.

  • Оперативное вмешательство. Злокачественные неходжкинские лимфомы обладают меньшей чувствительностью к лучевой терапии, чем саркома Юинга, зато отличаются длительными периодами ремиссии. Монофокальные опухоли, характеризующиеся медленным ростом, удаляют с помощью резекции, а после операции проводят курс радиотерапии (он может дополняться химиотерапевтическим лечением). Если в злокачественный процесс вовлечены регионарные лимфоузлы, проводится радикальная диссекция шеи – операция, при которой иссекается клетчатка и мышцы шеи и все метастатически измененные лимфоузлы.
  • Комбинированная радио-химиотерапия. При мультифокальном поражении применяется комбинированное лечение, состоящее из лучевой и химиотерапии. Наиболее распространенным протоколом химиотерапии при лечении неходжкинских лимфом (в том числе и ретикулосаркомы) является CHOP, названный так в соответствии с первыми буквами английских названий четырех используемых химиопрепаратов. В схему химиотерапии входят алкилирующие цитостатики, способные присоединяться к молекулам раковой ДНК и разрушать их, антрациклиновые цитостатики, подавляющие синтез нуклеиновых кислот, нарушающие процесс деления раковых клеток алкалоиды и препараты из группы кортикостероидов.
  • Таргетная терапия. Химиотерапия по схеме CHOP проводится с 3-недельными интервалами и в случае В-клеточных неходжкинских лимфом может дополняться таргетной терапией с использованием моноклональных антител, структурно относящихся к иммуноглобулинам G1 и представляющих собой химерные биологические соединения, обладающие высокой аффинностью (способностью к связыванию) к антигену CD

Диагностика ретикулосаркомы в Израиле

В случае с ретикулосаркомой особенно важна дифференциальная диагностика.

Опухоль имеет схожие характеристики с саркомой Юинга, но если при саркоме Юинга показатели 5-летней выживаемости предельно низки (порядка 5%), то при ретикулосаркоме они выше на порядок (50% и более).

Поэтому пациенты с подозрением на ретикулосаркому, поступающие в клинику Топ Ассута, за 3 дня проходят обследование с использованием всех доступных методов диагностики.

Первый день – начало диагностики

В первый день, прилетев в Израиль, пациент встречается с куратором-переводчиком и в его сопровождении едет в центр Топ Ассута на первую консультацию к ведущему онкологу. Врач проводит первичный осмотр и планирует диагностические процедуры.

Второй день – обследование по индивидуальному протоколу

На 2-й день проводится полный комплекс исследований с использованием различных методов диагностики.

  • Рентгеновская диагностика – позволяет выявить деструктивные процессы в костной ткани (на снимках ретикулосаркома имеет вид участков с повышенной радиопрозрачностью и нечеткими границами).
  • Компьютерная томография – позволяет оценить локальное распространение опухоли, особенно если пораженной оказывается средняя область лица.
  • Сцинтиграфия – используется, чтобы уточнить размеры и локализацию опухоли в костных тканях (пациенту при этом вводится радиоконтрастный препарат).
  • Гистологические и гистохимические исследования – применяются при дифференциальной диагностике и позволяют на основании результатов микроскопии и наличия специфических для ретикулосаркомы биомаркеров отличить заболевание от других, схожих по симптоматике патологий (саркомы Юинга, круглоклеточных опухолей и др.).

Третий день – программа терапии

На заключительном этапе диагностики ведущий онколог изучает результаты исследований и вместе с командой других врачей составляет программу терапии.

  • Лимфография
  • УЗИ
  • Ангиография сетчатки
  • Биопсия

Лечение ретикулосаркомы в Израиле отзывы получает позитивные, так как в наших клиниках применяются современные высокоэффективные протоколы терапии. Центр Топ Ассута является одной из ведущих израильских клиник, врачи которой специализируются на лечении злокачественных неходжкинских лимфом.

  • Онкологи центра Топ Ассута обладают большим опытом лечения злокачественных новообразований, многие из них прошли длительную подготовку и специализацию в крупнейших мировых онкоцентрах.
  • При диагностике ретикулосаркомы очень важно отличать ее от других неопластических образований, в частности от саркомы Юинга. Поэтому диагностика ретикулосаркомы в Израиле проводится с использованием современной аппаратуры и лабораторной техники.
  • Лечение ретикулосаркомы в нашем центре проводится с применением эффективных схем химиотерапии, хирургической резекции, а результат лечения закрепляется с помощью радиотерапии. В большинстве случаев нашим специалистам удается выводить пациента на долговременную ремиссию.
  • Каждый пациент клиники находится в фокусе внимания врачей и медицинского персонала – отслеживая динамику лечения, они при необходимости вносят изменения в схему терапии. Координацией врачей, решением различных вопросов бытового характера и переводом документов занимается персональный куратор-переводчик.

Лимфосаркома (ретикулосаркома)

Лимфосаркомы – это группа злокачественных опухолей класса неходжкинские лимфомы. Другое название – лимфоцитарная лимфома, лимфобластома. Вместе с ретикулосаркомой они составляют основную массу от этого типа гемобластозов. Развиваются лимфосаркомы из Т- и В-клеточных лимфобластов или пролимфоцитов – составляющих лимфы.

Чаще данный недуг находят у людей пожилого возраста, причем риск заболеть увеличивается с каждым годом, начиная от 40 лет. Также встречается лимфосаркома у детей 4-5 лет.

В связи с характером роста лимфоцитарной лимфомы, она может представлять собой отдельные узлы или распространяться по всему органу, инфильтрируя его ткани. Со временем узлы срастаются между собой и образуют плотные опухоли. Поражения чаще носят множественный характер.

Ретикулосаркома: симптомы, прогноз, причины и методы лечения

Лимфоциты

Особенность данного недуга – это ранее, иногда беспорядочное, метастазирование, а также способность инфильтрировать ткани и органы вокруг первичного очага.

Изначально болезнь лимфосаркома может возникнуть в каком-то лимфатическом узле или отдельном органе. Далее опухолевые клетки курсируют по лимфотоку или кровотоку, оседая в других частях организма.

Происходит генерализация процесса, развиваются вторичные новообразования. Рак лимфатической системы негативно сказывается на состоянии иммунитета человека, а также приводит к нарушению работы органов.

Классификация лимфосарком: виды и типы

По характеру роста лимфосаркомы подразделяют на нодулярные и диффузные. Нодулярная лимфосаркома растет очагово, диффузная – инфильтрирует по органам и тканям. Второй вариант отличается более агрессивным течением и плохими прогнозами.

Диффузная форма лимфосаркомы может иметь 6 гистологических типов:

  1. Лимфоцитарная лимфосаркома
  2. Модулярная (фолликулярная лимфома)
  3. Пролимфоцитарная
  4. Лимфоплазмоцитарная
  5. Иммунобластная
  6. Лимфобластная
  7. Лимфома Беркитта

В зависимости от структуры, опухоли могут быть крупноклеточными и мелкоклеточными.

Лимфосаркома: причины ее возникновения

На самом деле точные причины лимфосаркомы остаются неизвестными.

Ученые выдвигают несколько теорий, согласно которым мутации в лимфоцитах происходят из-за:

  • влияния специфических вирусов. Лимфома Беркитта чаще обнаруживают у людей, которые являются носителями вируса Эпштайна-Барр, а Т-клеточные лимфомы становятся последствием вируса Т-клеточного лейкоза;
  • генетических отклонений в строении хромосом;
  • продолжительного угнетения иммунной системы (лимфомы возникают при ВИЧ-инфекции человека);
  • облучения радиацией.

В сочетании с такими негативными факторами, как хронические воспалительные заболевания, плохая окружающая среда, неправильный рацион питания, влияние канцерогенов, курение и другими, в определенный момент созревания лимфоцита может произойти сбой, в результате которого он превратиться в раковый. Такая клетка не умирает в положенное ей время, а начинает воспроизводить себе подобные, образовывая опухоль.

Читайте также:  Кондиломы: фото, лечение, удаление остроконечных, пути заражения и причины

Стадии лимфосаркомы

  • I Опухоль в лимфоузле или в одной группе лимфоузлов:
  1. IE Опухоль в каком-то органе вне лимфатического узла.

  • II Поражение нескольких лимфатических узлов, расположенных рядом, на одной стороне диафрагмы:
  1. IIE Поражение нескольких экстранодальных органов, на одной стороне диафрагмы.

  • III Генерализированная лимфома, располагающаяся в нескольких лимфоузлах по обеим сторонам от диафрагмы:
  1. IIIE Генерализированная лимфома, располагающаяся в лимфоузлах по обеим сторонам от диафрагмы, а также в отдельном органе или области.

  • IV Процесс распространяется на много лимфатических узлов и органов с лимфоидной тканью. Также вовлекаются отдаленные органы (чаще – костный мозг и скелет).

Вместе со стадией указывают категорию А или В, в зависимости от возникающих симптомов.

  • А – нет характерных симптомов лимфомы (лимфосаркомы).
  • В – присутствует повышенная температура и потливость, а также сильное снижение веса.

I и II стадия обычно протекает без явных симптомов.

Симптомы лимфосаркомы

Так, как у лимфосаркомы на первых стадиях нет специфических признаков, создаются трудности в ее диагностике. Зачастую симптомом лимфосаркомы является увеличение периферических лимфоузлов, что характерно для многих воспалительных заболеваний.

Особенностью этого вида лимфом является поражение локтевых, подбородочных, затылочных областей, в то время, как другие опухоли обычно располагаются в шейных, подмышечных, паховых и забрюшинных лимфоузлах.

Боли при пальпации обычно не наблюдается, даже при больших опухлостях.

Симптомы ретикулосаркомы идентичны с симптомами лимфосаркомы.

Признаком лимфосаркомы может быть очень сильная слабость и повышенная температура. Показатели температуры меняются в разные периоды болезни: от 37-37.3º до 39-40º. Другими симптомами лимфосаркомы являются большая потеря веса за короткий промежуток времени, обильное потоотделение по ночам, головные боли, потеря аппетита, кожный зуд.

Из-за снижения защитных сил организма возможно присоединение вторичных инфекций. Человек начинает подхватывать различные вирусы и бактерии, которые на фоне ослабленного иммунитета приводят к тяжелым осложнениям.

Кроме общих симптомов, у опухолей разной локализации, есть свои собственные отличия. Лимфосаркома средостения и легких проявляется сильным кашлем, отдышкой, болью в груди, а опухоль носоглотки – болью в горле, изменением голоса, увеличением миндалин. Недостаток кислорода выражается цианозом губ и бледным цветом лица.

Признаки лимфосаркомы кости – это боль в костях, нарушение подвижности сустава, возникновение видимой опухлости. Рак костей часто сопровождается патологическими переломами. Новообразования в позвоночнике сдавливают спинной мозг, в результате чего у больного появляются неврологические нарушения.

Пораженная кожа будет выглядеть бледной, очень плотной на ощупь.Лимфосаркома брюшной полости характеризуется болями в животе и часто – в пояснице, вздутием, запором.

При этом состояние человека очень плохое: присутствуют симптомы лихорадки, повышенной потливости и резкая потеря веса.

Признаки забрюшинной лимфосаркомы – увеличение размера живота, рвота, тошнота, проблемы с мочеиспусканием, кишечная непроходимость.

Лимфому селезенки можно определить по уплотнению и тяжести в левом подреберье. Показатели крови указывают на гиперспленизм.

Лимфосаркома крови отличается симптомами, связанными с нарушением кроветворения: анемией, гемморагическим диатезом, посинением или побледнением кожных покровов и появлением синяков.

Воспаление шейных лимфоузлов, одышка, дисфагия, изменение голоса – это последствия лимфосаркомы щитовидной железы. Лимфосаркома шеи растет очень быстро и приводит к ее отеку. Возможен прорыв опухоли наружу и изъязвление.

Диагностика лимфосаркомы

При первом посещении врача, проводится физикальное обследование, целью которого является установить количество опухлых лимфоузлов, их локализацию, размер, консистенцию и степень болезненности.

Доктор должен тщательно прощупать все группы переферических лимфоузлов, обратить внимание на наличие спаянных между собой конгломератов и обследовать все доступные органы: печень, селезенку, кишечник и т.д.

 Чтобы обследовать носоглотку и миндалины понадобится осмотр ЛОР-врача.

Далее назначаются стандартные анализы:

  • общеклинический анализ крови и мочи;
  • биохимическое исследование сыворотки крови, с установлением уровня онкомаркеров (ЛДГ, фосфатаза, микроглобулин);
  • анализ на ВИЧ-инфекцию и сифилис.

При лимфосаркоме показатели крови длительное время, в отличие от лимфогранулематоза, могу не сильно отличаться от нормальных. Единственное, что может измениться – это число иммуноглобулинов и лейкоцитов. После лейкемизации картина резко меняется: повышается СОЭ, появляются бластные клетки.

Для определения степени распространенности процесса пациента направляют на УЗИ, в ходе которого сканируют все группы периферических лимфоузлов и органы брюшной полости.

Диагностика лимфосаркомы базируется на цитологическом и гистологическом исследовании пораженных лимфоузлов. Обязательно проводится аспирационная или эксцизионная биопсия с иммунофенотипированием. Образец берется из лимфоузла, который воспалился раньше других.

По возможности делают анализ мазков-отпечатков, кариологическое и генетическое исследование, иммуногистохимию. Только таким способом можно установить точный диагноз, потому как выявить лимфосаркому по анализу удается редко.При раке кожи берут соскоб или участок кожного покрова.

Забрюшные лимфатические узлы обследуют при помощи лапоротомии, а медиастинальные – трансторакальной биопсии.

После подтверждения диагноза лимфосаркома необходимо:

  • обследовать с помощью рентгена или компьютерной томографии органы грудной клетки и брюшной полости: печень, легкие, кишечник, селезенку и т.д. По показаниям делают МРТ головного мозга;
  • сделать радиоизотопное сканирование скелета для обнаружения саркомы кости;
  • провести биопсию и миелограмму костного мозга, так как лимфобластомы часто метастазируют в него.

При подозрении на вовлечение в процесс центральной нервной системы берут люмбальную пункцию.

Все перечисленные методики позволяют установить стадию болезни, наметить план лечения и прогноз для больного.

Лечение лимфосаркомы

  • Лечение лимфосаркомы любой стадии и типа в основном состоит из высокодозной полихимиотерапии, которая проводится до тех пор, пока не наступит ремиссия.
  • Схемы, которые используются при лимфосаркомах:
  • Также вводятся схемы химиотерапии 2 и 3 поколения:

Лечение проводится циклами, между которыми делают перерыв в 1-3 недели. По надобности курс повторяется.

Для I стадии достаточно 2-3 цикла по схеме СОР, СНОР или монохимиотерапия Флюдарабином. На II – 6 циклов (3 – до лучевой терапии, и 3 – после). На последних 2 стадиях проводят от 6 до 8 курсов полихимиотерапии, а затем делают облучение.

При некоторых вариантах гемобластозов рекомендуют вводить Ритуксимаб, Бортезомиб и Зевалин. Это препараты, относящиеся к моноканальным антителам, угнетающе действуют на клетки лимфомы.

Цитостатики вводятся внутривенно или перорально. Во время проведения химиотерапии за состоянием пациента постоянно следят, проводят анализы крови. Если наблюдаются какие-либо ухудшения, то схемы лечения корректируются, возможна отмена и смена одного препарата на другой.Комбинирование нескольких цитостатиков повышает вероятность ремиссии на 10-20%, по сравнению с монохимиотерапией.

Если лечение было успешным, то показан прием Ритуксимаба и Интерферона в последующие 2 года.

Операция по резекции опухоли проводится при единичных лимфосаркомах кишечника, кости, щитовидной и молочной железы, яичек. Цель хирургов – удалить как можно больше раковых клеток и сохранить по возможности функциональность органа.

Еще один метод, который используется для лечения лимфосарком – трансплантация аутологичных стволовых клеток крови или костного мозга.

У пациента до начала химиотерапии берут костный мозг, а спустя несколько месяцев после ее окончания – трансплантируют обратно, чтобы восстановить показатели крови. Такую операцию не проводят, если диагностирована онкология в костном мозге.

Тогда стволовые клетки берут у донора. В таких случаях есть риск отторжения чужеродного материала.

В дополнение к химиотерапии при некоторых видах лимфосарком может быть использована лучевая терапия. Чтобы достичь замедления роста опухоли на III и IV стадии облучают все лимфатические узлы. Суммарная очаговая доза составляет 40-45 Гр, разовая – 2-2.5 Гр. Продолжительность лечения – около месяца.

Применение лучевой терапии на 1 и 2 стадии болезни позволяет достигнуть полной резорбции опухоли у 40% пациентов. Несмотря на хорошие показатели лучевой терапии, многие авторы считают, что ее всегда нужно сочетать с химиопрепаратами, ввиду того, что лимфосаркома быстро метастазирует. Такой подход значительно повышает отдаленные результаты лечения.

Лучевая терапия помогает облегчить состояние больных, которые мучаются от болевого синдрома. Это относится к лимфомам кости, позвоночника, головного мозга.

Во время лечения иммунитет человека очень слабый, поэтому нужно стараться избегать инфицирования вирусами и бактериями. Больному назначают иммуномодулирующие средства на основе интерферона, а при необходимости – антибиотики.

Одновременно лечат и осложнения лимфомы. Анемия требует переливания эритроцитарной массы, а тромбоцитопения – тромбоконцентрата.

Рецидив лимфосаркомы

После проведенной терапии в течение первых нескольких лет могут происходить рецидивы болезни. Повторное возникновение опухоли чаще происходит у больных с агрессивными формами лимфосаркомы, при множественных или единичных новообразованиях большого размера. Отрицательным прогностическим фактором считается пожилой возраст и нерадикальное лечение.

Рак может появиться на том же месте или в каком-то другом органе. Если это случается неоднократно, то шансы на излечение очень малы. Также прогноз зависит от того, когда произошел рецидив: если в первые 12 месяцев, то терапия может не помочь.

Рецидив лимфосаркомы лечится теми же способами, что и первичная опухоль. Врач может поменять препараты или добавить новые. Некоторые считают разумным проведение трансплантации стволовых клеток, если этого не делали изначально.

Осложнения болезни

К самым распространенным осложнениям лимфосаркомы относятся:

  • обильное увеличение лимфатических узлов, со сдавливанием окружающих структур. Возможно перекрытие пищевода и трахеи, сдавливание вен и сосудов, мочевыводящих и желчных путей;
  • инфильтрация в окружающие органы. Например, при прорастании в ЖКТ, лимфосаркома приводит к кровотечениям, открытию язв и перфораций;
  • нарушение кроветворения, с тромбоцитопенией, анемией и нейтропенией;
  • болезни кожи (кропивница, эритема, дерматомиозит и дерматит);
  • повреждение спинного и головного мозга, черепных нервов;
  • нарушение метаболизма, снижение функции почек и почечная недостаточность.
  • Последствием лучевой терапии может стать развитие рака в другом органе, а химиотерапии – бесплодие.

Метастазы при лимфосаркоме

Метастазирование лимфосаркомы происходит лимфогенным и гематогенным путем. Процесс распространения опухоли по лимфатической системе называют генерализацией. Начинается она рано, уже на начальных стадиях болезни. В первую очередь, метастазы при лимфосаркоме проникают в региональные и отдаленные лимфатические узлы.

Позже заражаются органы, в которых присутствует лимфоидная ткань. Лимфосаркома кожи, наоборот, сразу проникает в кожу и мягкие ткани, а потом – в лимфатические узлы.Какие органы чаще страдают при метастазировании? Это селезенка, печень, кожа, легкие, костный мозг, миндалины. Метастазы в отдаленные органы приводят к лейкемизации.

Поражение костного мозга сопровождается лейкемизацией с развитием картины острого лимфобластного лейкоза.

Лимфосаркома: прогноз

Если комплексно лечить лимфосаркому, сколько живут больные? Прогнозы зависят от многих факторов. Ключевую роль играет стадия и вид рака, состояние и возраст пациента. В среднем показатели 5-летней выживаемости для I и II стадии составляют 80-90%.

При генерализации процесса продолжительность жизни составляет не более 3 лет. С IV стадией 5-летний рубеж преодолевают 15-20% больных.

Опухоли трахеи

Первичные опухоли трахеи

Первичные злокачественные опухоли трахеи составляют 0,1-0,2% всех злокачественных новообразований.

Наиболее распространенными гистологическими формами среди них являются аденокистозный рак (цилиндрома) и плоскоклеточный рак, составляющие 75-90% от всех злокачественных новообразований трахеи. При этом частота аденокистозного рака несколько выше, чем плоскоклеточного.

(40-55% и 35-50% соответственно). Первичные опухоли трахеи у мужчин встречаются чаще, чем у женщин, преимущественно в возрасте от 20 до 60 лет. Чаще поражается мембранозная часть трахеи, богатая слизистыми железами.

По сводным статистическим данным у детей свыше 90% опухолей трахеи являются доброкачественными, а у взрослых доброкачественные и злокачественные опухоли трахеи встречаются примерно с одинаковой частотой.

Наиболее часто в трахее из эпителия слизистых желез развивается аденома цилиндроматозного типа, так называемая цилиндрома. Макроскопически это обычно относительно ограниченная опухоль твердой консистенции с гладкой и, реже, изъязвленной поверхностью.

Цилиндромы трахеи часто характеризуются инфильтрирующим ростом, рецидивируют после удаления и метастазируют. Поэтому их относят к злокачественным опухолям. Однако прогрессируют цилиндромы медленно, и больные иногда живут с опухолью 3-5 лет и более.

Рак трахеи составляет половину всех опухолей этого органа.

У мужчин рак трахеи наблюдается почти вдвое чаще, чем у женщин. Преобладают лица старше 40 лет. Исходит рак чаще из задней и боковой стенок трахеи. Темп роста опухоли, как правило, небольшой, заболевание может ничем не проявляться в течение 1-2 лет.

Читайте также:  Злокачественная опухоль: виды рака, симптомы, опасность и прогноз жизни

Саркома трахеи обычно локализуется в области бифуркации и бывает веретеноклеточной или круглоклеточной. Изъязвление, распад и метастазирование наблюдаются только в поздних стадиях.

В трахее саркоматозному превращению нередко подвергаются и доброкачественные опухоли, в результате чего возникают ангиосаркомы, лейомиосаркомы, лимфосаркомы, хондросаркомы. Комбинацией лимфосаркомы и рака является лимфоэпителиома, имеющая склонность к изъязвлению и распаду.

Из эпителия слизистой оболочки и слизистых желез в стенке трахеи могут развиваться карциноиды и мукоэпидермоидные аденомы. Обычно это опухоли с гладкой блестящей поверхностью, красного цвета, без участков некроза и изъязвлений. Встречаются чаще у молодых женщин.

К редким формам злокачественных опухолей трахеи относятся ретикулосаркома и ретикулоэндотелиома, гемангиоперицитома, гемангиоэндотелиома, злокачественная нейрофиброма, изолированный лимфогранулематоз, опухолевидная форма хронического лимфатического лейкоза или алейкемического ретикулеза.

К факторам риска развития первичных злокачественных опухолей трахеи относятся:

  1. возраст 40-60 лет;
  2. употребление табачных изделий в любом виде – сигары и сигареты, трубочный и жевательный табак;
  3. радиотерапия и облучение;
  4. постоянный контакт с деревянной, никелевой или асбестовой пылью;
  5. инфицирование вирусом папилломы человека.

Метастазирование злокачественных опухолей трахеи в клинике наблюдается нечасто, так как больные умирают раньше от асфиксии и других осложнений. Типичным является лимфогенное метастазирование в регионарные лимфатические узлы: трахеобронхиальные, паратрахеальные, надключичные, реже – верхние шейные лимфоузлы. Отдаленные метастазы могут быть обнаружены в щитовидной железе, плевре, легких, печени, селезенке, почках, надпочечниках, брюшине, поджелудочной железе, мозге, позвоночнике, ребрах, коже и даже в сердце.

Клиническая картина

Клинические проявления злокачественных опухолей трахеи зависят в основном от направления роста, подвижности, наличия или отсутствия изъязвления и распада, а главное – от размеров и степени стенозирования просвета органа.

Наиболее характерным симптомом является затруднение дыхания – одышка и даже стридор. Обычно они возникают только при сужении просвета на 2/3 и более. Иногда бывает удивительно, как больные не только живут, но и работают с таким трахеостенозом.

Это становится возможным лишь благодаря постепенному, медленно развивающемуся сужению дыхательного пути, в процессе которого происходит адаптация к вентиляции легких через резко суженную трахею.

Хорошая приспособляемость к постепенному сужению просвета трахеи – одна из главных причин поздней диагностики опухолей трахеи.

Одышка при злокачественных опухолях трахеи, в отличие от таковой при бронхиальной астме и эмфиземе легких, чаще бывает инспираторной. Обычно она нарастает постепенно, но всегда заметно усиливается при физической нагрузке: быстрой ходьбе, подъеме по лестнице, а иногда даже при разговоре.

Закономерно отмечается усиление одышки при гриппе, бронхите, скоплении мокроты.

В лежачем положении у многих больных возникают приступы удушья, которые протекают без эозинофилии в крови, слабо поддаются действию бронхолитиков и обычно прекращаются после отхождения мокроты, не содержащей эозинофилов и спиралей Куршмана.

В связи с такими приступами больных с опухолями трахеи нередко длительно лечат по поводу неправильно диагностированного астматического бронхита и особенно часто – бронхиальной астмы. Поэтому лиц с одышкой, которую нельзя явно связать с поражением сердца или легких, необходимо обследовать для подтверждения или исключения опухоли трахеи.

При резком сужении просвета трахеи развивается типичная картина стридора, иногда с эмфиземой легких или ателектазом. Нередки вторичные бронхиты и пневмонии. Известны случаи, когда рецидивирующая пневмония, плохо поддававшаяся лечению антибиотиками была первым клиническим проявлением опухоли трахеи.

Относительно рано у больных с опухолями трахеи появляются жалобы на кашель, который усиливается при перемене положения тела и смещении во время пальпации. Кашель может быть упорным, нередко мучительным, сухим или с выделением мокроты.

В случаях распада опухоли мокрота приобретает гнилостный запах. Иногда больные откашливают кусочки опухоли, после чего наступает облегчение дыхания.

Почти у половины больных наблюдается кровохарканье в виде прожилок или примеси крови в мокроте.

Боли при опухолях трахеи, как правило отсутствуют. Отмечается лишь чувство стеснения в груди или сдавления в области шеи.

Отмечается в ряде случаев изменение тембра голоса причиной чего может быть сдавление или прорастание опухолью возвратного гортанного нерва.

При расположении опухоли на задней стенке возможны затруднения и болезненность при глотании.

Все выше перечисленные симптомы опухолей трахеи объединены с 1959 года в так называемый трахеальный синдром. Средний интервал времени от первых симптомов развития злокачественных опухолей трахеи до появления выраженного “трахеального синдрома” не превышает 8 месяцев.

У больных со злокачественными опухолями трахеи в поздних стадиях наблюдаются снижение аппетита, слабость, потеря в массе тела, повышение температуры тела и симптомы поражения соседних органов, в частности пищевода. Однако в большинстве случаев смерть от асфиксии или пневмонии наступает в более ранние сроки.

Диагностика

  • Диагностика злокачественных опухолей трахеи основывается на жалобах, анамнезе, оценке объективного состояния больных, но главным образом – по данным специальных методов исследования.
  • Основными специальными методами диагностики злокачественных опухолей трахеи являются:
  • Для выявления первичной опухоли: Рентгеновская и компьютерная томография трахеи и бронхов, трахеобронхоскопия с биопсией.
  • Для уточнения местной распространенности злокачественных опухолей трахеи используется компьютерная и магнитно-резонансная томография органов средостения.
  • Для выявления отдаленных метастазов: ультразвуковое исследование шеи, печени, забрюшинного пространства; компьютерная томография (рентгеновское исследование) легких и по показаниям головного мозга; скенирование скелета для исключения метастазов в кости.

Для определения распространенности злокачественной опухоли по трахее наиболее важными методами диагностики являются трахеобронхоскопия, компьютерная и магнитно-резонансная томография органов средостения. Эти методы исследования позволяют наиболее точно выявить локализацию и распространенность опухоли и опухолевой инфильтрации по трахее, а также выявить паратрахеальный компонент опухоли и врастание в соседние органы и структуры.

Стадирование

Т — характеристика первичной опухоли:

  • Тis — прединвазивный рак (carcinoma in situ); T0 — первичный очаг не выявлен; Т1 — опухоль с основанием не более 3 см в наибольшем измерении в пределах слизистого и подслизистого слоёв в границах двух сегментов трахеи; Т2 — опухоль более 3 см в наибольшем измерении в пределах мышечной оболочки двух сегментов без поражения хрящевых полуколец; Т3 — опухоль любого размера захватывающая более двух сегментов, прорастающая всю стенку без поражения соседних структур или органов; Т4 — опухоль любого размера, прорастающая соседние органы или структуры.

N -регионарные лимфатические узлы:

  • N0 — нет метастазов в паратрахеальных лимфатических узлах (пальпаторно не определяются, при эхографии и КТ не увеличены); N1 — метастаз в одном регионарном лимфатическом узле на стороне поражения; N2 — множественные метастазы в одном лимфатическом коллекторе на стороне поражения; N3 — двусторонние метастазы в лимфатических узлах или поражение регионарных зон другого уровня (например, метастазы рака грудного отдела трахеи в лимфатических узлах шеи).

М — характеризует отдалённые метастазы:

  • М0 — нет признаков отдалённого метастазирования; М1 — имеются отдалённые метастазы; Дескриптор М1 может быть дополнен в зависимости от поражённого органа следующими символами:
лёгкие PUL костный мозг MAR
кости OSS плевра PLE
печень HEP брюшина PER
головной мозг BRA кожа SKI
отдалённые лимфатические узлы LYM другие OTH

Остаточная опухоль (R-классификация)

Наличие или отсутствие резидуальной опухоли после лечения обозначается дескриптором R. Определение этого фактора проводится при эндоскопии или исследовании границ резекции по операционному препарату: R0 — признаки остаточной опухоли отсутствуют; R1 — элементы опухоли определяются только гистологически; R2 — макроскопическая остаточная опухоль.

Группировка по стадиям рака трахеи представлена в таблице 1:

Таблица 1 – Группировка по стадиям

Стадия T N M
Стадия 0 TIS
Стадия I T1 N0 M0
T2 N0 M0
Стадия II T1 -2 N1 M0
Стадия IIIa T3 N0 M0
T3 N1 M0
T1-3 N2 M0
Стадия IIIb T1-4 N3 M0
T4 N0-3 M0
Стадия IV T1-4 N0-3 M1

Лечение и прогноз

Из-за поздней диагностики злокачественных опухолей трахеи нередко поступление больных в специализированную клинику связано с выраженной дыхательной недостаточностью, обусловленной стенозом трахеи до 2/3 и более ее просвета.

Это обстоятельство требует в экстренном порядке выполнения трахеобронхоскопии, по возможности, с лазерной деструкцией экзофитного компонента опухоли и интубации больного за опухоль с целью купирования дыхательной недостаточности и предупреждения стеноза трахеи за счет отека в области деструкции опухоли.

Такие пациенты далее наблюдаются несколько дней в реанимации. И только в последующем возможно дообследование больного и начало лечения.

Основным методом лечения больных со злокачественными опухолями трахеи является хирургический. При этом выполняется циркулярная резекция трахеи (возможно удаление до 11-12 колец) с формированием одномоментного межтрахеального анастамоза и обязательным выполнением паратрахеальной медиастинальной лимфодиссекции.

При анестезиологическом пособии предпочтение отдается высокочастотной вентиляции. При локализации опухоли в грудном и шейном отделах, операция выполняется трансстернальным доступом: полная продольная стернотомия или неполная продольная стернотомия.

При локализации опухоли в бифуркации трахеи возможно выполнение циркулярной резекции бифуркации трахеи с пневмонэктомией справа из боковой торакотомии справа по 5 межреберью.

При субтотальном и тотальном поражении трахеи рядом хирургов предпринимались попытки трансплантации трахеи. Но достаточно плохие ближайшие и отдаленные результаты, обусловленные плохим качеством существующих на сегодняшний день трансплантатов, большинство хирургов заставило отказаться от трансплантации трахеи.

  1. При радикальном хирургическом лечении, как правило, дополнительного противоопухолевого лечения не назначается, хотя по данным ряда авторов в случае назначения во всех случаях послеоперационной лучевой терапии улучшает отдаленные результаты по сравнению с чисто хирургическим радикальным лечением.
  2. Отдаленные результаты после радикального хирургического лечения при аденокистозном раке трахеи составляют 65-85% 5-ти летней выживаемости, а при плоскоклеточном раке не превышают 41%.
  3. При выполнении паллиативной операции (по линии резекции оставлены клетки злокачественной опухоли) операция дополняется лучевой терапией, что позволяет улучшить отдаленные результаты по сравнению только с паллиативной операцией.

Остальные методы лечения, лучевая терапия, химиотерапия направлены на увеличение продолжительности жизни, но о радикальном лечении, как правило, в такой ситуации не приходится говорить.

Эти методы лечения применяются при неоперабельных опухолях трахеи и могут дополняться лазерной деструкцией экзофитного компонента опухоли в просвете трахеи.

Отдаленные результаты только лучевой терапии составляют от 8% до 30% 5-летней выживаемости, но по данным некоторых авторов у больных аденокистозным раком трахеи может достигать 80%.

Химиотерапия мало эффективна у больных раком трахеи и потому практически не применяется.

При нерезектабельном раке трахеи (T4N1-3M0-1) проводится химиолучевая терапия РОД=2 Гр, СОД= 44 Гр. с включением в объём облучения первичного очага, отступив 2.0 см от краёв опухоли, метастатически поражённых регионарных лимфоузлов.

После 2-недельного перерыва выполняется оценка эффекта и принимается решение вопроса о хирургическом лечении.

При невозможности выполнения оперативного вмешательства продолжается лучевая терапия с или без химиотерапии по радикальной программе.

При функционально неоперабельном раке трахеи (на фоне тяжёлой сопутствующей патологии) проводится паллиативное лекарственное лечение либо симптоматическая терапия. Возможно стентирование трахеи в зоне поражения опухолью или формирование трахеостомы.

После завершения лечения по поводу рака трахеи рекомендуется соблюдать следующую периодичность и методы наблюдения: в первые 1-2 года физикальный осмотр и сбор жалоб рекомендуется проводить каждые 3-6 месяца, на сроке 3-5 лет – 1 раз в 6-12 месяцев. После 5 лет с момента операции визиты проводятся ежегодно или при появлении жалоб. У пациентов с высоким риском рецидива перерыв между обследованиями может быть сокращён.

Начиная с 90-х годов прошлого столетия в торакальном отделении ФГБУ “НМИЦ онкологии имени Н.Н.

Блохина” Минздрава России накоплен большой опыт реконструктивно-пластических операций у больных раком трахеи и ее бифуркации, включая циркулярную резекцию трахеи и изолированную резекцию бифуркации трахеи с сохранением обоих легких.

Разработанный и внедренный в клиническую практику межтрахеальный анастомоз, современное эндоскопическое анестезиологическое и реанимационное обеспечение на сегодняшний день позволяют выполнять сложнейшие оперативные вмешательства с удовлетворительными непосредственными и отдаленными результатами у тяжелейшей группы пациентов. Клиника располагает опытом протезирования трахеи гетеро и гомотрансплантатами при субтотальном и тотальном поражении трахеи. Разрабатываются и внедряются в клиническую практику современные методы комбинированного и комплексного лечения больных первичным раком трахеи с учетом современных факторов прогноза.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector