Нейробластома: симптомы, стадии, прогноз, причины, лечение у детей и взрослых

Это злокачественная опухоль, формирующаяся из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы. Она занимает 14 % среди всех раковых заболеваний у детей, в 90 % случаев выявляется в возрасте до 5 лет. Опухоль может быть и врожденной, часто встречается на фоне пороков развития. У взрослых нейробластомы за редким исключением не развиваются.

В качестве основной причины возникновения опухоли считаются приобретенные мутации, появляющиеся под влиянием неблагоприятных факторов. Присутствует корреляция между наличием нейробластомы и аномалиями развития, врожденными патологиями иммунитета.

Опухоль имеет наследственную природу в 1-2 % случаев, наследуется по аутосомно-доминантному типу. В случае семейной формы рака типично раннее начало болезни (обычно 8 месяцев).

При нейробластоме присутствует такой патогномоничный генетический дефект, как потеря участка короткого плеча первой хромосомы. У 30 % больных в клетках опухоли обнаруживаются амплификация или экспрессия N-myc онкогена.

Классификация нейробластомы

Нейробластома: симптомы, стадии, прогноз, причины, лечение у детей и взрослых

  • Выделяют такие стадии развития опухоли:
  • I: одиночный узел до 5 см величиной, метастазов нет.
  • II: одиночное образование 5-10 см, отсутствуют признаки поражения лимфоузлов и отдаленных органов.
  • III: опухоль до 10 см с вовлечением в онкологический процесс региональных лимфоузлов, но без поражения отдаленных органов.
  • IV A: образование любого размера с отдаленными метастазами.

IV B: множественные опухоли с синхронным ростом. Невозможно установить наличие метастазов.

Симптомы нейробластомы

Клиническая картина зависит от локализации опухоли, наличия метастазов, количества продуцируемых образованием вазоактивных веществ. Чаще всего нейробластомы встречаются в надпочечниках, могут обнаруживаться в забрюшинном пространстве, средостении, в области таза и в районе шеи.

Основными признаками заболевания считаются:

  • похудение;
  • отечность;
  • опухоли в брюшной полости;
  • анемия;
  • лихорадка;
  • боли в костях.

Метастазирование может сопровождаться быстрым увеличением печени в размерах, образованием на коже грубых узлов, болями в костях, увеличением лимфатических узлов, анемией, кровоизлияниями.

Диагностика нейробластомы

Нейробластома: симптомы, стадии, прогноз, причины, лечение у детей и взрослых

Исследование включает в себя гистологический анализ опухоли и метастазов. Диагноз ставят с учетом вовлечения в онкологический процесс костного мозга, на основе данных о повышенном уровне катехоламинов или их производных.

Диагностика нейробластомы также включает в себя:

  • УЗИ;
  • КТ;
  • МРТ;
  • рентгенографию;
  • остеосцинтиграфию;
  • сцинтиграфию;
  • аспирационную биопсию костного мозга;
  • трепанобиопсию костного мозга с иммуногистохимическим и гистологическим исследованиями;
  • биопсию подозрительных очагов.

Терапия нейробластомы

Противоопухолевое лечение предусматривает:

  • хирургические методы;
  • химиотерапию;
  • лучевую терапию;
  • трансплантацию костного мозга.

На I-II стадии проводят операцию, которой предшествует химиотерапия. На III стадии опухоль, как правило, неоперабельна, что делает химиотерапию обязательной. На IV стадии показана высокодозовая химиотерапия, операция и пересадка костного мозга.

Обычно нейробластому обнаруживают на IV стадии, при которой 5-летняя выживаемость больных составляет 20 %. Наиболее благоприятен прогноз у детей раннего возраста в отсутствии метастазов в костях. В целом выживаемость составляет около 50 %.

Оценить риск развития нейробластомы и подобрать оптимальную противоопухолевую терапию позволяют молекулярно-генетические тесты. Их можно пройти в медико-генетическом центре «Геномед».

Нейробластома у детей и подростков

Что такое нейробластома?

Нейробластома — это вид рака, который возникает из незрелых нервных клеток, называемых нейробластами. Это наиболее распространенный вид солидных опухолей головного мозга у детей.

Нейробластома может появиться в любом месте в пределах всей симпатической нервной системы (СНС). Чаще всего нейробластома возникает в брюшной полости и часто развивается в нервной ткани надпочечников, которые располагаются над верхней частью почек. Также она может развиваться в нервной ткани шеи, грудной клетки или таза.

Чаще всего нейробластома возникает в брюшной полости и часто развивается в нервной ткани надпочечников, которые располагаются над верхней частью почек.

Нейробласты — это клетки, рост которых происходит на очень ранних этапах развития плода, как только ребенок начинает формироваться в теле матери. Эти клетки созревают с образованием нервных клеток симпатической нервной системы (СНС).

Иногда в развитии нейробластов происходят отклонения, которые могут формировать опухоли. Как правило, нейробластомы обнаруживаются в основных органах симпатической нервной системы, расположенных по обе стороны спинного мозга и в надпочечниках.

Нейробластома обычно диагностируется у детей младше 5 лет. Это самая распространенная опухоль у грудных детей. На ее долю приходится 50% случаев рака у грудных детей и 7–10% всех случаев детского рака. Каждый год в США диагностируется около 650 новых случаев.

Симптомы нейробластомы зависят от расположения опухоли и могут включать в себя наличие уплотнения или новообразования, боль в животе, потерю аппетита и раздражительность. Часто к моменту обнаружения нейробластома уже распространяется на другие части тела.

Лечение нейробластомы зависит от стадии заболевания (от того, насколько опухоль успела распространиться от первичного очага). Некоторым детям достаточно только хирургической операции. Пациентам с более тяжелым течением заболевания требуется интенсивное лечение, включающее хирургическую операцию, химиотерапию, лучевую терапию и/или иммунотерапию.

Определенные факторы могут повышать риск развития нейробластомы. Такие опухоли наиболее часто развивается у детей младшего возраста, несколько чаще у мальчиков, чем у девочек.

У небольшого числа пациентов (1-2%) отмечается наследственная нейробластома. Эта разновидность заболевания может передаваться из поколения в поколение. Наследственная нейробластома чаще всего вызывается изменением, или мутацией в генах ALK или PHOX2B. У детей с наследственной нейробластомой вероятность передачи заболевания своим детям составляет 50%.

Подробнее о наследственной нейробластоме

Признаки и симптомы нейробластомы зависят от расположения опухоли и возраста ребенка. К ним относятся:

  • Уплотнение на шее, груди или животе
  • Экзофтальм или темные круги вокруг глаз
  • Боль в животе
  • Раздражительность
  • Снижение аппетита
  • Запор
  • Слабость в ногах

Другие симптомы нейробластомы могут включать в себя хроническую диарею, изменения движений глаз, высокое кровяное давление, головную боль, кашель, затрудненное дыхание, жар, образование гематом или синдром Горнера.

У некоторых пациентов с нейробластомой может развиваться синдром Горнера. Это нарушение возникает при повреждении нервов, окружающих глаз. Признаками синдрома являются опущение века, сужение зрачка и прекращение потоотделения на одной половине лица. Узнайте больше о синдроме Горнера.

Расположение опухоли

Симптомы

Глаз Экзофтальм, темные круги вокруг глаз («глаза енота»), слепота, синдром Горнера
Шея Уплотнение или отек, синдром Горнера
Живот Уплотнение, потеря аппетита, рвота, запор
Таз Нарушение функции тазовых органов, нарушение работы кишечника или мочевого пузыря
Спинной мозг Слабость, паралич

Для диагностики нейробластомы применяются различные виды процедур и исследований. К ним относятся:

  • Изучение истории болезни и медицинский осмотр для получения сведений о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях, семейном анамнезе и других факторах риска.
  • Лабораторные анализы для исследования веществ в крови и моче. К ним относятся общий клинический анализ крови и оценка функции почек и печени.

При диагностике нейробластомы врачи исследуют содержание ванилилминдальной кислоты (ВМК) и гомованилиновой кислоты (ГВК) в моче.

Эти вещества образуются при распаде гормонов симпатической нервной системы, так называемых катехоламинов. Катехоламины выделяются нейробластами. Таким образом, у детей с нейробластомой часто наблюдается высокий уровень этих веществ.

Кроме того, исследование уровня этих веществ может использоваться для контроля ответа на лечение.

  • Неврологическое обследование для оценки различных аспектов работы мозга и функции нервной системы, включая память, зрение, слух, мышечную силу, равновесие, координацию и рефлексы.
  • Методы диагностической визуализации для поиска опухолей и определения тактики дальнейшей диагностики и лечения.
    • Рентгенография позволяет получать изображения различных областей тела, таких как грудная клетка и брюшная полость, с помощью электромагнитной энергии.
    • УЗИ позволяет создать изображение тканей тела с помощью звуковых волн.
    • Компьютерная томография (КТ) позволяет создавать изображения поперечного сечения органов и тканей внутри тела с помощью рентгеновских лучей. Специальный аппарат сделает множество снимков, чтобы составить детальное изображение. Изображения записываются в виде серии «срезов» тела и совмещаются компьютером. На таких срезах или сечениях становятся заметными даже очень маленькие опухоли.
    • Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет получать детализированные изображения тела с помощью радиоволн и магнитов. Эти изображения помогают врачам лучше рассмотреть опухоль и разработать план лечения.
    • Для поиска очагов заболевания в других областях тела используют визуализацию всего тела, включая остеосцинтиграфию, ПЭТ или сканирование с МЙБГ.

Изображение нейробластомы, полученное в ходе сканирования с МЙБГ.

Фронтальное изображение, или вид спереди пациента с нейробластомой при сканировании всего тела с МЙБГ.

Аббревиатура «МЙБГ» обозначает метайодбензилгуанидин, белок, который абсорбируется большинством клеток нейробластомы. Пациенту выполняют инъекцию радиоактивного индикатора, содержащего МЙБГ. Специальная камера создает изображения тела и выделяет участки захвата МЙБГ клетками. Сканирование позволяет обнаружить клетки нейробластомы во всем организме.

  • Пункция и биопсия костного мозга для обнаружения раковых клеток в костном мозге. Тонкой полой иглой врач возьмет образцы костного мозга из тазовой кости. Морфолог рассматривает полученный образец под микроскопом.
  • Часто для постановки правильного диагноза требуется биопсия опухоли. Во время биопсии врач извлекает небольшое количество ткани из опухоли. Затем клетки изучают под микроскопом, чтобы выяснить, есть ли в образце признаки рака. В зависимости от расположения опухоли может потребоваться инцизионная биопсия или пункционная биопсия.

Опухоль исследуют на наличие особенностей, имеющих значение для диагностики и лечения. Некоторые нейробластомы более агрессивны и требуют более интенсивного лечения. По внешнему виду клеток и наличию определенных генных изменений в опухоли врачи могут прогнозировать возможную реакцию опухоли на лечение.

Существует несколько способов классификации нейробластомы.

Согласно международной системе стадирования нейробластом (INSS), нейробластома классифицируется с учетом расположения опухоли, распространения заболевания и результата хирургической операции. 

Стадия
Распространение заболевания
I стадия Опухоль ограничена одной областью и полностью удаляется в ходе хирургической операции.
II стадия 2A: опухоль располагается только в одной области, но не полностью удаляется в ходе хирургической операции.2B: опухоль может быть полностью удалена в ходе хирургической операции, но раковые клетки обнаруживаются в соседних лимфатических узлах.
III стадия Опухоль не может быть полностью удалена в ходе хирургической операции, и заболевание распространяется на другую сторону тела в лимфатические узлы или другие ткани. Если опухоль располагается по средней линии (в центре) тела, то наблюдается распространение опухоли на лимфатические узлы или ткани с обеих сторон.
IV стадия 4: опухоль распространилась в отдаленные лимфатические узлы, кости, костный мозг, печень, кожу и/или другие органы4S: ребенок младше 1 года. Первичная опухоль располагается только в месте начала роста (1 или 2 стадия). Опухоль распространяется только на кожу, печень или костный мозг (небольшие количества клеток). Костный мозг поражается, как правило, реже чем в 10% случаев.

Международная система стадирования групп риска нейробластомы (INRGSS) классифицирует заболевание без учета результатов хирургической операции. Система учитывает расположение опухоли и распространение заболевания. Для определения стадии на основе визуально определенных факторов риска (прогнозирования риска удаления опухоли) используют методы диагностической визуализации.

Стадия
Распространение заболевания
Стадия L1Локализованная Опухоль не распространяется относительно первичного очага. Отсутствует врастание в жизненно важные структуры. Заболевание ограничено одной областью тела, например шеей, грудной клеткой, животом или тазом.
Стадия L2Локализованная С помощью методов диагностической визуализации выявлено наличие одного или нескольких визуально определенных факторов риска. Возможно распространение опухоли на прилежащие структуры или на две области тела.
Стадия MМетастатическая Опухоль распространилась на отдаленные части тела. Сюда относятся все опухоли с метастазами, кроме опухолей, классифицированных как MS.
Стадия MSМетастатическая Для детей младше 18 месяцев: опухоль с метастазами, которые ограничены печенью, кожей и/или небольшой частью костного мозга.

При классификации нейробластомы и планировании лечения врачи также используют группы риска. Высокий риск означает высокую вероятность рецидива опухоли. Пациенты с нейробластомой высокого риска нуждаются в более интенсивной терапии.

Факторы, определяющие группу риска:

  • Возраст пациента
  • Стадия заболевания
  • Характеристики опухоли
Читайте также:  Лимфоциты повышены у женщины: причины, опасность, симптомами каких заболеваний является

Узнайте больше о группах риска рецидива согласно специалистам Детской онкологической группы.

Биологические и гистологические особенности нейробластом влияют на результаты лечения. Определенные генетические особенности опухоли, включая амплификацию гена MYCN, связаны с повышенным риском. Гистологические характеристики опухоли (вид клеток под микроскопом) также влияют на риск.

Установленные факторы риска:

  • Возраст
  • Стадия 
  • Гистологические характеристики опухоли
  • Статус MYCN 
  • Хромосомный набор клеток опухоли
  • Индекс ДНК — оценка содержания ДНК в опухолевой клетке по сравнению с содержанием ДНК в нормальной клетке

Вероятность выздоровления при нейробластоме зависит от нескольких факторов:

  • Возраст ребенка на момент постановки диагноза (младший возраст связан с более благоприятными исходами)
  • Особенности опухоли, включая гистологические характеристики, генные изменения и скорость роста клеток 
  • Группа риска: низкий, промежуточный или высокий
  • Расположение опухоли
  • Распространение рака на лимфатические узлы или другие части тела (метастазирование)
  • Возможность полного удаления опухоли хирургическим путем
  • Реакция опухоли на лечение
  • Наличие рецидива заболевания; сколько времени прошло до рецидива

Лечение нейробластомы зависит от возраста ребенка, расположения опухоли, ее особенностей (генных изменений и гистологических характеристик) и стадии заболевания. Эти факторы позволяют определить группу риска нейробластомы (низкий, промежуточный или средний риск) и план лечения.

Варианты лечения нейробластомы:

В отношении самых младших пациентов из группы низкого риска может быть выбрана тактика наблюдения вместо активного лечения. В определенных случаях нейробластома может исчезать самостоятельно (регрессия). Однако это случается редко, и пациентам требуется очень тщательный мониторинг на предмет прогрессирования опухоли.

  1. Если возможно, для удаления опухоли проводят хирургическую операцию. Чтобы гарантировать полное удаление всех злокачественных клеток, вместе с опухолью удаляют небольшое количество окружающей ее ткани.

    Пациентам с единственным опухолевым очагом при отсутствии распространения может быть проведена только хирургическая операция. Однако в некоторых случаях полностью удалить опухоль невозможно, особенно при метастатической нейробластоме.

    Тогда требуется дополнительное лечение.

  2. Химиотерапия —основнойметод лечения нейробластомы, особенно в группах промежуточногои высокого рисказаболевания. Химиотерапевтические препараты убивают раковые клетки или останавливают их рост и размножение. Для лечения используют комбинациюпрепаратов..

    Большинство химиотерапевтических препаратов вводятся путем инъекций, но некоторые препараты могут назначаться перорально. При заболевании высокого риска химиотерапию, как правило, назначают перед хирургической операцией для уменьшения размера опухоли.

    Кроме того, химиотерапия часто назначается после операции для удаления оставшихся опухолевых клеток и предотвращения рецидива.

    Часто используемыми химиотерапевтическими препаратами для лечения нейробластомы являются карбоплатин, циклофосфамид, доксорубицин, этопозид, топотекан, цисплатин и винкристин.

  3. При метастатических заболеваниях высокого риска часто используется высокодозная химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток.high-riskmetastatic disease.

    При использовании данного метода на начальных этапах лечения у пациента берут стволовые клетки, которые сохраняются для последующей трансплантации.

    После первоначального лечения (как правило, после химиотерапии и хирургической операции) применяют очень высокие дозы химиотерапии, чтобы убить оставшиеся раковые клетки. Затем пациенту вводят стволовые клетки, чтобы спасти клетки костного мозга от воздействия высокодозной (миелоаблативной) терапии.

  4. Для лечения нейробластомы высокого риска в сочетании с другими методами лечения часто используетсялучевая терапия.

    Поскольку такие опухоли часто поражают важные органы, структуры и кровеносные сосуды, их не всегда удается полностью удалить во время хирургической операции.

    Поэтому для уничтожения оставшихся злокачественных клеток в опухолевом очаге и лечения метастазов назначают лучевую терапию.

  5. Для лечения нейробластомы исследуется применение иммунотерапии. При терапии моноклональными антителами используют специальные белки, которые прикрепляются к опухолевым клеткам. После этого иммунные клетки могут распознать и уничтожить раковую клетку.

Ребенку может быть предложено лечение в рамках клинического исследования.

План лечения нейробластомы составляется с учетом групп риска.

Категория риска

% новых пациентов

Основные методы лечения

Прогноз

Низкий риск 40%
  • Наблюдение
  • Хирургическая операция
Выживаемость >95%
Промежуточный риск 15%
  • Хирургическая операция
  • Химиотерапия
Выживаемость >90%
Высокий риск 45–50%
  • Хирургическая операция
  • Химиотерапия
  • Высокодозная химиотерапия со спасением стволовых клеток
  • Иммунотерапия
  • Лучевая терапия
Выживаемость

Двойной удар: новый метод спасает детей с нейробластомой IV стадии

Российские врачи начали успешно лечить детей с нейробластомой группы высокого риска – на поздних стадиях заболевания.

Для этого применяется метод, который включает в себя тандемную (двойную) аутологичную трансплантацию костного мозга и иммунотерапию новым лекарством со специфическими антителами к клеткам опухоли. Эффективность этого метода доказана американскими онкологами.

В России его применили впервые, и все четыре ребенка, получившие такое лечение, сейчас здоровы. Хотя выживаемость детей с этим диагнозом обычно не превышает 40%.

Собственные клетки как лекарство

Нейробластома — это высокозлокачественная опухоль нервной системы, встречающаяся в основном у детей до пяти лет, потому что она начинает развиваться еще в эмбрионе.

Опухоль способна к быстрому агрессивному течению и развитию метастазов. При этом выживаемость детей с III и IV стадиями и генетическими перестройками не превышает 40%.

Всего в России ежегодно выявляется около 600 новых случаев нейробластомы, из них 150 — в III и IV стадиях заболевания.

В России начали использовать высокоэффективный метод лечения нейробластомы группы высокого риска, который значительно увеличивает шансы маленьких пациентов на выживание — до 70%.

В Национальном медицинском исследовательском центре онкологии имени Н.Н.

Петрова (Санкт-Петербург) для борьбы с такими опухолями применили уникальное сочетание тандемной трансплантации костного мозга и иммунотерапии новым лекарством со специфическими антителами к клеткам опухоли.

Этот метод разработали и внедрили в США врачи онкологической группы по лечению рака у детей (COG). Клинические исследования шли с 2006 года, а их результаты опубликовали в 2017-м, после наблюдения за выздоровевшими пациентами в течение нескольких лет. Лечение получили 652 ребенка.

— Результаты исследования показали, что можно увеличить выживаемость пациентов с нейробластомой высокого риска за счет добавления к химиотерапии и хирургическому лечению двух курсов высокодозной химиотерапии с аутологичной (так называемой тандемной) трансплантацией костного мозга или стволовых кроветворных клеток, — пояснил «Известиям» гематолог НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова Антон Субора. — Аутологичная трансплантация — это трансплантация собственных клеток пациента, забор которых производят перед курсом химиотерапии, а потом их снова вводят в организм «хозяина», чтобы восстановилось нормальное кроветворение. После нее мы сразу применяем лечение иммунотерапией — антителами.

Ввести в стандарт

В НМИЦ онкологии таким методом пролечили четырех детей в возрасте от двух до трех лет с IV стадией нейробластомы. Все они живы, находятся в ремиссии. С момента завершения лечения первого ребенка прошло 1,5 года.

Этим пациентом стал двухлетний Никита Уринов. Мальчик поступил в детское отделение НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова в августе 2016 года. На тот момент у него были поражены кости, костный мозг, печень и почки.

Никита получил стандартное комплексное лечение, но через четыре месяца при очередном обследовании у мальчика выявили метастаз размером в три сантиметра в головном мозге.

Тогда в НМИЦ онкологии ему провели стереотаксическое облучение и иммунотерапию специфическими антителами к клеткам нейробластомы – препаратом, входящим в протокол лечения по американской методике. Метастаз в мозге исчез.

По словам заведующей отделением химиотерапии у детей НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова, доктора медицинских наук Светланы Кулёвой, лечение с применением новой методики не обходится без осложнений.

— Тандемная трансплантация — это высокодозная химиотерапия, и ее влияние на быстроделящуюся ткань в несколько раз больше, чем обычной.

В основном страдают клетки крови, поэтому появляется анемия, тромбоцитопения, лейкопения, — пояснила врач. — Но с этим мы справляемся, потому что у нас очень хорошо развита служба сопроводительного лечения. Надо помнить, что мы ведем борьбу за жизнь ребенка, поэтому побочные эффекты — не повод для отказа от терапии.

Сейчас в НМИЦ онкологии к лечению новым методом готовят еще двух детей. Пока число пациентов, которые смогут получить помощь по новой методике, зависит от благотворительных фондов. Причина в том, что препарат для иммунотерапии не зарегистрирован в России.

— Стоимость курса проведения иммунотерапии для трехлетнего ребенка составляет около 4 млн рублей, — рассказала Светлана Кулёва. — Сейчас ведутся переговоры фирмы-производителя с Минздравом России о регистрации препарата в нашей стране.

Детское онкологическое сообщество считает, что его надо ввести в стандарты поддерживающего лечения. И это будет, но на лицензирование уйдет года два. Однако на ввоз препарата для конкретного ребенка не было еще ни одного отказа Минздрава.

 Купить лекарство нам помогают разные благотворительные фонды, такие как «Русфонд», «Свет», WorldVita.

Перспективный подход

Руководитель группы молекулярной онкологии Национального медицинского исследовательского центра детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачёва, кандидат медицинских наук Александр Друй подтвердил «Известиям» важность внедрения в стране нового метода лечения нейробластомы высокого риска.

По его словам, эту болезнь и так лечили максимально агрессивно, так что дальнейшая интенсификация старой терапии невозможна. Таргетная терапия тоже малоприменима, потому что только в 15–20% случаев удается обнаружить мишень для такого воздействия.

А вот иммунотерапия с использованием специфических антител, напротив, является применимой у большинства пациентов. Таким образом, совершенствование технологии трансплантации костного мозга в совокупности с применением иммунотерапии является перспективным и многообещающим подходом в лечении пациентов с нейробластомой высокого риска, способным значительно улучшить выживаемость больных.

Лечение нейробластомы у детей

Нейробластома представляет собой эмбриональное злокачественное новообразование, которое возникает в результате мутации незрелых клеток симпатической нервной системы. Наиболее часто данная опухоль возникает в мозговом слое надпочечников, а также в симпатическом стволе позвоночника по обеим его сторонам.

Нейробластома является одним из наиболее агрессивных раковых заболеваний, которое, как правило, появляется у детей в возрасте до 6 лет. У взрослых этот вид опухоли встречается крайне редко.

Более того, данный вид рака имеет несколько необычных характерных особенностей: с одной стороны, это быстрорастущее новообразование, способное давать метастазы во все органы жизнедеятельности.

С другой стороны, нейробластома имеет способность внезапно регрессировать без всякой видимой причины, вплоть до полнейшего исчезновения без какого-либо терапевтического вмешательства.

Симптомы заболевания

Вся сложность ранней диагностики данной патологии заключается в том, что на начальных стадиях она протекает практически бессимптомно, дети начинают жаловаться только, когда опухоль уже достигла значительных размеров и дала метастазы. И все же родителям стоит обратить внимание на следующие тревожные симптомы:

  • Черные круги под глазами
  • Быстрая утомляемость, вялость
  • Беспричинное повышение температуры тела 
  • Вздутие живота, поносы, запоры
  • Тошнота, рвота, плохой аппетит
  • Боли в разных частях тела

Диагностика и лечение нейробластомы у детей в Германии

При подозрении на нейробластому в первую очередь проводится биохимическое исследование мочи, поскольку данное заболевание характеризуется высоким уровнем конечных продуктов обмена катехоломинов: дофамина, адреналина и норадреналина. Этот на первый взгляд простой анализ помогает выявить до 90% всех подобных патологий на их начальной стадии.

Далее, для уточнения размера опухоли, ее локализации, а также степени распространения метастазов назначаются следующие обследования:

  • УЗИ органов брюшной полости и малого таза
  • Компьютерная, магнитно-резонансная и позитронно-эмиссионная томография (КТ, МРТ, ПЭТ)
  • Биопсия с последующими гистологическими исследованиями
  • Сцинтиграфия
  • Остеосцинтиграфия, необходимая для определения степени поражения костных тканей
  • Рентгенография грудной клетки
  • Аспирационная биопсия костного мозга и многое другое

Непосредственно лечение нейробластомы у детей в Германии осуществляется комплексно и индивидуального для каждого маленького пациента.

Прогноз течения заболевания составляется на основании таких показателей как: возраст ребенка (чем младше ребенок, тем выше вероятность полного выздоровления),  стадия развития опухоли (нейробластомы I и II степени, как правило, полностью излечивается), место локализации раковых клеток и т.д.

Радикальное хирургическое удаление нейробластомы возможно в тех случаях, когда опухоль на начальных стадиях достаточно локализирована. Одной их особенностей этого вида рака является то, что микроскопические остатки новообразования редко дают метастазы. Таким образом, для излечения пациента достаточно одной операции с последующим наблюдением.

Химиотерапия представляет собой один из самых действенных способов борьбы с раковыми клетками. Обычно она назначается после хирургического вмешательства или, при наличии распространенного процесса, вместо него. На сегодняшний день в Германии используется новое поколение препаратов высокой эффективности: платины, ифисфамид, эпиподофилотоксины, адрибластин и т.д.

Лучевая терапия. Решение о применении лучевой терапии принимается индивидуально для каждого ребенка, с учетом возможного вреда данной процедуры для дальнейшего развития растущего организма. Как правило, облучения применяется при нерадикальном хирургическом удалении опухоли, малой эффективности химиотерапии, а также при неоперабельной или метастатической опухоли. 

Читайте также:  Удаление желудка при раке: срок жизни и последствия операции

Терапия радиоактивным йодом (MIBG). Данный вид лечения представляет собой внутреннее облучение препаратами радиоактивного йода, который локально накапливается в опухоли, уничтожая раковые клетки.   

Иммуннотерапия – это методика пробуждения собственной иммунной системы ребенка, которая активно включается в борьбу со злокачественными новообразованиями. 

нейробластома — Neuroblastoma

Нейробластома ( NB ) является одним из видов рака , который формируется в определенных типах нервной ткани . Это чаще всего начинается с одного из надпочечников , но также может развиваться в шее , груди , животе , или позвоночнике . Симптомы могут включать боль в костях , комок в животе, шее или груди, или безболезненный голубоватый комок под кожей.

Иногда, нейробластома может быть связана с мутацией унаследованной от родителей человека . Не уличенные факторы окружающей среды. Диагноз основывается на биопсии ткани .

Иногда это может быть найдено в младенце по УЗИ во время беременности . При постановке диагноза, рак , как правило , уже распространился .

Рак делятся на низкую, среднюю и высокий риск группы в зависимости от возраста ребенка, стадии рака , и то , что рак выглядит.

Лечение и исходы зависят от группы риски людей находятся. Лечение может включать в себя наблюдение, хирургию, радиацию , химиотерапию или трансплантацию стволовых клеток .

Болезнь низкого риска у детей , как правило , имеет хороший результат с хирургическим вмешательством или просто наблюдением.

При болезни с высокой степенью риска, шансы выживания в долгосрочной перспективе, однако, менее чем на 40% , несмотря на агрессивное лечение.

Нейробластома является наиболее распространенной формой рака у детей , и третий наиболее распространенный вид рака у детей после лейкозов и рака мозга .

Примерно каждые 7000 детей влияют на некоторое время. Около 90% случаев приходится на детей в возрасте до 5 лет и редко у взрослых. Из случаев смерти от рака у детей, около 15% обусловлены нейробластомы.

Болезнь впервые была описана в 1800 — х годах.

Признаки и симптомы

Первые симптомы нейробластомы часто расплывчаты, что делает диагноз трудно. Усталость , потеря аппетита , лихорадка и боль в суставах являются общими. Симптомы зависят от первичных местоположений опухоли и метастазов если они присутствуют:

Нейробластома часто распространяется на другие части тела , прежде чем какие — либо симптомы очевидны, и от 50 до 60% всех случаев нейробластомы присутствующих с метастазами .

Наиболее распространенное место для нейробластомы, происходит (т.е. первичная опухоль) в надпочечниках. Это происходит в 40% локализованных опухолях и в 60% случаях распространенного заболевания.

Нейробластома также может развиваться в любом месте вдоль симпатической нервной системы цепи от шеи до таза. Частоты в разных местах включают в себя: шею (1%), грудь (19%), живот (30%), nonadrenal или таз (1%).

В редких случаях, не первичной опухоли можно различить.

Редкие , но характерные проявления включают поперечную миелопатии (опухоль компрессии спинного мозга, 5% случаев), лечение резистентных понос (опухоль вазоактивный кишечный пептид секреции, 4% случаев), синдром Хорнера (шейный опухоли, 2,4% случаев), Opsoclonus миоклонус синдром и атаксия (предположительно паранеопластическое причиной, 1,3% случаев), и гипертония ( катехоламинов секреции или сжатие почечной артерии, 1,3% случаев).

причина

Причиной нейробластомы не очень хорошо понял. Подавляющее большинство случаев являются спорадическими и внесемейный. Около 1-2% случаев в семьях и были связаны с конкретными мутациями генов.

Семейные нейробластомы в некоторых случаях вызваны редкими зародышевые мутациями в анапластических лимфомах киназы ( ALK гену). Зародышевой линии мутации в PHOX2b или KIF1B гена участвуют в семейных нейробластомы, а также.

Нейробластома также особенность нейрофиброматоза типа 1 и синдром Беквит-Видемана .

MYCN онкоген усиление в опухоли является общим нахождением в нейробластомах. Степень усиления показывает бимодальное распределение: либо3- до 10-кратного, или 100- до 300-кратного. Наличие этой мутации в значительнойсвязанно споздними стадиями заболевания.

Дублированные сегменты LMO1 гена в пределах нейробластомы опухолевых клеток были показаны , что увеличивает риск развития агрессивной формы рака.

Нейробластома была связана с копированием числа вариации в пределах NBPF10 гена, что приводит к 1q21.1 удаления синдрома или 1q21.1 дублирования синдрома .

Несколько факторов риска, были предложены и являются предметом текущих исследований. В связи с характерным ранним началом, многие исследования были сосредоточены на родительских факторов вокруг зачатия и во время беременности .

Факторы , исследованные включили занятие (т.е.

воздействие химических веществ в конкретных отраслях), курение, употребление алкоголя, использование лекарственных препаратов во время беременности, а также факторы рождаемости; Однако результаты были неубедительными.

Другие исследования изучили возможные связи с атопией и воздействием инфекции в начале жизни, использование гормонов и препаратов , способствующие зачатию, а также материнскому использование краски для волос.

диагностика

МРТ показывает орбитальный и череп свода метастатического NB в 2-летнем

Диагноз обычно подтверждается хирургического патологоанатома , принимая во внимание клинические проявления, микроскопические результаты и другие лабораторные анализы. Это может возникнуть из любого нервного гребня элемента симпатической нервной системы (СНС).

Эстезионейробластому , также известная как обонятельная нейробластома, как полагает, возникает из обонятельного эпителия и его классификация остается спорной. Однако, так как это не симпатическая нервная система злокачественность, эстезионейробластома является отчетливым клиническим объектом и не следует путать с нейробластомой.

биохимия

Около 90% случаев нейробластомы, повышенный уровень катехоламинов или их метаболитов обнаруживаются в моче или крови. Катехоламины и их метаболиты включают допамин , гомованилиновую кислоту ( с высокой добавленной стоимостью), и / или ванилилминдальную кислоту (VMA).

обработки изображений

Другой способ выявления нейробластомы является мета-iodobenzylguanidine сканирования, который рассмотрен 90 до 95% всех нейробластомы, часто называют «MIBG-заядлый». Механизм , который МИБГ поглощается симпатических нейронов, и является аналогом функционирования нейротрансмиттера норадреналина .

Когда радио йодированный с I-131 или I-123 (радиоактивный йод изотопов ), это очень хороший радиофармацевтический для диагностики и мониторинга реакции на лечение этого заболевания. С периодом полураспада 13 часов, I-123 является предпочтительным изотопа чувствительности и качества изображения.

I-131 имеет период полураспада 8 дней , а при более высоких дозах является эффективная терапия как целевые излучения с рецидивирующей и огнеупорным нейробластомы.

гистология

Микроскопический вид стромы богатых ganglioneuroblastoma

На микроскопии, опухолевые клетки , как правило , описывается как маленькие, круглые и синие, и розеточных узорами ( Гомер Райт pseudorosettes ) могут быть замечены. Гомер Райт pseudorosettes являются опухолевыми клетками вокруг нейропиля , не следует путать с истинным розетками, которые являются опухолевыми клетками вокруг пустого просвета. Кроме того, они отличаются от pseudorosettes в качестве эпендимома , которые состоят из опухолевых клеток с глиальными фибриллярным кислым белком (GFAP) -позитивными процессами суженных в направлении кровеносного сосуда (таким образом, сочетание этих два). Разнообразие иммуногистохимического пятна используются патологи , чтобы отличить нейробластомы от гистологических имитаторов, таких как рабдомиосаркома , саркомы Юинга , лимфомы и опухоли Вильмса .

Нейробластома является одним из периферической neuroblastic опухолей (pNTs) , которые имеют аналогичное происхождение и показать широкий рисунок дифференциации в пределах от доброкачественного ганглионеврома к строме -Rich ganglioneuroblastoma с neuroblastic клеток перемешаны или узелками, к высоко злокачественной нейробластоме.

Это различие в опухолевой патологии предварительной обработки является важным прогностическим фактором, а также с возрастом и митоза — кариорексис индекс (MKI).

Эта система классификации патологии (система Shimada) описывает «благоприятные» и «неблагоприятные» опухоли Международного комитета патологии нейробластомы (INPC) , который был создан в 1999 году и пересмотрен в 2003 году.

инсценировка

«Балетмейстер Международной системы нейробластомы» (INSS) создана в 1986 году и пересмотренная в 1988 году расслаивается нейробластомами в соответствии с его анатомическим присутствием в диагностике:

  • Стадия 1: Локализованные опухоли ограничивается области происхождения.
  • Стадия 2A: Односторонние опухоли с неполной брутто резекции; идентифицируемые ипсилатеральные и контралатеральные лимфатические узлы отрицательные для опухоли.
  • Этап 2B: Односторонние опухоли с полным или неполным брутто резекции; с ипсилатеральным лимфатическим узлом положительным результата на опухоль; идентифицируемые контралатеральные лимфатические узлы отрицательные для опухоли.
  • Стадия 3: Опухоль проникает через срединной линии с или без поражения регионарных лимфатических узлов; или одностороннее опухоль с поражением лимфоузлов контралатеральных; или по средней линии опухоли с вовлечением двустороннего лимфатического узла.
  • Этап 4: Распространение опухоли в отдаленные лимфатические узлы, костный мозг, кости, печени или других органах, кроме как определено Stage 4S.
  • Этап 4S: Возраст

Нейробластома

Нейробластома — один из видов злокачественных опухолей и встречается обычно у младенцев и детей и очень редко у детей старше 10 лет. Клетки этой опухоли напоминают нервные клетки на ранних этапах их развития у плода.

Одна треть нейробластом развивается в надпочечниках, другая треть — в брюшной полости по ходу нервных стволов вдоль позвоночника и остальные — в грудной полости и на шее. Некоторые нейробластомы возникают из спинного мозга. Иногда в связи с широким распространением опухоли на момент диагностики трудно установить точно место, откуда возникла опухоль.

Не все опухоли нервной системы относятся к злокачественным.

Ганглионеврома — пример доброкачественной опухоли.

Ганглионейробластома является смешанной опухолью и содержит как злокачественные, так и доброкачественные участки. Незрелые (злокачественные) клетки этой опухоли могут расти и метастазировать.

Ганглионевромы обычно удаляют хирургическим путем и затем тщательно изучаются под микроскопом для выяснения нет ли там участков ганглионейробластомы. В случае установления диагноза ганглионевромы дополнительное лечение не требуется. Напротив, ганглионейробластомы лечат так же, как и нейробластомы.

Нейробластома является необычной опухолью по многим причинам. Эта опухоль выделяет гормон, приводящий к необычным изменениям в организме, например, вращательным движениям глазных яблок, спастическим подергиваниям мышц, наличию постоянного жидкого стула.

Указанные изменения носят название паранеопластических синдромов.

Нейробластома может вести себя необычным образом. Иногда опухолевые клетки произвольно погибают и опухоль исчезает.

Такое явление встречается чаще всего у очень маленьких детей и значительно реже у больных более старшего возраста. В ряде случаев опухолевые клетки самопроизвольно созревают и перестают делиться.

Таким образом нейробластома превращается в ганглионеврому — доброкачественную опухоль.

Как часто встречаются нейробластомы?

Нейробластома является самой частой опухолью у младенцев и занимает четвертое место по частоте среди всех злокачественных опухолей у детей более старшего возраста после острых лейкозов, опухолей центральной нервной системы и злокачественных лимфом.

Ежегодно нейробластомой в России заболевают 6-8 детей на 1 млн. детского населения до 15 лет (средний возраст- 2 года).

Каждый год в США диагностируется приблизительно 650 новых случаев нейробластомы и эта цифра держится стабильно в течение многих лет. У мальчиков нейробластома возникает несколько чаще, чем у девочек. На каждые 6 случаев опухолей у мальчиков приходится 5 случаев у девочек.

Средний возраст больных на момент диагностики составляет 17 месяцев. Одна треть случаев диагностируется у детей до 1 года. Почти 90% нейробластом выявляется до 5-летнего возраста. Лишь 2% опухолей обнаруживается в возрасте после 10 лет и у взрослых больных. В редких случаях нейробластому можно выявить с помощью ультразвукового исследования еще до рождения ребенка.

В 7 из 10 случаев нейробластома на момент диагностики уже имеет метастазы.

Читайте также:  Узи лимфоузлов: что показывает, как делают, подготовка и нормы

Факторы риска при нейробластоме

Фактор риска — это то, что увеличивает вероятность возникновения опухоли.

Факторы, связанные с образом жизни, являются основными при раке у взрослых. В качестве примеров можно привести нездоровую диету (малое потребление фруктов и овощей), малоподвижность, курение и употребление алкоголя. Факторы риска, связанные с образом жизни детей, не влияют на возникновение злокачественных опухолей.

Вероятность возникновения нейробластомы по всему миру почти одинаковая. Это дает возможность предположить, что факторы окружающей среды, например, ее загрязнение, не являются причиной развития этой опухоли.

Единственным известным фактором риска при нейробластоме является наследственность. Полагают, что некоторые люди очень редко могут наследовать риск развития нейробластомы. Только в 1-2% случаев диагностируется семейная форма нейробластомы, т.е. возникновение опухоли у ребенка, в семье которого имелись случаи этого заболевания.

Средний возраст больных на момент диагностики семейных случаев нейробластомы составляет 9 месяцев. Это меньше возраста больных со спорадическими (не наследуемыми) случаями опухоли. Кроме того, у детей с семейной нейробластомой возможно возникновение двух и более аналогичных опухолей в различных органах, например, в обоих надпочечниках.

Важно различать нейробластомы, развивающиеся одновременно в различных органах, от метастатической нейробластомы, когда опухоль возникает в одном органе и затем распространяется по организму. Если нейробластома возникла в нескольких местах, то можно предположить семейную форму заболевания. Метастазы нейробластомы могут возникать как при семейных, так и спорадических случаях опухоли.

Каковы причины возникновения нейробластомы?

Точные причины возникновения нейробластомы не ясны. Однако известны различия между клетками нейробластомы и нормальными нейробластами. Выяснены различия между нейробластомами, которые отвечают на лечение и которые не поддаются терапии и имеют плохой прогноз (исход) заболевания. Эта информация важна при выработке подходов к лечению.

Многие исследователи полагают, что нейробластома возникает в том случае, когда нормальные эмбриональные нейробласты не созревают в нервные клетки или клетки коры надпочечников. Вместо этого, они продолжают расти и делиться.

Нейробласты могут полностью не созреть к моменту рождения ребенка. В действительности, показано, что небольшие скопления нейробластов часто выявляются у младенцев до 3-месячного возраста.

Большинство таких клеток в итоге созревают в нервные клетки и не образуют нейробластому. Иногда нейробласты, остающиеся у младенцев, продолжают расти и образуют опухоль, которая может даже метастазировать в различные органы.

Однако многие такие опухоли, в конце концов, созревают или исчезают.

По мере роста ребенка вероятность созревания таких клеток уменьшается, а вероятность формирования нейробластомы увеличивается. При достижении нейробластомой больших размеров и появлении симптомов созревание клеток прекращается, они продолжают расти и распространяться, если не проводится лечение.

У некоторых онкологических больных имеются мутации (изменения) ДНК, которые они унаследовали от одного из родителей, что повышает риск развития опухоли. Некоторые полагают, что некоторые семейные случаи нейробластом возникли в результате наследуемых мутаций гена, угнетающего опухолевый рост.

Большинство нейробластом не являются следствием наследуемых мутаций ДНК. Они вызваны мутациями, приобретенными в ранний период жизни ребенка. Эти мутации присутствуют в опухолевых клетках родителя ребенка и не передаются детям. Причины, вызывающие изменения ДНК, приводящие к возникновению нейробластом, не известны.

Можно ли предотвратить развитие нейробластомы?

В настоящее время не существует рекомендаций по предотвращению развития нейробластомы, так как нет факторов риска, которые можно было бы избежать.

При наличии семейных случаев нейробластомы необходима консультация генетика для уточнения риска возникновения данной опухоли у ребенка.

Возможна ли ранняя диагностика нейробластомы?

  • Проведенные исследования показали, что скрининг (проведение обследования при отсутствии симптомов заболевания) у детей с целью ранней диагностики нейробластомы не имеет ценности.
  • С помощью скрининга (исследования мочи на выявление определенных веществ) в 6-месячном возрасте действительно удалось диагностировать больше случаев нейробластомы.
  • Однако эти опухоли относились к таким, которые или исчезали затем самостоятельно или же созревали и, возможно, никогда и не были бы диагностированы.
  • По той же причине считается, что такой скрининг не приведет к снижению смертности от нейробластомы.

Более того, современные методы скрининга не являются столь специфичными, как бы хотелось. Из двух детей с подозрением на нейробластому, по данным скрининга, лишь в одном случае действительно имелась опухоль. Эти ложные результаты приводили к неоправданному беспокойству родителей и операциям у детей при отсутствии нейробластомы.

В редких случаях нейробластому можно диагностировать до рождения с помощью ультразвукового исследования (УЗИ). Данный метод применяется для определения возраста плода, прогнозирования времени рождения ребенка и выявления некоторых врожденных дефектов. Совершенствование УЗИ и других методов может привести к более точной диагностике нейробластомы до рождения ребенка.

Как диагностируется нейроблстома?

Если у ребенка имеются признаки и симптомы, позволяющие предположить наличие нейробластомы, то потребуется дополнительное обследование, включая анализы крови и мочи, микроскопическое изучение ткани, а также использование методов изображения: компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), сканирования и пр.

Такое дополнительное обследование необходимо, так как многие симптомы нейробластомы могут быть вызваны другими опухолями и неопухолевыми заболеваниями.

Признаки и симптомы нейробластомы

Признаки и симптомы нейробластомы зависят от локализации первичной опухоли и степени распространения процесса в близлежащие или отдаленные органы и части тела.

Наиболее частым признаком нейробластомы является обнаружение опухоли в животе, что приводит к увеличению его размеров.

Ребенок может жаловаться на чувство распирания живота, дискомфорт или боль, как результат наличия опухоли. Однако пальпация опухоли не вызывает болевых ощущений.

Опухоль может располагаться и в других областях, например, на шее, распространяясь за глазное яблоко и вызывая его выпячивание.

Нейробластома часто поражает кости. При этом ребенок может жаловаться на боли в костях, хромать, отказываться ходить. В случае распространения опухоли в спинномозговой канал может возникнуть сдавление спинного мозга, что приводит к слабости, онемению и параличу нижних конечностей.

У каждого четвертого больного возможно повышение температуры.

Реже могут отмечаться:

  • Постоянный жидкий стул (диарея)
  • Высокое артериальное давление, приводящее к раздражительности
  • Учащенное сердцебиение
  • Покраснение кожи
  • Потливость

Эти признаки и симптомы являются результатом выброса гормонов клетками нейробластомы.

Иногда у больных возникает отек нижних конечностей и мошонки за счет сдавления кровеносных и лимфатических сосудов в области малого таза.

В ряде случаев растущая опухоль может привести к нарушению функции мочевого пузыря и толстой кишки.

Давление нейробластомы на верхнюю полую вену, которая несет кровь от головы и шеи к сердцу, может вызвать отек лица или глотки. Эти явления, в свою очередь, могут привести к нарушению дыхания или глотания.

В результате сдавления нервов в грудной полости и на шее могут возникнуть такие симптомы, как опущение век и сужение зрачка. Сдавление нервов около позвоночника может привести к тому, что ребенок потеряет способность двигать руками или ногами.

Появление голубоватых или красноватых пятен, напоминающих небольшие кровоподтеки, может указывать на поражение кожи опухолевым процессом.

Из-за вовлечения в процесс костного мозга, производящего клетки крови, у ребенка могут снизиться все показатели крови, что может вызвать слабость, частые инфекции и повышенную кровоточивость при незначительных травмах (порезах или царапинах).

Исследование крови и мочи

Нормальные нервные клетки поддерживают между собой связь за счет высвобождения определенных химических веществ, основными из которых являются катехоламины. В организме катехоламины разлагаются на метаболиты, которые затем выводятся с мочой.

В 90% случаев клетки нейробластомы вырабатывают такое количество катехоламинов, которое можно обнаружить в моче с помощью специальных методов. Обычно определяют два основных метаболита катехоламинов: гомованилиновую кислоту (ГВК) и ванилилминдальную кислоту (ВМК).

Некоторые симптомы, связанные с нейробластомой, например, высокое артериальное давление, учащенное сердцебиение и жидкий стул, непосредственно объясняются повышением уровня катехоламинов.

Биохимический анализ крови позволяет судить о функции печени и почек.

Методы визуализации (получения изображения)

Для выявления опухоли и ее метастазов применяют компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ), сканирование костей и ультразвуковое исследование (УЗИ).

БИОПСИЯ

Хотя ряд методов обследования позволяет предположить наличие нейробластомы, тем не менее, окончательный диагноз устанавливается только при обнаружении клеток нейробластомы при микроскопическом исследовании.

Иногда клетки нейробластомы можно спутать с клетками других опухолей детского возраста. В этом случае используется иммуногистохимическое исследование опухоли после специальной обработки антителами. Эти антитела связываются с клетками нейробластомы в отличии от клеток других опухолей у детей.

Если уровни катехоламинов или их метаболитов повышены, то обнаружения клеток нейробластомы в костном мозге достаточно для установления окончательного диагноза. Костный мозг может быть поражен у 25% больных нейробластомой.

В некоторых клиниках применяют новый метод сканирования с использованием радиоактивного метайодобензилгуанидина (МЙБГ). Метод позволяет обнаружить клетки нейробластомы в костном мозге и в других частях тела.

Лечение нейробластомы у детей

Каждый ребенок с нейробластомой должен получать лечение. Метод лечения зависит от стадии опухоли, возраста ребенка, а также прогностических факторов. Лечение включает операцию, применение химиотерапии и/или лучевой терапии. У некоторых детей могут применяться два или все три метода терапии.

Обычно при выборе метода лечения нейробластомы учитывают не столько стадию заболевания, сколько группу риска.

Группа низкого риска. Как правило, детям из группы низкого риска требуется только оперативное вмешательство, за исключением некоторых больных.. Для этой небольшой группы детей может быть использована химиотерапия.

Группа промежуточного риска. Больным с этой группой риска назначают 4-8 циклов химиотерапии до или после операции. В отдельных случаях проводится повторная операция для удаления оставшейся опухоли или лучевая терапия.

Группа высокого риска. Для этой группы пациентов применяют очень интенсивную химиотерапию наряду с трансплантацией костного мозга или периферических стволовых клеток.

Операция и/или лучевая терапия могут быть составной частью общей лечебной программы. Биологические вещества, например, 13-цисретиноидная кислота, назначаются в течение 6 месяцев после прекращения терапии.

К сожалению, у некоторых больных после лечения нейробластомы может возникнуть рецидив (возврат) болезни после первичного лечения. Лечение в этом случае зависит от многих факторов, включая группу риска и место рецидива, и может включать операцию и химиотерапию.

Что происходит после окончания лечения нейробластомы?

У многих детей с нейробластомой высокая вероятность излечения после проведения интенсивной терапии.

Наилучший прогноз (исход) отмечен у детей с локализованным процессом и у младенцев в возрасте до одного года с распространенным процессом и наличием некоторых благоприятных факторов.

Опухоли у этих больных могут полностью исчезнуть без лечения или с помощью минимальной терапии. У более старших детей с распространенной нейробластомой вероятность полного излечения снижается. Кроме того, у них опухоль может рецидивировать, т.е. появиться вновь.

Нередко после проведенного лечения, включающего операцию, химиотерапию и облучение, возникает необходимость повторной операции для оценки эффективности проведенной терапии и удаления оставшейся опухоли.

Наличие нейробластомы обычно не повышает риска возникновения второй опухоли. Однако в некоторых случаев применение интенсивного лечения (химиотерапии или облучения) может вызвать вторую злокачественную опухоль.

В связи с этим дети, перенесшие лечение по поводу нейробластомы, должны находиться под тщательным медицинским наблюдением и регулярно обследоваться.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector