Миелолейкоз: симптомы, лечение, анализ крови, стадии и прогноз жизни

Когда-то эта болезнь называлась белокровием: у больных в крови стремительно нарастает количество белых кровяных клеток — лейкоцитов. Патологические клетки, активно размножаясь, нарушают процесс кроветворения.

Совсем недавно, каких-то 10-15 лет назад, такой диагноз означал неизбежный скорый уход из жизни. Теперь прогноз вовсе не так безнадежен: с заболеванием продолжают жить, работать и даже в исключительных случаях рожать детей.

Все это благодаря появлению инновационных лекарств, сделавших многие виды лейкоза хорошо поддающимися лечению.

Найдены препараты, способные справиться и с таким грозным видом лейкоза, как хронический миелоидный лейкоз. Правда, победить полностью коварное заболевание пока не удается: примерно у каждого второго больного препарат первого поколения остается малоэффективным либо не работает вовсе.

Но и для этих пациентов наконец появилась надежда: была создана вторая линия терапии, препараты нового поколения со схожим механизмом воздействия на пораженную клетку, но значительно более эффективные. Они пополнили арсенал гематологов новым мощным оружием.

Об этом нелегком пути, о перспективах лечения миелолейкоза с «РГ» беседует профессор, руководитель научно-консультативного отделения химиотерапии миелопролиферативных заболеваний Гематологического НЦ Минздрава России Анна Туркина.

Как возникает хронический миелолейкоз? В чем причины, можно ли заболевание предупредить?

Анна Туркина: За последние 55 лет молекулярно-генетические основы возникновения и развития хронического миелолейкоза хорошо изучены.

Установлено, что в основе возникновения заболевания лежит злокачественная трансформация стволовой клетки, которая обусловлена повышенной активностью онкобелка — тирозинкиназы.

Разработка препаратов, подавляющих активность онкобелка, привела к созданию нового направления лечения онкозаболеваний — целенаправленной (таргетной) терапии.

Миелолейкоз: симптомы, лечение, анализ крови, стадии и прогноз жизни

Ученые создали лекарство на случай ядерной войны

Изучены хромосомные нарушения, являющиеся причиной заболевания, но причины, в результате которых возникают эти поломки, не известны. Поэтому методы предупреждения возникновения заболевания разработать невозможно.

Следует отметить, что от момента возникновения одной патологической клетки до почти полного вытеснения нормальных клеток из костного мозга и появления первых признаков заболевания проходит 5-7 лет.

При выявлении хронического миелолейкоза на ранней стадии он хорошо поддается лечению. Вот почему так важно установить диагноз как можно раньше.

Каким образом это можно сделать?

Анна Туркина: Заподозрить возникновение лейкоза можно на основании клинического анализа крови. Однако достоверно подтвердить диагноз можно только с помощью молекулярно-генетических методов.

Поэтому достаточно регулярно, один раз в год, выполнять обычный клинический анализ крови, и в случае возникновения подозрений направить пациента на более глубокое обследование, а при подтверждении диагноза начать своевременную терапию.

И все-таки, какому количеству больных диагноз ставят на ранней стадии заболевания?

Анна Туркина: Примерно у половины больных диагноз устанавливают на ранней стадии при случайном обследовании, по разным причинам. У второй половины, к сожалению, заболевание обнаруживается уже в запущенном состоянии. Чтобы этого не было, повторяю, нужно регулярно сдавать общий анализ крови.

Еще совсем недавно диагноз лейкоз звучал как приговор. Что изменилось в последние годы?

Анна Туркина: Изучение молекулярных основ возникновения лейкоза привело к разработке препаратов нового класса, которые подавляют рост только лейкозных клеток и создают условия для восстановления нормальных клеток. Это позволило в корне изменить принцип лечения и прогноз для жизни.

Сегодня 12-летняя выживаемость без прогрессирования достигает 80-90%. Это фантастический результат, если вспомнить, что раньше в течение трех-пяти лет умирала половина больных. Продолжительность жизни у больных стала такой же, как и у людей без лейкоза.

Кроме того, при длительном лечении возможно добиться выраженного подавления опухоли до такого уровня, что у части больных возможно прекратить лечение.

Это именно тот подход, разработкой которого мы занимаемся в последние годы — получение глубокого молекулярного ответа, оценка его стабильности и принятие решения о возможности наблюдения за больным уже без поддерживающей терапии. Для реализации этого подхода необходима доступность всего комплекса препаратов, имеющихся для лечения хронического миелолейкоза.

Поясните, пожалуйста, что значит «глубокий ответ»?

Анна Туркина: Речь о том, что у больного остается так мало лейкозных клеток, что их можно определить только с помощью специальных молекулярных исследований. А обычные анализы крови и хромосомный набор уже такие же, как у здорового человека.

В таких случаях мы говорим о том, что наступила полная молекулярная ремиссия. Конечно, достичь такого результата возможно не у всех пациентов. К сожалению, есть больные, которые на столь эффективную терапию отвечают плохо или не отвечают совсем.

Именно возможность использования всего комплекса препаратов, подавляющих лейкозные клетки, для них особенно важна.

Почему теоретические возможности терапии намного выше, чем практические результаты? С чем это связано?

Анна Туркина: Причины неудачи терапии у больных могут быть различными. Один из ключевых моментов — приверженность больных к лечению. Часть пациентов, получив хороший гематологический ответ, решает прервать прием препарата или принимает его нерегулярно.

Использование молекулярных методов позволяет своевременно выявить недостаточную эффективность терапии как за счет свойств самой опухоли, так и при нарушении режима приема препаратов. Повторные исследования лейкемических клеток позволяют на ранних этапах выявить их изменения и предотвратить риск прогрессии заболевания.

К сожалению, продвинутая терминальная стадия хронического миелолейкоза не поддается современным методам лечения.

Миелолейкоз: симптомы, лечение, анализ крови, стадии и прогноз жизни

Ученые назвали 9 главных факторов риска болезни Альцгеймера

И все же вы говорите, что работаете сейчас над тем, чтобы можно было достичь такого результата лечения, при котором можно уже не принимать лекарство? Тут нет противоречия?

Анна Туркина: Противоречия нет. Важно сразу определиться с терминами. Мы говорим не об отмене терапии, а используем термин «ведение глубокой молекулярной ремиссии без лечения».

Приостановить прием препарата можно только в случае, когда полная молекулярная ремиссия сохраняется не менее двух лет. Такой подход допустим только под строгим молекулярным контролем и в настоящее время допустим только в исследовательском протоколе.

Это важно для безопасности больного. В случае возникновения рецидива мы выявим его рано и сразу же возобновим лечение.

Когда пациенту ставится диагноз «хронический миелолейкоз», он включается в регистр по программе «7 нозологий» и получает лекарство бесплатно. Но сейчас появились препараты второго поколения. В чем их отличие?

Анна Туркина: Преимуществом ингибиторов тирозинкиназ второго поколения являются большая специфичность и более выраженное и быстрое подавление клеток лейкемического клона. Кроме того, они эффективно подавляют резистентные клетки, возникшие при стандартном лечении. Чем меньше масса опухоли, тем выше вероятность выживаемости без прогрессии заболевания — это закон онкологии.

Мы все знаем: когда речь идет об инновационных препаратах, тем более об онкологических, это стоит огромных денег. Какова доступность препаратов первого поколения и более новых, появившихся не так давно?

Анна Туркина: Препарат первого поколения доступен, поскольку включен в программу «7 нозологий», и закупки его проходят за федеральный счет. Что касается новых лекарств, их закупают регионы, и тут картина различается.

В Москве, в Санкт-Петербурге средств на них выделяется достаточно, и больные эти лекарства получают. Но чуть дальше в регионы — и ситуация уже другая. В некоторых регионах бюджетные закупки часто крайне ограничены или вовсе отсутствуют.

Известны случаи нарушения режима приема препаратов из-за несвоевременных закупок. Что, как мы уже обсуждали, ведет к снижению эффективности лечения, а следовательно и к увеличению финансовых затрат.

Стоимость препаратов такая, что ни один больной не в состоянии обеспечить себя сам. Лечение стоит минимум 150-180 тысяч рублей в месяц.

Какое количество больных оказываются невосприимчивыми к стандартной терапии и требуют переключения на препараты второго поколения?

Анна Туркина: По нашим наблюдениям, примерно 40-50 %. При своевременном переключении и правильном подборе препаратов положительный эффект после переключения наступает в 70% случаев.

Но это не значит, что какое-то лекарство «лучше», какое-то «хуже»?

Анна Туркина: Конечно же, нет. Течение болезни и чувствительность к препаратам индивидуальны.

У каждого лекарства свои сильные стороны (эффективность) и свои недостатки (токсичность), и задача врача — подобрать для пациента оптимальную терапию.

Но главное, что нам дали препараты второго поколения — принципиальное изменение идеологии терапии — от непрерывного, пожизненного приема лекарств к возможности достижения полной ремиссии.

Как решается проблема нехватки средств на дорогостоящее лечение в других странах?

Анна Туркина: В других странах и лекарства, и методы контроля за эффективностью входят в медицинскую страховку. Хотя вопросы бюджета, сокращения расходов — это проблема практически для всех государств.

Я хотела бы остановиться еще на одной важной проблеме. На сегодняшний день у нас не существует контроля государства за результатами терапии. Больные должны сами оплачивать тестирование эффективности лечения, что делается далеко не всегда. За последний год результаты мониторинга катастрофически упали. Это не может нас не волновать.

Ведь государство выделяет огромные деньги, чтобы обеспечить больных дорогими препаратами. Но эффективным лечение будет только при постоянном молекулярном контроле — так выявляются больные с рецидивом, это нужно для подбора дозы, для принятия решения о переводе на другую терапию. Такой контроль — неотъемлемая часть процесса лечения.

И об этом стоило бы подумать руководителям нашего здравоохранения.

Миелолейкоз: симптомы, лечение, анализ крови, стадии и прогноз жизни

В России усилят контроль за народными целителями

Наверное, многое зависит от того, как организовано наблюдение за больными, от грамотности гематологов?

Анна Туркина: Конечно, врач должен знать основы заболевания для того, чтобы не только выбрать оптимальное лечение, но и на основании результатов молекулярного и цитогенетического обследования своевременно принимать решение о коррекции дозы или переходе на другой препарат.

Но ограничение возможности своевременного назначения ингибиторов тирозинкиназ второго поколения существенно ограничивает результаты терапии.

Расширение спектра лекарств и включение препаратов второго поколения в список «7 нозологий» (а я надеюсь, что это скоро произойдет) существенно повысит ответственность врача за эффективность лечения.

При заказе препаратов целесообразно обсуждать не только их количество, но и обосновывать потребность в дорогостоящих лекарствах по данным молекулярных исследований. А это уже новый организационный принцип качественной помощи.

Концепция индивидуализации терапии больного на основе клинического профиля пациента с учетом эффективности и токсичности препаратов позволит не только продлить жизнь больного, но и повысить ее качество, сохранить работоспособность и вести нормальный образ жизни.

Учитывая сложность выбора препаратов, важную консультативную поддержку в коррекции терапии могут оказать сотрудники федеральных центров. К сожалению, в наш центр больные иногда обращаются слишком поздно. Значительную помощь при невозможности личного посещения в этом могут оказать заочные консультации, использование современных информационных технологий, телемедицина.

Миелолейкоз: симптомы, лечение, анализ крови, стадии и прогноз жизни

Инфографика РГ / Антон Переплетчиков / Татьяна Батенева

Материалы подготовлены при поддержке компании ООО «Новартис Фарма». Мнение ООО «Новартис Фарма» может не совпадать с мнением экспертов и редакции. Компания ООО «Новартис Фарма» не несет ответственности за содержание данных материалов.

Хронический миелоидный лейкоз

Хронический миелоидный лейкоз (хронический миелобластный лейкоз, хронический миелолейкоз, ХМЛ) – болезнь, при которой наблюдается избыточное образование гранулоцитов в костном мозге и повышенное накопление в крови как самих этих клеток, так и их предшественников. Слово «хронический» в названии болезни означает, что процесс развивается сравнительно медленно, в отличие от острого лейкоза, а «миелоидный» означает, что в процесс вовлечены клетки миелоидной (а не лимфоидной) линии кроветворения.

Характерной чертой ХМЛ является присутствие в лейкемических клетках так называемой филадельфийской хромосомы – особой хромосомной транслокации.

Эта транслокация обозначается как t(9;22) или, более подробно, как t(9;22)(q34;q11) – то есть определенный фрагмент хромосомы 22 меняется местами с фрагментом хромосомы 9.

В результате образуется новый, так называемый химерный, ген (обозначаемый BCR-ABL), «работа» которого нарушает регуляцию деления и созревания клеток.

Хронический миелоидный лейкоз относится к группе миелопролиферативных заболеваний.

Частота встречаемости и факторы риска

У взрослых ХМЛ – одна из наиболее распространенных разновидностей лейкоза. Ежегодно регистрируется 1-2 заболевших на 100 тысяч населения. У детей он встречается существенно реже, чем у взрослых: к детскому возрасту относится порядка 2% всех случаев ХМЛ. Мужчины заболевают несколько чаще, чем женщины.

Частота заболеваемости увеличивается с возрастом и повышена среди людей, повергавшихся действию ионизирующего излучения. Остальные факторы (наследственность, питание, экология, вредные привычки), по-видимому, не играют существенной роли.

Признаки и симптомы

В отличие от острых лейкозов, ХМЛ развивается постепенно и условно делится на четыре стадии: доклиническая, хроническая, прогрессирующая и бластный криз.

На начальном этапе заболевания у больного может не быть никаких заметных проявлений, и болезнь может быть заподозрена случайно, по результатам общего анализа крови. Это доклиническая стадия.

Затем возникают и медленно нарастают такие симптомы, как одышка, утомляемость, бледность, потеря аппетита и веса, ночная потливость, чувство тяжести в левом боку из-за увеличения селезенки. Могут наблюдаться повышенная температура, боли в суставах из-за накопления бластных клеток. Фаза болезни, при которой симптомы не очень сильно выражены и развиваются медленно, называется хронической.

У большинства пациентов хроническая фаза через некоторое время – обычно через несколько лет – переходит в фазу ускорения (акселерации), или прогрессирующую. Количество бластных клеток и зрелых гранулоцитов возрастает. Больной ощущает заметную слабость, боли в костях и увеличенной селезенке; увеличивается также печень.

Наиболее тяжелая стадия в развитии болезни – бластный криз, при котором содержание бластных клеток резко увеличено и ХМЛ по своим проявлениям становится похожим на агрессивный острый лейкоз.

Читайте также:  Рак мочевого пузыря: симптомы на ранних стадиях, лечение, стадии, причины и диагностика

У больных могут наблюдаться высокая температура, кровотечения, боли в костях, трудно поддающиеся лечению инфекции, лейкозные поражения кожи (лейкемиды). В редких случаях может произойти разрыв увеличенной селезенки.

Бластный криз – угрожающее жизни и плохо поддающееся лечению состояние.

Диагностика

Нередко ХМЛ обнаруживается еще до появления каких-либо клинических признаков, просто по увеличенному содержанию лейкоцитов (гранулоцитов) в обычном анализе крови. Характерной чертой ХМЛ является увеличение количества не только нейтрофилов, но также эозинофилов и базофилов. Обычна небольшая или умеренная анемия; уровень тромбоцитов варьирует и в некоторых случаях может быть повышенным.

В случае подозрения на ХМЛ делается костномозговая пункция. Основа диагностики ХМЛ – обнаружение в клетках филадельфийской хромосомы. Оно может быть произведено с использованием цитогенетического исследования или молекулярно-генетического анализа.

Филадельфийская хромосома может встречаться не только при ХМЛ, но и в некоторых случаях острого лимфобластного лейкоза. Поэтому диагноз ХМЛ ставится на основании не только ее наличия, но и других клинических и лабораторных проявлений, описанных выше.

Лечение

Для лечения ХМЛ в хронической фазе традиционно используется ряд лекарств, которые тормозят развитие болезни, хотя и не приводят к излечению.

Так, бусульфан и гидроксимочевина (гидреа) позволяют в течение некоторого времени контролировать уровень лейкоцитов крови, а использование альфа-интерферона (иногда в комбинации с цитарабином) в случае успеха существенно замедляет развитие болезни.

Определенное клиническое значение эти лекарства сохранили до сих пор, но сейчас есть намного более действенные современные препараты.

Специфическим средством, позволяющим целенаправленно «нейтрализовать» результат генетической поломки в клетках при ХМЛ, является иматиниб (гливек); этот препарат существенно эффективнее более ранних средств и лучше переносится.

Иматиниб позволяет резко увеличить продолжительность и повысить качество жизни больных.

Большинство больных должны принимать гливек постоянно с момента установления диагноза: прекращение лечения связано с риском рецидива, даже если уже была достигнута клинико-гематологическая ремиссия.

Лечение гливеком проводится амбулаторно, лекарство принимается в виде таблеток.

Ответ на лечение оценивается на нескольких уровнях: гематологический (нормализация клинического анализа крови), цитогенетический (исчезновение или резкое уменьшение количества клеток, где цитогенетическим анализом обнаруживается филадельфийская хромосома) и молекулярно-генетический (исчезновение или резкое уменьшение количества клеток, где при проведении полимеразной цепной реакции удается обнаружить химерный ген BCR-ABL).

Именно гливек является основой современной терапии ХМЛ. Постоянно разрабатываются также новые мощные лекарства для больных с непереносимостью или неэффективностью терапии иматинибом. В настоящее время существуют препараты дазатиниб (спрайсел) и нилотиниб (тасигна), которые способны помочь значительной части таких больных.

Сложен вопрос о лечении в фазе бластного криза, так как болезнь на этой стадии уже плохо поддается терапии. Возможны различные варианты, включая как вышеперечисленные лекарства, так и, например, использование подходов, аналогичных терапии индукции при остром лейкозе.

Кроме лекарственной терапии ХМЛ, могут понадобиться также вспомогательные процедуры. Так, при очень высоком уровне лейкоцитов, когда их агрегация внутри сосудов и повышенная вязкость крови препятствуют нормальному кровоснабжению внутренних органов, может применяться частичное удаление этих клеток с помощью процедуры афереза (лейкафереза).

К сожалению, как уже упоминалось, в ходе терапии гливеком и другими лекарственными препаратами часть клеток с генетической поломкой может сохраняться в костном мозге (минимальная остаточная болезнь), а это означает, что полное излечение не достигнуто.

Поэтому молодым пациентам с ХМЛ при наличии совместимого донора, особенно родственного, в ряде случаев бывает показана трансплантация костного мозга – несмотря на риски, связанные с этой процедурой.

В случае успеха трансплантация приводит к полному излечению ХМЛ.

Прогноз

Прогноз при ХМЛ зависит от возраста больного, количества бластных клеток, ответа на терапию и других факторов. В целом новые лекарства, такие как иматиниб, позволяют на много лет увеличивать продолжительность жизни большинства пациентов при существенном повышении ее качества.

При аллогенной трансплантации костного мозга есть существенный риск посттрансплантационных осложнений (реакция «трансплантат против хозяина», токсическое воздействие химиотерапии на внутренние органы, инфекционные и другие проблемы), но в случае успеха наступает полное выздоровление.

Хронический, но не фатальный

— Анна Григорьевна, расскажите, пожалуйста, чем вызывается хронический миелолейкоз?

— В основе развития ХМЛ лежит случайная хромосомная поломка, которая происходит в стволовой гемопоэтической клетке – предшественнице кроветворения. Эта поломка, которая по месту ее открытия получила название Филадельфийской хромосомы, приводит к злокачественной трансформации нормальных клеток.

В клетках с поломанной хромосомой образуется онкобелок – тирозинкиназа, которая обладает повышенной активностью и нарушает работу нормальных клеток костного мозга, превращая их в лейкозные.

Быстро размножаясь, лейкозные клетки постепенно заполняют не только костный мозг, но и выходят в периферическую кровь, занимают печень и селезенку.

— Как проявляется это заболевание и как устанавливается диагноз?

— Около 50% пациентов не чувствуют никаких симптомов. У половины больных с продвинутыми стадиями заболевания развивается слабость, недомогание, признаки интоксикации, боли в костях, тромбоцитопения (повышенная кровоточивость, замедленная свертываемость крови) или, наоборот, тромбозы.

Заподозрить ХМЛ можно по клиническому анализу крови: о нем говорит увеличение числа лейкоцитов и изменений в составе формулы крови. На заболевание могут также указывать увеличенные размеры селезенки, которые обнаруживаются при осмотре или при ультразвуковом исследовании органов брюшной полости.

Однако подтвердить диагноз ХМЛ можно только на основании цитогенетических и молекулярных исследований, которые находят поломку хромосомы или ее аналога в костном мозге и/или в крови.

— В каком возрасте чаще всего обнаруживается заболевание?

— ХМЛ может быть выявлен в любом возрасте, дети заболевают им крайне редко. У людей до 30 лет заболеваемость составляет 0,5 на 100 тысяч населения. Более старшая возрастная группа болеет им в три раза чаще.

В Европе заболеваемость ХМЛ составляет 1,1 на 100 тысяч населения, в нашей стране – 0,8 на 100 тысяч населения. Впрочем, статистика заболеваемости в разных странах очень разнится как по возрасту, так и по гендерному признаку.

Всего же в России около 8 тысяч больных ХМЛ. 

— Насколько поддается лечению это заболевание?

Изучение механизмов возникновения ХМЛ позволило создать новый класс лекарственных препаратов – ингибиторы тирозинкиназы, которые вызывают гибель преимущественно опухолевых клеток, что в свою очередь обеспечивает высокую эффективность терапии.

Такой подход позволяет практически полностью подавить лейкозные клетки, восстановив популяцию нормальных клеток в костном мозге. Применяемые ранее методы цитостатического лечения позволяли пережить десятилетний рубеж от момента установления диагноза ХМЛ только 5-10% больных. В эру ингибиторов тирозинкиназы (ИТК) 70-80% больных живут дольше 10 лет.

Анализ причин смерти позволил установить, что от трети до половины больных умирают от сопутствующих заболеваний, а не от лейкоза.

— Какова смертность от ХМЛ?

— Сегодня смертность больных ХМЛ зависит от степени подавления клона лейкемических клеток (глубины ответа на терапию).

Если после лечения опухолевые клетки не определяются или определяются на очень низком уровне (менее 0,1%), больные живут практически столько же, как и здоровые люди.

При отсутствии должного ответа на терапию высок риск прогрессии заболевания. Если терапию не поменять, риск умереть от ХМЛ составляет 50%.  

Среди больных, которые начали лечиться в ранние сроки после выявления заболевания, в течение 10 лет умирают не более 15%, если же лечение начато спустя два-три года, в течение 10 лет умирают 20-30% больных.

В центрах, которые занимаются разработкой терапии больных хроническим миелолейкозом, ситуация несколько лучше.

Отчасти это связано с тем, что за пациентами устанавливается более тщательное наблюдение, кроме того, как правило, эти больные включаются в клинические исследования и им доступны новые препараты.

— Какие подходы  применяются сегодня в нашей стране для лечения больных ХМЛ? 

— Существует единая схема лечения, разработанная международным сообществом гематологов. Прежде всего это терапия ингибиторами тирозинкиназы (того самого белка, который приводит к развитию лейкоза). К ингибиторам тирозинкиназы (ИТК) 1-го поколения относится иматиниб.

Именно этот препарат, который начал использоваться для лечения больных ХМЛ в начале XXI века, дал надежду на длительную выживаемость.

Он превратил ХМЛ из заболевания с фатальным исходом через 3-5 лет после установления диагноза в контролируемое заболевание, благодаря чему продолжительность жизни больных существенно увеличилась, а части больных даже удалось отменить лечение под молекулярным контролем остаточных лейкозных клеток.

Иматиниб включен в государственную программу «7 нозологий» и финансируется из федерального бюджета, то есть пациенты получают его бесплатно. Однако у 35-45% больных терапия иматинибом дает недостаточный ответ, то есть сохраняется большая масса опухолевых клеток, или наблюдается непереносимость препарата – проявляются побочные эффекты, которые значительно ухудшают самочувствие больного и даже могут угрожать его жизни.

Для таких больных шансом на нормальную жизнь, жизнь без опухоли стали ингибиторы тирозинкиназы 2-го поколения. У больных с устойчивостью к терапии иматинибом эти препараты уничтожают резистентные клетки, а в случае плохой переносимости иматиниба переход на эти препараты существенно улучшает качество жизни больных, позволяет сохранить трудоспособность и вести нормальный образ жизни.  

Внедрение ингибиторов тирозинкинады 2-го поколения в нашей стране в значительной степени затруднено из-за ограниченного к ним доступа. Дело в том, что лечение ИТК 2-го поколения не поддерживается программами госгарантий, а проводится за счет регионального бюджета, что нередко приводит к позднему назначению препарата или к перерывам в лечении.

Алгоритм терапии ХМЛ отражен в российских клинических рекомендациях, которые  основываются на рекомендациях европейских и американских специалистов по ХМЛ. Отечественные рекомендации по терапии ХМЛ, которые мы дорабатывали в течение всего лета и осени, сейчас находятся на утверждении в Минздраве России и уже прошли первый этап утверждения.

Эти рекомендации содержат не только количественную характеристику методов лечения, но и качественную характеристику терапии.

В них четко прописано, что надо делать в зависимости от объема опухоли или от ее агрессивности, какие характеристики надо учитывать при мониторинге состояния больного, какое решение должен принимать врач в зависимости от ответа на терапию. 

— Можно ли говорить о каких-то прорывах в терапии ХМЛ?

— Безусловный прорыв в лечении больных ХМЛ связан с возможностью  отмены лечения и наблюдения ремиссии без терапии у больных, достигших стабильный глубокий ответ.

Доля таких больных составляет около 25%. Раньше предполагалось, что назначение ИТК должно быть пожизненным, что больных нельзя снимать с лечения.

Конечно, отмена препаратов должна проводиться строго под контролем молекулярного мониторинга.

Вторым важным событием в лечении ХМЛ стало появление ИТК 2-го поколения, они были зарегистрированы в России в 2008 году и позволили существенно улучшить результаты лечения и качество жизни больных.

Назначение ИТК 2-го поколения позволяет быстрее получить устойчивые глубокие ремиссии, при которых можно решать вопрос о наблюдении за больными после отмены терапии, при контроле остаточного лейкозного клона с помощью молекулярных методов.

— Сколько стоит курсовая терапия ХМЛ?

— Прием препаратов проводится не курсами, а на постоянной основе. Стоимость терапии одного больного в год составляет от 200 тысяч рублей до миллиона и более. И в принципе предполагалось, что это будет пожизненный прием, поэтому возможность наблюдения ремиссии без лечения — это и возможность снизить финансовую нагрузку на бюджет.

Необходимо подчеркнуть, что существует программа «7 нозологий», по которой государство обеспечивает основную массу больных ХМЛ иматинибом — препаратом 1-го поколения. Однако в течение последних пяти лет обсуждается вопрос о включении ингибиторов тирозинкиназы 2-го поколения в программу «7 нозологий», но пока окончательное решение не принято.

Эти препараты более дорогие, чем иматиниб, но, если правильно организовать лечение, можно существенно сэкономить.

— Каким же образом?

— Стоимость лечения во многом зависит от его правильной организации. Если мы быстро подберем препарат, который подавляет опухоль, то выведем больного в стабильную ремиссию, когда можно обсуждать вопрос о наблюдении без терапии.

Однако важно на ранних этапах лечения правильно отобрать пул больных, которые нуждаются в смене терапии. Малоэффективно назначать ИТК 2-го поколения, когда уже лейкоз вышел из-под контроля, заболевание прогрессирует.

К сожалению, нередко это выброшенные деньги.

Кроме того, есть небольшая популяция молодых больных, которых можно вылечить, проведя трансплантацию костного мозга. Таких больных немного, но можно коренным образом изменить их судьбу, применив этот метод. 

 — Вообще, как должно быть организовано лечение ХМЛ? Какие службы и структуры в этом должны быть задействованы? Насколько важно в этом процессе междисциплинарное взаимодействие?

Читайте также:  Соэ при онкологии: уровень показателя, норма и повышение

— Здесь прежде всего должно быть налажено взаимодействие врачей и больных.

Для нас, онкогематологов, также очень важна совместная работа с молекулярными биологами, которые проводят цитогенетические и молекулярно-генетические исследования, и, конечно, взаимодействие с государственными и региональными органами здравоохранения и руководителями субъектов Федерации. Именно от них зависит обеспечение больных препаратами. Без этого все наши усилия окажутся тщетными. 

Нам важно подобрать наиболее рациональный порядок назначения ингибиторов тирозинкиназы для больных ХМЛ, определиться, какое лечение, какие препараты, в каких дозах необходимо назначить тому или иному пациенту в зависимости от его ответа на терапию, а для этого надо продолжать клинические наблюдения за всеми больными. Здесь не обойтись без помощи информационных технологий, которые помогут обобщить и систематизировать данные, сведя их в полный единый регистр больных ХМЛ.

Большим подспорьем в нашей работе может стать недавно переданный ФГБУ «ЦНИИ организации и информатизации» Минздрава России регистр пациентов с ХМЛ, который был составлен при поддержке компании «Новартис». Он велся с 2006 года, в нем собрана  информация о 7753 пациентах, которые проходили лечение в 111 медицинских центрах страны.

Регистр содержит такие данные, как пол, возраст, социальный статус пациентов, а также сведения обо всех проводимых им методах лечения, включая оценку их эффективности.

Это позволяет не только оценить, какое число больных нуждается в тех или иных препаратах, но и определить наиболее рациональные схемы лечения, в том числе и принять решение о своевременном переводе пациентов на 2-ю и последующую линию терапии. 

За последние два десятилетия онкогематологи сильно продвинулись в борьбе с ХМЛ. Открыты причины заболевания, разработано патогенетическое лечение. Теперь надо рационально организовать это лечение так, чтобы оно стало максимально доступным для больных. Цена вопроса не такая большая, зато выигрыш огромный.

Миелолейкоз

Миелолейкоз – это злокачественное заболевание крови и костного мозга, при котором образуется избыточное количество гранулоцитов (нейтрофилов, эозинофилов и базофилов) и их предшественников.

Гранулоциты являются разновидностью лейкоцитов и отвечают за защиту организма от инфекций.

При миелолейкозе они перестают выполнять свои функции и вытесняют из крови и костного мозга нормальные клетки крови, проникают в другие органы, нарушая их работу.

Существует множество разновидностей миелолейкоза, различаемых в зависимости от скорости развития патологического процесса, зрелости лейкозных клеток, изменений в хромосомах. Чаще всего выделяют два основных типа заболевания: острый миелобластный лейкоз и хронический миелоидный лейкоз.

При любом типе миелолейкоза применяется комплексное и достаточно длительное лечение. С каждым годом появляются все более эффективные методы терапии этого вида рака крови.

Прогноз заболевания зависит от типа миелолейкоза, стадии болезни, на которой начато лечение, возраста пациента. В целом прогноз при остром миелолейозе благоприятный, особенно у детей.

При хроническом миелолейкозе прогноз хуже, однако при своевременном начале лечения современные методы терапии позволяют надолго приостановить прогрессирование патологического процесса.

  • Синонимы русские
  • Лейкемия миелоидная, Ph-положительный хронический миелолейкоз, лейкоз гранулоцитарный, миелоидный лейкоз, миелолейкоз, миелоз, миеломная болезнь, острый миелобластный лейкоз, острый нелимфобластный лейкоз, острый нелимфобластный лейкоз у взрослых.
  • Синонимы английские
  • Childhoodacutemyeloidleukemia, adultacutemyeloidleukemia, acutemyeloidleukemia, acutemyeloblasticleukemia, acutegranulocyticleukemia, acutenonlymphocyticleukemia, chronicmyeloidleukemia, chronicgranulocyticleukemia.
  • Симптомы
  • Острый миелолейкоз обычно развивается стремительно – в течение нескольких недель. Его основными симптомами являются:
  • слабость;
  • раздражительность;
  • головокружение;
  • одышка;
  • частые инфекционные заболевания;
  • лихорадка;
  • частые, длительные кровотечения, возможны сильные носовые кровотечения, кровоточивость десен;
  • кровоизлияния в кожу и слизистые;
  • болезненность, воспаление десен;
  • тяжесть в животе;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • головные боли, тошнота, рвота, судороги.
  1. Хронический миелолейкоз развивается постепенно и проходит 3 стадии:
  2. 1) хроническая  – симптомы обычно отсутствуют;
  3. 2) прогрессирующая – появляются слабость, боли в животе;
  4. 3) бластный криз – на этом этапе заболевание протекает со всеми симптомами острого миелолейкоза.
  5. Общая информация о заболевании

Все клетки крови развиваются из единой стволовой клетки, которая затем дает начало миелоидным и лимфоидным стволовым клеткам. Из лимфоидных формируются лимфоциты, миелоидные дают начало предшественникам эритроцитов, тромбоцитов и миелобластам. Именно из миелобластов в результате цепочки последовательных делений формируются гранулоциты и моноциты.

Гранулоциты представляют собой разновидность лейкоцитов и называются так из-за своего вида – под микроскопом в них видны характерные темные гранулы, а также ядро, состоящее из нескольких сегментов.

Существует несколько видов гранулоцитов – эозинофилы, базофилы и нейтрофилы. Моноциты также имеют сегментированное ядро, но их гранулы светлые.

Основная задача гранулоцитов и моноцитов – борьба с вредными для организма чужеродными агентами (вирусами, бактериями).

При миелолейкозе костный мозг вырабатывает избыточное количество патологических гранулоцитов. Постепенно они вытесняют из крови и костного мозга нормальные клетки крови, что приводит к появлению характерных симптомов.

При подавлении деления и роста эритроцитов возникают симптомы анемии – бледность, головокружение, слабость, – при подавлении роста тромбоцитов – нарушения свертываемости крови, частые кровотечения.

Лейкозные клетки могут проникать в другие органы – печень, селезенку, лимфатические узлы, головной и спинной мозг, – вызывая нарушение их функций и характерные проявления. Патологические миелоидные клетки также могут образовывать скопления в надкостнице, средостении, органах желудочно-кишечного тракта (хлоромы).

Злокачественные нарушения кроветворения происходят из-за повреждения ДНК миелоидных клеток. ДНК клетки содержит информацию о ее росте, делении и гибели и представлена в клетке в виде хромосом.

Факторы, повреждающие ДНК миелоидных клеток, до конца не изучены. Доказано вредное воздействие ионизирующей радиации, предшествующей химиотерапии, токсических веществ, например бензола.

Выявлены также характерные изменения структуры и количества хромосом при определенных видах миелолейкоза.

При остром миелолейкозе часто наблюдаются повреждения 8-й, 15-й, 16-й, 17-й и 21-й хромосом. Характерным признаком хронического миелолейкоза считается наличие филадельфийской хромосомы.

Она встречается в 95  % всех случаев хронического миелолейкоза и образована в результате присоединения к 22-й хромосоме участка 9-й хромосомы. Филадельфийская хромосома активирует синтез специальных белков тирозинкиназ, которые нарушают деление миелоцитов.

В результате в крови появляются как зрелые гранулоциты, так и бластные клетки.

Острый миелолейкоз встречается как у взрослых, так и у детей. При нем в крови и костном мозге находят большое количество миелобластов. При хроническом миелолейкозе миелоидные клетки более зрелые и «специализированные». Средний возраст пациентов с хроническим миелолейкозом – 55-60 лет.

Кто в группе риска?

  • Мужчины.
  • Люди старше 60 лет.
  • Курящие.
  • Подвергавшиеся радиоактивному облучению.
  • Подвергавшиеся химиотерапии или лучевой терапии в связи с другой формой рака.
  • Люди с синдромом Дауна и другими генетическими нарушениями.
  • Страдающие миелодиспластическими заболеваниями (это группа хронических заболеваний, при которых костный мозг не вырабатывает достаточное количество полноценных клеток крови).

Диагностика

Лабораторные методы обследования

  1. Общий анализ крови (без лейкоцитарной формулы и СОЭ) с лейкоцитарной формулой. Это исследование дает врачу информацию о количестве, соотношении и степени зрелости элементов крови.
    1. Лейкоциты. При миелолейкозе лейкоциты могут быть повышены, в норме или понижены. Лейкоцитарную формулу (соотношение отдельных видов лейкоцитов) определяют по мазку крови. Для этого на предметное стекло наносится тонкий мазок крови, окрашивается специальными красителями, а затем исследуется под микроскопом. Таким образом врач может не только определить соотношение лейкоцитов, но и выявить патологические, незрелые клетки, которые внешне отличаются от нормальных. Для острого лейкоза характерно наличие в лейкоцитах специфических включений – азурофильных гранул и палочек Ауэра. Это характерный признак миелобластов. При хроническом миелолейкозе в крови обнаруживают более зрелые лейкоциты.
    2. Тромбоциты, эритроциты и гемоглобин могут быть снижены.
  1. Определение уровня щелочной фосфатазы нейтрофилов. Это специальное бактерицидное вещество, которое определяется только в зрелых лейкоцитах. При миелолейкозе она снижена, тогда как при других заболеваниях, например инфекциях, бывает значительно повышена.
  •   Проточная цитометрия или иммунофенотипирование. При сложных вариантах миелолейкоза эти методики позволяют точно определить тип злокачественных клеток. При проточной цитометрии измеряют параметры клетки с помощью лазерного луча. Иммунофенотипирование заключается в обнаружении специфических для разных типов клеток белков на поверхности мембраны лейкоцита.
  •   Цитогенетические исследования. Для исследования обычно берут венозную кровь. Клетки крови фиксируют и окрашивают, после чего специалист под микроскопом исследует их кариотип – полный набор хромосом, который идентичен во всех клетках организма человека. Используется для выявления хромосомных нарушений, характерных для миелолейкоза.

Другие методы обследования

  •   Спинномозговая пункция. Проводится для определения в спинномозговой жидкости, омывающей спинной и головной мозг, лейкозных клеток. Образец спинномозговой жидкости берется с помощью тонкой иглы, которая вводится между 3-м и 4-м поясничными позвонками после местного обезболивания.
  •   Рентгенография грудной клетки – может показать увеличение лимфатических узлов.
  •   Ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Помогает выявить увеличение печени и селезенки.

Лечение

  •   Химиотерапия – это использование специальных препаратов, которые разрушают лейкозные клетки или препятствуют их делению.
  •   Таргетированная терапия – применение препаратов, имеющих направленное действие на некоторые виды злокачественных клеток. Они взаимодействуют с определенными белками на поверхности лейкозных клеток и вызывают их разрушение.
  •   Иммунотерапия – использование средств, усиливающих ответ иммунной системы организма на злокачественные клетки. При терапии лейкозов чаще всего используют альфа-интерферон – специфический белок, обладающий противовирусной активностью.
  •   Пересадка костного мозга – пациенту пересаживают нормальные клетки костного мозга от подходящего донора. Предварительно проводят курс химио- или лучевой терапии в высоких дозах, чтобы уничтожить все патологические клетки в организме.
  •   Лучевая терапия – разрушение лейкозных клеток с помощью ионизирующего излучения. Может быть использована при остром миелолейкозе для полного разрушения лейкозных клеток перед пересадкой костного мозга.

Профилактика

Специфической профилактики миелолейкоза нет. Для своевременной диагностики необходимо регулярно проходить профилактические осмотры, а при возникновении тревожных симптомов сразу обращаться к врачу.

Рекомендуемые анализы

Миелолейкоз

Миелолейкозом называется злокачественное заболевание костного мозга и крови. При нем в организме больного начинает образовываться чрезмерное количество гранулоцитов (базофилов, нейтрофилов и эозинофилов), а также их предшественников.

Гранулоциты – это разновидность лейкоцитов, отвечающая за то, чтобы защищать организм от различных инфекций.

Однако при миелолейкозе они прекращают выполнять свои функции и принимаются вытеснять из костного мозга и крови нормальные кровяные клетки, а также попадать в другие органы, тем самым нарушая их работу.

Существует масса разновидностей миелолейкоза, которые различаются скоростью развития патологического процесса, изменениями в хромосомах, а также зрелостью лейкозных клеток. Как правило, специалисты выделяют два основных типа этой болезни: хронические миелоидный лейкоз, а также острые миелобластный лейкоз.

При совершенно любом типе миелолейкоза пациент нуждается в длительном и комплексном лечении. Ежегодно специалисты разрабатывают все более эффективные методы, позволяющие осуществлять эффективную терапию этой разновидности рака крови.

При этом прогноз болезни напрямую зависит от ее типа, стадии, на которой пациент начал лечиться, а также его возраста. Как правило, при остром миелолейкозе прогноз благоприятен (особенно если речь идет о детях).

Прогноз при хроническом миелолейкозе в целом хуже, но, если лечение начато своевременно, вполне возможно надолго приостановить развитие патологического процесса, используя современные методы терапии.

Костный мозг при миелолейкозе принимается вырабатывать чрезмерное количество патологических гранулоцитов, способных постепенно вытеснять из костного мозга и крови нормальные кровяные клетки, тем самым вызывая характерные симптомы. Когда рост и деление эритроцитов подавляются, у пациента проявляются симптомы анемии (слабость, головокружение, бледность).

Если же подавляется рост тромбоцитов, больной начинает страдать от частых кровотечений и нарушения свертываемости крови. Лейкозные клетки также способны попадать в другие органы (спинной и головной мозг, печень, лимфатические узлы и селезенку), тем самым провоцируя характерные проявления и нарушение их функций.

Помимо этого, патологические миелоидные клетки способны скапливаться в органах ЖКТ, средостении и надкостнице.

Из-за того, что ДНК миелоидных клеток повреждается, начинаются злокачественные нарушения кроветворения. Именно в ДНК клеток содержится необходимая информация об их росте, гибели и делении (она представлена в клетке в хромосомном виде).

Даже сейчас специалистам не удалось до конца изучить факторы, которые повреждают ДНК миелоидных клеток. Доказано, что вредное воздействие на них оказывают токсические вещества (например, бензол), а также ионизирующая радиация, которая предшествует химиотерапии.

При определенных видах миелолейкоза также наблюдаются характерные изменения в структуре хромосом и в их количестве.

Острый миелолейкоз может встречать и у детей, и у взрослых. Для него характерен рост количества миелобластов в крови и в костном мозге. Средний возраст больных, страдающих от хронического миелолейкоза, составляет 55-60 лет.  

Симптомы

Как правило, острый миелолейкоз развивается стремительно (всего за несколько недель). Его основные симптомы – это:

  • Раздражительность;
  • Слабость;
  • Одышка;
  • Головокружение;
  • Частые инфекции;
  • Лихорадка;
  • Кровоизлияния в слизистые оболочки и кожу;
  • Кровоточивость десен, сильные носовые кровотечения, в целом частые и длительные кровотечения;
  • Болезненность десен, их воспаление;
  • Тяжесть в животе;
  • Тошнота, рвота, судороги, головные боли;
  • Увеличение лимфоузлов.
Читайте также:  Как быстро поднять лейкоциты в крови после химиотерапии: продукты и препараты

Хронический миелолейкоз развивается постепенно, в три стадии:

  1. Хроническую, при которой характерные симптомы, как правило, отсутствуют;
  2. Прогрессирующую, при которой у больного начинаются боли в животе, появляется слабость;
  3. Бластный криз, при котором заболевание протекает со всеми остальными симптомами острого миелолейкоза.

Кто в группе риска?

  • Мужчины;
  • Люди возрастом от 60 лет;
  • Люди, которые курят;
  • Люди, которые подвергались лучевой терапии или же химиотерапии (это бывает при других формах рака);
  • Люди, которые подвергались радиоактивному облучению;
  • Люди, страдающие от синдрома Дауна и прочих генетических нарушений;
  • Люди, которые страдают миелодиспластическими заболеваниями (так называется группа хронических болезней, при которых костный мозг перестает вырабатывать достаточное количество полноценных кровяных клеток).

Диагностика

Для диагностики специалисты используют общий анализ крови, исключающий СОЭ, однако включающий в себя лейкоцитарную формулу. Он позволяет определить степень зрелости кровяных элементов у пациента, их соотношение и количество. Помимо этого, лейкоцитарная формула позволяет определить количество лейкоцитов в крови: при миелолейкозе оно может быть в норме, понижено или повышено.

Лейкемия – что это за болезнь, лечение, симптомы и диагностика на МЕД Zoon

Лейкоз, лейкемия, рак крови, белокровие — это синонимы группы злокачественных или неопластических заболеваний кроветворной системы человека, при которых нормальные кровяные клетки превращаются в раковые. Патологические клетки циркулируют в кровеносном русле, обнаруживаются в лимфатических узлах, селезенке и других частях иммунной системы. Патогенез лейкемии до конца не ясен, изучение продолжается.

Группа риска — дети до 15 лет, мужчины и женщины старше 55 лет. Ежегодно в мире заболевает лейкемией 15-20 миллионов человек. Лучший способ лечения — пересадка костного мозга.

Диагноз лейкемии не является приговором, наиболее благоприятная форма — хронический лимфолейкоз, длительность жизни при котором достигает 20 и более лет при условии систематического врачебного наблюдения и постоянного лечения.

Содержание

Кроветворение — многостадийная дифференцировка, в результате которой образуются полноценные зрелые клетки крови, масса которых составляет 7% тела. Кровь — ткань, которая обновляется быстрее всех остальных: в течение одного часа синтезируется 109 лейкоцитов и 1011 эритроцитов.

Костный мозг, который является кроветворным органом, начинает свою работу с 6-го месяца развития плода. После рождения клетки крови образуются практически во всех костях, но по мере роста в трубчатых костях происходит замещение костного мозга жировым.

У взрослого человека кровяные клетки образуются в костном мозге таких образований:

  • грудина;
  • тазовые кости;
  • позвонки;
  • ребра;
  • череп;
  • проксимальные или расположенные ближе к центру концы бедренных и плечевых костей.

При заболеваниях кроветворной системы происходит обратный процесс: жировая ткань вытесняется кроветворной, а еще дополнительные клетки синтезируются в селезенке и печени.

Обратите внимание! При появлении ночного пота, колебаний температуры тела без признаков инфекции, снижении работоспособности без видимой причины обращайтесь к врачу как можно скорее — возможно, это лейкемия, и необходимо срочное лечение.

Основная клетка крови, которая впоследствии трансформируется во все остальные — стволовая кроветворная клетка (СКК). Из нее образуются 3 основных типа:

Название Функция
Эритроциты переносчики кислорода
Лейкоциты защитники от инфекций
Тромбоциты основной участник свертывающей системы, прекращает кровотечение

Раковые клетки развиваются из разных форм лейкоцитов, вытесняя все остальные.

При лейкемии мутировавшая клетка костного мозга дает начало опухолевому росту, замещая нормальные кровяные клетки. Лейкозная клетка ведет себя не так, как нормальная — практически не изнашивается и не отмирает по окончании положенного срока, а замещает собой все остальные.

Состав крови изменяется, отчего страдают все органы. По мере прогрессирования болезни лейкозные инфильтраты образуются в разных органах, прежде всего в печени, лимфатических узлах и селезенке.

Опухолевые клетки закупоривают сосуды, отчего развиваются инфаркты различной локализации.

Важна классификация лейкоза, от этого зависит не только лечение, но и прогноз.

Классификация лейкозов

Существует несколько разновидностей классификаций, на практике применяются две: по характеру течения и типу поражения лейкоцитов.

По характеру течения:

  • острый — из незрелых клеток или бластов: миелоидный, миелобластный, лимфобластный, промиелоцитарный;
  • хронический — чаще всего лимфоцитарный или волосатоклеточный.

Обе формы лейкозов — самостоятельные, одна никогда не переходит в другую. Острые развиваются стремительно, хронические протекают на первых порах бессимптомно. При хронической форме бывают обострения или бластные кризы.

По типу пораженных лимфоцитов:

Название Характеристика
Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) поражены лимфоидные клетки, течение медленное, болеют люди старше 55 лет, прогрессирование в течение десятка лет, у детей практически не встречается, после 5 лет болезни в живых остаются 75% пациентов
Хронический миелоцитарный лейкоз (ХМЛ) поражаются миелоидные клетки (к ним относятся  нейтрофилы, базофилы и эозинофилы), болеют пожилые, выживают после 5 лет более 90%
Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) быстро прогрессирующее поражение лимфоидных клеток (к ним относятся лимфобласты и иммунобласты), самая распространенная форма рака крови у детей и подростков, после 5 лет выживают 90% детей и чуть больше 50% пожилых
Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) быстрое агрессивное поражение миелоидных клеток, болеют как взрослые, так и дети, после 5 лет выживают только 40% пациентов

Симптомы

Проявления острой и хронической форм схожи, симптомы рака крови на ранних стадиях такие:

  • увеличение лимфатических узлов, которые не болят, не воспаляются и вообще обнаруживаются случайно;
  • ночной пот;
  • повышение температуры тела без признаков воспаления;
  • утомляемость, сильная слабость;
  • частые инфекции;
  • кровоточивость десен;
  • кровоподтеки на теле, возникающие как будто без причины;
  • точечные кровоизлияния под кожей;
  • суставные боли;
  • боли в костях;
  • тяжесть или вздутие живота из-за увеличения размеров печени и селезенки;
  • снижение аппетита;
  • потеря веса без ограничения питания.

Симптомы рака крови у мужчин и женщин практически не отличаются, могут несколько изменяться при поражении нервной или половой систем. У подростков при лейкозе часто бывают синяки, сыпь и сильная слабость. Страдает школьная успеваемость. Частые симптомы лейкоза у детей — это вялость, бледность и отказ от игр. У малышей развивается анемия, не хватает кислорода.

Обратите внимание! Если у ребенка или взрослого по неизвестной причине увеличились лимфатические узлы, появились точечные кровоизлияния под кожей или другие непонятные симптомы, первым делом обратитесь к врачу и сдайте анализ крови. Болезнь, которая уже началась, не пройдет сама собой. При раке крови самое драгоценное — это время, когда еще возможна медицинская помощь.

Причины

  • Причины, по которым возникает лейкоз, окончательно не ясны, но исследователи обнаруживают все новые факты.
  • Так, журнал Proceedings of the National Academy сообщает, что лейкемия появилась около 20 миллионов лет назад, первыми жертвами были летучие мыши, непосредственной причиной — дельтаретровирус.
  • В настоящее время доказаны такие причины:
  • наследственность или семейные мутации;
  • воздействие ионизирующей радиации;
  • влияние химических средств;
  • курение.

Диагностика

Диагностика включает несколько пунктов:

  • сбор сведений об образе жизни и развитии болезни;
  • анализ крови на рак;
  • клинический осмотр;
  • анализ костного мозга;
  • биопсия лимфатического узла;
  • дополнительные инструментальные методы — УЗИ, МРТ, КТ, позитронно-эмиссионная томография.

Достаточно часто лейкоз обнаруживается при простом общем анализе крови, причем задолго до первых клинических проявлений.

Показатели крови при лейкозе такие:

  • снижение уровня гемоглобина;
  • уменьшение количества эритроцитов;
  • снижение гематокрита или соотношение клеток крови к плазме;
  • значительное — в 4-5 раз — падение уровня тромбоцитов;
  • изменение количества лимфоцитов: либо излишне повышенное, либо слишком сниженное, но никогда нормальное;
  • полное отсутствие некоторых форм лимфоцитов, в частности эозинофилов и базофилов;
  • лейкемический провал или самый яркий признак рака крови, который проявляется в том, что в крови много молодых клеток, но зрелых форм, способных выполнять свои функции — единицы;
  • значительное повышение скорости оседания эритроцитов.

Такой анализ крови настораживает любого врача, и назначаются дополнительные исследования.

Общий анализ крови, выполненный в профилактических целях или во время планового осмотра, обнаруживает лейкоз на ранней стадии и дает возможность провести адекватное лечение вовремя.

Следующий этап диагностики — стернальная пункция или отбор пробы костного мозга из грудины. Иногда костный мозг отбирают из тазовых костей.

Манипуляция несложная, выполняется в лабораторных условиях. Перед манипуляцией нельзя употреблять пищу в течение 2-х часов и пить.

После местного обезболивания в положении лежа на спине выполняется прокол грудины иглой Кассирского — трубчатой иглой с гайкой для ограничения глубины проникновения, стержнем для закрытия просвета и рукояткой.

После прокола к игле присоединяют обычный шприц и отбирают до 0,3 мл костного мозга, который отправляют на цитологическое исследование. Место прокола закрываются лейкопластырной повязкой.

Если обнаруживается более 5% незрелых кровяных клеток или, иначе, бластов, то диагноз лейкоза подтверждается. К сожалению, этих клеток в разгар болезни оказывается куда больше, до нескольких десятков процентов.

Внимание уделяется также лимфатическим узлам — слишком увеличенные иногда приходится удалять хирургическим путем, особенно если они сдавливают нервы или сосуды. Удаленные ткани узла тоже подлежат гистологическому исследованию.

Дополнительные методы исследования, которые визуализируют скопления лейкозных клеток, используют для обследования глубоко расположенных органов: печени, селезенки, костей таза. Используют компьютерную, магнитно-резонансную или позитронно-эмиссионную томографию.

По результатам обследования назначается лечение.

Лечение

Метод лечения выбирается в зависимости от многих факторов: вида лейкоза, его стадии, возраста пациента и особенностей его состояния здоровья.

Заниматься самолечением при лейкемии — это безвозвратно упускать время, нужное для спасения жизни.

Практически всегда на первом этапе используется химиотерапия. Смысл лечения — в уничтожении опухолевых клеток. Назначается либо один химиотерапевтический препарат, либо несколько одновременно. Используются как таблетированные, так и инъекционные формы.

Для каждого пациента лечащий врач составляет индивидуальную схему терапии, учитывающую все особенности конкретного клинического случая.

На практике программа химиотерапии состоит из 2-х этапов:

  1. Достижение ремиссии — в ходе лечения уничтожается как можно большее число опухолевых клеток. Этот этап проходит в стационарных условиях, используются максимальные дозировки, включается сестринский уход при лейкозах.
  2. Поддерживающее лечение для предупреждения рецидива — на этом этапе пациент живет дома, периодически является для врачебного осмотра и коррекции терапии.

В нашей стране используются мировые достижения в этой области, применяются новые методики:

  • одномоментное введение высоких доз химиопрепаратов с последующей трансплантацией стволовых клеток — позволяет достичь ремиссии в кратчайшие сроки;
  • переливание свежих лимфоцитов от донора;
  • трансплантация стволовых клеток.

Применение находят новые лекарственные средства:

  • нуклеозидные аналоги или вещества, блокирующие размножение вирусов — используются при формах лейкоза, устойчивых к традиционному лечению;
  • дифференцирующие средства типа АРТРА — хорошо лечит промиелобластный лейкоз;
  • моноклональные антитела — клетки, «родителем» которых является один клеточный клон, они определяют безошибочно и эффективно те опухолевые клетки, которые нужно уничтожить, и расправляются с ними.

Кроме лекарственных средств, используют еще лучевую терапию, применяют 2 вида:

  • внешнее, для этого нужен линейный ускоритель;
  • радиоиммунотерапия или внутреннее облучение — к моноклональным антителам присоединяют радиоактивную молекулу, чтобы надежно разрушить лейкозные образования.

Появляются другие оригинальные методики: так, в Америке одобрена генная терапия, когда модифицированные Т-лимфоциты сами находят и уничтожают лейкозные клетки.

Ученые из Калифорнии обнаружили, что вакцина против бактериального менингита, а именно от гемофильной инфекции В типа, снижает риск острого лимфобластного лейкоза у детей.

Лейкоз у детей

Лимфобластный лейкоз — самая частая форма у детей, заболевание протекает остро, хотя может иметь не лимфобластную форму. Болеют малыши от 2 до 5-ти лет, мальчики несколько чаще. Острый лейкоз ─ самое частое онкологическое заболевание у детей. Больше других подвержены риску малыши с болезнью Дауна, врожденными анемиями и иммунодефицитом.

Опасность в том, что болезнь развивается не сразу, когда первыми проявлениями бывают кровотечения и кровоизлияния в разные органы. Страдает сердце, лейкозные клетки пропитывают ткани головного или спинного мозга, развивается иммунодефицит.

Детей лечат в отделении онкогематологии, используются комбинации химиотерапевтических средств, введение вакцин и интерферонов, переливание пуповинной крови, трансплантация стволовых клеток. Такая тактика позволяет спасти до 80% детей. Поддерживающая терапия проводится специфическими препаратами.

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит прежде всего от характера течения болезни. При острых формах 5-летняя выживаемость колеблется в пределах 50-80%, при хронических продолжительность жизни значительная ─ более 20 лет.

Для поддержания здоровья важно диетическое питание.

Питание

Принципы диеты для выздоровления:

  • калорийность до 2700 ккал для взрослого;
  • дробно 5-6 раз в сутки;
  • еда комнатной температуры;
  • сырые овощи и фрукты мыть щеткой и обдавать кипятком;
  • травяные чаи.

Разрешены все продукты, кроме баранины и свинины, напитков с кофеином, уксуса и того, что разжижает кровь: имбирь, карри, лимон, чеснок и калина.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector