Веретеноклеточная саркома: лечение, стадии, симптомы и прогноз

Онкологический диагноз – это часто повод провести лечение за рубежом, поскольку последние достижения медицины, концентрируются в США, Израиле, Европе. Саркома, несмотря на свою редкость, вынуждает пациента делать это в экстренном порядке по причине своей агрессивности.

Содержание

Что такое саркома легких

Веретеноклеточная саркома: лечение, стадии, симптомы и прогноз

Саркома – это злокачественное новообразование, которое состоит из малодифференцированных клеток соединительной ткани. Саркома, в отличие от рака, не связана непосредственно с каким либо органом. Она растет в любом месте, где может располагаться соединительная ткань, в легких в том числе.

Саркома — нечастый вид злокачественного новообразования. Частота обнаружения саркомы при подозрении злокачественного новообразования в легких не доходит даже до одного процента. Рак легких встречается намного чаще.  Обычно саркома легких имеет метастатическое происхождение, то есть главный источник злокачественных клеток расположен в другом месте в организме.

Отличие этой опухоли от рака состоит в том, что зачастую саркома более злокачественна и хуже поддается лечению. Лечение саркомы легких за границей необходимо пройти в более экстренном порядке чем рак.

Типы сарком легких

Врачи, проводящие лечение за рубежом, классифицируют саркомы по многим критериям.

Относительно локализации первичного злокачественного очага, различают первичные и вторичные опухоли. Первичные очаги образуются впервые в пораженном органе, саркомы других локализаций не обнаруживаются. Вторичные саркомы – это метастазы из первичного очага.

Например, если саркома сначала образовалась в области шеи, а затем ее клетки начали покидать «материнскую» опухоль и с током крови мигрировать по всему организму, один из первых пунктов такой миграции — легкие.

Клетки саркомы попадают в легкое, начинают там размножаться и образуют дочернюю метастатическую опухоль, которая с ростом моет начать давать уже свои метастазы. Свойства метастатических опухолей алогичны первичным опухолям.

Высокодифференцированные опухоли схожи  с нормальной тканью.

Среди таких опухолей встречаются в легких часто:

  • Ангиосаркомы- опухоли из сосудистой ткани;
  • Лимфосаркомы – новообразования из тканей лимфатических сосудов;
  • Лейомиосаркомы – опухоль, происходящая из миоцитов, клеток образующих гладкую мускулатуры внутренних органов;
  • Фибросаркомы – опухоль их рыхлой и плотной волокнистой ткани, которая образует каркас внутренних органов.

Лечение саркомы за рубежом большинства этих типов имеет высокие показатели успеха.

Для недифференцированных опухолей невозможно или сложно определить происхождение злокачественных клеток. По внешнему виду они напоминают стволовые клетки.

Среди таких опухолей различают саркомы в зависимости от формы клеточных элементов:

  • веретеноклеточные,
  • круглоклеточные,
  • полиморфноклеточные.

Чем менее дифференцирована саркома, тем она более злокачественна. Клетки, имеющие сходство со стволовыми, быстрее делятся, соответственно быстрее растут и метастазируют.

В легких также могут находить остеосаркомы и хондросаркомы, чаще всего они являются метастазами из других частей тела.

Причины сарком легкого

Причины развития сарком легких не известны. На сегодняшний день, считается что факторы, способствующие развитию рака актуальны и для саркомы.

Принято выделят следующие причины:

  • Загрязнение окружающей среды, атмосферы канцерогенами. Вредные вещества, попадая в организм, могут вызвать сбои в делении клеток и привести к появлению атипичных элементов.
  • Повышение радиационного фона. Повышенная лучевая нагрузка также приводит к нарушениям деления клеток.
  • Генетика. Выявлено, что некоторые системные генетические «поломки» могут наследоваться от родителей к детям. Если в роду кто-то страдал от саркомы, высока вероятность появления новообразования у последующих поколений.
  • Курение. В табачном дыму содержится огромное количество канцерогенов, которые попадая в организм, могут оказывать влияние на деление клеток. В случае с  саркомами нет привязки к образованию опухоли именно в легких. Доказана непосредственная связь только между курением и  возникновением рака.

Симптомы саркомы легкого

Выявление саркомы на ранней стадии – самое главное условие успешного лечения. Чем раньше человек заметит у себя подозрительные симптомы, тем будет лучше прогноз для лечения и выживания.

Начальная стадия может пройти для человека абсолютно не заметно.

По мере ее роста пациента могут беспокоить следующие признаки, непосредственно связанные с легкими:

  1. Кашель,
  2. Боль в груди,
  3. Одышка,
  4. Кровохарканье.

Кашель появляется чаще всего, если саркома начинает перекрывать просвет бронха. Он носит сухой характер, без отделяемого. Когда бронх будет полностью закупорен, может присоединиться воспаление в бронхиальной, а затем легочной ткани. По мере развития воспаления появляется слизь и гнойная мокрота при кашле.

Веретеноклеточная саркома: лечение, стадии, симптомы и прогноз

Боль  связана с раздражением нервных окончаний растущей опухолью.

Одышка возникает при нарушении функции легких в связи с перекрытием или сдавливанием бронхов.

Кровь в  мокроте появляется на поздних стадиях либо вследствие повреждения опухолью сосудистых стенок либо распада опухоли. При повреждении крупного сосуда может возникнуть легочное кровотечение, которое может потребовать госпитализации.

Помимо основных признаков спутниками очень часто являются и некоторые дополнительные:

  1. Постоянное повышение температуры,
  2. Потеря аппетита,
  3. Резкое похудение,
  4. Утомляемость.
  • По мере роста опухоли метастазирования могут появляться симптомы, связанные с появлением вторичного очага в определенном органе и сдавливанием и прорастанием органов, соседствующих с саркомой.
  • Если в патологический процесс вовлекается пищевод, нарушается глотание, может появиться кровотечение из него.
  • При сдавливании верхней полой вены человека могут беспокоить отеки, посинение кожи, вздутие вен в верхней части тела.
  • Также опухоль может прорасти плевру и перикард, что будет сопровождаться появлением симптомов со стороны плевры и сердца.

Диагностика саркомы легкого в Израиле

Обнаруживается опухоль в основном на поздних стадиях, когда симптомы саркомы нарушают качество жизни больного. В редких случаях опухоль с бессимптомной клиникой обнаруживается на флюорографии или при рентгенологическом обследовании грудной клетки по поводу другого заболевания.

Для диагностики злокачественных новообразований обычно используются компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), гистологическое исследование, лабораторные анализы. Также исследоваться может мокрота пациента на предмет наличия в ней злокачественных клеток.

Наиболее информативными считается КТ или МРТ и гистологическое исследование.

Рентгенологические методы определяют расположение и размеры опухоли, а гистологический анализ  позволяет определить тип саркомы, степень злокачественности.

Ткани для гистологического анализа берутся путем биопсии, когда отщепляется кусочек опухоли или после операции по удалению саркомы. Также могут быть проведены обследования других органов на предмет наличия в них метастазов.

Точно поставленный диагноз облегчает проведение лечения. Поэтому все процедуры должны быть качественно выполнены  и проведены на современном оборудовании.

В Израиле есть возможность воспользоваться новейшим достижениями техники и сдать анализы в современных лабораториях, пройти КТ на новых и точных аппаратах.

Врачи-консультанты, проводя лечение рака в Израиле у пациентов со всего мира, каждый день сталкиваются с онкологической патологией, которая иногда ставит в тупик отечественных специалистов.

Они не будут испытывать затруднений с постановкой диагноза.

Лечение саркомы легкого в Израиле

В Израиле проводят терапию большинства онкологических заболеваний. Здесь можно провести в том числе и лечение саркомы Юинга за границей.  Для лечения саркомы используется в первую очередь хирургический метод.

Если операция не вызовет опасных для жизни осложнений, саркома удаляется либо с пораженными тканями, либо саркома легкого может быть удалена полностью с легким.

Лучевая терапия и химиотерапия назначаются в зависимости от операбельности опухоли, наличии метастазов, типа опухоли.

В Израиле у пациентов есть возможность провести хирургическое лечение рака за рубежом  под руководством врачей, известных во всем мире с использованием современных методов.

Реабилитационный период также можно повести в Израиле под наблюдением профессионалов в комфортных условиях.

Саркомы мягких тканей

  • Этиология
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение
  • Химиотерапия

Веретеноклеточная саркома: лечение, стадии, симптомы и прогнозЛечение сарком мягких тканей и остеосарком в EMC проводится междисциплинарной командой специалистов, включающей в себя медицинских онкологов, радиологов, хирургов-ортопедов со специализацией в онкологии, патоморфологов и реабилитологов. План лечения пациента с диагнозом саркома разрабатывается на онкологическом консилиуме. Врачи Института онкологии EMC специализируются на лечении редких видов онкологических заболеваний с использованием современных методов хирургического лечения, лучевой и химиотерапии. 

Саркомы представляют собой редкую и разнородную группу злокачественных опухолей: менее 1% всех злокачественных новообразований у взрослых и около 12% случаев рака у детей. Приблизительно 80% сарком образуются из мягких тканей, остальные – из костной ткани.

Наиболее распространенные подтипы сарком мягких тканей у взрослых:

  • гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО, ГИСТ).
  • липосаркома
  • лейомиосаркома
  • недифференцированная плеоморфная саркома
  • недифференцированная саркома мягких тканей и др.

Важно различать виды сарком, как с точки зрения прогноза, так и с точки зрения различий в лечении. Это особенно важно для педиатрических опухолей, которые развиваются у взрослых, таких как рабдомиосаркома (РМС).

Как эмбриональные, так и альвеолярные РМС более восприимчивы к химиотерапии и имеют лучший прогноз, чем многие типы сарком мягких тканей у взрослых. Тем не менее, плеоморфные РМС имеют относительно неблагоприятный прогноз, по сравнению с другими подтипами РМС.

Такие опухоли преобладают у взрослых, и исходы при данном виде саркомы хуже, чем у детей.

Этиология и патогенез 

Почти во всех случаях саркомы возникают первично, а не развиваются из доброкачественных поражений. В большинстве случаев точная этиология неясна, но определено есть несколько сопутствующих или предрасполагающих факторов.

К ним относятся:

  • генетическая предрасположенность (например, синдром Ли Фраумени, нейрофиброматоз I типа, ретинобластома)
  • воздействие лучевой терапии или химиотерапии
  • химические канцерогены
  • лимфедема (отек мягких тканей пораженной области)
  • вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) и вирус герпеса 8 типа (при саркоме Капоши)

Симптомы сарком мягких тканей 

Наиболее частой жалобой при саркомах мягких тканей является постепенно увеличивающееся в размерах безболезненное объемное образование. Опухоли могут достигать достаточно больших размеров, особенно в области бедра и забрюшинном пространстве.

Некоторые пациенты жалуются на боль или симптомы, связанные со сдавлением объемным образованием, включая парестезии или отек конечности. В редких случаях у пациентов наблюдаются общие симптомы: лихорадка или снижение массы тела.

Саркомы мягких тканей могут развиваться в любой части тела, но чаще всего на конечностях.

По данным  Американской коллегии хирургов локализация сарком мягких тканей распределяется следующим образом:

  • Бедро, ягодицы и паховая область – 46%
  • Верхние конечности – 13%
  • Туловище – 18%
  • Забрюшинное пространство – 13%
  • Голова и шея – 9% 
Читайте также:  Симптомы рака: как распознать на ранней стадии, первые признаки и проявление

Наличие отдаленных метастазов на момент первичного установления диагноза наблюдается нечасто, но более вероятно при крупных, глубоких саркомах высокой степени злокачественности.

Распространение в регионарные лимфоузлы при саркомах мягких тканей встречается редко.

 Наиболее высокий риск метастазирования в лимфоузлы характерен для рабдомиосаркомы, синовиальной саркомы, эпителиоидной саркомы, светлоклеточной саркомы и сосудистых сарком (включая ангиосаркомы).

Рецидив после лечения саркомы мягких тканей может быть как локальным, так и в виде метастазирования. В 70-80 % метастазирование происходит в легкие.

Факторы прогноза при саркоме мягких тканей

Наиболее важными прогностическими факторами являются гистологическая оценка, размер опухоли и стадия на момент постановки диагноза.

В исследовании, проведенном Memorial Sloan Kettering Cancer Center (MSKCC) с  использованием классификации злокачественных новообразований TNM, 5-летние показатели безрецидивной выживаемости для I, II и III стадии заболеваний составили 86, 72 и 52% соответственно.

Диагностика сарком мягких тканей 

Первоначальная оценка пациента с подозрением на саркому мягких тканей начинается со сбора анамнеза. Устанавливается скорость роста опухоли и наличие симптомов, позволяющих предположить нейроваскулярное нарушение.

При физическом обследовании уделяется особое внимание размеру и глубине расположения опухоли, ее связи с окружающими структурами, наличию сопутствующего отека или признаков вовлечения нервов.Нередко диагноз саркомы мягких тканей устанавливают поздно.

Пациенты часто откладывают обращение за медицинской помощью, поскольку опухоль безболезненна.

Частичное иссечение опухоли до направления к специалисту может привести к появлению отдаленных метастазов и необходимости расширенной повторной резекции.

Диагностическая биопсия, проведенная несоответствующим образом, может помешать последующему проведению хирургической резекции, косметическому восстановлению, или привести к необходимости более масштабного хирургического вмешательства.

Поэтому рекомендовано как можно раньше обратиться в специализированное медицинское учреждение.

Диагностическое обследование опухолей мягких тканей включает в себя:

  • Магнитно-резонансную топографию (МРТ) при опухолях конечностей, туловища, области головы и шеи  или компьютерную топографию (КТ) при опухолях брюшной полости и забрюшинного пространства 
  • Толстоигольную биопсию с последующим морфологическим исследованием, если это технически выполнимо. Если требуется открытая (инцизионная) биопсия, она должна быть тщательно спланирована и выполнена хирургом, который будет проводить тотальную резекцию.

Морфологическое исследование образцов, подозрительных на саркомы мягких тканей, проводится в собственной гистологической лаборатории EMC. При необходимости материалы биопсии могут быть пересмотрены в лабораториях клиник-партнеров EMC в Израиле, Германии или США. 

Как только диагноз саркомы мягких тканей подтвержден, проводится исследование органов грудной клетки всем пациентам, чтобы проверить наличие метастазов в легких. У пациентов с высоким риском метастазирования в легкие (опухоли >5 см, глубоко расположенные или имеющие среднюю или высокую степень злокачественности) используется КТ.

При круглоклеточных/миксоидных липомах рекомендуется также КТ брюшной полости и таза, поскольку часто встречаются внелегочные метастазы в брюшной полости и забрюшинном пространстве.

 Исследование с визуализацией головного мозга предлагается пациентам с ангиосаркомой и альвеолярной саркомой мягких тканей, поскольку эти опухоли характеризуются высокой склонностью к метастазированию в центральную нервную систему. 

В повседневной практике позитронно-эмиссионная топография (ПЭТ) или ПЭТ/КТ для первичной оценки стадии при впервые установленном диагнозе саркомы мягких тканей не проводится. ПЭТ или сканирование с галлием может быть значимым у пациентов с нейрофиброматозом в качестве вспомогательного метода дифференциальной диагностики.

Лечение сарком мягких тканей

В большинстве случаев лечение сарком комбинированное. На выбор метода лечения влияет размер и расположение опухоли, степень злокачественности, а также распространенность процесса.Хирургия как единственный метод лечения может применяться только в том случае, если опухоль высокодифференцированная и возможно ее радикальное удаление.

Хирургическое лечение сарком мягких тканей

Хирургическая резекция первичной опухоли является основным компонентом лечения практически всех пациентов с саркомами мягких тканей конечностей.

У большинства пациентов возможна резекция опухоли с адекватными границами резекции, и этот метод позволяет сохранить функцию конечности; небольшой подгруппе пациентов может потребоваться первичная ампутация.

Резекция должна проводиться с захватом тканей, выходящих за пределы псевдокапсулы опухоли, если таковая есть, до достижения визуально здоровой, не вовлеченной в процесс ткани. Повреждение опухоли (т.е.

рассечение опухоли или резекция, после которой остается макроскопический или микроскопический остаточный фрагмент опухоли) связано с более высокой частотой местного  рецидива, даже если проводится лучевая терапия (ЛТ). Границы резекции служат наиболее важным показателем, который влияет на местный контроль опухоли.

Лучевая терапия сарком мягких тканей

Применение лучевой терапии в сочетании с резекцией снижает необходимость в ампутации и увеличивает вероятность удаления саркомы при сохранении функции конечности. В большинстве случаев сочетание операции с сохранением конечности и лучевой терапии обеспечивает лучший местный контроль.

Послеоперационная лучевая терапия значительно повлияла на частоту сохранения конечностей при саркомах мягких тканей конечностей. В 1970-е годы примерно половине пациентов с СМТ конечностей проводилась ампутация.

С развитием лучевой терапии частота ампутаций сократилась почти до 1% без ощутимого снижения общей выживаемости.

Метастазы саркомы. Химиотерапия

Хирургическая резекция при метастатическом процессе обеспечивает долгосрочную безрецидивную выживаемость и, возможно, излечение у отдельных пациентов, у большинства из которых имеются изолированные метастазы в легких.

 Однако большинству пациентов с метастатическими саркомами мягких тканей химиотерапия назначается в качестве паллиативного лечения с целью уменьшения общего объема опухоли, уменьшения симптомов, улучшения качества жизни и увеличения выживаемости.

Естественное течение заболевания у пациентов с нерезектабельным метастатическим заболеванием может быть различным и в большей степени зависит от биологических особенностей опухоли, а не от лечения.

У некоторых пациентов с бессимптомным нерезектабельным заболеванием низкой степени злокачественности может быть рациональным наблюдение за пациентом без активной химиотерапии.

И, наоборот, у пациентов с опухолью высокой степени злокачественности, чувствительной к химиотерапии, такой как синовиальная саркома или липосаркома, может быть предпочтительным раннее начало комбинированной химиотерапии.

Саркомы мягких тканей

Мягкими тканями обозначаются все неэпителиальные внескелетные ткани (мышцы, сухожилия, связки и др.), за исключением ретикулоэндотелиальной системы, глии и тканей, поддерживающих специфические органы и внутренности.

В связи с относительно небольшим числом случаев заболевания, разнообразием вариантов и локализаций сарком мягких тканей, определяющих биологическое поведение, клиническое течение и особенности лечения, все пациенты с данной патологией должны концентрироваться в профильных отделениях, занимающихся лечением сарком.

2. Какие бывают формы сарком мягких тканей

Саркомы мягких тканей – собирательное понятие и включают обширную группу злокачественных новообразований, различающихся по своему клиническому течению, прогнозу и методам лечения.

Наиболее часто встречаются:

  1. липосаркома (из жировой клетчатки);
  2. лейомиосаркома и рабдомиосаркома (из мышечной ткани);
  3. синовиальная саркома (из синовиальных оболочек суставов);
  4. фибросаркома (из фиброзной ткани);
  5. ангиосаркома (из кровеносных сосудов) и др.

3. Некоторые эпидемиологические аспекты (статистика) сарком мягких тканей

  • Злокачественные опухоли мягких тканей в структуре онкологической заболеваемости составляют примерно 1 % от всех злокачественных новообразований.
  • Средний возраст заболевших составляет около 50 лет.
  • Большинство злокачественных опухолей мягких тканей являются саркомами.
  • Наиболее часто саркомы развиваются на нижних конечностях (до 40 % случаев).

4. Группы риска и факторы, предрасполагающие к развитию сарком мягких тканей

Большинство сарком возникает спонтанно (без видимых причин). К факторам риска развития заболевания относятся: химические канцерогены (диоксин, гербициды и хлорфенолы и др.), отягощенная наследственность (нейрофиброматоз 1-го типа, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера и др.).

Саркомы могут развиваться в мягких тканях ранее подверженных облучению.

Саркомы могут развиваться у лиц, которым проводится иммуносупрессивная терапия после трансплантации органов (саркома Капоши), а также у взрослых после проведенной в детском возрасте химиотерапии.

Относительно редко саркома может развиваться на фоне длительно существующего выраженного хронического лимфатического отека конечности (лимфангиосаркома).

5. Клинические проявления сарком мягких тканей

Обычно саркома характеризуется появлением беспричинной, как правило, безболезненной медленно растущей опухоли (пальпируемого образования на конечностях и др. частях тела).

Общее состояние может оставаться удовлетворительным даже при наличии саркомы больших размеров, поэтому при наличии любой длительно существующей небольшой припухлости, особенно глубоко расположенной, необходимо срочно обратиться к онкологу для уточнения диагноза. Течение саркомы мягких тканей зависит главным образом от ее степени злокачественности.

Саркомы принято делить на высокозлокачественные (низкодифференцированные) и низкозлокачественные (высокодифференцированные).

Высокозлокачественные саркомы характеризуются выраженной склонностью к развитию отдаленных метастазов (печень, легкие и др.) и относительно редким метастазированием в регионарные лимфатические узлы.

Низкозлокачественные саркомы метастазируют реже, но они склонны к упорному местному развитию рецидивов.

6. Как выявляются саркомы мягких тканей

Диагностика саркомы проводится путем осмотра онкологом, применения средств современной медицинской визуализации (ультразвуковое исследование, рентгеновская компьютерная и/или магниторезонансная томография) с последующей биопсией опухоли (трепано — или открытая биопсия). Необходимость других дополнительных методов обследования определяется индивидуально.

Профилактика и раннее выявление сарком мягких тканей

Специфической профилактики сарком мягких тканей нет. С целью раннего выявления сарком, пациенты, входящие в группу риска (нейрофиброматоз 1-го типа, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера, иммуносупрессивная терапия после трансплантации органов, лимфедема конечности) должны проходить ежегодные контрольные осмотры.

Диагностика сарком мягких тканей

1. Методы обследования перед назначением лечения:

  • обязательным является выполнение рентгеновской компьютерной и/или магниторезонансной томографии пораженной области. Эти же исследования могут повторяться, если до операции проводится химиотерапии или лучевая терапия (с целью оценки их эффективности);
  • вид саркомы и степень ее злокачественности устанавливаются на основании данных морфологического исследования фрагмента опухоли, полученного путем биопсии;
  • биопсия опухоли может быть выполнена путем трепанобиопсии (взятие материала опухоли с использованием толстой иглы, в том числе под ультразвуковым контролем) или инцизионной биопсии (через разрез);
  • в сложных диагностических случаях, а также при нехарактерном клиническом течении с целью уточнения диагноза требуется выполнение иммуногистохимического исследования и молекулярно-цитогенетического анализа;
  • для уточнения распространенности опухоли и выработки оптимальной тактики лечения проводится рентгеновская компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости, ультразвуковое исследование регионарных лимфатических узлов.
Читайте также:  Гормонотерапия при раке молочной железы: препараты, побочные эффекты и последствия лечения

Стадии сарком мягких тканей

Стадия сарком мягких тканей устанавливается на основании морфологической характеристики опухоли и данных инструментального обследования.

  1. I стадия Все низкозлокачественные опухоли без метастазов;
  2. II стадия Высокозлокачественные опухоли без метастазов до 5 см в диаметре, а также более 5 см при их поверхностной локализации;
  3. III стадия Глубоко расположенные высокозлокачественные опухоли более 5 см в диаметре и все опухоли с наличием метастазов в регионарных лимфатических узлах;
  4. IV стадия Все опухоли с наличием метастазов в отдаленных органах и тканях

Лечение сарком мягких тканей

1. Методы лечения сарком мягких тканей

  1. Выбор метода лечения саркомы зависит от ее степени злокачественности, распространенности и локализации.
  2. Лечение высокодифференцированной (низкозлокачественной) саркомы мягких тканей преимущественно хирургическое.

  3. При низкодифференцированной (высокозлокачественной) саркоме, как правило, после операции назначают лучевую терапию с целью снижения риска развития рецидива и химиотерапию для предупреждения развития или лечения отдаленных метастазов.

  4. Наиболее низкий риск развития рецидива саркомы – при ее локализации на нижних конечностях (около 25 %), наиболее высокий – в забрюшинном пространстве.

  5. Если полное удаление опухоли невозможно используют химиотерапию, лучевую терапию или их сочетание, однако их применение не позволяет полностью излечить от опухоли.

Хирургическое лечение

В настоящее время при саркомах конечностей большинство операций являются органосохраняющими, т.е. позволяющими сохранить конечность и быстро восстановить функцию. С этой целью при удалении больших по размерам опухолей выполняются пластические и реконструктивные операции, в том числе с микрохирургической аутотрансплантацией разнообразных комплексов тканей.  

Относительным противопоказанием к органосохраняющей операции является обширное опухолевое поражение мышц, магистральных сосудов конечности и главных нервов на большом протяжении, а также локализация глубокой саркомы на стопе и кисти.

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома (РМС) – одна из злокачественных опухолей, характерных в основном для детского возраста. Понятие «саркома» означает, что речь идет о злокачестенной опухоли соединительной ткани, а приставка «рабдомио» означает, что это опухоль возникает из клеток-предшественников поперечно-полосатых, то есть скелетных, мышц («рабдо» — палочкообразный, «мио» — мышечный).

Рабдомиосаркома относится к саркомам мягких тканей. Существуют и другие мягкотканые саркомы: липосаркома, ангиосаркома, фибросаркома, синовиальная саркома и т.п. РМС выделяется среди них более частой встречаемостью в детском возрасте, поэтому именно это заболевание рассматривается здесь подробно.

РМС может обнаруживаться практически в любом участке тела, включая и области, не заполненные мышцами.

Так, РМС может возникнуть в различных органах головы и шеи (включая мягкие ткани глазных орбит, носоглотку, придаточные пазухи носа, область возле шейного отдела позвоночника), в руках, ногах, мочеполовой системе, в брюшной полости и др. Метастазы могут обнаруживаться в легких, костном мозге, костях, лимфоузлах, головном мозге.

В соответствиии с международной классификацией выделяют различные типы РМС.

  • Эмбриональная рабдомиосаркома – опухоль, характерная для детей раннего возраста. Большинство случаев РМС относится именно к этому варианту. Наиболее частые локализации опухоли при эмбриональной РМС – органы головы и шеи, органы мочеполовой системы. Выделяют также особые подтипы эмбриональной РМС – ботриоидный и веретеноклеточный; как правило, они связаны с лучшим прогнозом.
  • Альвеолярная рабдомиосаркома (около 25% всех случаев РМС) чаще встречается в более старшем возрасте, включая подростковый. Название «альвеолярная» связано с тем, что внешний вид опухоли при ее микроскопическом исследовании напоминает вид легочных альвеол. Наиболее типичные локализации – мышцы конечностей и туловища, а также органы малого таза.

Выделяют также плеоморфную, или анапластическую РМС. Этот редкий вариант опухоли не характерен для детей (большинство заболевших – взрослые в возрасте от 30 до 50 лет) и обычно локализуется на конечностях. Также известны смешанные варианты и недифференцированные саркомы.

При РМС выделяют различные стадии опухолевого процесса и клинические группы. Так, согласно международной классификации IRS, выделяются 4 группы:

  • Группа I: Опухоль может быть полностью удалена хирургически.
  • Группа II: Опухоль может быть удалена хирургически, но опухолевые клетки обнаруживаются в окружающих тканях и/или в близлежащих лимфоузлах. Отдаленных метастазов нет.
  • Группа III: Полное хирургическое удаление опухоли невозможно. Нет отдаленных метастазов.
  • Группа IV: В момент установления диагноза обнаруживаются отдаленные метастазы.

Применяется также определение стадии болезни согласно общепринятой системе TNM, где T соответствует размеру опухоли, N – поражению регионарных (близлежащих) лимфатических узлов, а M – наличию отдаленных метастазов.

Частота встречаемости и факторы риска

Рабдомиосаркома составляет около 4% случаев злокачественных новообразований детского возраста; частота ее приблизительно равна 6 случаям на 1 миллион детского населения.

РМС – опухоль, характерная почти исключительно для детского возраста. После 20 лет она встречается уже крайне редко. Большинство больных младше 10 лет. Мальчики болеют несколько чаще девочек. Факторы внешней среды, которые могли бы повлиять на частоту возникновения РМС, неизвестны, как и для большинства других опухолей детского возраста.

Частота возникновения РМС, как и ряда других злокачественных опухолей, несколько повышена при определенных наследственных заболеваниях – таких как нейрофиброматоз типа I, синдром Ли-Фраумени и т.д. Однако в подавляющем большинстве случаев появление опухоли не связано ни с какими врожденными генетическими аномалиями.

Признаки и симптомы

Симптомы РМС зависят прежде всего от расположения первичной опухоли. К счастью, нередко ее удается обнаружить сравнительно рано, так как РМС часто возникает в тех областях, где она быстро становится заметной.

Приблизительно в 1/3 случаев опухоль удается обнаружить в момент, когда ее еще можно практически полностью удалить хирургическим путем (хотя обычно при этом есть микрометастазы или остаточная опухоль, для лечения которых необходима химиотерапия).

И менее чем у 20% больных обнаруживается опухоль уже с отдаленными метастазами.

Так, опухоль, расположенную неглубоко под кожей, можно либо заметить визуально, то есть по возникновению припухлости, либо прощупать (пропальпировать). Если опухоль развивается в тканях глазной орбиты, то глаз выпячивается (экзофтальм) или начинает косить; возможны также жалобы на двоение в глазах.

Если опухоль возникает в носовой полости, то болезнь может проявляться заложенностью носа, кровотечениями или кровянисто-слизистыми выделениями. Если поражен слуховой проход, то могут обнаруживаться выделения из уха и/или ухудшение слуха.

При опухоли мочевого пузыря возможны затруднения с мочеиспусканием или наличие крови в моче. При опухолях в области половых органов нередко возникает отечность мошонки у мальчиков и кровянистые или слизистые выделения у девочек.

При опухолях в брюшной области или области таза могут наблюдаться боли в животе, запоры, рвота. В редких случаях рабдомиосаркома развивается в области желчных протоков и приводит к желтухе.

Что касается опухолей, поражающих конечности (обычно это альвеолярная РМС у старших детей), то их не всегда сразу правильно диагностируют, поскольку часто принимают за результат ушиба.

Поэтому в случае возникновения любых припухлостей и «шишек», быстро растущих или не проходящих в течение нескольких недель, следует обратиться к врачу.

Следует отметить, что при РМС эти «шишки» обычно безболезненны.

При дальнейшем развитии болезни возникают симптомы общего характера: вялость, снижение аппетита, потеря веса, слабость. При метастазах в лимфоузлы наблюдается их увеличение.

Диагностика

При подозрении на РМС обязательно осуществляется открытая биопсия и анализ полученного образца ткани, при котором уточняется диагноз и устанавливается вариант РМС. Опухолевая ткань исследуется под микроскопом; производится также иммуногистохимическое исследование на клеточные маркеры, характерные для рабдомиосаркомы.

Эмбриональная и альвеолярная РМС различаются по микроскопической картине опухоли. Кроме того, они имеют свои хромосомные особенности, поэтому для уточнения диагноза применяются цитогенетические (в некоторых случаях – молекулярно-генетические) исследования. Так, для альвеолярной РМС характерна транслокация t(1;13) или t(2;13).

Чтобы оценить размеры опухоли, степень ее проникновения в окружающие ткани, наличие и расположение метастазов, используются различные визуализирующие исследования: ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ).

Для уточнения полученных данных может применяться также позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Так как при РМС одной из обычных областей метастазирования являются легкие, производится рентгенография легких.

Для выявления возможных костных метастазов используется остеосцинтиграфия с технецием (99Tc).

Поражение костного мозга устанавливается или исключается при помощи анализа его образца, взятого в ходе костномозговой пункции. Если опухоль находится близко к оболочкам головного или спинного мозга, то может также производиться пункция спинномозгового канала для исследования ликвора.

Лечение

Стратегия лечения при РМС зависит от группы риска (которая определяется многими факторами, включая стадию болезни, ее конкретный вариант, возраст больного, местоположение опухоли и т.п.), но практически всегда она включает в себя оперативное лечение и химиотерапию. Часто проводится также лучевая терапия.

Хирургическое удаление опухоли при РМС головы и шеи часто затруднено, так как опухоль окружена жизненно важными структурами.

Поэтому стратегия хирургического лечения может корректироваться: так, нередко невозможна широкая резекция опухоли (с «захватом» достаточного количества здоровых окружающих тканей).

Кроме того, может понадобиться помощь нейрохирургов и/или специалистов по сосудистой и пластической хирургии.

Если опухоль поражает руку или ногу, то в некоторых случаях для увеличения шансов на выживание может потребоваться ампутация, так как опухоли этой локализации часто бывают агрессивными и быстро метастазируют.

Химиотерапия при РМС может применяться до хирургического удаления опухоли с целью уменьшения ее размера (неоадъювантная химиотерапия). Что же касается периода после удаления опухоли, даже если оно произведено полностью, то в это время химиотерапия обязательна для уничтожения оставшихся опухолевых клеток – иначе вероятность рецидива резко повышается.

Выбор конкретных химиопрепаратов и их комбинации зависят от вида и стадии РМС. В число препаратов, которые могут применяться для химиотерапии РМС, входят винкристин, дактиномицин (космеген), циклофосфамид, а также ифосфамид, этопозид, доксорубицин, препараты платины и другие химиопрепараты. Иногда используются также препараты из числа ингибиторов топоизомеразы I: топотекан, иринотекан.

Лучевая терапия чаще всего применяется для уничтожения оставшихся злокачественных клеток после операции и последующей химиотерапии, но иногда может проводиться и до операции.

Если опухоль расположена недалеко от оболочек головного или спинного мозга (параменингеальная локализация) или распространяется в кости черепа и/или центральную нервную систему, облучение может быть начато сразу после постановки диагноза.

Читайте также:  Саркома позвоночника: симптомы, фото и проявление

В некоторых случаях при РМС могут быть рекомендованы особые методы лучевой терапии, включая протонное облучение и брахитерапию.

При высоком риске может быть рекомендована высокодозная химиотерапия с последующей аутологичной трансплантацией костного мозга. Однако до сих пор неясно, приводит ли она к существенному повышению выживаемости.

Прогноз

Как и при большинстве злокачественных опухолей, прогноз при РМС зависит от многих факторов: стадия, на которой диагностирована болезнь; размер и локализация опухоли; возможность ее полного или почти полного хирургического удаления; возраст больного; цитогенетические характеристики клеток.

За последние десятилетия в лечении рабдомиосаркомы был достигнут серьезный прогресс. При локализованной (не метастазировавшей) опухоли прогноз достаточно хороший: примерно 80% таких больных излечивается.

Прогноз при распространенной опухоли с отдаленными метастазами намного хуже: выздоравливает около 30% больных. Наилучшие результаты достигаются при лечении опухолей, расположенных в области головы и шеи, а также половых органов.

Наиболее благоприятная возрастная группа – дети от 1 до 9 лет. Альвеолярная РМС в среднем имеет худший прогноз, чем эмбриональная РМС.

Как и при большинстве онкологических заболеваний, пятилетняя ремиссия фактически означает выздоровление, так как вероятность возвращения болезни уже невелика.

Однако возможны отдаленные последствия лечения, прежде всего лучевой терапии, применяемой при лечении маленьких детей: замедление роста облученных участков костей, ухудшение зрения или катаракта при облучении области глаз, рубцевание легочной ткани при облучении легких, проблемы с репродуктивной функцией и так далее.

После лечения могут возникнуть вторичные опухоли, однако их частота низка. В случае локального рецидива РМС прогноз ухудшается, однако в ряде случаев все равно возможно эффективное лечение.

"Клинические рекомендации "Саркомы мягких тканей"
(утв. Минздравом России)

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

САРКОМЫ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

МКБ 10: C49

Год утверждения (частота пересмотра): 2018 (пересмотр каждые 3 года)

ID: КР515/1

URL

Профессиональные ассоциации

— Ассоциация онкологов России Восточно-европейская группа по изучению сарком Российское общество клинической онкологии

Ключевые слова

  • — Саркома мягких тканей
  • — Хирургическое лечение
  • — Химиотерапия
  • — Лучевая терапия
  • — Органосохраняющее лечение
  • — Адъювантная химиотерапия
  • — Неоадъювантная химиотерапия

Список сокращений

  1. БРВ — Безрецидивная выживаемость
  2. БСВ — Бессобытийная выживаемость
  3. ОВ — Общая выживаемость
  4. ПР — Полная ремиссия
  5. ПЭ — Полный эффект

Термины и определения

  • Безрецидивная выживаемость (БРВ) — от момента наступления ремиссии до момента возникновения рецидива.
  • Бессобытийная выживаемость (БСВ) — от начала лечения до момента прекращения ремиссии независимо от причины, приведшей к ней.
  • Общая выживаемость (ОВ) — от начала лечения до окончания исследования или смерти больного.
  • Полная ремиссия (ПР) — отсутствие признаков опухолевого роста в течение 4 нед. после достижения полного эффекта
  • Полный эффект (ПЭ) — отсутствие признаков опухоли по данным лабораторных и инструментальных методов обследования.
  • Прогрессирование — появление нового опухолевого очага и/или рост первичного опухолевого очага, метастатических очагов чем, на 25%.
  • Прогрессия в виде метастазов — метастазирование в кости, костный мозг, лимфатические узлы, головной мозг и/или другие органы.
  • Прогрессия локальная — повторный рост опухоли на том же месте и/или появление новых очагов, для лечения которых возможно применение методов локальной терапии.
  • Стабилизация болезни — отсутствие роста опухоли и/или активной опухоли, а также отсутствие данных за появление новых очагов.
  • Частичная ремиссия (ЧР) — сокращение размеров опухолевых очагов более чем, на 50%, при отсутствии новых.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Саркомы мягких тканей — редкая группа злокачественных опухолей, развивающаяся из разных типов соединительной ткани.

1.2 Этиология

К факторам риска развития сарком костей можно отнести предшествующую лучевую терапию, состояние иммунодифицита [15]. Однако, у большинства пациентов специфических этиологических факторов не выявляется.

1.3 Эпидемиология

В России заболеваемость первичными злокачественными опухолями мягких тканей составляет 1,81 случая на 100 тыс. населения, что соответствует данным по заболеваемости в других странах [1].

  1. 1.4 Кодирование по МКБ 10
  2. C49 — Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей
  3. Саркомы мягких тканей
  4. C49.0 — Соединительной и мягких тканей головы, лица и шеи
  5. C49.1 — Соединительной и мягких тканей верхней конечности, включая область плечевого пояса
  6. C49.2 — Соединительной и мягких тканей нижней конечности, включая тазобедренную область
  7. C49.3 — Соединительной и мягких тканей грудной клетки
  8. C49.4 — Соединительной и мягких тканей живота
  9. C49.5 — Соединительной и мягких тканей таза
  10. C49.6 — Соединительной и мягких тканей туловища неуточненной локализации
  11. C49.8 — Поражение соединительной и мягких тканей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
  12. C49.9 — Соединительной и мягких тканей неуточненной локализации

1.5 Классификация

1.5.1 Международная классификация болезней — онкология (ВОЗ 2017)

8680/3 Параганглиома, злокачественная
8693/3 Вненадпочечниковая параганглиома, злокачественнаяНехромаффинная параганглиома, злокачественная
8710/3 ГломангиосаркомаГломусная саркома
8711/3 Гломусная опухоль, злокачественная
8800/3
  • Саркома, БДУ
  • Мезенхимальная опухоль, злокачественная
  • Саркома мягких тканей
  • Опухоль мягких тканей, злокачественная
8801/3 Веретеноклеточная саркома
8802/3 Гигантоклеточная саркома (за исключением костей M-9250/3)Полиморфноклеточная саркома
8803/3 Мелкоклеточная саркомаКруглоклеточная саркома
8804/3 Эпителиоидная саркомаЭпителиоидноклеточная саркома
8805/3 Недифференцированная саркома
8806/3 Десмопластическая мелко-кругло-клеточная опухоль
8810/3 Фибросаркома, БДУ
8811/3 Фибромиксосаркома
8813/3 Фасциальная фибросаркома
8814/3 Инфантильная фибросаркома Врожденная фибросаркома
8815/3 Солитарная фиброзная опухоль, злокачественная
8830/3 Злокачественная фиброзная гистиоцитома
8832/3 Дерматофибросаркома, БДУ (C44._)Дерматофибросаркома выбухающая, БДУ (C44._)
8833/3 Пигментная дерматофибросаркома выбухающая (C44._)Опухоль Беднара (C44._)
8840/3 Миксосаркома
8850/3 Липосаркома, БДУФибролипосаркома
8851/3
  1. Липосаркома, высокодифференцированная
  2. Липомоподобная липосаркома
  3. Липосаркома, дифференцированная Воспалительная липосаркома
  4. Склерозирующая липосаркома
8852/3 Миксоидная липосаркомаМиксолипосаркома
8853/3 Круглоклеточная липосаркома
8854/3 Плеоморфная липосаркома
8855/3 Смешанная липосаркома
8857/3 Фибробластическая липосаркома
8858/3 Дедифференцированная липосаркома
8890/3 Лейомиосаркома, БДУ
8891/3 Эпителиоидная лейомиосаркома
8894/3 Ангиомиосаркома
8895/3 Миосаркома
8896/3 Миксоидная лейомиосаркома
8900/3 Рабдомиосаркома, БДУРабдосаркома
8901/3 Плеоморфная рабдомиосаркома, взрослый типПлеоморфная рабдомиосаркома, БДУ
8902/3 Рабдомиосаркома смешанного типаСмешанная эмбриональная рабдомиосаркома и альвеолярная рабдомиосаркома
8910/3
  • Эмбриональная рабдомиосаркома, БДУ
  • Эмбриональная рабдомиосаркома, плеоморфная
  • Саркома ботриоидная
  • Гроздевидная саркома
8912/3 Веретеноклеточная рабдомиосаркома
8920/3 Альвеолярная рабдомиосаркома
8921/3 Рабдомиосаркома с дифференцировкой ганглиевЭктомезенхимома
8930/3
  1. Эндометриальная стромальная саркома, БДУ (C54.1)
  2. Эндометриальная саркома, БДУ (C54.1)
  3. Эндометриальная стромальная саркома высокой степени злокачественности (C54.1)
8931/3
  • Эндометриальная стромальная саркома низкой степени злокачественности (C54.1)
  • Эндолимфатический стромальный миоз (C54.1)
  • Эндометриальный строматоз (C54.1)
  • Стромальный эндометриоз (C54.1)
  • Стромальный миоз, БДУ (C54.1)
8935/3 Стромальная саркома, БДУ
8936/3
  1. Гастроинтестинальная стромальная саркома
  2. Гастроинтестинальная стромальная опухоль, злокачественная
  3. ГИСО (GIST, GastroIntestinal Stromal Tumor), злокачественная
8940/3 Смешанная опухоль, злокачественная, БДУ
8963/3
  • Злокачественная рабдоидная опухоль
  • Рабдоидная саркома
  • Рабдоидная опухоль, БДУ
8964/3 Светлоклеточная саркома почки (C64.9)
8982/3 Злокачественная миоэпителиомаМиоэпителиальный рак
8990/3 Мезенхимома, злокачественнаяСмешанная мезенхимальная саркома
8991/3 Эмбриональная саркома
9020/3 Листовидная (филлоидная) опухоль, злокачественная (C50._)Цистосаркома листовидная (филлоидная), злокачественная (C50._)
9040/3 Синовиальная саркома, БДУСиновиома, БДУ Синовиома, злокачественная
9041/3 Синовиальная саркома, веретеноклеточнаяСиновиальная саркома, монофазная фиброзная
9042/3 Синовиальная саркома, эпителиоидноклеточная
9043/3 Синовиальная саркома, бифазная
9044/3
  1. Светлоклеточная саркома, БДУ (за исключением почки M-8964/3)
  2. Светлоклеточная саркома сухожилий и апоневрозов (C49._)
  3. Меланома, злокачественная, мягких тканей (C49._)
9120/3 ГемангиосаркомаАнгиосаркома
9124/3 Саркома из клеток Купфера (C22.0)
9130/3 Гемангиоэндотелиома, злокачественнаяГемангиоэндотелиальная саркома
9133/3 Эпителиоидная гемангиоэндотелиома, злокачественнаяВнутрисосудистая бронхиально-альвеолярная опухоль (C34._) [уст.]
9140/3 Саркома КапошиМножественная геморрагическая саркома
9150/3 Гемангиоперицитома, злокачественная
9180/3 Остеосаркома, БДУ (C40._, C41._)Остеогенная саркома, БДУ (C40._, C41._)Остеобластическая саркома (C40._, C41._)Остеохондросаркома (C40._, C41._)
9220/3 Хондросаркома, БДУ (C40._, C41._)Фиброхондросаркома (C40._, C41._)
9231/3 Миксоидная хондросаркома
9240/3 Мезенхимальная хондросаркома
9251/3 Злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей
9252/3 Злокачественная теносиновиальная гигантоклеточная опухоль (C49._)Гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища, злокачественная (C49._)
9364/3
  • Периферическая нейроэктодермальная опухоль
  • Нейроэктодермальная опухоль, БДУ
  • Периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль, БДУ
  • ППНЭО (PPNET, Peripheral Primitive NeuroEctodermal Tumor)
9365/3 Опухоль Аскина
9473/3
  1. Примитивная нейроэктодермальная опухоль, БДУ
  2. ПНЭО (PNET, Primitive
  3. NeuroEctodermal Tumor), БДУ Примитивная нейроэктодермальная опухоль центральной нервной системы, БДУ (C71._)
  4. ЦНС-ПНЭО (CPNET, Central Primitive NeuroEctodermal Tumor) (C71._)

Супратенториальная ПНЭО (PNET, Primitive NeuroEctodermal Tumor) (C71._)

9540/3 Злокачественная опухоль оболочек периферических нервовЗООПН (MPNST, Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor), БДУ Нейрофибросаркома [уст.] Нейрогенная саркома [уст.] Нейросаркома

  • [уст.]
  • Эпителиоидная ЗООПН (MPNST) Меланотическая ЗООПН (MPNST)
  • Меланотическая псаммоматозная ЗООПН (MPNST)
  • ЗООПН (MPNST) с железистой дифференцировкой
  • ЗООПН (MPNST) с мезенхимальной дифференцировкой
9561/3
  1. Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов с рабдомиобластической дифференцировкой
  2. Злокачественная шваннома с рабдомиобластической дифференцировкой
  3. ЗООПН (MPNST, Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor) с рабдомиобластической дифференцировкой
  4. Опухоль Тритона, злокачественная
9571/3 Периневриома, злокачественнаяПериневральная ЗООПН (MPNST, Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor)
9580/3 Зернистоклеточная опухоль, злокачественнаяЗернистоклеточная злокачественная миобластома,
9581/3 Альвеолярная саркома мягких тканей

1.5.2 Классификация опухолей мягких тканей и костей (ВОЗ 2013)

8714/3 ПЕКома, БДУ, злокачественная
8825/3 Миофибробластическая саркома низкой степени злокачественности
9137/3 Интимальная саркома
9542/3 Эпителиоидная злокачественная опухоль оболочек периферических нервов
  • 1.6 Стадирование злокачественных опухолей мягких тканей по системе TNM
  • Стадирование сарком мягких тканей основано на размере образования, его расположения в отношении поверхностной фасции и степени злокачественности.
  • Размер опухоли:
  • T1 опухоли < 5 см;
  • T2 опухоли > 5 см.
  • Глубина расположения:
  • a — опухоль расположена над поверхностной фасцией;
  • b — опухоль расположена под поверхностной фасцией.
  • Степень злокачественности
  • Степень злокачественности определяется на основании гистологического строения, степени дифференцировки, количества митозов и спонтаных некрозов.
  • Стадия (AJCC, 7th ed 2010)
  • IA стадия T1aT1b N0M0G1
  • IB стадия T2aT2b N0M0G1
  • IIA стадия T1aT2b N0M0G2
  • IIB стадия T2aT2b N0M0G2
  • III стадия T2a T2bN0M0G3
  • T1-2(a-b)N1M0G1-3
  • IV стадия T1-2(a-b) N0-1M1G1-3

2. Диагностика

  1. 2.1 Жалобы и анамнез
  2. — Рекомендуется тщательный сбор анамнеза у пациента, родителей, родственников.
  3. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — IV)
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector