Саркоидоз кожи: фото, симптомы, лечение и диагностика

→ Главная → Университет → Университет в СМИ → Саркоидоз полон загадок

Ежегодно в Беларуси регистрируется 800 новых случаев заболевания саркоидозом

Долгое время о саркоидозе — системном заболевании, которое в первую очередь поражает легкие, но может распространяться также на кожу, селезенку, печень, сердце и другие органы, — ничего толком не знали. Скажем, болеют им чаще люди героических профессий — пожарные, военные, а также учителя, работники вредных производств и программисты. Где связь? Одно из самых загадочных заболеваний тем и интересно, что пока не открылось врачам в полной мере нигде в мире. Заведующая кафедрой фтизиопульмонологии БГМУ, кандидат медицинских наук, доцент Галина Бородина — единственный специалист в нашей стране, глубоко занимающийся исследованием саркоидоза. Сейчас и как врач, и как ученый она пишет уже докторскую диссертацию, научным руководителем которой стал директор РНПЦ пульмонологии и фтизиатрии член–корреспондент Национальной академии наук Геннадий Гуревич.Саркоидоз кожи: фото, симптомы, лечение и диагностика Саркоидоз легких можно диагностировать по рентгенограмме Ежегодно в Беларуси регистрируется около 800 новых случаев заболевания. Так что труд Галины Львовны — это бесценная помощь и врачам, которые пока недостаточно владеют темой, и пациентам, которые часто живут в плену предрассудков, даже путая саркоидоз с саркомой, хотя они абсолютно никак не связаны. Нет, саркоидоз протекает доброкачественно, не относится к тяжелым заболеваниям и чаще всего вовсе не требует лечения. Но эту болезнь надо продолжать исследовать прицельно, уверена доктор Бородина: интерес к теме во всем мире растет, и наша страна уже достигла здесь значимых успехов:— С туберкулезом все понятно — мы знаем, как его лечить (хотя есть определенные проблемы, например, касающиеся устойчивости палочки Коха к лекарствам). По саркоидозу вопросов в разы больше. Многое нам уже удалось установить. Например, что болеют саркоидозом чаще всего городские жители и молодые люди 30 — 35 лет, но средний возраст вновь выявленных пациентов постоянно увеличивается — все чаще диагноз ставится зрелым женщинам. И если раньше мы вообще не видели внелегочных проявлений саркоидоза, то теперь активно диагностируем. Что касается лечения, то исследования показали, что назначение кортикостероидов — а именно с их помощью долгое время лечили саркоидоз — способствует развитию обострений. Саркоидоз кожи: фото, симптомы, лечение и диагностика Конечно, основа основ — международные рекомендации, но специалисты их умело модернизируют, адаптируют конкретно в Беларуси и предлагают варианты лечения, как говорится, именно под наших пациентов. В полном соответствии, кстати, с заветом Гиппократа — «лечить не болезнь, а больного». Схемы лечения подбираются индивидуально, на основании объективных критериев. Что же касается реабилитации, то здесь врачи делают все, чтобы пациент с этим диагнозом жил долго и качественно. Поэтому в реабилитации не только учитывают медицинские аспекты, но и делают ставку на физическую и психологическую составляющие.Главной тайной саркоидоза доктор Бородина считает то, что до сих пор непонятно его происхождение. Одна из версий — его вызывают микроорганизмы:— Лет 15 назад на первой полосе одной шведской газеты опубликовали сенсационный материал: якобы найдены бактерии–возбудители. Думаю, пациенты очень обрадовались, ведь инфекции успешно лечатся антибиотиками. Но, увы, это открытие не подтвердилось дальнейшими исследованиями. Хотя антибактериальная терапия подчас действительно дает неплохие результаты при саркоидозе кожи. С другой стороны, предполагают, что спусковым крючком для болезни могут быть факторы окружающей среды или аутоантигены — молекулы в клетках, которые распознаются как чужеродные.А главная на сегодня задача, по мнению Галины Львовны, — добиться взаимодействия врачей разных специальностей: офтальмологов, кардиологов, ревматологов, пульмонологов… Ведь саркоидоз может задеть любой орган. Более того, все чаще выявляются именно внелегочные формы заболевания. Если прежде их обнаруживали только у каждого шестого пациента, то сегодня — почти у трети. На кафедре фтизиопульмонологии БГМУ студенты–медики как раз специально обучаются многим важным нюансам — это поможет им в работе с пациентами заподозрить недуг. Кстати, именно первичное звено сегодня ведет такого рода пациентов, а не фтизиатры, как раньше (считалось, что саркоидоз могут запустить измененные микобактерии туберкулеза). С одной стороны, вполне логично — больные саркоидозом и туберкулезом не должны обследоваться в одном диспансере, потому что контакт с палочкой Коха для первых опасен, особенно на фоне лечения кортикостероидами. С другой же стороны, нагрузка на терапевтов и так достаточно велика, а опыт в лечении болезни они только нарабатывают. Ученые с этим помогут.

КАК УЗНАТЬ САРКОИДОЗ?

Саркоидоз кожи: фото, симптомы, лечение и диагностика На рентгенограмме видны увеличенные внутригрудные лимфоузлы. Легочная ткань поражена мелкими бугорками — небольшими очажками. Это гранулемы, которые со временем могут как полностью исчезнуть, так и преобразоваться в рубцовую ткань. Более детально оценить положение помогает компьютерная томография. А еще ПЭТ: томографы в основном ищут отдаленные метастазы при раке, но та же идея позволяет находить и очаги саркоидоза по всему телу. Очень важно это для оценки активности заболевания, когда врачам кажется, будто оно уже отступило, а на самом деле очаги воспаления еще есть и не только в легких, но и, например, в лимфоузлах брюшной полости. Поскольку под маской саркоидоза часто скрываются туберкулез, лимфогранулематоз, лимфома, идиопатический легочный фиброз и другие грозные болезни, для точной диагностики необходимо взять у пациента участок ткани на исследование. Иногда это происходит во время бронхоскопии, а в последнее время — чаще всего путем торакоскопии (через разрез в грудной клетке). Без этого начинать лечение не следует.БУДЬТЕ В КУРСЕ• Острое начало заболевания говорит о том, что, скорее всего, оно бесследно исчезнет и больше никогда не вернется. Если же симптомы развиваются постепенно, то даже после длительной ремиссии может возникнуть рецидив.• Болеют обычно люди 30 — 35 лет. Мужчины в более раннем возрасте. Некурящие заболевают чаще. Саркоидоз нередко возникает или обостряется после родов. У детей саркоидоз бывает очень редко (0,1 — 0,3 случая на 100 тысяч населения), но протекает нетипично.• Саркоидоз встречается у представителей практически всех этнических групп, но чаще всего у афроамериканцев и в Скандинавских странах.• Иногда заболевание развивается внезапно и доставляет массу неудобств, например, при типичном для него синдроме Лефгрена: на голенях внезапно появляются красные болезненные выступающие пятна (узловатая эритема), беспокоит высокая температура, а суставы ног отекают и болят. А для редкого синдрома Хеерфордта–Вальденстрема характерны поражение глаз, увеличение околоушных лимфоузлов, паралич лицевого нерва и лихорадка.

• «Смерть от саркоидоза — исключение», — замечает Галина Бородина. Хотя у нее был пациент с болезнью в терминальной стадии.

Трансплантации легкого и комплекса сердце — легкое в нашей стране тогда еще не проводились, и он отправился в Европу, объехал множество центров с целью попасть в лист ожидания пересадки.

В итоге эмигрировал в Австралию, но, увы, так и не дождался трансплантации — развилось осложнение, и молодой человек умер. «Всегда думаю о том, что сегодня у нас в стране ему бы обязательно помогли», — говорит врач.

• Часто болезнь протекает волнообразно — то ремиссия, то рецидив. Как тот самый Чеширский кот из «Алисы в Стране чудес» — исчезнет, а затем появится снова. В результате в легких образуется фиброзная ткань, и пациент просто не может нормально дышать. Тогда поможет только пересадка.

КСТАТИ

Есть предположение, что Максимилиан Робеспьер, один из наиболее влиятельных деятелей Великой французской революции, болел саркоидозом. Посмертные маски Робеспьера сохранились среди тех, которые было поручено снимать скульптору Марии Тюссо с голов известных людей, приговоренных к гильотине.

И на фоне следов от оспы на его лице имелись другие повреждения, очень похожие на саркоидоз кожи. А подробные записи его лечащего врача позволили предположить, что революционер страдал тяжелой генерализованной формой заболевания с поражением глаз, носа, печени.

Вероятно, и молодой Моцарт страдал саркоидозом: в письмах его отца сохранилось описание типичной картины острого начала саркоидоза — красные пятна на голенях.

МЕДИЦИНСКИЙ КАЛЕЙДОСКОП

Осторожнее с лакрицей Лакричные конфеты могут подкосить сердце. Столь неожиданное предупреждение вынесло FDA — управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США. Оказалось, лакрица содержит глицирризин — вещество, переизбыток которого способен снизить уровень калия в крови. Отсюда угроза учащения пульса, подъема давления и даже спутанности сознания. Для появления этих симптомов достаточно съедать всего 50 г в день этого модного лакомства. Одно хорошо: отказ от конфет сразу снимает все проблемы. Впрочем, опасна только натуральная лакрица, ее заменители — анисовое масло, например, — совершенно безвредны.

Почему нельзя шлепать детей

Ученые Мичиганского университета еще раз подтвердили аксиому: силовые методы в воспитании детей — это тупик. Даже легкие шлепки негативны для психики. И, по сути, мало чем отличаются от физического насилия.

Об этом свидетельствуют результаты опроса 8 тысяч человек в возрасте от 19 до 97 лет. Вспоминая, как часто их наказывали в детстве, 55% признались, что получали по «мягкому месту» (причем мужчины чаще, чем женщины).

При этом все, кого регулярно шлепали, были более подвержены депрессии и другим психическим расстройствам по сравнению с «небитыми» сверстникам

Читайте также:  Рак желчного пузыря: первые симптомы и проявления, стадии, прогноз и лечение

Инна КАБЫШЕВА АРТУРА ПРУПАСАСоветская Белоруссия, 2 февраля 2018

Саркоидоз. Причины, симптомы, признаки, диагностика илечение

14 Ноя 2018

Саркоидоз относится к малоизученным патологиям. Заболевание протекает с образованием гранулем, которые могут локализоваться в любом внутреннем органе, лимфоузлах и на коже. Сакроидоз нельзя путать с саркомой, последний термин обозначает злокачественное поражение организма.

Причины саркоидоза

Основной причины развития саркоидоза у человека не установлено. Часть исследователей полагает, что это заболевание имеет полиэтиологический генез, то есть возникает под воздействием сразу нескольких провоцирующих факторов. Это аутоиммунные процессы, инфекционные агенты, плохие экологические условия, наследственная предрасположенность.

Саркоидоз может возникнуть в любом возрасте. Однако, риск поражения гранулемами организма выше у молодых людей в возрасте от 35 до 30 лет. У женщин второй пик заболевания приходится на 40-45 лет, что может быть связано с гормональным сбоем при климаксе.

Саркоидоз проявляется образованием специфических гранулем – мелких узелков, представляющих собой скопление нормальных, то есть неизмененных клеток организма. При прогрессировании патологии в гранулемах появляются и гигантские клетки с несколькими ядрами.

Саркоидоз в большинстве случаев поражает легкие, что в сочетании с образованием гранулем создает необходимость дифдиагностики с туберкулезом.

Симптоматика саркоидоза

Саркоидоз кожи: фото, симптомы, лечение и диагностика

Болезнь долго может протекать без определенных признаков. На начальной стадии саркоидоз нередко выявляется случайно при проведении профилактического ренгенообследования легких.

К общим неспецифическим признакам патологии относят:

  • Слабость. Чаще всего бывает по утрам, иногда сопровождается болезненными ощущениями в мышцах и головными болями;
  • Повышение температуры. Лихорадка в большинстве случаев сопровождает саркоидоз, протекающий с поражением лимфатических узлов и глаз;
  • Уменьшение массы тела. Вес снижается не сразу, а через несколько месяцев после начала заболевания. Потеря веса происходит вследствие нарушения обменных процессов, что приводит к ухудшению усвоения питательных веществ;
  • Увеличение лимфоузлов. Воспалению больше подвержены шейные и грудные группы лимфоузлов. При пальпации такие узлы плотные, безболезненные и подвижные.

Специфические симптомы саркоидоза зависят от локализации гранулем:

  • При образовании гранулем в легких в 90 % случаев появляется отдышка, сухой или мокрый кашель, тяжесть в груди;
  • Саркоидоз с поражением глаз приводит к распространению мелких гранулем на роговицу, сетчатку, склеры, внешние оболочки глаза. В результате беспокоит слезотечение, покраснение глаз, снижение зрения, иногда до полной слепоты;
  • При поражении кожи узелки выглядят как приподнятые над телом округлые образования. Поверхность кожи в этих местах становится красноватой. Саркоидоз кожи может охватывать нижние конечности, ягодичную область лицо. Иногда появляется узловатая эритема – болезненные узлы красного цвета, которые со временем желтеют. Узловатая эритема нередко протекает с признаками артрита – отечностью и болями в локтевых, голеностопных суставах, лучезапястных суставах; Саркоидоз с вовлечением нервной системы может стать причиной паралича лицевого нерва. Заболевание проявляется головными болями, ухудшением памяти, слабостью мышц конечностей, в редких случаях судорожными припадками.

Выше описаны наиболее вероятные формы саркоидоза. Но зафиксированы также случаи поражения гранулемами сердца, селезенки, мочеполовых органов, ротовой полости, органов пищеварения.

Саркоидоз протекает волнообразно – периоды стихания симптомов сменяются очередным обострением. У части больных происходит самоизлечение. Осложнением заболевания может быть дыхательная недостаточность, тяжелые нарушения функция печени, почек. При поражении сердца возможен летальный исход.

Диагноз выставляется на основании рентгенологического исследования, анализов крови (выявляется воспалительная реакция), гистологического исследования биоматериала гранулем.

Принципы лечения

Диагностика саркоидоза проводится терапевтом. На ранней стадии болезни, при условии отсутствия явной симптоматики, лечение не проводится. Это связано с тем, что саркоидоз может пройти самостоятельно за 3-6 месяцев. Однако весь этот период состояние больного нужно контролировать.

При явных признаках заболевания основу лечения составляет гормональная терапия. Гормоны вначале назначают в высоких дозах, затем переходят на поддерживающие. Саркоидоз склонен к рецидивам, поэтому гормонотерапию могут неоднократно повторять.

Прогноз течения болезни в основном благоприятный. Но у некоторых больных возникают тяжелые нарушения функций жизненно важных систем, что приводит к инвалидности.

Что Такое Болезнь Блау/Ювенильный Саркоидоз

Версия 2016

  • Blau's Disease / Juvenile Sarcoidosis
  • Что Такое Болезнь Блау/Ювенильный Саркоидоз
  • Синдром Блау является генетическим заболеванием
  • evidence-based
  • PRINTO PReS

1.1 Что это такое? Синдром Блау является генетическим заболеванием. У пациентов присутствуют кожная сыпь, артрит и увеит. Могут поражаться и другие органы, а также отмечается периодическая лихорадка. Синдром Блау является термином, используемым для семейных форм болезни, но могут иметь место также и спорадические формы, известные как ювенильный саркоидоз (ЮС). 1.2 Как часто встречается это заболевание? Частота не известна. Это очень редкое заболевание, которое поражает детей раннего возраста (в основном до 5 лет) и, если его не лечить, пациенту становится все хуже. С момента открытия соответствующего гена данное заболевание диагностируется чаще, что позволит дать более точную оценку его распространенности и естественной истории. 1.3 Каковы причины заболевания? Синдром Блау является генетическим заболеванием. Ген, известный под названием NOD2 (синоним – CARD15), кодирует белок, играющий роль в иммуно-воспалительном ответе. Если этот ген несет в себе мутацию, как при синдроме Блау, белок не функционирует должным образом, и развивается хроническое воспаление с образованием гранулем в различных органах и тканях организма. Для гранулем характерны долгоживущие кластеры клеток, связанные с воспалением и способные нарушить нормальную структуру и функционирование различных органов и тканей. 1.4 Является ли это заболевание наследственным? Данное заболевание наследуется как аутосомно-доминантное (это означает, что оно не связано с полом и что, по крайней мере, у одного из родителей должны отмечаться симптомы заболевания). Этот тип передачи означает, что для того, чтобы человек имел синдром Блау, ему требуется только один мутантный ген: либо от матери, либо от отца. При ЮС, то есть при спорадической форме заболевания, мутация возникает у самого пациента, тогда как оба его родителя здоровы. Если пациент является носителем гена, он будет страдать от данного заболевания. Если один из родителей имеет синдром Блау, то имеется 50%-ная вероятность того, что его ребенок будет страдать от этого заболевания. 1.5 Почему мой ребенок заболел этой болезнью? Можно ли предотвратить данное заболевание? Ребенок имеет заболевание, потому что он является носителем генов, которые вызывают синдром Блау. В настоящее время это заболевание не может быть предотвращено, но его симптомы можно лечить. 1.6 Является ли это заболевание инфекционным? 1.7 Каковы основные симптомы? Основными симптомами заболевания является клиническая триада: артрит, дерматит и увеит. Начальные симптомы включают типичную экзантему с крошечными круглыми кожными высыпаниями, которые варьируют в цвете от бледно-розового до желто-коричневого или до интенсивной эритемы. С годами сыпь то прибывает, то убывает. Артрит является наиболее распространенным проявлением, начиная с первого десятилетия жизни. Имеет место опухание суставов, вначале с сохранением их подвижности. Со временем могут развиваться ограничение движения, деформации и эрозии. Увеит (воспаление радужной оболочки глаза) является наиболее угрожающим проявлением, так как он часто связан с осложнениями (катаракта, повышение внутриглазного давления) и, если его не лечить, то это может привести к снижению зрения. Кроме того, гранулематозное воспаление может повлиять и на другие органы, в результате чего развиваются такие симптомы как снижение функции легких или почек, повышение артериального давления или возвратная лихорадка. 1.8 Одинаково ли проявляется заболевание у всех детей? Заболевание проявляется у разных детей неодинаково. Кроме того, тип и тяжесть симптомов могут изменяться по мере взросления ребенка. Болезнь прогрессирует, если ее не лечить, и симптомы будут развиваться соответственно. 2.1 Как диагностируется данное заболевание? Как правило, для диагностики синдрома Блау используют следующий подход:

а) Клиническая настороженность: Целесообразно рассмотреть вероятность синдрома Блау, когда у ребенка отмечается комбинация симптомов из типичной клинической триады (суставов, кожи, глаз). Необходимо детальное исследование семейного анамнеза, поскольку это заболевание очень редкое и наследуется по аутосомно-доминантному типу.

б) Наличие гранулем: при диагностике синдрома Блау/ЮС существенным является наличие типичных гранулем в пораженной ткани. Гранулемы могут быть определены при биопсии пораженного участка кожи или воспаленного сустава.

Другие причины гранулематозного воспаления (такие как туберкулез, иммунодефицит или другие воспалительные заболевания, в частности, некоторые васкулиты) должны быть исключены путем тщательного клинического обследования и надлежащих анализов крови, с применением визуализирующих методов обследования и других тестов.

в) Генетический анализ: в последние пару лет стало возможным выполнять генетический анализ у пациентов, чтобы выявить наличие мутаций, которые, как считается, отвечают за развитие синдрома Блау/ ЮС.

2.2 В чем значимость тестов?

а) Биопсия кожи: биопсия кожи предполагает взятие небольшого кусочка ткани из кожи, что очень легко выполнить. Если биопсия кожи показывает наличие гранулем, диагностика синдрома Блау производится после исключения всех других заболеваний, которые связаны с образованием гранулем.

б) Анализ крови: анализы крови важны, чтобы исключить другие заболевания, которые могут быть связаны с гранулематозным воспалением (такие как иммунодефицит или болезнь Крона). Они также имеют важное значение для определения степени воспаления и вовлеченности других органов (например, почек или печени).

Читайте также:  Опухоль надпочечников: симптомы, лечение, удаление, диагностика и классификация

в) Генетический тест: единственным тестом, который однозначно подтверждает диагноз синдрома Блау, является генетический тест, который показывает наличие мутации в гене NOD2.

2.3 Можно ли лечить / излечить данное заболевание? Данное заболевание нельзя излечить, но его можно лечить с помощью препаратов, которые контролируют воспаление в суставах, глазах и любых пораженных органах. Медикаментозное лечение направлено на контроль симптомов и предотвращение прогрессирования болезни. 2.4 Каковы методы лечения? В настоящее время нет доказательств относительно того, какое лечение будет оптимальным при синдроме Блау/ ЮС. Проблемы суставов часто можно лечить с помощью нестероидныхпротивовоспалительных препаратов и метотрексата. Метотрексат известен своей способностью контролировать артрит у многих детей с ювенильным идиопатическим артритом; его эффективность при синдроме Блау может быть не такой заметной. Увеит очень трудно контролировать; местные препараты (стероидные глазные капли или локальные стероидные инъекции) недостаточно эффективны у многих пациентов. Эффективность метотрексата для контроля увеита не всегда достаточна, и пациентам может потребоваться принимать пероральные кортикостероиды, чтобы контролировать сильное воспаление глаз. У пациентов с трудноконтролируемым воспалением глаз и/или суставов и у пациентов с поражением внутренних органов может быть эффективным использование ингибиторов цитокинов, таких как ингибиторы ФНО-α (инфликсимаб, адалимумаб). 2.5 Каковы побочные эффекты лекарственной терапии? Наиболее частыми побочными эффектами, наблюдаемыми при применении метотрексата, являются тошнота и расстройство функции абдоминальных органов в день приема. Необходимо проводить анализы крови с целью контроля функции печени и количества белых клеток крови. Кортикостероиды способны вызывать побочные эффекты, такие как увеличение веса, отечность лица и перепады настроения. Если стероиды предписаны в течение длительного периода, они могут вызвать подавление роста, остеопороз, повышение артериального давления и диабет. Ингибиторы ФНО-α – это новые препараты; лечение которыми может сопровождаться повышением риска инфекции, активацией туберкулеза и развитием неврологических или других иммунных заболеваний. Ранее обсуждался потенциальный риск развития злокачественных новообразований; в настоящее время нет никаких статистических данных, подтверждающих повышенный риск злокачественных новообразований при применении этих препаратов. 2.6 Как долго должно продолжаться лечение? В настоящее время нет никаких данных, которые позволяли бы с уверенностью судить, какая продолжительность лечения является оптимальной. Важно контролировать воспаление, чтобы предотвратить повреждение суставов, потерю зрения или повреждение других органов. 2.7 Как насчет нетрадиционной или дополнительной терапии? Никаких доказательств относительно эффективности этого вида терапии при синдроме Блау/ ЮС не существует. 2.8 Какие периодические осмотры необходимы? Дети должны регулярно посещать (не менее 3 раз в год) детского ревматолога, чтобы он мог контролировать ход болезни и корректировать лечение. Кроме того, важно регулярно посещать офтальмолога. Частота посещений этого специалиста зависит от тяжести и динамики воспаления глаз. Дети, которые проходят лечение, должны сдавать анализы крови и мочи, по крайней мере, два раза в год. 2.9 Как долго будет продолжаться болезнь? Это заболевание остается на всю жизнь. Тем не менее, активность заболевания может колебаться со временем. 2.10 Каков долгосрочный прогноз заболевания? Имеющиеся данные о прогнозе в долгосрочной перспективе являются ограниченными. Некоторые дети находились под наблюдением в течение более чем 20 лет и вследствие хорошо отлаженного лечения достигли почти нормального роста, нормального психомоторного развития и высокого качества жизни. 2.11 Можно ли полностью вылечиться? Нет, потому что это генетическое заболевание. Тем не менее, хорошее медицинское наблюдение и лечение обеспечивает большинству пациентов достаточное качество жизни. Тяжесть и прогрессирование заболевания у пациентов с синдромом Блау неодинаковы; в настоящее время невозможно предсказать течение болезни для каждого пациента. 3.1 Как может болезнь повлиять на ребенка и повседневную жизнь семьи? У ребенка и его семьи могут возникнуть различные проблемы, прежде чем болезнь будет диагностирована. После того, как диагноз поставлен, ребенок должен регулярно посещать врачей (детского ревматолога и офтальмолога), чтобы контролировать активность заболевания и корректировать лечение. Детям с тяжелыми заболеваниями суставов может потребоваться лечебная физкультура. 3.2 Как насчет школы? Хроническое течение болезни может помешать посещать школу и сказаться на успеваемости. Хороший контроль заболевания имеет важное значение для обеспечения посещения школы. Информирование учителей о болезни может быть полезным, в частности, чтобы они знали, как поступать при появлении симптомов. 3.3 Как насчет спорта? Пациентов с синдром Блау следует поощрять заниматься спортом; ограничения будут зависеть от того, насколько хорошо контролируется активность заболевания. 3.4 Как насчет диеты? Никаких особых рекомендаций по диете дать нельзя. Тем не менее, детям, принимающим кортикостероиды, следует избегать излишне сладкой и соленой пищи. 3.5 Может ли климат влиять на течение болезни? 3.6 Можно ли ребенку делать прививки? Ребенок может быть привит, за исключением прививок живыми вакцинами в период лечения кортикостероидами, метотрексатом или ингибиторами ФНО-α. 3.7 Как насчет половой жизни, беременности, контрацепции? Пациенты с синдром Блау не имеют проблем с фертильностью из-за болезни. Если они получают метотрексат, то необходимо применять надлежащие средства контрацепции, так как препарат может иметь побочные эффекты на плод. Ввиду отсутствия данных по безопасности ингибиторов ФНО-α и их влиянии на беременность, в случае стремления забеременеть пациенты должны прекратить их применение. Как правило, беременность лучше планировать и адаптировать лечение заранее, а также предложить последующие меры, адаптированные к болезни.

Генерализованный саркоидоз кожи у больной с тяжёлой внутренней патологией

И.А. Чистякова, А.А. Гречаная
Москва

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шауманна) – мультисистемное заболевание неясной этиологии, при котором поражаются многие органы и системы.

Особенно часто страдают лёгкие с лимфоаденопатией прикорневых и периферических лимфоузлов (20-45 %), а также сердце (5-7 %), глаза (13-27 %), селезёнка (12-25 %), кости (3-15 %), нервная система (4-9 %), слюнные железы (5-6 %), слёзные железы (3-6 %), изменяются показатели крови (10-40 %).

В 20-35 % случаев в процесс вовлекается кожа, что является важным указанием при проведении диагностики этого тяжёлого заболевания. Поражение кожи может явиться моносимптомом и ограничиваться только ею, однако чаще протекает с одновременным поражением других органов.

В диагностике кожных поражений ключевым признаком является её морфологическое исследование. Гистологическая картина характеризуется наличием эпителиоидно-клеточных гранулём, напоминающих туберкулёзные, но без признаков казеозного некроза.

Этиология и патогенез
Этиология заболевания и его патогенез до сих пор неизвестны. Предполагавшаяся ранее роль микобактерий туберкулёза как возбудителя болезни в дальнейшем не была подтверждена.

Образование гранулём вызывается, вероятно, иммунным ответом на неизвестный антиген, который преобразуется макрофагами в активированные Т-лимфоциты (CD4+) [1, 2].

Число больных саркоидозом постоянно увеличивается, особенно в промышленно развитых странах.

За 14 лет (1994-2008 гг.) нам удалось наблюдать в стационаре 8 больных (4 женщины и 4 мужчины) в возрасте от 26 до 69 лет. У ряда больных была поражена только кожа, у других обнаруживалась системность процесса [3, 4]. Клинический интерес представляет наше недавнее наблюдение.

Описание больной
Пациентка Г., 44 лет, жительница Чеченской республики. Заболевание началось 7 лет назад (в 2002 г.) в возрасте 37 лет с появления слегка инфильтрированных бляшек розового цвета на коже лба и щёк, расположенных в форме бабочки. Летом того же года обратилась к дерматологу консультативной поликлиники.

В связи с наличием общих симптомов (недомогание, слабость), характером поражения кожи был установлен предположительный диагноз «Системная красная волчанка» и рекомендовано обследование у ревматолога. Однако больная не выполнила этого совета. Произошло самопроизвольное разрешение высыпаний. Клиническая ремиссия продолжалась 3 года.

В 2005 г. вновь на открытых участках кожи в области лица (лоб, щеки), а также ушных раковин, слизистой носа появились высыпания, которые носили узелковый характер, имели красно-ветчинный цвет, блестящую поверхность и сопровождались болезненностью. Некоторые элементы имели форму колец и полуколец.

Постепенно они распространились на закрытые участки кожи: туловище, верхние и нижние конечности. В 2007 и 2008 гг. в связи с этим находилась на стационарном лечении в РКВД г. Нальчика с клиническим диагнозом «Кольцевидная гранулёма». Гистологическое исследование не проводилось.

Лечение наружными средствами (глюкокортикостероидные мази) успеха не принесло. Высыпания временами становились более бледными, малочисленными. В 2008 г. поступила в стационар ФГУ «ГНЦД» в связи с генерализованными высыпаниями на коже, слабостью, недомоганием, болезненностью элементов.

Из анамнеза известно, что пациентка росла болезненным ребенком, отставала в физическом развитии, временами не могла встать с постели. Впервые в возрасте 22 лет обследована в Москве, где была установлена генерализованная форма миастении с вовлечением краниобульбарной мускулатуры.

Получала лечение большими дозами преднизолона (до 100 мг в сутки). Общее состояние улучшилось, больше больная не лечилась. При консультации в 2008 г. установлена стадия неполной медикаментозной ремиссии миастении (2А – 3А).

В октябре 1987 г. в связи с выраженной гиперплазией тимуса произведена тимэктомия. В конце 2006 г. в онкологическом отделении ГКБ № 1 г. Грозного выполнена экстирпация матки с придатками по поводу высокодифференцированной железистой микрокарциномы матки. Больная не замужем. Детей нет. Инвалид II группы.

Читайте также:  Стадии рака: классификация, все этапы и степень тяжести

Локальный статус
Процесс хронический, воспалительный, распространённый (голова, лицо, шея, ушные раковины, слизистая оболочка полости носа, туловище, верхние и нижние конечности). Высыпания представлены многочисленными узелками и пятнами.

На лице они имели более выраженную эритематозную окраску, на других участках преобладал желтоватый оттенок. Высыпания носили различный характер. На предплечьях они были округлыми, 0,4-0,6 мм диаметром, располагались близко друг к другу, однако не сливались, поверхность их была блестящая.

На лице папулы были более крупных размеров и более инфильтрированы, а в области ушных раковин сливались в бляшки. Многие элементы, особенно на волосистой части головы и шеи, группировались, образовывая кольца, размер которых колебался от 2 × 3 до 4 × 5 см. В центре таких колец кожа была не изменена.

Элементы на лице и верхних конечностях отличались болезненностью при дотрагивании. Имелось также поражение наружной части носового отверстия.

При диаскопии различных органов признаки яблочного желе, феномен проваливания зонда отсутствовали. На передних поверхностях голеней очаги поражения имели пятнистый характер с отёчным валиком по периферии и несколько напоминали липоидный некробиоз.

Диагноз и дифференциальный диагноз
Болевая чувствительность в некоторых местах была усилена, тактильная и холодовая не нарушена. Периферические лимфоузлы не были увеличены, наблюдалось поредение волос на голове.
Проводили дифференциальный диагноз с лепрой, туберкулёзом кожи, липоидным некробиозом и саркоидозом.

При гистологическом исследовании патологических очагов кожи в дерме было обнаружено множество ограниченных и сливающихся между собой гранулём, без некротических изменений, состоящих из гистиоцитарных и эпителиоидных клеточных элементов, с примесью гигантских многоядерных клеток типа Пирогова-Лангханса.

Заключение: выявленные морфологические изменения, учитывая строение гранулём, необходимо клинически дифференцировать между саркоидозом Бека-Шауманна и туберкулоидным типом лепры. При дополнительной окраске по Цилю-Нильсену признаков туберкулоидной лепры не установлено.
На рентгенограмме лёгких диагностирован саркоидоз лёгких I-II стадии.

При УЗИ органов брюшной полости и почек установлена гепатоспленомегалия, гепатоз печени, хронический холецистопанкреатит, микролитиаз почек.
При рентгенографии кистей выявлено незначительное сужение суставных щелей в проксимальных межфаланговых суставах. В запястьях костно-суставных изменений не выявлено.

В клиническом анализе крови при поступлении отмечалось повышение СОЭ до 40 мм/час, формула крови была не изменена.
При биохимическом исследовании крови обнаружено повышение печёночных ферментов АЛТ до 147,6 ед/л и АСТ до 218,2 ед/л.

Обнаружены антитела к гепатиту С.

Консультация терапевта
Жалобы на кожные высыпания. Состояние удовлетворительное. В лёгких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧДД – 18. Сердечные тоны ритмичные. АД = 120/70 мм рт. ст. Пульс – 72 уд. в мин.

Живот мягкий, безболезненный. Отёков нет.
Диагноз: Носитель HCV антигена. Саркоидоз лёгких 1-2 степени. Спленомегалия. Микронефролитиаз. Гепатоз печени. Хронический холецистопанкреатит.

Консультация окулиста, эндокринолога – патологии не выявлено.

В результате обследования и наблюдения за больной нами установлен диагноз – Генерализованный саркоидоз кожи. В пользу этого свидетельствовали клинические и гистологические данные, результаты терапии.

Терапия
Для лечения саркоидоза предлагается местная или системная кортикостероидная терапия, последняя в низких дозах; противомалярийные или иммуносупрессивные препараты (метотрексат, хлорамбуцил, циклоспорин).

При кожных поражениях предпочтительнее местная кортикостероидная терапия [1, 2].
Однако наш опыт [3, 4] свидетельствует о целесообразности назначения внутрь средних доз кортикостероидных гормонов.

Пациентка получала преднизолон в дозе 40 мг в сутки с постепенным снижением до 25 мг, седативные препараты, препараты калия и кальция, гепатопротекторы, наружно – мазь локоид. Кроме того, было проведено 5 сеансов фильтрационного плазмафереза на аппарате «Baxter Fenwal Autoforesis – C» в объёме 400 мл.

Лечение переносила хорошо. Выписана на 35-й день в состоянии клинического выздоровления: произошло разрешение всех округлых и кольцевидных папулёзных высыпаний в области лица, волосистой части головы, верхней половины туловища, предплечий и голеней.

На их месте оставались гиперпигментированные пятна желтовато-коричневого цвета, наиболее яркие на коже лица и наиболее бледные в области голеней. Рекомендовано снижение дозы преднизолона до полной отмены в течение 1-1,5 мес.

Таким образом, мы наблюдали больную 44 лет с генерализованным саркоидозом кожи, развившимся на фоне тяжёлых внутренних заболеваний и снижения иммунитета – генерализованной формы миастении, тимэктомии и гистерэктомии по поводу рака, носительства HCV антигена.

После лечения кортикостероидами и проведения фильтрационного плазмафереза достигнуто исчезновение очагов саркоидоза на коже. Однако пациентка требует дальнейшего обследования в терапевтической клинике для исключения проявлений саркоидоза внутренних органов.

Литература
1. Jablonska S. Европейское руководство по лечению дерматологических болезней / Под ред. А.Д. Кацамбаса, Т.М. Лотти. М.: 2008; 447-450.
2. Дерматология по Томасу Фицпатрику.

М.: 2007; 502-505.
3. Чистякова И.А., Самсонов В.А., Вавилов А.М., Надгериева О.В. Генерализованный саркоидоз с множественными кожными проявлениями // Вестник дерматологии и венерологии. 1998; 6: 10-12.

4. Чистякова И.А., Сон М.С., Вавилов А.М. Больные с многообразными клиническими проявлениями саркоидоза // Вестник дерматологии и венерологии. 2004; 5: 49-50.

Саркоидоз — заболевание легких: причины, симптомы, диагностика и методы лечения на сайте «Альфа-Центр Здоровья»

Саркоидоз — более частое заболевание, чем принято думать. Заболеваемость саркоидозом в мире составляет от 11 до 640 на 100,000 населения.

Болезнь развивается в любом возрасте, даже после 70 лет, однако пик заболеваемости приходится на 40 лет. Считалось, что женщины болеют саркоидозом чаще мужчин.

Однако, по-видимому, это не так: просто у женщин более выражены симптомы заболевания, а значит, они чаще обращаются к врачам. 

Причина саркоидоза не известна, поэтому до сих пор нет исчерпывающего определения заболевания. Основной находкой при нем являются саркоидозные гранулемы (эпителиоидноклеточная гранулема без казеозного некроза). 

Жалобы

Более чем в 90% случаев поражены легкие или внутригрудные лимфоузлы, однако жалоб при этом нет, по крайней мере на ранней стадии заболевания. Даже при обширном поражении легких (по данным рентгенографии грудной клетки) может не быть ни одышки, ни кашля. Одышка и другие жалобы обычно появляются на поздней стадии заболевания.

Первым проявлением саркоидоза может стать поражение глаз. Иридоциклит, хориоидит, конъюнктивит и поражение слезных желез с ксерофтальмией (сухостью глаз) отмечаются в 25% случаев.

Примерно у 20% больных первым проявлением саркоидоза бывает поражение кожи: бляшки от оранжево-розового до коричневого цвета. Приблизительно у 10% больных страдает нервная система.

Саркоидоз можно заподозрить при нарушении функции гипофиза или гиперкальциемии (повышении уровня кальция крови).

Кроме того, проявлениями саркоидоза бывают гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки), поражение костей (чаще фаланг пальцев) и симметричное поражение суставов. Значимая патология сердца встречается редко, но в ряде случаев возникают нарушения ритма сердца, кардиомиопатия. У 10% больных, особенно с обширным поражением лимфоузлов, наблюдается лихорадка.

Стадии

  • Стадии саркоидоза определяют по данным обзорной рентгенографии грудной клетки. 
  • Стадия I: двустороннее увеличение бронхолегочных лимфоузлов
  • Стадия II: двустороннее увеличение бронхолегочных лимфоузлов и диффузное поражение легочной паренхимы, сетчатая перестройка легочного рисунка, но иногда множественные очаговые или милиарные тени 
  • Стадия III: поражение легочной паренхимы без увеличения бронхолегочных лимфоузлов
  • Вероятность спонтанной ремиссии (самостоятельного выздоровления) при стадиях I, II и III составляет 80, 50 и 30% соответственно. 

Диагностика

У 90% больных заболевание ограничивается поражением внутригрудных лимфоузлов и легких и часто протекает бессимптомно.

В таких случаях рентгенологические изменения могут быть случайной находкой, например при профилактическом осмотре или обследовании по поводу другого заболевания.

Как уже сказано, первым проявлением саркоидоза может быть поражение других органов. В любом случае, прежде чем поставить диагноз, врач должен получить гистологическое подтверждение саркоидоза. 

Лечение

Несмотря на то что глюкокортикоиды применяют уже более 45 лет, о целесообразности лечения ими саркоидоза легких до сих пор нет единого мнения.

Практика показывает, что лечение глюкокортикоидами оправдано у всех больных со стадиями II и III, если в течение 6—12 месяцев не появились признаки спонтанной ремиссии или есть признаки ухудшения (по данным рентгенографии и исследования функции внешнего дыхания). Как правило, достаточно приема 40 мг преднизолона через день

Хотя некоторые специалисты рекомендуют начинать лечение только при появлении жалоб, исследования показали, что одышка появляется в необратимой фазе заболевания. Поэтому глюкокортикоиды лучше назначать до появления жалоб, чтобы предупредить развитие необратимых изменений. 

Большинство специалистов придерживаются следующих показаний к назначению глюкокортикоидов: 1) увеит (начинают с местного лечения), 2)  гиперкальциемия, 3) поражение миокарда (особенно кардиомиопатия), 4) неврологические нарушения. Если глюкокортикоиды по каким-либо причинам противопоказаны, рекомендуются следующие препараты: метотрексат, хлорохин, азатиоприн и оксифенбутазон.

Наблюдение

Наблюдение за больными саркоидозом обязательно включает регулярную рентгенографию грудной клетки и исследование функции внешнего дыхания (спирометрию). Частота обследования зависит от течения заболевания, а также предпочтений лечащего врача.

Течение саркоидоза можно оценить по активности ангиотензин-превращающего фермента в крови. Частота рецидивов после лечения больных со стадиями II и III составляет около 25%. Поэтому по завершении курса лечения за больными нужно наблюдать в течение нескольких лет.

Вероятность рецидива значительно снижается, если на протяжении более года состояние остается стабильным и отсутствуют признаки активности саркоидоза.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector