Гемобластозы: симптомы, диагностика, классификация и причины

Гемобластозы: симптомы, диагностика, классификация и причины

Гемобластозы – костномозговые и внекостномозговые неопластические процессы, представленные двумя группами заболеваний — миелопролиферативными (лейкозами) и лимфопролиферативными (гематосаркомами). Общими для всех форм гемобластозов являются гиперпластический, интоксикационный, геморрагический, анемический, иммунодефицитный синдромы. Диагностика гемобластозов включает общий анализ крови; проведение стернальной пункции, трепанобиопсии, биопсии лимфоузлов с исследованием материала; инструментальных исследований (УЗИ, рентгенографии, МСКТ). Лечение гемобластозов, главным образом, химиолучевое; в некоторых случаях может быть показана трансплантация костного мозга.

Гемобластозы – злокачественные опухолевые заболевания, характеризующиеся первичным поражением кроветворной и лимфатической тканей.

За последние десятилетия частота гемобластозов неуклонно растет: ежегодно в России, западноевропейских странах и США регистрируется 7-11 случаев опухолей кроветворной ткани на 100 тыс. населения.

В структуре онкологической заболеваемости, среди злокачественных опухолей прочих локализаций, гемобластозы занимают 5-6 место. Замечено, что мужчины болеют гемобластозами чаще женщин, а сельские жители реже, чем городское население.

У детей первых 5 лет жизни с абсолютной частотой преобладает острый лимфобластный лейкоз, у лиц в возрасте 20-45 лет – хронический миелолейкоз. Поиск адекватных путей профилактики, раннего выявления и эффективного лечения гемобластозов является острейшей проблемой онкогематологии.

Гемобластозы: симптомы, диагностика, классификация и причины

Гемобластозы

В структуре гемобластозов выделяют миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания. Первые представлены лейкозами (лейкемией) – злокачественными опухолями кроветворной ткани с первичным поражением костного мозга; вторые – гематосаркомами, или лимфомами – внекостномозговыми объемными образованиями с первичным локальным ростом, преимущественно в лимфоузлах.

При этом по мере прогрессирования, лейкозы и гематосаркомы могут трансформироваться друг в друга. Так, при лейкозах может возникать метастазирование опухолевых клеток в плевру, брюшину, яички, лимфоузлы, мозговые оболочки.

В то же время, на определенном этапе развития гематосаркомы в патологические процессы может вовлекаться костный мозг, т. е. происходить лейкемизация с развитием изменений крови, характерных для лейкоза.

В некоторых случаях гемобластоз изначально развивается, как лимфома-лейкоз – заболевание, сочетающее признаки костномозгового и внекостномозгового поражения.

На основании морфологических различий клеток, образующих опухолевый субстрат, лейкозы делятся на острые и хронические.

В основе острых лейкозов лежит пролиферация бластных клеток, хронических — преимущественно зрелых и промежуточных клеток. Основные клинико-гематологические формы острого лейкоза представлены: о.

лимфобластным лейкозом детей и взрослых, о. миелобластным, о. монобластным, о. миеломонобластным, о. мегакариобластным и другими лейкозами.

Хронические лейкозы подразделяются на миелопролиферативные и лимфопролиферативные. К ним относятся следующие виды гемобластозов: хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз, хр. эритромиелоз, полицитемия, миеломная болезнь и пр. Другая группа гематобластозов – гематосаркомы представлены лимфогранулематозом (лимфомой Ходжкина) и нелимфогранулематозными/неходжкинскими лимфомами.

Гемобластозы принадлежат к заболеваниям полиэтиологического характера с окончательно невыясненными причинами. Тем не менее, доподлинно установлены некоторые канцерогенные факторы, увеличивающие риск возникновения гематобластозов.

В первую очередь, это радиационное воздействие на организм различного происхождения: ультрафиолетовое и ионизирующее излучение, лучевая и радиоизотопная диагностика, лучевая терапия по поводу других онкологических заболеваний.

Мутагенным действием на клетки обладают химические вещества (бензол), многие лекарственные препараты (хлорамфеникол, фенилбутазон и др.), в том числе, цитостатики (метотрексат, циклофосфан, хлорамбуцил и др.). Этим объясняется тот факт, что у онкобольных, получающих химиолучевую терапию по поводу первичной злокачественной опухоли, нередко развиваются вторичные гемобластозы.

https://www.youtube.com/watch?v=9L2fgTdUUSg

Повышенную вероятность лейкозной трансформации миелоидных или лимфоидных клеток предопределяют некоторые хромосомные дефекты, в частности, синдром Дауна, синдром Луи-Бар, анемия Фанкони, синдром Клайнфельтера и др. В происхождении гемобластозов доказана этиологическая роль вирусных факторов (вируса Эпштейна-Барра, ретровирусов) и обменных нарушений (расстройства метаболизма триптофана и тирозина).

Гемобластозы сопровождаются многочисленными местными и системными проявлениями. Манифестация гемобластозов может быть острой, напоминающей клинику ОРВИ, или медленной, латентной. Наиболее типичными для различных форм гемобластозов являются интоксикационный, пролиферативный (гиперпластический), геморрагический, анемический синдромы и синдром инфекционных осложнений.

В большинстве случаев первыми признаками гемобластозов служат неспецифические симптомы общей интоксикации – длительное немотивированное повышение температуры, утомляемость, потливость, астенизация.

Гиперпластический синдром при гемобластозах характеризуется генерализованной лимфаденопатией (увеличением шейных, подмышечных, паховых лимфоузлов), гепато- и спленомегалией. Типичны оссалгии, вызванные увеличением объема костного мозга.

Вследствие сдавления верхней полой вены увеличенными внутригрудными лимфоузлами появляются отеки лица, шеи, верхних конечностей, одышка (т. н. синдром верхней полой вены).

Геморрагические проявления гемобластозов включают повышенную склонность к образованию подкожных и подслизистых кровоизлияний, возникновению десневых, носовых, желудочно-кишечных кровотечений, ДВС-синдрома.

Вследствие вторичного иммунодефицита у больных с гемобластозами снижается сопротивляемость к инфекциям, поэтому у них легко возникают пневмонии, септицемия, внутрибольничные инфекции, которые могут иметь молниеносное течение и заканчиваться летально.

В течении гемобластозов выделяют стадии обострения и ремиссии (полной и неполной). О полной ремиссии говорят в случае отсутствия клинических признаков гемобластоза в течение месяца, нормализации картины крови, определения в миелограмме менее 5% бластных клеток.

Читайте также:  Томотерапия: отзывы, назначение, при каких стадиях рака эффективна

Гемобластозы: симптомы, диагностика, классификация и причины

Острый миелобластный лейкоз. На боковой поверхности языка справа определяются эрозии, по-крытые фибрином

Основанием для подозрения на гемобластоз (кроме клинической картины заболевания), служат изменения гемограммы (количества эритроцитов и тромбоцитов, количества и морфологии лейкоцитов, лимфоцитов). Эти отклонения от нормы могут быть различны, в зависимости от формы и вида гемобластоза. Все пациенты с отклонениями в общем анализе крови для уточнения диагноза должны направляться к гематологу.

На следующем диагностическом этапе для оценки кроветворения и определения характера гемобластоза проводится стернальная пункция или трепанобиопсия, пункционная или открытая биопсия лимфатических узлов.

Полученный материал подвергается цитохимическому, цитогенетическому, гистологическому исследованиям. По показаниям выполняется УЗИ печени и селезенки, рентгенография ОГК и МСКТ грудной клетки, рентгенография черепа, ребер, позвоночника, костей таза.

Проведение дифференциальной диагностики требуется, главным образом, между различными формами гемобластозов.

Лечение гемобластозов осуществляется длительно и поэтапно: сначала в специализированном отделении стационара, затем – в гематологическом кабинете поликлиники.

Для различных видов гемобластозов разработаны стандартизованные программы лечения.

К общим принципам относится помещение больного в асептические условия (изолированные палаты с повышенным уровнем защиты от проникновения инфекции), проведение терапии, направленной на индукцию и консолидацию ремиссии.

Обычно в качестве первой линии терапии гемобластозов избирается высокодозная моно- или полихимиотерапия цитостатическими препаратами. При достижении положительной динамики по результатам миелограммы, дозировка химиопрепаратов снижается до поддерживающей.

С целью коррекции картины крови осуществляется заместительная гемотрансфузионная терапия (переливание эритро-, тромбомассы). Профилактика инфекционных осложнений предполагает назначение антибактериальных и антимикотических препаратов.

В дополнение к цитостатической терапии может быть показано проведение гормональной терапии, локального облучения лимфоузлов, селезенки, выполнение спленэктомии.

Лекарственная терапия гемобластозов может осложняться цитостатической болезнью, включающей агранулоцитоз, септицемию, некротическую энтеропатию; сывороточным гепатитом, дистрофическими изменениями печени, апластической анемией и др. Эффективным и перспективным методом лечения гемобластозов является трансплантация костного мозга, однако основная сложность данной процедуры заключается в подборе HLA-совместимого донора.

Гемобластозы: симптомы, диагностика, классификация и причины

Гемобластозы

Прогноз зависит от формы гемобластоза, своевременности, правильности и полноты проведенных лечебных курсов. Так, при лимфогранулематозе полную ремиссию удается достичь у более 90% больных, при остром лейкозе – у 60-70%, что позволяет продлить жизнь пациентов на годы.

Многим больным гемобластозами удается преодолеть 5-летний порог выживаемости и даже добиться полного выздоровления. Между тем, анализ эпидемиологических данных за последние десятилетия позволяет прогнозировать увеличение числа случаев гемобластозов в ближайшее время.

О профилактике гемобластозов можно говорить только с позиции снижения контакта с потенциально опасными факторами — источниками ионизирующего излучения, химическими веществами, вирусными агентами. Практически здоровым людям ежегодно рекомендуется сдавать общий анализ крови.

Гемобластоз

Это опухолевые заболевания кроветворной и лимфатической ткани. Они делятся на системные патологии (лейкозы) и региональные (лимфомы). Гемобластозы находятся в числе пяти самых распространенных опухолей, они занимают 30 % среди новообразований первых 5 лет жизни среди детей.

Классификация

Гемобластозы: симптомы, диагностика, классификация и причины

Структура гемобластозов включает в себя две группы:

  • миелопролиферативные патологии или лейкозы (злокачественные опухоли кроветворной ткани с первичным поражением костного мозга);
  • гематосаркомы или лимфомы (внекостномозговые объемные образования, локализующиеся преимущественно в лимфоузлах).

По мере прогрессирования лейкоз и гематосаркома могут трансформироваться друг в друга.

Лейкозы бывают острыми и хроническими, которые делятся на миелопролиферативные и лимфопролиферативные. Группа гематосарком включает в себя лимфогранулематоз и нелимфогранулематозные/неходжкинские лимфомы.

Причины гемобластозов

Заболевания имеют полиэтиологический характер, считается, что их развитие связано с воздействием таких факторов:

  • наследственность (часто возникают у представителей так называемых лейкозных семей, а также у больных наследственными патологиями со спонтанными разрывами хромосом, нерасхождением половых хромосом, наследственными дефектами иммунитета);
  • мутагенные факторы (экзо- и эндогенные);
  • ионизирующая радиация;
  • химические канцерогены (бензол, лекарства-цитостатики);
  • вирусы (Эпштейна – Барр, T-лимфоцитарный вирус лейкоза первого типа).

Симптомы гемобластозов

Манифестация заболевания может быть острой, напоминающей ОРВИ, а также латентной или медленной. Наиболее типичными признаками гемобластозов являются такие синдромы:

  • интоксикационный (повышенная температура, утомляемость, потливость, астения);
  • пролиферативный (увеличение паховых, подмышечных, шейных лимфоузлов, а также печени и селезенки, костного мозга);
  • геморрагический (кожные и подслизистые кровоизлияния, кровотечение из носа, десен, ЖКТ, ДВС-синдром);
  • анемический;
  • синдром инфекционных осложнений (внутрибольничные инфекции, пневмонии, септицемия на фоне вторичного иммунодефицита).

Диагностика гемобластоза

Гемобластозы: симптомы, диагностика, классификация и причины

Помимо клинической картины, характерной для заболевания, подозрения на наличие рака могут вызвать изменения в гемограмме, общем анализе крови. Пациенты с подозрением на гемобластоз проходят стернальную пункцию или трепанобиопсию, пункционную или открытую биопсию лимфатических узлов. Полученные образцы подлежат цитохимическому, цитогенетическому, гистологическому исследованиям. Также могут проводить УЗИ селезенки и печени, рентгенографию черепа, позвоночника, грудной клетки, ребер, костей таза.

Читайте также:  Рак педжета: фото, причины, симптомы и стадии поражения соска молочной железы

Лечение гемобластоза

Терапия заболевания является поэтапной и длительной. Для различных видов гемобластоза разработаны стандартизированные программы лечения. В первую очередь проводят терапию, направленную на индукцию и консолидацию ремиссии. Для этого используют высокодозную моно- или полихимиотерапию цитостатиками.

Коррекция картины крови проводится с помощью заместительной гемотрансфузионной терапии. Для профилактики инфекционных осложнений при гемобластозе назначают антибактериальные и антимикотические препараты.

Дополнительно может назначаться гормональная терапия, локальное облучение лимфоузлов, селезенки, спленэктомия.

Также возможна трансплантация костного мозга, однако ее сложность состоит в том, чтобы найти HLA-совместимого донора.

Прогноз и профилактика

Полная ремиссия при лимфогранулематозе отмечается у 90 % больных. Ремиссия при остром лейкозе наблюдается у 60–70 % пациентов.

Профилактика касается сведения к минимуму контакта с потенциально опасными факторами, например химическими веществами, источниками ионизирующего излучения, вирусами.

Узнать о наличии рисков по развитию гемобластоза помогают генетические тесты. Их можно в любое время пройти в медико-генетическом центре «Геномед».

Гемобластозы

Гемобластозы — обширная группа заболеваний, захватывающих кроветворную, лимфатическую систему, с постепенным вовлечением других систем органов. Гемобластозами страдают как дети, так и взрослые, в последнее время наблюдается рост числа этих заболеваний.

Классификация гемобластозов

Гемобластозы относят к заболеваниям опухолевого характера и могут быть разделены на две группы состояний. К первой группе относят лейкозы, уже в начальной стадии носящие характер системности и при которых первичным является поражение собственно костного мозга.

Костный мозг является резервуаром для стволовых клеток – предшественниц, из которых в последующем формируются все клетки периферической крови. При гемобластозе (лейкозе), в результате мутации в клетках — предшественницах, развивается патологический клон клеток, приобретающий способность к бесконтрольному размножению, но совершенно не выполняющий своих специфичных функций.

В зависимости от того, на какой стадии гемопоэза (образования клеток крови) произошла «поломка», и какая промежуточная клетка крови преобладает, диагностируют определённый вид гемобластоза.

Другой разновидностью гемобластозов являются лимфомы, которые на первых стадиях ограничены определенным регионом, лимфоузлом или группой лимфоузлов. При дальнейшем росте лимфомы наблюдается поражение костного мозга вследствие вторичного метастазирования. Таким образом, при всех гемобластозах поражается костный мозг.

Гемобластозы: симптомы, диагностика, классификация и причины

К острым лейкозам относят острый миелобластный (из клеток гранулоцитарного ряда) и острый лимфобластный (из клеток лимфоцитарного ряда) лейкоз.

Отличие острых лейкозов от хронических — наличие так называемых «бластных» клеток, являющихся «молодыми» и не способными к созреванию.

Бластные клетки при таком гемобластозе, как острый лейкоз вытесняют нормальные клетки костного мозга и выходят в периферическую кровь, где могут быть обнаружены при исследовании.

Острые лейкозы могут приобретать характер лейкемической формы, когда наблюдается значительный рост определённых видов элементов крови при исследовании периферической крови. Сублейкемическая форма диагностируется при умеренном сдвиге. Алейкемический вариант имеет место при снижении количества клеток (чаще лейкоцитарного ряда), или без заметного сдвига.

Симптомы гемобластозов

Гемобластозы в целом имеют ряд общих симптомов. Острый лейкоз проявляется определёнными признаками, иногда начальная форма болезни выявляется не сразу.

Характерными при острых гемобластозах (лейкозах) является невыраженная лихорадочная реакция (субфибрилитет), диагностируемая длительно, ночная потливость, выраженная слабость и астения, склонность к заболеваемости различными инфекциями, их тяжёлое длительное течение. Часто инфекции при гемобластозе протекают с осложнениями, требующими госпитализации.

Характерным при острых лейкозах является появление различного рода геморрагий, синячков, высыпаний, гематом.

Геморрагический синдром при гемобластозах бывает различной степени, иногда захватывая значительную часть кожи и слизистых, могут быть геморрагии во внутренних органах. При острых лейкозах всегда регистрируют гиперплазию лимфатических узлов в виде их увеличения.

Наряду с этими изменениями, при остром лейкозе всегда имеет место увеличение таких перенхиматозных органов, как печень и селезёнка, поражается костная система.

К другим изменениям при лейкозе, выходящим за рамки костного мозга, можно отнести лейкемиды кожи (специфические узловатые изменения кожи при лейкозе), поражение нервной системы (нейролейкоз), увеличение и отёк дёсен (гиперплазия), другие изменения слизистой рта. При остром лейкозе и других гемобластозах часты жалобы на головную боль, симптомы со стороны нервной системы, снижение зрения.

Показательны при острых лейкозах показатели гемограммы. При подсчёте форменных элементов чаще обнаруживается значительный лейкоцитоз (резкое увеличение белых кровяных клеток), с превалированием тех, или иных клеток миелоидного ряда.

В некоторых случаях определяется лейкопения (снижение клеток лейкоцитарного ряда). При многих видах гемобластозов одновременно снижается число эритроцитов и регистрируется анемия.

Угнетение тромбоцитарного ростка крови ведёт к тромбоцитопении и ответственно за геморрагические проявления при гемобластозах.

Читайте также:  Онкомаркеры щитовидной железы: какие сдавать, норма, расшифровка результатов

К миелопролиферативным процессам хронического течения относят хронический миелолейкоз, тромбоцитоз эссенциального генеза и первичный эритроцитоз. При указанных гемобластозах наблюдаются специфические изменения в гемограмме.

Так, при эритроцитозе в периферической крови имеет место одновременное повышение не только клеток эритроцитарного ряда, но и лейкоцитов, тромбоцитов.

При эритроцитозе наблюдается повышенная вязкость крови, различные микрососудистые изменения, кровоизлияния, повышение давления, кровотечения различных локализаций, тромбозы.

Такие опухолевые заболевания крови, как хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз, миеломная болезнь и различные виды лимфом (хронические миелопролиферативные заболевания) также относят к гемобластозам. Эти опухолевые процессы исходят из лимфоцитарных клеток (Т или В-лимфоцитов).

Например, хронический лимфолейкоз – относительно доброкачественно протекающее лимфопролиферативное заболевание, субстрат опухоли которого представлен зрелыми клетками лимфоидного ряда (лимфоцитами). Хронический лимфолейкоз, в своём большинстве, диагностируется чаще в старшей возрастной группе, после 60 лет.

Данное заболевание характеризуется изменением в периферической крови в виде увеличения количества лимфоцитов и общего числа лейкоцитов.

Симптомы болезни на ранней стадии могут отсутствовать, иногда хронический лимфолейкоз начальной стадии может быть выявлен случайно при исследовании крови. В развёрнутую стадию процесса появляется слабость, ночная потливость.

Типичным является малоболезненное припухание и увеличение различных групп лимфоузлов. Лимфоузлы в виде округлых плотных образований в подмышечной, над и подключичных областях определяются самим больным, или при врачебном осмотре.

Часто диагностируют лимфаденопатию шейных, паховых узлов.

Лечением и диагностикой гемобластозов занимаются врачи – гематологи и онкологи в специализированных отделениях. Необходим постоянный контроль за течением заболеваний, при необходимости больных гемобластозами госпитализируют для проведения специфической терапии.

Гемобластоз

Гемобластозы – группа заболеваний, характеризующихся образованием из клеток кроветворных тканей злокачественных опухолей.

Выделяются виды гемобластозов:

  • лейкоз – злокачественное новообразование, локализующееся сначала в костной ткани, а затем поражающее все органы;
  • лимфома – злокачественные образования, состоящие из тканей, идентичных лимфатическим узлам;
  • гематосаркома – злокачественная опухоль, образующаяся вне костного мозга и способная поразить любые органы.

Причины

Точных причин развития заболевания до сих пор не установлено, но ученые склоняются к вирусно-генетической теории. Согласно этой теории, в клетки костного мозга или лимфатических узлов попадают особые вирусы, снижающие иммунитет и отрицательно влияющие на клетки.

Причины гемобластозов представляют собой:

  • частые стрессы;
  • пожилой возраст;
  • кишечные инфекции, вирусы;
  • нарушения иммунной системы;
  • длительное воздействие на организм вредных веществ;
  • ослабленное состояние организма (например, после хирургического вмешательства);
  • генетическая предрасположенность.

Симптомы гемобластозов

Характерные для гемобластозов симптомы выглядят следующим образом:

  • увеличение желез на шее, в животе, в подмышечных или в паховых областях, сопровождающееся сильными болями;
  • боли в костях;
  • появление красных пятен на коже;
  • образование уплотнений на деснах, глотке, участках кожи;
  • отечность шеи, рук, лица;
  • увеличение селезенки, печени, сопровождающееся болью в брюшной полости;
  • быстрая потеря веса;
  • кровоизлияния под кожей, слизистыми оболочками;
  • быстрая утомляемость;
  • кожный зуд.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

8.8 12 отзывов Акушер Гинеколог Гематолог Ковалев Максим Владимирович
Стаж 13 лет ЭммаКлиник г. Москва, ул. Щукинская, д. 2
10 106 отзывов Гематолог Химиотерапевт Врач высшей категории Воробьева Светлана Викторовна
Стаж 29 лет
9.8 41 отзыва Гематолог Врач высшей категории Кузнецов Сергей Вадимович
Стаж 34 года
9.6 6 отзывов Гематолог Врач высшей категории Назарова Ирина Николаевна
Стаж 35 лет Кандидат медицинских наук
8.5 3 отзывов Гематолог Врач первой категории Векуа Акакий Ревазович
Стаж 3 года Кандидат медицинских наук
8.4 1 отзыва Коломейцев Олег Александрович
Стаж 15 лет
9 Файнберг Марина Рафаиловна
Стаж 18 лет

Диагностика

Диагностику заболевания проводит врач — гематолог. Чтобы определить, как лечить гемобластозы, он назначает:

  • общий, биохимический анализы крови;
  • биопсия лимфатических узлов;
  • рентгенологическое исследование;
  • исследование костного мозга;
  • цитогенетическое исследование.

Лечение гемобластозов

Лечение гемобластозов включает в себя:

  • пересадку костного мозга;
  • химиотерапию;
  • хирургическое вмешательство;
  • лучевую терапию;
  • антибиотики;
  • гемостатики;
  • дезитноксикационные препараты.

Если своевременно не установить, как лечить лимфому, это может привести к развитию осложнений:

Высок риск летального исхода.

Профилактика

К сожалению, специальных методов первичной профилактики данного патологического состояния не существует.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector