Гастринома: симптомы, диагностика и лечение

Гастринома: симптомы, диагностика и лечениеКлиника Топ Ассута – одно из ведущих медицинских учреждений Израиля, где ежегодно помогают тысячам пациентов со всего мира излечиться от разных видов онкологических болезней. Врачи используют прогрессивные методы терапии, отдавая предпочтение малонвазивным вмешательствам. Благодаря этому новообразования удаляются с ювелирной точностью, а прилегающие ткани практически не травмируются. Восстановление после таких операций происходит намного быстрее, риск осложнений и рецидивов снижается.

Израильские специалисты добились значительного успеха и в применении безоперационных методов терапии онкопатологий.

Препараты последнего поколения (в том числе химиотерапевтические), используемые в клинике Топ Ассута, способствуют достижению или продлению ремиссии, облегчению симптомов, заметному улучшению качества жизни пациента.

Лучшее подтверждение того, насколько результативно проводится лечение гастриномы в Израиле, – отзывы бывших онкобольных. Практически всем из них удалось если не полностью излечиться, то уменьшить размеры опухоли и надолго остановить прогрессирование рака.

Гастринома является довольно редким онкологическим заболеванием, известным также и под другим названием – синдром Золлингера-Эллисона. Злокачественная опухоль чаще всего локализируется в поджелудочной железе, реже – поражает стенки двенадцатиперстной кишки, желудка, селезенки, желчного пузыря.

Как и другие нейроэндокринные новообразования, гастринома провоцирует повышенную выработку определенного гормона. В данном случае это гастрин, гиперсекреция которого провоцирует увеличение продукции соляной кислоты и, как итог, – образование язв в органах желудочно-кишечного тракта.

У многих пациентов с рецидивирующей язвенной болезнью, не поддающейся лечению, диагностируется именно гастринома.

Ранее в медицинских кругах считалось, что единственная возможность избавиться от опухоли или остановить ее рост – выполнение полной резекции образования. Врачи клиники Топ Ассута доказали, что безоперационные методы лечения гастриномы в Израиле характеризуются не меньшей эффективностью.

  • Медикаментозная терапия. Используются препараты, направленные на подавление секреции соляной кислоты. Это могут быть Н-2 блокаторы или ингибиторы протонной помпы, вводимые внутривенно или употребляемые перорально. Консервативная терапия может использоваться как на ранних стадиях для предотвращения разрастания патологических очагов, так и в рамках паллиативного лечения.
  • Химиотерапия. В клинике Топ Ассута применяются современные химиотерапевтические препараты, способные уменьшать размеры неоперабельных опухолей, предотвращать рецидивы и облегчать симптоматику онкологических болезней. Химиотерапия также назначается при наличии метастазов.
  • Лучевая терапия. При неоперабельных формах гастриномы и наличии метастазов, в частности, в печени, добиться ремиссии можно с использованием метода селективной внутренней лучевой терапии (SIRT). Это инновационное лечение, направленное на прицельное разрушение патологических тканей без негативного радиационного воздействия на здоровые органы.
  • Радиочастотная абляция. Опухоль подвергается воздействию высокочастотного тока, который нагревает ее ткани и в результате они разрушаются. Радиочастотная абляция – малоинвазивная процедура. Выполняется в амбулаторных условиях под контролем сканирующей аппаратуры (УЗИ или КТ), а высокочастотные радиоволны доставляются к патологическим участку через специальный зонд, вводимый чрескожно.
  • Эмболизация. Малоинвазивное вмешательство, при котором в сосуд, доставляющий кровь к новообразованию, вводятся эмболизирующие вещества. Они блокируют кровоснабжение опухоли, в результате чего ее клетки некротизируются. Селективная эмболизация является щадящей альтернативой хирургическому вмешательству, особенно в случаях, когда гастриному невозможно удалить из-за трудного доступа или высоких рисков, связанных с полостной операцией.
  • Хирургическое вмешательство. При доброкачественной гастриноме небольших размеров, расположенной поверхностно, возможно выполнение энуклеации поджелудочной железы. Это органосохраняющая операция, суть которой заключается в отсечении опухоли специальным микрохирургическим инструментом под эндоскопическим контролем. После этого образовавшийся дефект зашивается, и врач устанавливает дренаж. Процедура энуклеации сопровождается меньшими кровопотерями и рисками послеоперационных осложнений, лучшим косметическим эффектом.

Если гастринома злокачественная и спровоцировала развитие метастазов в других органах, назначается резекция опухоли. Объем хирургического вмешательства зависит от распространенности патологического процесса (поражена ли печень, региональные лимфоузлы и другие ткани).

Диагностика гастриномы в Израиле

Ультрасовременное техническое оснащение клиники Топ Ассута позволяет проводить исследования, точность которых гарантирована на 100%. Диагностика гастриномы в Израиле проводится в довольно сжатые сроки (всего за 3-4 дня), а по ее завершении врачи составляют оптимальную программу терапии и приступают к ее реализации.

День первый – первичная консультация

Ведущий онколог клиники осматривает пациента, пальпирует область живота, уточняет жалобы и анализирует историю болезни. На первичном приеме также устанавливается предварительный диагноз, но для его подтверждения требуется пройти дополнительные исследования. Врач назначает необходимые диагностические мероприятия.

День второй – обследование

В клинике Топ Ассута проводятся следующие исследования:

  • Гастринома: симптомы, диагностика и лечениеУЗИ органов брюшной полости;
  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • лабораторные анализы крови (общий, на гормоны);
  • абдоминальная ангиография;
  • соматостатин-рецепторная сцинтиграфия (радиоактивное сканирование);
  • эзофагогастродуоденоскопия;
  • позитронно-эмиссионная томография с КТ;
  • биопсия и другие.

День третий – консилиум

В стенах клиники проводится заседание экспертной комиссии, в которой участвуют лучшие онкологи, гастроэнтерологи, гепатологи, хирурги и другие специалисты. Они анализируют результаты диагностики, устанавливают окончательный диагноз и в соответствии с этим разрабатывают план терапии.

Лечение гастриномы в Израиле: цены

Преимущества лечения в клинике Топ Ассута

  • Консультируют, проводят диагностику и выполняют лечебные процедуры ведущие специалисты в разных областях медицины. Каждый пациент клиники может получить «второе мнение» и убедиться в правильности выбранной стратегии терапии.
  • Используются прогрессивные методы лечения онкологических заболеваний, в том числе редких. Израильские специалисты помогают даже тем пациентам, от которых «отказались» врачи на родине и делают все возможное, чтобы добиться выздоровления или стойкой ремиссии.
  • Более доступная цена лечения, чем во многих европейских профильных клиниках. На качестве медицинского обслуживания это никоим образом не сказывается – оно на высшем уровне.
  • Заботливое отношение к пациентам. Персонал клиники наблюдает за больными круглосуточно, а личные кейс-менеджеры помогают медицинским туристам общаться с врачами, переводить медицинские документы и решать другие вопросы.

(4 голоса, в среднем: 3 из 5)

Гастринома: симптомы, диагностика и лечение

Вниманию пациентов. Важно! Израиль открывает небо. Пациенты с неотложными заболеваниями могут записаться на прием к врачу. Успейте забронировать раннюю дату!

Записаться на консультацию

Гастринома

Гастринома: симптомы, диагностика и лечение

Гастринома – функционально активная опухоль, чаще локализующаяся в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке, в избыточных количествах секретирующая гастрин. Гастринома клинически проявляется синдромом Золлингера-Эддисона: рецидивирующими пептическими язвами, диареей и стеатореей. С целью диагностики гастриномы проводится определение концентрации гастрина в сыворотке крови, провокационные тесты, чреспеченочная селективная ангиография с определением содержания гастрина в крови из поджелудочных вен, ФГДС, УЗИ поджелудочной железы и др. Радикальное лечение гастриномы заключается в полном удалении опухоли; при невозможности операции проводится медикаментозная антипролиферативная и симптоматическая терапия.

Гастринома – гастрин-секретирующая опухоль, стимулирующая гиперпродукцию соляной кислоты, что приводит к развитию рецидивирующих язв двенадцатиперстной и тощей кишки.

Гастринома обнаруживается примерно у 1% пациентов с пептическими язвами; в 85% случаев опухоль локализуется в поджелудочной железе; в 10% случаев – в антральном отделе желудка и нисходящем отделе 12-перстной кишки; крайне редко — в других органах (селезенке, печени, желчном пузыре, сальнике, яичниках).

В 60% клинических наблюдений гастринома выявляется у мужчин. Почти в 90% случаев гастринома является злокачественной метастазирующей опухолью.

Патология, при которой рецидивирующая язвенная болезнь сочетается с гастрин-продуцирующими опухолями, впервые была описана Золлингером и Эллисоном в 1955 г.

, на основании чего опухоль получила название «гастринома», а само заболевание — ульцерогенный синдром язвенного диатеза (или по авторам — синдром Золлингера-Эллисона).

Гастринома представляет клинический интерес для специалистов в области эндокринологии и гастроэнтерологии.

Гастринома: симптомы, диагностика и лечение

Гастринома

В развитии гастриномы предполагается роль неблагоприятной наследственности, которая выражается склонностью к множественной эндокринной неоплазии (МЭН) I типа – образованию доброкачественных или злокачественных опухолей сразу в нескольких железах внутренней секреции.

Компонентами множественного эндокринного аденоматоза I типа являются опухоли гипофиза, опухоли из островковых клеток поджелудочной железы (гастринома, инсулинома) и гиперплазия паращитовидных желез.

В структуре множественной эндокринной неоплазии гастринома встречается в 25% случаев.

Гастринома представляет собой солитарный узел или множественные образования серовато-бурого либо желтовато-серого цвета без четкой капсулы. Размер гастриномы может достигать от 1-3 мм до 1-3 см в диаметре.

Гастринома развивается из островковых клеток Лангерганса и обладает способностью в избыточных количествах секретировать полипептидный гормон гастрин.

В свою очередь, гипергастринемия способствует гиперплазии париетальных клеток желудка и стимуляции секреции соляной кислоты, что приводит к формированию пептических язв, инактивации ферментов панкреатического сока и изменению желчных кислот.

В 90% случаев при синдроме Золлингера-Эллисона, обусловленном гастриномой, развивается тяжелая язвенная болезнь, рефрактерная к лечению.

Множественные гастродуоденальные язвы протекают очень упорно, часто рецидивируют, плохо поддаются противоязвенной терапии.

Язвы могут обнаруживаться в желудке, луковице двенадцатиперстной кишки, нередко они имеют атипичную постбульбарную локализацию (в тощей кишке). При прободении язвы может возникать желудочно-кишечное кровотечение, представляющее угрозу для жизни.

Субъективными проявлениями язвенного процесса служат интенсивные боли в эпигастрии, отрыжка кислотой, изжога. Могут наблюдаться явления эзофагита, иногда приводящие к сужению пищевода.

Попадание большого количества соляной кислоты в кишечник приводит к повреждению слизистой, усилению моторики тонкой кишки и замедлению процессов всасывания.

Вследствие этого развивается тяжелая диарея; стул имеет обильный водянистый характер и содержит большое количество жира (стеаторея). Диарея и стеаторея сопровождают течение гастриномы в 50 % случаев.

При злокачественной гастриноме отмечается значительное снижение массы тела. У 60% пациентов выявляются метастазы гастриномы в пе­чень и другие органы.

Предположение о наличии гастриномы может возникнуть при часто рецидивирующих или множественных язвах желудка и двенадцатиперстной кишки, не поддающихся интенсивному медикаментозному лечению.

Проведение рентгенографии желудка и ЭГДС позволяет выявить множественное язвенное поражение, гигантские размеры язв (более 2 см), их нетипично низкое расположение, гипертрофию складок слизистой оболочки желудка.

При этом связь язвенной болезни с приемом НПВС или хеликобактерной инфекцией отсутствует.

В этом случае необходимо исследование уровня гастрина в сыворотке крови натощак, который при гастриноме оказывается повышенным в 5-30 раз (при норме < 60 пг/мл).

Для разграничения гипергастринемии, вызванной гастриномой и язвенной болезнью, гипертиреозом, гастритом, применяют провокационные функциональные тесты (с мясным бульоном, введением кальция или секретина внутривенно).

При гастриноме прием пищи не стимулирует повышение выработки гастрина, тогда как введение кальция или секретина вызывает двукратное увеличение продукции гормона. Исследование желудочного сока, полученного в результате зондирования желудка, обнаруживает повышение секреции соляной кислоты.

С целью топической диагностики гастриномы проводится КТ, МРТ, УЗИ брюшной полости, поджелудочной железы. Селективная абдоминальная ангиография позволяет не только визуализировать гастриному, но и произвести забор крови из панкреатических вен для определения в ней уровня гастрина.

Читайте также:  Анализ на рак шейки матки: какие сдают, расшифровка результатов

Для исключения множественной эндокринной неоплазии I типа исследуются гормоны крови (инсулин, пролактин, кортизол и др.), проводится рентгенография турецкого седла, КТ или МРТ головного мозга.

В процессе диагностики гастриномы важно дифференцировать ее с язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки, опухолями тонкого кишечника, целиакией, медуллярным раком щитовидной железы, вызывающим секреторную диарею.

Радикальным методом лечения гастриномы является хирургическое удаление опухоли, однако такая возможность представляется лишь у четверти пациентов.

В абдоминальной хирургии используются различные типы операций (с учетом локализации и распространенности опухолевого процесса): энуклеация гастриномы, панкреатодуоденальная резекция, дистальная резекция поджелудочной железы, субтотальная резекция поджелудочной железы и др. В некоторых случаях прибегают к селективной эмболизации гастриномы.

Широко проводимая ранее гастрэктомия в настоящее время применяется лишь в случаях неэффективности медикаментозного лечения распространенного язвенного процесса.

Ограниченное применение имеют различные виды резекций желудка, поскольку они не останавливают развития язвенного процесса. При наличии удалимых метастазов в печени, производится ее резекция.

Обнаружение множественных метастазов гастриномы в лимфоузлах, печени, костях требует проведения химиотерапии.

Консервативный подход к лечению гастриномы при ее неоперабельности предполагает назначение антипролиферативных препаратов (октреотид), высоких дозировок Н2-блокаторов (ранитидин, фамотидин), блокаторов протонной помпы (лансопразол, омепразол).

Радикальное удаление гастриномы позволяет достичь высокой 5-летней выживаемости (90%); при отсутствии операции этот показатель, с учетом медленного роста опухоли, составляет около 60%; при обнаружении метастазов – 20%. Гибель пациентов может наступить от опухолевой прогрессии или профузного желудочно-кишечного кровотечения. Пациенты с гастриномой нуждаются в наблюдении онколога, гастроэнтеролога, эндокринолога.

Лечение Синдрома Золлингера-Эллисона (Гастриномы)

Гастринома: симптомы, диагностика и лечение

  • Зигберт Россол, гастроэнтеролог, специалист по внутренним болезням
  • С 2006 года занимает пост главного врача Медицинской клиники Нордвест.
  • Подробнее о специалисте →

Гастринома: симптомы, диагностика и лечение

Синдром Золлингера-Эллисона (СЗЭ) — онкологическое заболевание, при котором опухоли в желудочно-кишечном тракте вызывают повышенное выделение гормона гастрина. Избыточное его количество проявляется признаками паранеоплазии. Более чем в половине случаев заболевание является злокачественным и требует серьезного регулярного контроля. Осуществлять этот контроль вы можете с помощью диагностики в Германии, которую проводит клиника «Нордвест».

К главным симптомам гастриномы можно отнести опухоли поджелудочной железы, а также верхнего отдела тонкого кишечника. Заболевание довольно редкое и проявляется в основном с 30 до 60 лет.

Причины развития

Опухоли вырабатывают гастрин и по этой причине носят название гастрином. Эти нейроэндокринные опухоли могут быть как единичными, так и множественными. В большинстве случаев речь идет о злокачественных опухолях, с прорастанием метастазов в лимфатические узлы или печень.

Примерно четверть пациентов с СЗЭ имеют в анамнезе множественную эндокринную неоплазию Тип 1 с поражением поджелудочной железы, гипофиза, щитовидной железы, паращитовидных желез, а также надпочечников.

Гастрин стимулирует выработку желудочной кислоты и провоцирует обкладочные клетки желудка к высвобождению ионов водорода. Таким образом повышается концентрация кислоты и, как следствие, возникают язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. Это и становится одной из главных причин развития Синдрома Золлингера-Эллисона.

Симптомы заболевания

СЗЭ вызывает сильные боли в животе, имеющие, как привило, атипичную локализацию. Часто пациенты страдают от рефлюкса, при котором происходит заброс содержимого желудка в пищевод. Желудочная кислота вызывает воспаление слизистых и изжогу. Частым следствием рефлюкса является воспаление гортани. Половина пациентов страдают диареей.

Все это ведет к потере электролитов и витаминов. У ряда пациентов наблюдается рвота с кровью.

Кроме того, говоря о симптомах Синдрома Золлингера-Эллисона, нужно отметить, что переизбыток желудочного сока инактивирует липазы.

Так как эти энзимы поддерживают пищеварение, нарушается адсорбция жиров в тонком кишечнике, и они попадают в толстую кишку, вследствие чего возникают жировые изменения консистенции кала.

Иногда в крови повышается уровень pH. В редких случаях растет выработка гормонов паращитовидной железы.

Диагностика и течение гастриномы

Для диагностики Синдрома Золлингера-Эллисона проводится анализ показателя гастрина. Концентрация 1000 нг на литр может свидетельствовать о наличии заболевания. Если при этом в сыворотке подтверждается хромогранин, все говорит о наличии нейроэндокринной опухоли. Устойчивые к терапии боли в животе атипичной локализации доказывают диагноз.

Для подтверждения расположения опухоли важно пройти ряд исследований. Для этого проводится визуализационная диагностика:

  • Октреотид-сканирование;
  • ПЭТ-КТ;
  • МРТ;
  • компьютерная томография.
  1. Когда следует обратиться к врачу
  2. Боли в животе, отеки, язвы или изменения формы тела, а также нарушения со стороны ЖКТ, диарея могут быть симптомами заболевания и поэтому необходимо проконсультироваться со специалистом, не дожидаясь обострения подобных проявлений.
  3. Кроме того, обследование нужно пройти, если вы отметили:
  • нарушения в пищеварении;
  • изжогу;
  • воспаление гортани;
  • потерю веса;
  • постоянные давящие боли;
  • раздражительность;
  • утомляемость;
  • потерю аппетита.

Лечение Синдрома Золлингера-Эллисона в Германии

В соответствии с клиническими рекомендациями, после прохождения основных этапов диагностики гастриномы, назначается актуальная терапия. В данном случае полное исцеление возможно только, если опухоль не дала метастазов.

Тогда одно или несколько новообразований полностью удаляются хирургическим путем. Тем не менее, это не исключает возникновения рецидивов, и пациент нуждается в постоянных регулярных контролях.

Поскольку операция не гарантирует полного удаления всех клеток опухоли, рекомендовано постоперационное облучение.

В случаях метастазирования опухоли, проводится операция для облегчения симптомов, которая может в значительной степени продлить жизнь пациента. Для улучшения качества жизни проводится обезболивающая и другая симптоматическая терапия.

Синдром Золлингера-Эллисона

Синдром Золлингера-Эллисона

Синдром Золлингера – Эллисона – это заболевание, при котором в поджелудочной железе, в двенадцатиперстной кишке или в других органах появляется гастринома – опухоль, вырабатывающая гастрин.

Гастрин – это гормон, регулирующий выработку желудочного сока.

В результате чрезмерная выработка гастрина и повышение выделения желудочного сока (соляной кислоты) вызывает язвы слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта.

Синдром Золлингера – Эллисона встречается достаточно редко, несколько чаще у мужчин, чем у женщин. Обычно заболевание развивается в возрасте от 20 до 50 лет.

  • Лечение синдрома Золлингера – Эллисона состоит в приеме препаратов, уменьшающих выделение желудочного сока и, в некоторых случаях, в удалении гастриномы.
  • Синонимы русские
  • Гастринома, синдром ЗЭ.
  • Синонимы английские
  • Zollinger-Ellison Syndrome, ZES.
  • Симптомы
  • Симптомы синдрома Золлингера – Эллисона схожи с симптомами язвенной болезни, исключением является диарея, которая при язвенной болезни, как правило, не наблюдается:
  • ноющие, «грызущие» боли, жжение в верхней части живота;
  • диарея;
  • изжога (ощущение дискомфорта и жжения за грудиной), тошнота и рвота;
  • кровотечение из желудочно-кишечного тракта;
  • снижение аппетита, потеря веса;
  • анемия;
  • слабость, быстрая утомляемость.

Общая информация о заболевании

Синдром Золлингера – Эллисона – это заболевание, при котором в поджелудочной железе, в двенадцатиперстной кишке или в других органах появляется гастринома – опухоль, вырабатывающая гастрин.

Он встречается достаточно редко, чаще у мужчин. Как правило, заболевание развивается в возрасте от 20 до 50 лет.

Гастринома в 80-90 % случаев появляется в поджелудочной железе или в двенадцатиперстной кишке. В остальных случаях опухоль может образовываться в селезенке, других участках кишечника, в желудке, в лимфатическом узле, в печени, в почках или в яичнике.

Поджелудочная железа – это орган, расположенный под желудком и вырабатывающий различные пищеварительные ферменты, в том числе и гастрин. Двенадцатиперстная кишка – это верхняя часть тонкого кишечника, соединенного с желудком.

Точные причины образования опухоли на данный момент не установлены.

Появление данного заболевания связывается с множественной эндокринной неоплазией (МЭН) – группой наследственных синдромов, обусловленных опухолями или гиперплазией (разрастанием) нескольких желез эндокринной системы.

У страдающих от МЭН, в том числе, может развиться и опухоль щитовидной железы. Около 25 % гастрином связано именно с множественной эндокринной неоплазией. Мужчины страдают от МЭН чаще, чем женщины.

В норме гастрин стимулирует выработку соляной кислоты в желудке (основного компонента желудочного сока). Он вырабатывается в слизистой желудка и клетками поджелудочной железы.

Образуясь из клеток, вырабатывающих гастрин, опухоль выделяет этот гормон в кровь.

Это приводит к повышению образования желудочного сока, состоящего из соляной кислоты, что вызывает изъязвление (глубокий воспалительный дефект) слизистой оболочки кишечного тракта.

Язвы при синдроме Золлингера – Элиссона множественные, расположены в нетипичных местах – на границе двенадцатиперстной и тощей кишки, реже в желудке. У четверти пациентов язвы не выявляются.

Примерно половина гастрином со временем становится злокачественными. И, хотя они увеличиваются медленно, рак может метастазировать (распространяться за пределы первичного очага). Чаще всего гастриномы метастазируют в лимфатические узлы и в печень.

Со временем опухоль замещает собой здоровую ткань поджелудочной железы, что приводит к снижению выработки пищеварительных ферментов и, как следствие, к недостаточному перевариванию жиров. В результате у больного развивается диарея. Со временем недостаточное усвоение питательных веществ приводит к похудению, снижению уровня гемоглобина в крови, к анемии.

Гатринома может приводить к следующим осложнениям:

  • язвенное кровотечение;
  • пенетрация – проникновение язвенного дефекта в окружающие органы и ткани;
  • метастазирование опухоли в жизненно важные органы.

Кто в группе риска?

  • Люди, страдающие множественной эндокринной неоплазией;
  • родственники лиц, страдающих синдромом Золлингера – Эллисона.

Диагностика

Синдром Золлингера – Эллисона можно предположить при наличии симптомов язвенной болезни, если они не проходят после проведения противоязвенной терапии. В таком случае проводится определение уровня гастрина в крови. При значительном повышении его уровня выполняются исследования, направленные на выявление и опухоли, определение ее расположения и размеров.

Лабораторные исследования:

  • Гастрин. Исследование предполагает измерение уровня гормона гастрина в крови. Повышенный уровень гастрина может указывать на опухоль в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишки. Перед исследованием следует прекратить прием лекарств, уменьшающих выработку желудочного сока. Уровень гастрина может колебаться, поэтому для получения более точных результатов исследование может проводиться несколько раз в разные дни. Уровень гастрина также может повышаться при хроническом гастрите, В12-дефицитной анемии и других заболеваниях.
  • Измерение уровня кислотности желудочного сока. Методика заключается во введении в желудок зонда с последующим забором желудочного сока. Также может проводиться введение микрозондов, непосредственно измеряющих уровень кислотности желудочного сока в желудке. Для синдрома Золлингера – Элиссона характерно значительное повышение кислотности желудочного сока.
  • Провокационный тест с секретином (гормоном, участвующим в регуляции работы поджелудочной железой). Исследование состоит во внутривенном введении раствора секретина. В норме уровень гастрина в крови понижается, при синдроме Золлингера – Эллисона же уровень гастрина парадоксальным образом значительно повышается.
Читайте также:  Доброкачественная опухоль молочной железы: симптомы, лечение и удаление

Другие методы исследования:

  • Эндоскопия. Исследование предполагает визуальную оценку слизистой желудка и кишечника для выявления язв. Для этого применяется тонкая гибкая трубка с камерой, которая вводится в организм пациента через горло. Во время эндоскопии может быть проведена биопсия – забор образца ткани для последующего изучения под микроскопом.
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости, компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) брюшной полости. Данные исследования проводятся для визуализации опухоли и установления ее расположения и размеров.

Лечение

При лечении синдрома Золлингера – Эллисона применяются препараты, снижающие выработку желудочного сока.

Хирургическое удаление опухоли показано пациентам без метастазов. Его проведение возможно примерно у 20 % пациентов с синдромом Золлингера – Эллисона. При множественной эндокринной неоплазии хирургическое лечение не проводится.

  1. При метастазировании опухоли применяется химиотерапия, направленная на уничтожение опухолевых клеток, что позволяет уменьшить размеры опухоли и снизить уровень гастрина.
  2. При метастазировании опухоли в печень может выполняться трансплантация печени.
  3. Профилатика
  4. Профилактика синдрома Золлингера – Эллисона на данный момент не разработана.
  5. Рекомендуемые анализы
  6. Литература

Синдром Золлингера — Эллисона

Синдром Золлингера — Эллисона Эндоскопическая картина множественных мелких язв в дистальной части двенадцатиперстной кишки у пациента с синдромом Золлингера-Эллисона.

МКБ-10

E16.816.8

МКБ-10-КМ

E16.4

МКБ-9

251.5251.5

MedlinePlus

000325

eMedicine

med/2437 ped/2472ped/2472

MeSH

D015043
 Медиафайлы на Викискладе

Синдро́м Зо́ллингера-Э́ллисона (аденома поджелудочной железы ульцерогенная, гастринома) — опухоль островкового аппарата поджелудочной железы, характеризующаяся повышенной секрецией гастрина, который активирует секрецию желудком больших количеств соляной кислоты. Этим обусловлено возникновение пептических язв двенадцатиперстной кишки и желудка, не поддающихся лечению и сопровождающаяся упорными поносами.

Этиология и патогенез

Синдром возникает в результате опухоли, располагающейся в области головки или хвоста поджелудочной железы (85% случаев).

В 15% случаев опухоль локализуется в желудке или является проявлением множественного эндокринного аденоматоза (множественной эндокринной неоплазии).

Развитие пептических язв, устойчивых к лечению, связано с повышенной выработкой желудочного сока и, соответственно, соляной кислоты и ферментов.

У подавляющего большинства пациентов локализуется в двенадцатиперстной кишке, реже обнаруживается в желудке и тощей кишке. Часто наблюдаются множественные язвы желудка, двенадцатиперстной и тощей кишки.

Клиническая картина

Клиническими проявлениями заболевания являются боли в верхней части живота, которые имеют те же закономерности по отношению к приёму пищи, что и при обычной язве двенадцатиперстной кишки и желудка, но в отличие от них очень упорны, отличаются большой интенсивностью и не поддаются противоязвенной терапии.

Характерны упорная изжога и отрыжка кислым. Важным признаком являются поносы, обусловленные попаданием в тонкий кишечник большого количества соляной кислоты и усилением вследствие этого моторики тонкой кишки и замедлением всасывания. Стул обильный, водянистый, с большим количеством жира. Возможно значительное снижение массы тела, что характерно для злокачественной гастринемии.

Язвы желудка и двенадцатиперстной кишки при синдроме Золлингера—Эллисона не поддаются заживлению даже при продолжительной соответствующей терапии. У многих пациентов наблюдаются явления эзофагита, иногда даже с образованием сужения пищевода.

Пальпаторно определяется выраженная болезненность в верхней части живота, и области проекции нижней части желудка, может быть положительный симптом Менделя (локальная болезненность в проекции язвы).

В случае злокачественного течения болезни возможны опухолевые образования в печени и значительное её увеличение.

Диагностика

Рентгенологическое и эндоскопическое исследование выявляют язву, которая не отличается от язвы при обычной язвенной болезни двенадцатиперстной кишки.

Относительными лабораторными критериями синдрома Золлингера—Эллисона являются:

  • гипергастринемия (содержание гастрина в крови до 1000 пг/мл и более, при обычной язвенной болезни она не превышает верхней границы нормы — 100 пг/мл);
  • кислотность основного секрета более 100 ммоль/ч.

Визуализация опухоли производится с помощью УЗИ, компьютерной томографии, селективной абдоминальной ангиографии. Наибольшей информативностью обладает метод селективной абдоминальной ангиографии со взятием крови из панкреатических вен и определением в ней гастрина.

Лечение

Оперативное: удаление потенциально злокачественной опухоли.

Консервативное: снижение базальной секреции соляной кислоты до уровня ниже 10 мэкв/ч, назначая ингибитор протонной помпы— Лансопразол (внутрь 30—160) или Пантопразол (внутрь 80мг/сут).

Лучше использовать ингибитор протонной помпы с самой низкой возможностью лекарственных взаимодействий или эзомепразол (последнее поколение из ингибиторов протонового насоса с самой высокой биодоступностью).

(внутрь 20—120 мг/сут.).

См. также

  • Апудома
  • Гастрин
  • Гастринома
  • Островки Лангерганса

Примечания

Ссылки

Синдром Золлингера-Эллисона

Cиндром Зо́ллингера-Э́ллисона (аденома поджелудочной железы ульцерогенная, гастринома) — опухоль островкового аппарата поджелудочной железы, характеризующаяся возникновением пептических язв двенадцатиперстной кишки и желудка, не поддающихся лечению и сопровождающаяся упорными поносами.

Истинная заболеваемость синдромом Золлингера-Эллисона не установлена. По некоторым данным, он встречается у 0,1-1% больных язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки. Чаще начальные проявления этого заболевания возникают в возрасте 30-60 лет.

Причины и развитие заболевания

Синдром является результатом развития опухоли (гастриномы) в головке или хвосте поджелудочной железы (85 % случаев). В 15 % случаев опухоль локализуется в желудке или в двенадцатиперстной кишке. Описаны случаи множественного эндокринного аденоматоза (множественной эндокринной неоплазии).

Около двух третей гастрином — злокачественные; у трети больных при первом обращении к врачу выявляют метастазы. Обычно злокачественные гастриномы растут медленно, но иногда они быстро прогрессируют и рано дают множественные метастазы. Чаще всего гастриномы метастазируют в регионарные лимфоузлы и печень, а также в брюшину, селезенку, кости, кожу и средостение.

Развитие устойчивых к лечению пептических язв – основное проявление болезни практически у всех пациентов. Язвообразование обусловлено выработкой опухолью гастрина, и соответственно, повышенной секрецией желудочного сока, т.е.

соляной кислоты и ферментов. У подавляющего большинства больных одиночная язва локализуется в двенадцатиперстной кишке и в желудке (75%), а также в тощей кишке.

Встречаются и множественные язвы желудка, двенадцатиперстной и тощей кишки.

Жалобы и симптомы

Клиническими проявлениями заболевания являются боли в верхней части живота, которые имеют те же закономерности по отношению к приему пищи, что и при обычной язве двенадцатиперстной кишки и желудке, но в отличие от них очень упорны, отличаются большой интенсивностью и не поддаются противоязвенной терапии.

Характерны упорная изжога и отрыжка кислым. Важным признаком являются поносы, обусловленные попаданием в тонкий кишечник большого количества соляной кислоты и усилением вследствие этого моторики тонкой кишки и замедлением всасывания. Стул обильный, водянистый, с большим количеством жира. Возможно значительное снижение массы тела, что характерно для злокачественной гастринемии.

Язвы желудка и двенадцатиперстной кишки при синдроме Золлингера—Эллисона не поддаются заживлению даже при продолжительной комплексной терапии. У многих больных отмечаются явления эзофагита, иногда даже с образованием сужения (стриктуры) пищевода. При прощупывании определяется выраженная болезненность в верхней части живота, и области проекции нижней части желудка.

В случае злокачественного течения болезни возможны опухолевые образования в печени и значительное её увеличение.

Диагностика

Рентгенологическое и эндоскопическое исследование выявляют язву, которая не отличается от таковой при обычной язвенной болезни двенадцатиперстной кишки.

Основным лабораторным критерием синдрома Золлингера—Эллисона является гипергастринемия (содержание гастрина в крови повышено до 1000 пг/мл и более, тогда как при обычной язвенной болезни оно не превышает верхней границы нормы — 100 пг/мл).

Выявление самой опухоли производится с помощью УЗИ, компьютерной томографии, селективной абдоминальной ангиографии. Наибольшей информативностью обладает метод селективной абдоминальной ангиографии со взятием крови из панкреатических вен и определением в ней гастрина.

Однако установить локализацию гастриномы достаточно трудно. Примерно у половины больных с клинически и лабораторно подтвержденным синдромом Золлингера-Эллисона при хирургическом вмешательстве не удается найти опухоль. Селективная ангиография позволяет выявить гастриному в 50%, КТ — в 30%, а УЗИ — в 20% случаев.

Лечение

Основной способ лечения – хирургический с удалением потенциально злокачественной опухоли.

Консервативное лечение имеет цель — значительно снизить желудочную секрецию и добиться тем самым заживления пептической язвы. Для этого на-значают ингибиторы протонной помпы с увеличенной в 2-3 раза дозиров-кой: Лансопразол (per os 30-160 ) или Омепразол (per os 20-120 мг/сут.).

Синдром Золлингера-Эллисона (гастринома)

Синдром Золлингера-Эллисона – редкое заболевание, при котором в поджелудочной железе или участке двенадцатиперстной кишки возникают одна или несколько опухолей. Данные опухоли, которые называют гастриномами, выделяют большое количество гастрина, что приводит к повышенному образованию кислого желудочного сока. Избыток кислоты ведет к развитию пептических язв, диареи и других симптомов. Синдром Золлингера-Эллисона  (СЗЭ) – редкое заболевание. Оно может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего диагностируется между 20 и 50 годами. Обычным лечением являются лекарства, снижающие продукцию желудочного сока и заживляющие язвы.
Обратитесь к врачу, если у вас развивается постоянное жжение, боли или ноющие ощущения в верхних отделах живота, особенно если вы испытываете тошноту, рвоту и диарею. Расскажите врачу, если вы использовали такие лекарства, как омепразол, циметидин, фамотидин, ранитидин в течение долгих периодов. Данные лекарства могут маскировать ваши симптомы, что может замедлить постановку правильного диагноза.
Точная причина СЗЭ остается неизвестной. Но последовательность событий, которые происходят при данном заболевании, ясна. Началом синдрома является возникновение опухоли (гастриномы) в области поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки или лимфатических сосудов, прилежащих  к поджелудочной железе. Поджелудочная железа располагается позади и ниже желудка. В ней образуются ферменты, необходимые для пищеварения. Поджелудочная железа вырабатывает гормоны, в том числе ответственные за уровень глюкозы в крови. Пищеварительные соки из поджелудочной железы, печени и желчного пузыря смешиваются в двенадцатиперстной кишке, участке пищеварительной системы, следующем за желудком. Это место, где пищеварительные процессы достигают пика. Опухоль, вызванная синдромом Золлингера-Эллисона, состоит из клеток, которые секретируют большие порции гастрина, что приводит к тому, что в желудке образуется слишком большое количество соляной кислоты. Избыток кислоты ведет к образованию пептических язв и, иногда, к диарее. Помимо влияния на синтез соляной кислоты, опухоль может озлокачествляться. Хотя такие опухоли растут медленно, рак может распространиться куда угодно, обычно в область лимфатических узлов рядом с печенью.  Связь с MEN 1Синдром Золлингера-Эллисона может быть вызван наследственным заболеванием, которое называется множественной эндокринной неоплазией первого типа (MEN 1). Люди с MEN 1 также имеют опухоли в области паращитовидных желез и в области гипофиза. Около 25% людей с гастриномами имеют синдром MEN 1. У данных людей могут встречаться опухоли поджелудочной железы и других органов.
Читайте также:  Светлоклеточный рак почки: прогнозы после удаления, симптомы и лечение
Если у вас есть кровный родственник, например родитель или брат/сестра с синдромом MEN 1, у вас выше вероятность развития синдрома Золлингера-Эллисона.
Как подготовиться к приему врача?
Хотя симптомы могут заставить вас срочно обратиться к врачу общей практики, вероятнее всего вас направят к врачу, который специализируется на заболеваниях пищеварительной системы (гастроэнтерологу) для диагностики и лечения синдрома Золлингера-Эллисона. Вы также можете быть направлены к онкологу.Вот информация, которая поможет вам подготовиться к обращению и знать, чего ожидать от врача.

Что вы можете сделать

  • Будьте осведомлены о возможных ограничениях. Когда обратитесь к врачу, предоставьте ему список всех медикаментов, что принимаете. Некоторые антацидные средства, такие как ингибиторы протонной помпы или Н2-блокаторы гистаминных рецепторов, могут изменять результаты исследований, используемых для постановки диагноза. Однако не прекращайте прием данных лекарств до соответствующих рекомендаций врача.
  • Запишите любые симптомы, что вы испытываете, включая те, что кажутся несвязанными с заболеванием.
  • Запишите ключевую личную информацию, включая любые крупные стрессы или изменения в жизни. Также отметьте, что вам известно о медицинской истории семьи.
  • Составьте список лекарств, витаминов и добавок, что вы принимаете.
  • Запишите вопросы, которые вы хотите задать врачу.

Вопросы, которые следует задать врачу

Для синдрома Золлингера-Эллисона основные вопросы могут быть следующими:

  • Какие наиболее вероятные причины моих симптомов?
  • Есть ли другое объяснение моим симптомам?
  • Какие исследования необходимы для подтверждения диагноза? Как мне к ним подготовиться?
  • Какие варианты лечения доступны, и какие вы порекомендуете?
  • Следует ли мне соблюдать ограничения в рационе?
  • Как часто мне нужно приходить на повторные приемы?
  • Каков мой прогноз?
  • Следует ли мне показаться специалисту?
  • Есть ли альтернативные препараты тем, что вы выписываете?
  • Есть ли сайты в интернете, для того чтобы узнать больше о моем заболевании?
  • Станут ли проблемы со здоровьем возникать чаще, если у меня есть СЗЭ?

Чего следует ждать от врачаВаш доктор, вероятно, задаст вам несколько вопросов, например:

  • Когда вы начали испытывать симптомы?
  • Симптомы являются постоянными или приходящими?
  • Насколько тяжелы ваши симптомы?
  • Что-нибудь улучшает ваши симптомы?
  • Вы заметили, чтобы что-нибудь отрицательно влияло на ваши симптомы?
  • Была ли у вас язва желудка? Как её обнаружили?
  • У вас или у членов вашей семьи диагностировали синдром MEN 1?
  • У вас или у членов вашей семьи обнаруживались проблемы с паращитовидной, щитовидной железой, гипофизом?
  • Вам когда-нибудь говорили, что у вас повышенный кальций в крови?
Постановка диагноза базируется на следующем:

  • Медицинский анамнез. Врач спросит вас о симптомах и оценит ваш медицинский анамнез.
  • Анализы крови. Образец крови исследуют для определения уровня гастрина. Повышенный уровень гастрина может свидетельствовать об опухолях в области поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки, но и может быть вызван другими состояниями. Например, секреция гастрина может повышаться при недостаточной секреции кислоты желудком или приеме антацидных препаратов.

Исследование выполняется натощак и требует прекращения приема антацидных средств для точного измерения уровня гастрина. Поскольку уровни гастрина могут варьировать, тест повторяется через некоторое время.Ваш врач также может провести тест со стимуляцией секретином. Для этого теста после измерения уровня гастрина производится инъекция секретина и повторное измерение уровня гастрина. Если у вас СЗЭ, то уровень гастрина поднимется ещё больше.

  • Гастродуоденоскопия. После обезболивания врач введет гибкую, тонкую трубку, оснащенную источником света и видеокамерой через глотку в желудок и двенадцатиперстную кишку для поиска язв. Через эндоскоп врач может взять образец тканей из двенадцатиперстной кишки для выявления гастрин-продуцирующих опухолей. Врач попросит вас не есть накануне после полуночи в день исследования.
  • Эндоскопическое УЗИ. Во время этой процедуры врач осмотрит желудок, двенадцатиперстную кишку и поджелудочную железу с помощью эндоскопа, оснащенного ультразвуковым датчиком. Исследование используется для более близкого и детального осмотра, что делает более простым выявление опухолей. При данном исследовании также возможно получить образец тканей. Врач попросит вас не есть накануне после полуночи в день исследования.
  • Исследования с визуализацией. Врач может использовать такие методы, как соматостатин-рецепторную сцинтиграфию. Во время данного исследования используются радиоактивные меченые атомы для поиска опухолей. Другими полезными исследованиями являются УЗИ, КТ и МРТ.
Лечение СЗЭ воздействует как на опухоли, так и на язвы, к которым они приводят.  Лечение опухолейОперация для удаления опухолей, которые возникают при СЗЭ требует высокого навыка оперирующего хирурга, потому что опухоли часто достаточно малы и их трудно обнаружить. Если у вас одна опухоль, хирург может удалить её полностью, но при множественных опухолях или вовлечении печени совершение операции может быть невозможным. С другой стороны при множественных опухолях врач может посоветовать удаление единичной большой опухоли. В некоторых случаях врачи советуют лечение для остановки роста опухолей:

  • Удаление максимально возможного объема печени
  • Попытка удаления опухоли путем лишения её кровоснабжения (эмболизация) или использования высоких температур (радиоволновая абляция)
  • Введение лекарств прямо в опухоль для облегчения симптомов
  • Использование химиотерапии
  • Пересадка печени  

Лечение избыточного образования желудочного сокаИзбыточное образование соляной кислоты почти всегда может быть остановлено. Лекарства, известные как блокаторы протонной помпы являются терапией первой линии. Они являются эффективными при СЗЭ. Ингибиторы протонной помпы – мощные лекарства, снижающие выработку соляной кислоты путем блокирования действия крошечных «насосов» в клетках, вырабатывающих кислоту. Наиболее часто назначаемые средства – лансопразол, омепразол, пантопразол, рабепразол, эсомепразол. Долгосрочное использование блокаторов протонной помпы, особенно в возрасте старше 50 лет, связано с повышением риска переломов бедренной кости, кистей и позвоночника. Риск невелик и его следует противопоставлять положительным эффектам препаратов данного класса. Октреотид, лекарство, схожее с гормоном соматостатином, может противодействовать эффектам гастрина и помогать некоторым людям.

Гастринома (синдром Золлингера-Эллисона)

Синдромом Золлингера-Эллисона называют состояние, спровоцированное гастринсекретирующей опухолью поджелудочной железы, которая также может локализоваться и в стенках желудка, тощей или двенадцатиперстной кишки.

Состояние гипергастренемии (повышенного содержания гастрина в крови пациента) приводит к стимуляции выработки соляной кислоты, желудочного сока и ферментов.

Избыточное содержание таких веществ в просвете органов ЖКТ приводит к многочисленным дефектам их слизистой, характеризующихся язвенными деформациями различной глубины.

Причины

Первичные причины болезни не определены. Очевидно, есть повод говорить о наследственной природе недуга.

Нередко синдром становится симптомом множественной эндокринной неоплазии 1-го типа. Это тяжелое наследственное заболевание, характеризующееся многочисленными опухолями без четких границ в органе и пептическими язвами тонкого отдела кишечника.

Виды и формы

По локализации опухоли принято разделять ее на 3 вида:

  • гастринома поджелудочной железы;
  • гастринома двенадцатиперстной кишки;
  • гастринома желудка.
  • Первый вид опухоли, в свою очередь, подразделяют на гастриному головки поджелудочной железы, гастриному тела поджелудочной железы и гастриному хвоста поджелудочной железы.
  • Симптомы
  • Симптоматика синдрома схожа с общей симптоматикой, характерной для язвенного поражения желудка или двенадцатиперстной кишки.
  • Наиболее специфичными, чаще всего наблюдаемыми при этом синдроме признаками являются:
  • Жидкий стул. Чаще регистрируется у женщин, страдающих этим заболеванием. В целом фиксируется почти у половины пациентов. Зачастую становится единственным симптомом болезни, и характеризуется водянистостью, обилием, наличие в каловых массах частиц непереваренного жира и съеденной пищи.
  • Боли вверху живота. Как правило, фиксируется у мужчин и характерны для течения почти 50% случаев этой болезни. Могут возникать как после еды, так и на голодный желудок или после приема пищи. Такая вариативность зависит от локализации и глубины язвенных дефектов. Нередко именно этот симптом в паре с жидким стулом и составляет симптомокомплекс синдрома.
  • Чувство жжения за грудиной, изжога и отрыжка. Эти симптомы зачастую заставляют принять состояние больного за гастроэзофагельную рефлюксную болезнь.

 Менее всего наблюдаются такие симптомы, как:

  • тошнота и рвота;
  • кровотечения в отделах ЖКТ;
  • потеря массы тела, вызванная длительными поносами.

Диагностика

 Диагностика данного заболевания включает:

  • сбор анамнеза жизни, болезни и семейного анамнеза;
  • объективный осмотр, выявляющий бледность кожных покровов, кровотечения из отделов ЖКТ, желтуху и эрозивные поражения зубов.

Инструментальные исследования заключаются в назначении:

  • определения уровня гастрина;
  • теста продукции кислоты желудком;
  • ФГДС;
  • дыхательного теста на Хеликобактер Пилори;
  • УЗИ брюшной полости;
  • проведения селективной абдоминальной ангиографией;
  • теста с секретином;
  • обязательной консультации хирурга и гастроэнтеролога.

Лечение

В деле лечения данного синдрома выделяют два основных этапа:

  • Максимальное снижение уровня соляной кислоты и желудочного сока. Для этого применяются современные противоязвенные препараты.
  • В случаях подозрения на злокачественность гастриномы и при неэффективности консервативного лечения показано проведение хирургического пособия в виде резекции опухоли.

Профилактика

Специфической профилактики гастриномы нет. Пациенту важно:

  • соблюдать принципы рационального питания;
  • исключить вредные привычки;
  • вовремя консультироваться у гастроэнтеролога;

избегать стрессов и повышенных физических нагрузок.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector