Что такое феохромоцитома? Это патология части надпочечников, ответственной за продуцирование катехоламинов (норадреналин, адреналин).
Феохромоцитома надпочечника – это опухолевое заболевание доброкачественной, реже злокачественной природы, характеризующееся избыточной выработкой катехоламинов.
Описание
Феохромоцитома, иначе хромаффинома, не имеет четкого возрастного ограничения. Однако наиболее часто она возникает в рамках 25-50 лет.
Наиболее подвержены риску возникновения женщины средней возрастной категории.
Опухоль феохромоцитома в качестве основы для собственного развития использует те клетки, которые потенциально способны продуцировать данные гормоны, но после рождения находятся в бездействии.
[info name=”Интересно!”] Феохромоцитома состоит из мозговых клеток надпочечников. Новообразование по собственной природе носит гормонально-активный характер, и его активность не зависит от параметров.[/info]
Согласно статистике, новообразование надпочечников возникает и диагностируется у двух-трех человек на 100 тысяч.
Изредка она носит наследственных характер и сопровождается раком щитовидной железы, опухолями слизистых, [link_webnavoz]аденомами околощитовидных желез[/link_webnavoz] и кишечника.
Злокачественная феохромоцитома – это порядка 10% от всех случаев, а метастазирует крайне редко. Феохромоцитома у детей встречается реже.
Детская феохромоцитома
Первый зарегистрированный случай выявления феохромоцитомы в детском возрасте был в 1904 году.
С того момента было отмечено, что она характеризуется следующими закономерностями:
- Подавляющее число пациентов старше 8 лет.
- 60% детей, у которых все признаки феохромоцитомы – мальчики.
- Заболевание может иметь наследственный характер – в 1/10 случаев она была выявлена у одного из родителей.
На этапе формирования опухоли специфических проявлений нет, как итог – истинный диагноз ставится изредка.
У детей на первых этапах могут наблюдаться следующие симптомы:
- излишняя бледность кожных покровов;
- боли головы;
- чрезмерная утомляемость;
- потеря аппетита, тошнота и позывы к рвоте;
- резкое снижение веса.
При несвоевременном диагностировании могут развиваться гипертонические кризы, каждый приступ которого длится от 10 минут до 2 часов. Ребенок в ходе криза может потерять сознание.
Далее при не выявлении [link_webnavoz]патологии надпочечников[/link_webnavoz], происходят необратимые процессы в миокарде, а также – изменения глазного дна.
Опухолевое образование у детей может быть локализовано и за пределами надпочечников:
- в районе аорты;
- мочевого пузыря;
- шеи;
- головы.
У взрослых же феохромоцитома вненадпочечниковой локализации встречается лишь изредка.
Какие процессы происходят в организме?
В 90% феохромоцитома возникает в надпочечниках. В большинстве своем – правом, лишь 10 % клинических случаев характеризуются двусторонним опухолевым образованием надпочечников.
[info name=”Интересно!”] Феохромоцитома – новообразование в капсуле. Она хорошо снабжается кровью, а ее диаметр составляет от 1-14 см. Масса феохромоцитомы – от 1 до 60 г. Отдельные экземпляры могут достигать больших параметров.[/info]
- Во время прогресса новообразования серьезно повреждается сердечная мышца, которая из-за чрезмерной выработки адреналина начинает работать на износ.
- Как итог – возникновение артериальной гипертензии II и III степени.
- В случае своевременного обращения к медицинским специалистам с проявившимися тревожными нарушениями функционирования организма имеется высокая вероятность избежать заболевания.
Симптоматика
- Каждое проявление патологии основывается на избыточном продуцировании катехоламинов.
- В то время, когда надпочечниковая феохромоцитома вырабатывает как норадреналин, так и адреналин, феохромоцитома вненадпочечниковая продуцирует исключительно норадреналин.
- Это значит, что новообразование вненадпочечниковой локализации провоцирует меньшее число симптомов.
- Наиболее стабильным симптомом описываемого новообразования является артериальная гипертензия.
Артериальная гипертензия может выражаться тремя характерными для феохромоцитомы формами:
- Протекающая с периодическими гипертоническими кризами.
В промежуток меж кризами АД выравнивается до относительной нормы.
- Стабильно завышенные показатели давления крови и на их фоне периодически возникающие гипертонические кризы.
- Реже встречается вариант новообразования, который протекает без кризов, но дает стабильно завышенные показатели артериального давления.
Гипертонические кризы, которые провоцируются новообразованием надпочечников, могут стать причиной следующих отклонений здоровья:
- Нервно-психические отклонения.
- Нарушения функции желудочно-кишечного тракта.
- Нарушения, которые происходят с кровью, иначе – пароксизмальная форма.
Подобное явление может спровоцировать множество нарушений, часть из которых несут прямую угрозу для жизни.
Периодические ГК при феохромоцитоме
Во время очередного приступа гипертонического криза у пациента с новообразованием надпочечников может проявляться следующая симптоматика:
- Безосновательное чувство страха, навязчивые состояния, неоформленное беспокойство.
- Серость кожных покровов.
- Холодный пот, совмещенный с завышенными показателями температуры.
- Озноб, дрожь.
- Сухость во рту.
- Боли головы, области груди и сердечной мышцы.
- Учащенность ритма сердцебиения, нарушения его частоты.
- Тошнота и позывы к рвоте.
Присутствие всех перечисленных проявлений при гипертоническом кризе не обязательно – может быть лишь несколько проявлений.
Что касается анализов крови, то в крови происходят следующие изменения:
- показатель глюкозы в крови завышен;
- эозинофилы повышены;
- лейкоциты и лимфоциты выше нормы.
При осложненном течении гипертонических кризов могут проявляться следующие последствия:
- инсульт;
- отек легких;
- кровоизлияние в сетчатку глаза.
Завершение гипертонического криза столь же внезапно, как и его начало. Показатели давления крови стремительно приходят к норме, бледнота кожных покровов заменяется их покраснением.
Приступ после себя оставляет ощущение общей подавленности и слабости, которые сохраняются на протяжении значительного промежутка времени.
Периодичность приступов может колебаться в рамках от десятка в день и до единственного за полугодие. Длительность каждого из приступа также может варьироваться в рамках от 2 минут до нескольких часов.
Повышенные показатели АД и периодические ГК
- При стабильно завышенных показателях давления крови и переменно возникающих гипертонических кризах на фоне феохромоцитомы, проявляется так называемая вторичная артериальная гипертензия.
- Вторичная артериальная гипертензия в случае своевременного выявления первопричины, в конкретном варианте – феохромоцитомы надпочечников, может быть переведена в неявную форму.
- При данном течении феохромоцитомы симптоматика та же, которая свойственна и АГ.
Стабильно завышенное АД без ГК
Стабильно завышенные показатели артериального давления иногда являются следствием нарушенной функции почек.
При подобном сценарии могут быть выявлены следующие сопутствующие нарушения:
- Глазное дно изменено, что выявляется после обследования у окулиста.
- Изменчивость настроения и излишняя возбудимость.
- Завышенная утомляемость и боли головы.
Когда артериальная гипертензия является вторичной на фоне феохромоцитомы, могут проявляться следующие симптомы:
- диарея и стремительная потеря массы тела;
- учащенность сердцебиения;
- показатели углеводного обмена завышены, увеличение показателей глюкозы в крови;
- повышение потливости.
Все сопутствующие проявления феохромоцитомы являются прямой реакцией организма на завышенный уровень продуцирования адреналина и не являются связанными с патологиями щитовидной железы (имеется некоторое сходство по ряду симптомов).
Злокачественная феохромоцитома
В том случае, когда имеет место быть злокачественная феохромоцитома, иначе – феохромобластома, человек замечает у себя следующие проявления:
- стремительная потеря в массе тела;
- болезненность в области брюшины;
- развитие сахарного диабета II типа.
- В зависимости от того, какие симптомы дает феохромоцитома, диагностика и тактика лечения строится не исключительно на применении медикаментозных препаратов.
- При выявлении новообразования адекватной мерой и наиболее эффективным лечением становится резекция.
- Только хирургическое вмешательство является гарантией благоприятного прогноза и дальнейшей жизни пациента.
Диагностирование
- Наиболее значимой для медика задачей является верная постановка диагноза.
- Врачу требуется выявить тот факт, относятся ли имеющиеся жалобы признаком первичной артериальной гипертензии, либо же – это вторичная АГ, которая развилась на почве феохромоцитомы.
- Для этого применяется дифференциальная диагностика.
Дифференциальное диагностирование
Во время дифференциальной диагностики феохромоцитомы и артериальной гипертензии лечащему врачу требуется принимать во внимание следующий перечень симптомов и иных характерных для феохромоцитомы проявлений со стороны организма пациента:
- Присутствуют ли завышенные показатели основного обмена веществ. Подобное нарушение выявляется по результатам сданных пациентом анализов.
- Имеется ли резкое снижение показателей массы тела. Потери в массе могут достигать до 15% от нормальных показателей веса пациента.
- Достаточно юный возраст пациента (до 30 лет) и нехарактерная реакция на некоторый спектр медицинских препаратов, снижающих показатели давления крови.
- Восприятие углеводов организмом нарушено.
После исследования более чем 2 тысяч клинических случаев пациентов с гипертонической болезнью, медицинскими специалистами было выявлено, что важным является присутствие ряда симптомов:
Эти симптомы помогают утвердить верность поставленного диагноза «феохромоцитома».
Пробы при подозрении на новообразование
Установлению истинного диагноза способствуют некоторые пробы, которые являются провокаторами приступа и эффективны в кризовой форме:
- гистаминовая проба;
- тираминовая проба;
- проба с глюкагоном;
- клофелиновая проба;
- проба клофелин-глюкогоновая;
- фентоламиновая, иначе – региновая, проба.
Каждая из проб провоцирует повышение уровня артериального давления более чем на 20 позиций – они могут проводиться исключительно под наблюдением профильного специалиста и в медицинском учреждении.
Исследования при подозрениях феохромоцитомы
- Огромное диагностическое значение отводится гормональным исследованиям, которые заключаются в определении показателей катехоламинов в урине и плазме крови.
- Увеличение их показателей в крови влечет за собой выход с мочой не только катехоламинов, но также и производных их распада.
- Особенно наглядным является разница в их содержании до ГК и по его завершению – показатели разнятся в несколько десятков раз.
- При дифференциальной диагностике важным является уровень содержания специфического соединения хромогранина-А в сыворотке крови.
- Его уровень значительно превышает нормальные показатели при наличии новообразования, тогда как при АГ может находиться в рамках нормы здорового человека.
- После того как дифференциальное диагностирование подтвердило присутствие опухоли, проводятся меры по определению ее локализации.
Аппаратные и лабораторные исследования
Для определения расположенности опухоли требуется провести ряд исследований.
В числе обязательных и наиболее инфомративных методов аппаратного и лабораторного исследований при феохромоцитоме следующие:
- КТ;
- УЗИ;
- МРТ;
- пробы крови из полой нижней вены;
- сканирование надпочечников при использовании контрастного вещества.
Только после прохождения всех рекомендованных специалистом анализов и исследований может быть поставлен диагноз «феохромоцитома», лечение которой будет назначено в соответствии с индивидуальным течением.
Лечение
Для феохромоцитомы стандартным и общепринятым является хирургическое лечение. Оно заключается в полном удалении новообразования.
Медикаментозное лечение при феохромоцитоме назначается исключительно для следующих целей:
- снять симптомы и последствия ГК;
- подготовить пациента к резекции;
- облегчить послеоперационный период.
Излечить опухоль консервативными методиками возможности нет.
Консервативное лечение
Консервативное лечение заключается в назначении определенного спектра препаратов, которые направлены на снижение сопутствующих проявлений.
При кризе практикуется назначение препаратов внутривенно или внутримышечно:
- Фентоламин;
- Регитин;
- Тропафен.
Таким образом занижается восприятие вырабатываемого адреналина.
При тахикардии показано введение таких средств:
- Индерал;
- Анаприлин;
- Пропранолол;
- Обзидана.
Они могут применяться исключительно с препаратами, снижающими АД. За трое суток до резекции в/в вводят Феноксибензамин для предотвращения катехоламинового криза.
При злокачественном характере образования или при его метастазировании показана терапия при использовании следующих препаратов:
- Празозин;
- Феноксибензамин;
- А-Метилпаратирозин.
Имеется подтвержденный ряд случаев, когда терапия проходила успешно при использовании 131I-Метайодбензилгуанидина.
Хирургическое вмешательство и дальнейший прогноз
Хирургическое избавление от феохромоцитомы любой локализации возможно при использовании двух методик.
Первая – открытый доступ. Выполняется передний разрез стенки брюшины или боковой.
Применяется в 10% случаев, когда новообразование определено как двухстороннее, множественное, злокачественное или локализировано вне надпочечников.
Вторая методика – это лапароскопическая. Заключается в выполнении нескольких малых разрезов (до 2см), посредством которых вводится лапароскоп и соответствующие случаю инструменты.
Применяется для удаления новообразований вместе с надпочечником. Для каждого пациента тип вмешательства подбирается индивидуально.
После проведения резекции при условии полного удаления опухоли прогноз благоприятен, а сопутствующая АГ исчезает. Если проявления АГ остались, возможно опухоль удалена лишь частично.
Феохромоцитома — симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки
seanflanaganfitness.com
Феохромоцитома — это опухоль, которая располагается, как правило, в области надпочечников и производит адреналин и норадреналин (преимущественно), что приводит к ряду тяжелых осложнений.
При внепочечной локализации данная опухоль обычно располагается в районе брюшной аорты, но, к счастью, такая форма патологии встречается гораздо реже. Феохромоцитома требует обязательного лечения, причем оно не должно проводиться дома народными методами.
При первых признаках данной патологии рекомендуется сразу же обратиться к терапевту, а он уже в свою очередь, направит больного к нужному специалисту. Как правило, это онколог, хирург и эндокринолог.
Злокачественные опухоли составляют около 10% случаев от всех феохромоцитом.
Как правило, они имеют внепечную локализацию и помимо адреналина с норадреналином они секретируют еще и дофамин. Распространение метастаз в данном случае происходит через лимфоузлы, которые располагаются рядом.
Феохромоцитома у женщин встречается так же часто, как и у мужчин.
Наиболее часто патология обнаруживается в возрасте 20-40 лет. Феохромоцитома у детей встречается чаще у мальчиков (согласно статистике в 60% случаев).
Данная опухоль не очень распространенная. Согласно статистике она присутствует у 3-5 человек из 100 тысяч.
Причем опухоль чаще наблюдается у пациентов с гипертонией, нежели у тех, кто имеет нормально или пониженное артериальное давление.
Как правило, феохромоцитома передается по наследству по аутосомно-доминантному типу и нередко сочетается с раком щитовидной железы. Однако причины развития феохромоцитомы могут заключаться в передозировке кофеина и/или наркотических препаратов.
Феохромоцитома в МКБ имеет код C00-D48, что расшифровывается как новообразования.
Классификация феохромоцитом
Выделяют следующие формы феохромоцитом:
- Бессимптомная:
- Немая феохромоцитома — может никак себя не проявлять в течение всего периода жизни больного;
- Скрытая — никак себя не проявляет на протяжении длительного времени, однако при сильном стрессе она может выделить много адреналина норадреналина, что приведет к сильному повышению кровяного давления и тахикардии.
- Клинически выраженная — имеет ряд характерных симптомов:
- Пароксизмальный вид — у больного отмечается нормальное артериальное давление, однако время от времени у него бывает гипертония;
- Персистирующий — пациент страдает постоянной гипертонией, кровяное давление практически никогда не понижается до нормальных показателей;
- Смешанный вид феохромоцитомы — у больного постоянно чередуется нормальное артериальное давление с гипертонией.
Причины и профилактика заболевания
Несмотря на то, что склонность к данному заболеванию передается по наследству, это еще не значит что человек обязательно заболеет. Однако существует ряд факторов, которые способны запустить патологический процесс.
Наиболее часто причиной феохромоцитомы является:
- сильное переохлаждение;
- физической или умственное переутомление;
- регулярное переедание;
- наличие в анамнезе травм позвоночника;
- занятие видами спорта, в которых требуется резкость движений (в некоторых случаях причиной заболевания может стать даже просто чихание или смех);
- употребление большого количества алкоголя на протяжении длительного времени;
- курение;
- употребление некоторых лекарственных препаратов (например, инсулина).
Профилактика данной патологии включает в себя ведение здорового образа жизни, правильное питание, отказ от вредных привычек, употребление лекарственных средств только при острой необходимости и своевременное лечение в медицинских заведениях.
Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу
Феохромоцитома: диагностика, лечение, операция по удалению в СПб, цена
Феохромоцитома — нейроэндокринная опухоль мозгового слоя надпочечника, которая продуцирует избыточное количество различных катехоламинов (адреналина, норадреналина).
Выбросы катехоламинов в кровь приводят к спазму сосудов, сердцебиению, вызывая у пациента клиническую картину гипертонического криза, который может привести к трагическим осложнениям, таким как инсульт, инфаркт миокарда.
В 10-15% случаев феохромоцитомы имеют семейную форму и могут передаваться по наследству — от родителей к детям. В 15-20% феохромоцитома может быть ассоциирована с другими эндокринными опухолями (медуллярный рак щитовидной железы, аденомы околощитовидных желез и другие наследственные нарушения) в составе синдромов множественных эндокринных неоплазий.
Основым симптомом феохромоцитомы у пациента является артериальная гипертензия, она может быть нескольких видов:
- пароксизмальная — на фоне нормального артериального давления происходит внезапное его повышение и наблюдается картина гипертонического криза;
- постоянная – наблюдается постоянно повышенное артериальное давление, в таких случаях пациенты годами лечатся по поводу гипертонической болезни;
- смешанная — на фоне постоянно повышенного артериального давления возникают гипертонические кризы.
Основные симптомы выброса катехоламинов в кровь:
- тревожность и страх смерти,
- бледность,
- резкое повышение артериального давления,
- похолодание кистей и стоп.
Методы диагностики феохромоцитомы
Поставить диагноз феохромоцитомы при правильно проведенном обследовании, в большинстве случаев, достаточно просто. Для этого необходимо выполнение следующих лабораторно- инструментальных тестов:
- определение в суточной моче метанефринов,
- выполнение КТ- надпочечников с болюсным контрастированием,
- определение кальцитонина, паратгормона, кальция крови,
- выполнение в ряде случаев сканирования тела с радиофармпрепаратом метайодбензилгуанидин,
- определение хромогранина А.
Лечение феохромоцитомы
К сожалению, диагноз феохромоцитомы ставится не всегда сразу. Пациенты длительное время безуспешно лечатся от гипертонической болезни. За это время происходит истощение резервов сердечно-сосудистой системы.
С момента постановки диагноза больному подбирается специальная терапия, направленная на восстановление работы сердца, понижение артериального давления. Это является частью предоперационной подготовки. Длительность этого этапа лечения индивидуальна: от нескольких недель до нескольких месяцев.
При достижении безопасного для операции уровня работы сердечно — сосудистой системы, выполняется оперативное лечение, заключающееся в удалении феохромоцитомы. Операция проводится лапароскопическим способом.
Основная сложность операции в том, что при удалении опухоли могут развиваться подъемы артериального давления, с которыми не справиться обычными гипотензивными средствами. Требуется совершенная техника ведения наркоза. Поэтому такие операции должны выполнятся только в эндокринных хирургических центрах, где имеется все необходимое оснащение для их проведения.
Феохромоцитома — опухоль надпочечника
КАЧЕСТВЕННАЯ МЕДИЦИНА ПО ДОСТУПНОЙ ЦЕНЕ
Надпочечники – парный эндокринный орган, располагающийся, как понятно из названия, у верхних полюсов обеих почек.
Роль надпочечников огромна, без них человек не может жить, гормоны надпочечников участвуют во всех процессах в организме человека.
В перечне веществ, выделяемых в надпочечниках не последнее место занимают адреналин и норадреналин, которые при возникновении феохромоцитомы, начинают вырабатываться в больших количествах.
Феохромоцитома встречается в среднем у 1 из 10 тыс. человек. Самым частым проявлением феохромоцитомы является артериальная гипертензия, причём среди людей, страдающих от гипертонии, частота заболевания составляет 1%, т.е. уже 1 человек на 100 пациентов.
Однако при таких ярких проявлениях этого заболевания как повышение артериального давления, причём, давление повышается «кризами», то есть внезапно и, достигая огромных цифр – до 300/150 мм рт.ст.
, правильный диагноз у пациентов с феохромоцитомой устанавливается лишь в 37-40% случаев.
Как же так? Если у пациента внезапно и высоко повысилось давление – нужно обследовать и устанавливать диагноз! Но у этих 40% людей феохромоцитома протекает нетипично, иногда бессимптомно (на начальном этапе заболевания).
Какие же проявления наводят на мысль о наличии у пациента феохромоцитомы?
Начнем с типичных признаков. Самым ярким и частым симптомом являются гипертонические кризы, с высоким артериальным давлением и внезапным окончанием. Криз может осложниться кровоизлиянием в сетчатку глаза, нарушением мозгового кровообращения, отёком легких. После такого приступа пациенты отмечают слабость, «разбитость».
Трудность состоит в том, чтобы отличить развитие феохромоцитомы у пациентов, у которых уже есть гипертоническая болезнь (иногда и она протекает с кризовыми повышениями давления).
Если не помогают ваши «обычные» препараты и давление не снижается, а повышается и носит «кризовый характер» – повод подумать об обследовании на феохромоцитому.
Кроме повышения давления при появлении следующих симптомов необходимо обследование для исключения данного заболевания:
- повышение температуры неясной этиологии;
- снижение веса;
- тошнота, рвота, диарея, боль в животе (не имеющие другой конкретной причины);
- эмоциональная лабильность, возбудимость;
- сахарный диабет;
- нарушение сердечного ритма.
Нетипичными проявлениями феохромоцитомы является артериальная гипотония с синкопальными состояниями (обмороками) или постоянная форма артериальной гипертензии, что значительно расширяет круг пациентов, которым необходимо обследование.
Нужно учесть, что феохромоцитома бывает злокачественной, и требует обязательного немедленного выявления и лечения. Так же эта опухоль может иметь семейный характер в структуре генетических синдромов, проявление которых наступает у взрослых. В 10% случаях феохромоцитома находиться не в надпочечниках, а в нервной ткани, что затрудняет диагностику данного и так «непростого» заболевания.
Таким образом, если вы обнаружили у себя признаки, характерные для феохромоцитомы необходимо пройти специальное обследование.
Диагностика феохромоцитомы состоит из 2 этапов:
- определение гормонов в крови;
- «топическая» диагностика, т.е. обнаружение самой опухоли.
Сложность 1-ого этапа заключается в определении гормонов, которые очень нестойки и быстро «распадаются» и не определяются в крови и моче пациентов. Эту проблему в настоящее время можно решить, определяя метанефрины (более стойкие метаболиты адреналина и норадреналина).
Сложность 2-ого этапа заключается в вышесказанной вненадпочечниковой локализации опухоли. Если феохромоцитома расположена в «типичном» месте, то с помощью компьютерной томографии с контрастным усилением её можно обнаружить. Если нет – существует специальное изотопное исследование с накоплением изотопа в ткани феохромоцитомы.
Диагностика феохромоцитомы не всегда проста и иногда занимает много времени, но «не выявленные» случаи значительно ухудшают качество жизни, приводят к потере трудоспособности и инвалидизации и сокращают срок жизни пациента.
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога, к.м.н., первичный | 2100 руб. |
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога, к.м.н., повторный | 1900 руб. |
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога, первичный | 1950 руб. |
Прейскурант Эндокринология
ВСЕ АКЦИИ
Сахарный диабетСахарный диабет – это эндокринное заболевание, характеризующееся хроническим повышением уровня сахара в крови вследствие абсолютного (диабет I типа) или относительного (диабет II типа) дефицита инсулина. Инсулин – это белковый гормон поджелудочной железы, регулирующий уровень сахара в кр |
Лечение ожиренияОсобую опасность для здоровья человека представляет центральный тип ожирения с преимущественным отложением жира в области живота – абдоминальное ожирение. Основной признак абдоминального ожирения – это окружность талии более 80 см у женщин и более 94 см у мужчин. Дополнительные критер |
Лечение остеопорозаОстеопороз — это заболевание костей, которое проявляется их повышенной хрупкостью. Давайте представим себе даму достойного возраста. Зима, светит солнце, снег искрится на ветках деревьев. Наша дама вышла на прогулку. И вдруг: поскользнулась на ледяной поверхности, падение и … резкая боль, |
Щитовидная железаЩитовидная железа – одна из самых крупных эндокринных желез, состоящая из двух долей. Щитовидка располагается над грудиной на наружной поверхности трахеи. Функция щитовидной железы – выделение йодсодержащих гормонов тироксина и трийодтиронина, регулирующих обмен веществ, а также образова |
Гормоны щитовидной железыГормоны щитовидной железы играют огромную роль практически во всех процессах, протекающих в человеческом организме. Именно поэтому любое отклонение работы щитовидной железы от нормы оказывает негативное воздействие за здоровье человека. К сожалению, заболевания щитовидной железы отличаются изрядным |
Заболевания надпочечниковНадпочечники – небольшие парные железы, располагающиеся над вершинами почек. Основная функция этого органа – производство гормонов, необходимых для регуляции всей деятельности нашего организма. Корковый слой надпочечников производит, альдостерон, частично, женские и мужские половые гормо |
Гипоталамо-гипофизарная системаОсобенностью эндокринной системы является множество функциональных связей между эндокринными органами. Ярким примером служит гипоталамо-гипофизарная система. Гипоталамус и его гормоны: Гипоталамус – это небольшая часть промежуточного мозга, соединяющаяся с гипофизом с помощью его ножки. |
Заболевания надпочечников: осмотр врачом, диагностика и лечение
Надпочечники являются парными железами, непосредственно прилегающими к верхним полюсам почек.
Этот эндокринный орган имеет жизненно важное значение.
Гормоны надпочечников отвечают за адаптивные и защитные механизмы, обеспечивают выживание организма в условиях стресса и повышенной нагрузки, отвечают за уровень артериального давления и сопротивления сосудов, регулируют водно-электролитный баланс, определяют реакцию организма на аллергены и воспалительные процессы, участвуют в регуляции обмена веществ, синтезе коллагена и работе репродуктивной системы.
Заболевания надпочечников, как и любых других эндокринных органов, могут проявляться как повышением, так и снижением продукции собственных гормонов. При этом патологический процесс может ограничиваться нарушением синтеза как одного, так и нескольких гормонов надпочечников.
В связи с этим жалобы пациентов с заболеваниями этих органов могут быть очень разнообразными и включать:
- прибавку или снижение веса (при синдроме Кушинга или хронической надпочечниковой недостаточности)
- повышение или снижение артериального давления (при феохромоцитоме, синдроме Конна или болезни Аддисона)
- приступы сердцебиения и жара (при феохромоцитоме)
- боли в животе, тошнота и рвота (при феохромоцитоме, надпочечниковой недостаточности)
- слабость и упадок сил (при хронической надпочечниковой недостаточности)
- потемнение кожных покровов или образование «растяжек» (при болезни Аддисона или синдроме Кушинга)
- характерное перераспределение жировой ткани с изменением внешности (при гиперкортицизме)
- боли в мышцах, парезы и параличи (при первичном гиперальдостеронизме)
- избыточное оволосение и алопеция (при нарушениях продукции половых стероидов) и многое другое
Из-за неспецифичности жалоб при многих заболеваниях надпочечников, такие пациенты, как правило, обращаются не к профильному специалисту (эндокринологу), проходят ненужные обследования и получают неадекватное лечение.
Важно отметить, что при обращении пациента с заболеваниями надпочечников от врача требуются определенные знания, позволяющие объединить разрозненные симптомы в единую диагностическую концепцию эндокринного заболевания и назначить адекватное обследования.
Как правило, простого лабораторного определения уровня гормонов надпочечников бывает недостаточно. Об этом важно знать. Информативность эти тесты приобретают лишь в определенных условия, в ходе проведения диагностических проб, в том числе с введением ряда фармакологических препаратов.
Специалисты клиники Рассвет постоянно пополняют и обновляют свои навыки в области диагностики функциональных нарушений надпочечников, что позволяет эффективно, достоверно и с наименьшими затратами поставить верный диагноз и рекомендовать лечение.
Феохромоцитома
Феохромоцитома происходит из клеток центральной части надпочечника. Может возникнуть в любом возрасте, в том числе и у детей, но чаще её обнаруживают в 20-50 лет.
Надпочечники вырабатывают ряд биологически активных веществ, жизненно важных для организма. Например, синтезируют гормоны адреналин и норадреналин; их еще называют катехоламинами или гормонами «дерись или беги».
Дело в том, что при различных стрессовых ситуациях эти вещества выбрасываются в кровь, регулируя частоту сердечных сокращений, обмен веществ и артериальное давление и заставляя организм действовать при возникновении опасности.
Большинство феохромоцитом диагностируют в центральной (мозговой) части одного или обоих надпочечников.
Артериальное давление при феохромоцитоме
Опухоль вырабатывает в избыточном количестве адреналин и норадреналин, приводя к учащенному сердцебиению, резким подъемам или к постоянно высоким величинам давления.
По статистике феохромоцитома – нечастая причина артериальной гипертензии (0,2-0,6% всех случаев).
Тем не менее, резкое повышение АД у людей молодого возраста требует исключения этого заболевания, так как значительный подъем давления опасен развитием сердечно-сосудистых осложнений.
Причины феохромоцитомы
До сих пор неизвестно, что вызывает развитие заболевания. Выяснено, что опухоль начинает свое развитие из хромаффинных клеток мозговой части надпочечников. Именно эти клетки вырабатывают эпинефрин (адреналин) и норэпинефрин (норадреналин).
Риск заболеть увеличивается, если у пациента уже есть:
- множественная эндокринная неоплазия II типа или МЭН II. Болеют этим редким наследственным заболеванием мужчины, опухоли развиваются в щитовидной и паращитовидных железах, на губах, в языке, в желудочно-кишечном тракте.
- болезнь Гиппеля-Ландау, когда множественные опухоли возникают в нервной и эндокринной системе, поджелудочной железе и почках.
- нейрофиброматоз 1 типа: возникают множественные опухоли в коже – нейрофибромы, на коже появляются пигментированные пятна, также возникает опухоль зрительного нерва.
- наследственный синдром параганглиом/феохромоцитом, возникающий из-за мутаций в генах.
- триада Карнея: параганглиомы, легочная хондрома, стромальная опухоль желудка.
Классификация
Выделяют образование надпочечников, т.е. собственно феохромоцитому.
Кроме надпочечников, небольшое количество хромаффинных клеток в виде небольших скоплений можно обнаружить в сердце, голове, шее, мочевом пузыре, вдоль позвоночника.
Опухоли в этих клетках называют параганглиомами. Они оказывают сходное с феохромоцитомами воздействие на организм, так как происходит выброс тех же гормонов.
Классификация феохромоцитомы по МКБ-10
Заболевание помещено в разделе D35.0 – «Доброкачественное новообразование других и неуточненных эндокринных желез».
Симптомы и признаки феохромоцитомы надпочечников
Основными признаками, которые помогут заподозрить болезнь, считают:
- повышенный уровень артериального давления
- усиленное, учащенное или нерегулярное сердцебиение
- обильное потоотделение без причины
- сильную головную боль
- бледность лица
- одышку.
Более редкими симптомами могут быть:
- тревога, гнетущее ожидание беды
- боль в животе, запоры
- похудение.
Катехоламиновые кризы
Для заболевания характерно внезапное появление симптомов. Эти проявления называют катехоламиновыми кризами. Длительность их составляет от 15 до 20 минут.
Приступ может возникать с частотой несколько раз в день или реже, в тяжелых случаях в сутки может быть до 25 кризов. Заканчивается приступ обычно также внезапно, как и возникает.
В период между кризами артериальное давление может снижаться до нормы или оставаться высоким.
Возможные пусковые факторы кризов:
- физические нагрузки
- стрессы, нервное перенапряжение
- изменение положения тела
- кишечная перистальтика
- схватки или роды.
Употребление продуктов, богатых тирамином, может также стать триггером криза. Этого биогенного амина много в ферментированных продуктах, например:
- в зрелых сырах
- в сушеном и копченом мясе
- в авокадо, бананах, бобах
- в маринованной рыбе
- в квашеной капусте
- в некоторых сортах пива.
Выброс гормонов могут спровоцировать наркотики (амфетамин, кокаин) и некоторые лекарственные средства:
- сосудосуживающие препараты (деконгестанты)
- ингибиторы моноаминооксидазы
- блокаторы дофаминовых рецепторов
- ингибиторы обратного захвата серотонина
- миорелаксанты
- глюкокортикостероиды.
Диагностика феохромоцитомы
Врач-эндокринолог начинает диагностику с расспроса, выясняя наследственную предрасположенность, изучает историю заболевания. Затем проводит измерение уровня АД, подсчет частоты сердцебиения.
Анализы
Далее обычно назначают лабораторные тесты для исследования уровня адреналина, норадреналина и их метаболитов:
- определение метанефрина и норметанефрина в моче, собранной за сутки
- определение уровня свободного метанефрина в плазме крови.
В настоящее время не используют измерение уровня катехоламинов мочи и уровня ванилилминдальной кислоты, так как часты ложноположительные результаты.
При повышенных уровнях биологически активных веществ в анализах используют визуализирующие методы, которые помогут выявить опухоль:
- компьютерную томографию (КТ) органов брюшной полости, надпочечников. Метод позволяет выявить образования размером более 5 мм.
- сцинтиграфию, которую используют, если есть подозрение на опухоль вне надпочечников. При проведении исследования нужно учитывать возможность ассиметричного накопления изотопа в нормальных надпочечниках.
- позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ). Этот метод более чувствителен, чем сцинтиграфия, в плане выявления метастатических поражений.
Если заболевание есть у нескольких членов семьи или развилось до 40 лет, то проводят генетическое тестирование. Пациентам старше 50 лет генетическое исследование назначается редко.
Лечение феохромоцитомы
В редких случаях прием лекарственных средств позволяет контролировать артериальное давление. Основным способом лечения считают удаление опухоли.
Хирургическое лечение феохромоцитомы
Операцию удаления надпочечника – адреналэктомию проводят либо лапароскопически, с введением миниатюрных хирургических инструментов через небольшие разрезы на животе, либо с помощью открытого доступа к опухоли, когда на коже живота делается разрез. При большом размере образования (более 8 см) предпочтителен открытый способ, так как при удалении важно не повредить капсулу опухоли. Оба вида операций проводят под общей анестезией.
Если выявлено озлокачествление феохромоцитомы, то варианты лечения следующие:
- хирургическое удаление опухоли
- лучевая терапия
- химиотерапия
- абляция опухоли с помощью радиоволнового метода или криотерапии
- эмболизационная терапия путем перекрытия артерии, питающей опухоль
- таргетная терапия с помощью блокады определенных ферментов, белков или молекул, влияющих на рост опухоли.
Лекарственные средства, назначаемые до операции
Для подготовки к операции за 7-14 дней до нее назначают:
- альфа-адреноблокаторы. Эти препараты уменьшают действие избытка норадреналина на организм и стабилизируют артериальное давление за счет расслабления мышц сосудов. Обычно используют доксазозин, празозин, феноксибензамин.
- бета-блокаторы, которые также снижают уровень АД и частоту сердечных сокращений за счет блокировки действия адреналина. Применяют, например, атенолол, метопролол и пропранолол.
- блокаторы кальциевых каналов, например, дилтиазем, амлодипин, нифидепин. Так как дилтиазем мягко снижает давление и действует относительно недолго, его применяют при незначительном повышении АД.
Нередко блокаторы кальциевых каналов добавляют к альфа- и бета-блокаторам.
Неотложная помощь при резком повышении АД
Если у пациента с феохромоцитомой резко поднялось давление, то нужно срочно вызвать врача и под его контролем проводить снижение давления. В качестве препаратов экстренной помощи применяют:
- фентоламин от 5 до 20 мг внутривенно
- тропафен 1%, 1-2 мл внутривенно, очень медленно
- нитропруссид натрия, начиная с 0,25 мкг на килограмм массы тела в минуту внутривенно.
- лабеталол 100 мг внутрь. Возможно введение внутривенно в дозе 20 мг, т.е. 1% раствор вводят в количестве 2 мл.
Нежелательно применение метилдопы, миноксидила, пентамина, бензогексония.
Осложнения феохромоцитомы
Постоянная выработка гормонов повышает артериальное давление и может повреждать сердце, почки, головной мозг. Возможно возникновение жизнеугрожающих состояний, таких как:
- аритмия
- инфаркт миокарда
- инсульт
- почечная недостаточность
- острый респираторный дистресс-синдром.
Катехоламиновый шок
Это осложнение связано с тем, что катехоламины не инактивируются и продолжают действовать на сосуды. В этом случае изменение давления приобретает непредсказуемый характер, эпизоды повышения давления в хаотичном порядке сменяет гипотония. Для лечения применяют альфа-адреноблокаторы, в тяжелых случаях необходима госпитализация в реанимационное отделение.
Злокачественная феохромоцитома
Редко может возникнуть малигнизация, т.е. озлокачествление образования. Это состояние называют злокачественной феохромоцитомой. Подтверждают диагноз биопсией, обнаружением метастазов в костях или других органах.
Прогноз жизни пациентов
Шансы на выздоровление зависят от многих параметров:
- доброкачественная или злокачественная опухоль
- феохромоцитома расположена в одном месте или гормонально-активные клетки рассредоточены по нескольким областям
- есть ли признаки, которые указывают на повреждение органов, возникшее из-за избытка катехоламинов
- были ли осложнения на фоне высокого давления
- есть ли рецидив (возврат) опухоли после хирургического лечения.
-
Pheochromocytoma. Overview, last reviewed: March 06, 2018. Mayo Clinic http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pheochromocytoma/basics/definition/con-20030435
-
Phaeochromocytoma, last reviewed: 08/12/2017. http://www.nhs.uk/conditions/phaeochromocytoma/Pages/Introduction.aspx http://www.nhs.uk/conditions/phaeochromocytoma/Pages/Introduction.aspx
-
Catecholamines, Plasma and Urine, last reviewed on May 3 2019. https://labtestsonline.org/understanding/analytes/catecholamine/tab/test
-
Pheochromocytoma and Paraganglioma Treatment (PDQ®)–Patient Version, National Cancer Institute, last reviewed on May 24 2019. https://www.cancer.gov/types/pheochromocytoma/patient/pheochromocytoma-treatment-pdq
-
A rare cause of cardiogenic shock: catecholamine cardiomyopathy of pheochromocytoma. PubMed, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12116803
-
Hypertension in Pheochromocytoma: Characteristics and Treatment, PMC, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3094542/
-
Treatment of pheochromocytoma in adults, UptoDate,
https://www.uptodate.com/contents/treatment-of-pheochromocytoma-in-adults -
Клинические рекомендации по диагностике Феохромоцитомы/Параганглиомы. Российская ассоциация Эндокринологов, https://www.endocrincentr.ru/sites/default/files/specialists/science/clinic-recomendations/recfeohromatparagliom_2015.pdf